Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.


Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

 

Журнал «Здоровье ребенка» 3(6) 2007

Вернуться к номеру

Пролапс митрального клапана в педиатрии : классификация, современные взгляды на этиологию, клинику, диагностику

Авторы: А.В. ЧУРИЛИНА, М.А. МАЦЫНИНА, Донецкий государственный медицинский университет им. М. Горького

Рубрики: Педиатрия/Неонатология

Версия для печати


Резюме

В работе дана современная, наиболее часто используемая классификация, приведены взгляды многих отечественных и зарубежных авторов на этиологию, клинику и диагностику одного из наиболее сложных и спорных заболеваний в современной педиатрии — пролапса митрального клапана


Ключевые слова

пролапс, митральный клапан, педиатрия, классификация, этиология, клиника, диагностика

Пролапс митрального клапана (ПМК) — генетически детерминированная микроаномалия архитектуры створок, хорд и атриовентрикулярного кольца, связанная с первичным дефектом соединительнотканного аппарата митрального клапана [1]. При этом имеет место смещение одной или обеих створок МК вверх и кзади над плоскостью его кольца во время систолы с их прогибом, выпячиванием, провисанием в полость левого предсердия [5, 18, 19].

В последние три десятилетия пролапс митрального клапана изучается особенно интенсивно [3]. Его изучение является актуальным из-за большой распространенности этого патологического состояния в популяции [9]. Анализ данных литературы свидетельствует о том, что частота встречаемости ПМК увеличивается с возрастом. По мнению многих авторов, лица с ПМК имеют повышенный риск развития осложнений, которые не только ухудшают качество жизни (кардиалгии, нарушения ритма сердца, церебральные ишемические катастрофы), но и могут привести к летальному исходу (тромбоэмболии, отрыв хорд, внезапная смерть аритмогенного генеза).

Впервые аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови, был описан Cuffer и Borbillon в 1887 году. В 1892 году Griffith отметил, что апикальный позднесистолический шум означает митральную регургитацию. В 1961 году J. Reid доказал, что среднесистолические щелчки связаны с тугим натяжением предварительно расслабленных хорд. Исследования J. Barlow с коллегами, проводимые в 1963–1968 гг., установили непосредственную причину данных щелчков: створки митрального клапана своеобразно провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Такое сочетание систолического шума и щелчков с баллоновидной деформацией створок митрального клапана и характерными электрокардиографическими проявлениями авторы обозначили как аускультативно-электрокардиографический синдром. J. Criley предложил использовать термин «пролапс митрального клапана» [1].

Многопричинность ПМК объясняется различными теориями его возникновения.

1. Теория врожденных микроаномалий архитектуры створок, хорд и атриовентрикулярного кольца. Указанные анатомические структуры со временем из-за повторяющихся микротравм на фоне гемодинамических воздействий становятся более выраженными, сопровождаясь избыточной продукцией в строме клапана коллагена преимущественно III типа [3]. R. Bolognesi et al. утверждают, что высокая частота обнаружения нарушенного распределения сухожильных хорд к митральным створкам, аномальных хорд в левом желудочке является подтверждением теории врожденных микроаномалий. Эта теория подтверждается тем, что дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, ствола легочной артерии, синусов Вальсальвы и неправильное распределение хорд передней митральной створки наблюдались достоверно чаще у детей с ПМК [1, 14].

2. Миокардиальная теория возникновения ПМК. Эта теория является наиболее ранней и заключается в том, что у больных с пролабированием створок при ангиографических исследованиях обнаруживают изменения левожелудочковой контракции и релаксации следующих типов: «песочные часы», нижнебазальная гипокинезия, неадекватное укорочение длинной оси левого желудочка, аномальное сокращение левого желудочка по типу «нога балерины», гиперкинетическое сокращение, преждевременная релаксация передней стенки левого желудочка. Согласно положению миокардиальной концепции [3], возникновение ПМК возможно при первичном или вторичном, локальном или диффузном нарушении сократимости миокарда левого желудочка (ЛЖ) [14].

3. Теория первичного дефекта развития соединительнотканного аппарата митрального клапана.Согласно этой теории, дефект развития соединительной ткани створок митрального клапана связан с миксоматозной трансформацией, которую связывают с неспецифической реакцией соединительнотканных структур клапана на какой-либо патологический процесс.

Также существует «эмбриональная» теория миксоматоза, согласно которой он является результатом незавершенной дифференцировки тканей клапана [1]. Некоторые авторы считают миксоматоз наследственно детерминированным. В подтверждение этого взгляда приводится тот факт, что толщина зоны спонгиоза в митральных створках (основная структура, продуцирующая мукополисахариды) регулируется генотипом. Утолщение зоны спонгиоза (свыше 60 % от общей толщины створки) предрасполагает к синдрому ПМК. Наличие blanc-B-локусов поверхностных антигенов лимфоцитов (HLA-антигенов) ассоциируется с повышением вероятности миксоматозной дегенерации створок митрального клапана в 50 раз. Особенности архитектуры кожных капилляров (по данным капилляроскопии и лазер-допплеровской флоуметрии) у больных с первичным пролапсом митрального клапана аналогичны таковым при наследственных заболеваниях соединительной ткани (болезни Марфана) [1]. Это позволило авторам полагать, что между первичным пролапсом митрального клапана и болезнью Марфана имеет место фенотипический континуум, а сам синдром ПМК, по сути, является неполной формой наследственной болезни соединительной ткани [1]. По данным Ю.М. Белозерова, семейный характер ПМК подтвердился в 20 % случаев, при этом он, как правило, наблюдался у матерей пробанда. В трети семейных случаев у родственников пробанда можно проследить признаки, характерные для неполноценности соединительной ткани: варикозное расширение вен, воронкообразную деформацию грудной клетки, сколиозы, грыжи [1].

Некоторые авторы [14] отмечают, что ПМК имеет аутосомно-доминантный тип наследования. У больных с ПМК отмечается повышенная экспрессия антигена В35 системы HLA.

По данным G. Ziem, J. McTamney, причиной ПМК способны стать бензин, керосин, природный газ, пестициды, растворители, новый ковер и другие материалы реконструкции, пластыри / клеи, стекловолоконная бумага, смягчители ткани, шампуни для ковра (лауриловый сульфат) и другие моющие и чистящие вещества, изоцианаты, изделия сгорания (перегретые батареи) и медицинские препараты (dinitrochlorobenzene, neosynephrine, антибиотики (при длительном употреблении)), общая анестезия с нефтехимическими веществами [22].

Ряд авторов [14] указывают на роль нейроэндокринного и электролитного дисбаланса в возникновении ПМК.

Одной из причин возникновения ПМК может быть эндокринная патология. В литературе имеются данные о возникновения ПМК при повышении концентрации свободного тироксина и трийодтиронина [20].

Многие авторы связывают возникновение ПМК с клапанно-желудочковой диспропорцией, когда митральный клапан является слишком большим для желудочка или желудочек — слишком маленьким для клапана. Данная причина обусловливает возникновение ПМК при большинстве врожденных пороков сердца, сопровождающихся «недогрузкой» левых отделов сердца (аномалия Эбштейна, атриовентрикулярная коммуникация, дефект межпредсердной перегородки, аномальный дренаж легочных вен и др.).

На современном этапе единой классификации ПМК нет. Мы приводим классификацию, наиболее часто используемую в детской кардиологии [1, 4, 10].

По возникновению ПМК подразделяется на:

— первичные (идиопатические) — прогибание створок не связано с каким-либо системным заболеванием либо с заболеванием сердца;

— вторичные — могут быть обусловлены разнообразными причинами: болезнями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса — Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца; заболеваниями сердца (врожденные пороки, аномалии коронарного кровообращения, болезни миокарда, аритмии и др.), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции, нейроэндо­кринными, психоэмоциональными и метаболическими нарушениями (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия и др.); основное значение при этом имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

По наличию структурных изменений створок МК выделяют следующие формы ПМК:

— классическую (наличие миксоматозных изменений);

— неклассическую (отсутствие изменений).

По локализации ПМК выделяют:

— ПМК передней створки;

— ПМК задней створки;

— ПМК обеих створок.

По степени пролабирования выделяют:

— ПМК 1-й степени (3–5 мм);

— ПМК 2-й степени (6–9 мм);

— ПМК 3-й степени (более 9 мм).

По гемодинамической характеристике ПМК бывает:

— без регургитации;

— с регургитацией.

Степени митральной регургитации:

— I — регургитационный поток менее 4 см2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;

— II — регургитационный поток от 4 до 8 см2 или проникает не более чем на половину длины предсердия;

— III — регургитационный поток более 8 см2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его «крыши»;

— IV — регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Клинические варианты ПМК:

— малосимптомный («немой»);

— аритмический;

— псевдокоронарный;

— астеноневротический;

— синкопальный.

По наличию и характеру осложнений выделяют:

— ПМК без осложнений;

— ПМК с осложнениями.

По характеру вегетативного тонуса выделяют:

— ПМК с эйтонией;

— ПМК с ваготонией;

— ПМК с симпатотонией.

По течению выделяют:

— непостоянный ПМК;

— стабильный ПМК;

— прогрессирующий ПМК;

— регрессирующий ПМК.

Жалобы при ПМК обусловлены тем, что ПМК, как правило, бывает на фоне вегетососудистой дистонии [3, 21]. Замечено, что у 2/3 пациентов с ПМК имеются психоэмоциональные проблемы, на фоне которых возникают различные кардиальные жалобы, заставляющие их обратиться к врачу. Зарубежные авторы [21] указывают на то, что клинические проявления ПМК можно обнаружить у детей начиная с 13 лет.

Наиболее частыми при ПМК являются жалобы на повышенную утомляемость, головные боли (часто возникающие утром, при переутомлении, переживаниях), приступы тошноты в душном помещении, головокружение, сердцебиение, одышку, плохую переносимость физических нагрузок [3, 4, 21]. Следует отметить склонность больных с ПМК к обморокам, что обусловлено постуральной гипотензией или гипервентиляцией, реже — связано с нарушением сердечного ритма [3]. Боли в сердце отмечаются в 32–65 % случаев ­(R. Devereux еt al., J. Barlow) [15]. Они имеют атипичный характер (жгучие, ноющие, колющие), локализуются в левой половине грудной клетки, продолжаются 5–20 минут, проходят самостоятельно или после приема транквилизаторов [3, 4]. Примерно в 1/4 случаев ПМК сочетается с мигренью [3].

В отечественной литературе приведено описание конституциональных особенностей детей с ПМК [3]:

— общие признаки — высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки при синдроме Марфана; укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome);

— грудная клетка — острый эпигастральный угол, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, вдавленная грудина, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины;

— череп, лицо — долихоцефалия, длинное узкое лицо, «готическое» небо в сочетании с высоким голосом при синдроме Марфана, маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при miotonia dystrophica (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости). Низко посаженные уши характерны для многих наследственных заболеваний;

— глаза — миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры;

— кожа — многочисленные пигментные пятна типа веснушек, истонченность кожи, удивительная ее ранимость при малейших травмах, но без существенного кровотечения, склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавливания, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей — более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки (преимущественно на передней поверхности голеней) при синдроме Элерса — Данло (Ehlers — Danlos);

— венозные сосуды — варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин;

— суставы — гипермобильность — возможность пассивного разгибания 5-го пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение 1-го пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями до пола, не сгибая колен, при синдроме Элерса — Данло.

По данным ряда авторов, ПМК сочетается с другими проявлениями дисплазии соединительной ткани в 88,18 % случаев, половина детей с ПМК имеют дисгармоничное развитие, столько же детей имеют астенический тип телосложения [4].

При проведении О.А. Мутафьяном и др. клинических исследований вегетососудистая дисфункция с артериальной гипотензией преобладала и выявлялась у 15,4 % обследуемых, в то время как артериальная гипертензия обнаруживалась лишь у 2,68 % [4]. При перкуссии обращает внимание «сужение» границ сердца за счет его вертикального («висячего») положения. Верхушечный толчок выявляется кнутри от среднеключичной линии, средней силы, ограничен: редко определяется систолическое дрожание — позднесистолическая регургитация [4]. Аускультативно I тон — обычной силы и звучности, II тон, как правило, акцентирован и раздвоен над легочной артерией, особенно в положении больного лежа [10]. Характерной для ПМК (встречается в 80 % случаев) является аускультативная кардиальная триада: «клики», или щелчки, «хордальный писк», телесистолический, или «музыкальный», или «вибрационный» шум. Эти три аускультативных компонента ПМК могут выслушиваться раздельно или в различных сочетаниях [3, 10].

При проведении биохимических исследований рядом авторов установлено, что у детей с ПМК наблюдается снижение показателей антиоксидантной защиты, содержания витамина Е, а при выраженной регургитации увеличена эндогенная продукция NO [7, 12]. W. Bobkowski et al., проводя исследования, обнаружили, что при наличии желудочковых аритмий при ПМК уровень электролитов калия и натрия не изменяется, а уровень магния в сыворотки крови снижается [16]. Л.А. Левченко в своих работах отмечает нарушение соотношения кальция и калия в крови у детей с ПМК [8]. По нашим данным, у детей с ПМК II степени при пролабировании обеих створок клапана отмечалось достоверное снижение магния в эритроцитах при нормальной концентрации калия и натрия в сыворотке крови [12].

При изучении рядом авторов цитокинового и иммунного статуса у детей с ПМК были выявлены изменения иммунитета на клеточном уровне (снижение уровня Т-лимфоцитов, их субпопуляций CD4+ и CD8+, нарушение соотношения CD4+/CD8+); патология гуморального звена­ иммунитета была выражена при наличии миксоматоза створок клапана и при прогрессирующем течении ПМК [13].

Обращает на себя внимание то, что если при физическом обследовании выявлено 3 и более маркера дисплазии соединительной ткани, ребенку должны быть проведены клинико-инструментальные исследования для выявления ПМК и других скрытых врожденных пороков развития [11]. У детей помимо внешних стигм дизэмбриогенеза могут выявляться висцеральные: перегибы и перетяжки желчного пузыря, висцероптозы [11].

При электрокардиографическом исследовании могут отмечаться отклонение ЭОС вправо и вертикальная позиция сердца. У 30 % детей имеют место умеренная синусовая тахикардия и неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Наиболее характерными изменениями при ПМК являются нарушение фазы реполяризации в виде уплощения зубцов Т в стандартных и левых грудных отведениях и появление зубца U. У детей с ПМК может наблюдаться правожелудочковая или суправентрикулярная экстрасистолия [10]. По данным исследований, проведенных О.А. Мутафьяном и О.П. Цыгановой, нарушения автоматизма проявляются в виде синусовой брадиаритмии, синусовой тахиаритмии, миграции источника ритма или эктопического нижнепредсердного ритма.

По данным Ю.М. Белозерова, основные электрокардио­графические нарушения, обнаруживаемые при пролапсе митрального клапана у детей, включают изменения конечной части желудочкового комплекса (изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей в отведениях II, III, avF без смещения сегмента ST; инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением сегмента ST ниже изолинии; инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST), нарушения сердечного ритма и проводимости [1].

У больных с ПМК значительно чаще, чем в контрольной группе, обнаруживаются различные электрофизиологические аномалии [1]: нарушение автоматизма синусового узла —­ 32,5 %, дополнительные атриовентрикулярные пути — 32,5 %, замедление проведения по атриовентрикулярному узлу — 20 %, нарушение внутрижелудочкового проведения, в проксимальных сегментах — 15 %, в дистальных сегментах — 7,5 %.

Фонокардиография является документальным подтверждением выслушиваемых звуковых феноменов пролапса митрального клапана при аускультации. В силу того, что графический метод регистрации не может заменить чувственного восприятия звуковых колебаний ухом врача, предпочтение следует отдавать аускультации. Фонокардиографию обычно проводят врачи с небольшим стажем работы, мало доверяющие своему восприятию. Иногда фонокардио­графия может быть полезной при анализе структуры фазовых показателей систолы. Амплитуда I и II тонов не изменена. В мезо- и телесистоле (через 13–25 мс после I тона) на средних и высоких частотах регистрируются средне- и высокоамплитудные «клики» в форме 2–3 осцилляций перед шумом. Иногда регистрируется 2 клика, как перед шумом, так и в его начале. Информативным критерием симпатикотонических нарушений в миокарде является увеличение отношения QT/QS (электрической и электромеханической систол левого желудочка) [1].

При рентгенографическом исследовании сердца при отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер не наблюдается [1]. О.А. Мутафьян указывает на то, что как правило тень сердца имеет уменьшенные размеры, расположена вдоль позвоночника («висячее», «капельное» сердце). Часто отмечается умеренное выбухание дуги легочной артерии по левому контуру сердца, что связывают с одним из проявлений соединительнотканной дисплазии (СТД) стенки легочной артерии.

Для диагностики ПМК используют дозированную физическую нагрузку. Этот метод применяют с целью объективно оценить функциональное состояние сердечно-сосудистой системы; выявить доклинические изменения сердечно-сосудистой системы в виде скрытой коронарной недостаточности, сосудистой гиперреактивности, нарушений сердечного ритма (в том числе угрожающих жизни аритмий), проводимости и процесса реполяризации; определить эффективность терапии антиаритмическими, гипотензивными и другими препаратами; прогнозировать течение некоторых сердечно-сосудистых заболеваний; выработать программу реабилитации и оценить ее эффективность; оценить физическую работоспособность и особенности адаптации кардиореспираторной системы к мышечной нагрузке.

По данным Ю.М. Белозерова, показатели физической работоспособности у детей с первичным ПМК без митральной регургитации соответствуют возрастным стандартам, при митральной недостаточности — снижены соответственно величине регургитантного сброса. У большинства детей определяются низкая толерантность к физической нагрузке и преобладание хронотропных механизмов регуляции над инотропными, что свидетельствует о дезадаптивном ответе кровообращения на нагрузку и связано с избыточным подключением симпатикоадреналовых механизмов.

Важное значение имеет оценка динамики показателей ЭКГ во время выполнения нагрузочного теста. Амплитуда зубца R на ЭКГ в период нагрузки отражает объем левого желудочка. Так, ее увеличение в левых грудных отведениях должно расцениваться как неспособность сердца изометрически справиться с повышенной нагрузкой, что ведет к увеличению конечно-систолического объема левого желудочка. Этот ЭКГ-симптом можно рассматривать как признак начальной сердечной недостаточности. Уменьшение амплитуды зубца R в отведениях V5-6 свидетельствует об уменьшении полости левого желудочка и адаптационном ответе, хорошей тренированности сердечной мышцы к нагрузке. Однако если снижение зубца R сопровождается расширением зубца Q и переходом в QS, а также в случаях распро­страненного кардиосклероза этот признак может свидетельствовать об ишемии [1].

В норме при нагрузке амплитуда зубца Т либо не меняется, либо незначительно снижается. Амплитуда зубца U обычно увеличивается. При значительном увеличении ЧСС возможно слияние зубца Т с зубцом Р, что затрудняет определение изоэлектрической линии; тогда характер и величина смещения сегмента ST и амплитуда зубца Т определяются предположительно [1].

Возникновение нарушений процесса реполяризации ­(уплощение или инверсия зубца Т, смещение сегмента ST после реакции включения, «гигантские» зубцы Т) при ­физической нагрузке у детей с ПМК свидетельствует о латентной миокардиальной нестабильности, реже эти изменения могут происходить вследствие аномального коронарного кровообращения [1].

Метод велоэргометрии применяется для выявления лиц с угрозой внезапной аритмогенной смерти. Появление желудочковых аритмий при нагрузке, особенно в случаях бесприступного течения синдрома удлиненного интервала QT, свидетельствует о неблагоприятном прогнозе и диктует необходимость назначения бета-адреноблокаторов [1].

Эхокардиография в диагностике пролапса митрального клапана является наиболее физиологичным и высокоинформативным методом исследования [6] по сравнению с другими инвазивными (ангиокардиография) и неинвазивными (фонокардиография) методами.

Впервые эхокардиографические критерии ПМК были внедрены в клиническую практику P.M. Shah и K.R. Gra­miac (1970 г.) и в дальнейшем разработаны J.C. Dillon с соавт. (1971 г.)­ и R.L. Popp с соавт. (1974 г.).

Ю.М. Белозеров выделяет следующие критерии пролапса митрального клапана по данным одномерной эхокардиографии:

— позднесистолическое или голосистолическое выгибание одной или обеих створок по направлению к задней стенке левого предсердия (более 3 мм);

— множественные эхосигналы от створок клапана;

— утолщенность, «лохматость» створок митрального клапана;

— диастолическое трепетание створок митрального клапана;

— увеличение диастолической экскурсии передней митральной створки;

— увеличение скорости раннего диастолического прикрытия передней митральной створки;

— увеличение систолической экскурсии межжелудочковой перегородки;

— увеличение систолической экскурсии задней стенки левого желудочка;

— увеличение систолической экскурсии корня аорты, возможна умеренная дилатация корня.

Критериями пролапса митрального клапана по двухмерной эхокардиографии [1] являются:

— выгибание одной или обеих створок за линию коаптации (проекцию митрального отверстия) в парастернальной проекции длинной оси левого желудочка или проекции 4 камер с верхушки;

— утолщенность и избыточность створок;

— избыточная экскурсия левого атриовентрикулярного кольца;

— увеличение площади митрального отверстия (более чем 4 см2).

По данным зарубежных авторов, у 13 % пациентов с ПМК имеется дилатация корня аорты или синусов Вальсавы [17].

При допплерэхокардиографии недостаточность митрального клапана диагностируют по наличию турбулентного систолического потока за створками митрального клапана в левом предсердии [1]. Градации величины регургитации следующие:

— 1-я степень (+) — систолический регургитантный поток в области, подлежащей митральному клапану;

— 2-я степень (++) — систолический регургитантный поток распространяется на 1/3 полости левого предсердия;

— 3-я степень (+++) — систолический регургитантный поток распространяется на половину полости левого предсердия;

— 4-я степень (++++) — систолический регургитантный поток распространяется более чем на половину полости левого предсердия.

В 1986 году на основании проводимого Фремингемского исследования были предложены диагностические критерии первичного ПМК, которые подразделены на главные, дополнительные и неспецифические (по аналогии с ревматическими критериями Киселя — Джонса — Нестерова).

Диагностические критерии первичного пролапса митрального клапана (Фремингемское исследование, 1986 г.) [2]

1. Главные:

— аускультативные — средне-, позднесистолические щелчки в сочетании с позднесистолическим шумом, средне-, позднесистолические щелчки на верхушке, изолированный позднесистолический шум на верхушке;

— аускультативные в сочетании с эхокардиографическими — голосистолический шум митральной регургитации и соответствующий эхокардиографический критерий;

— эхокардиографические — смещение септальных створок в систолу за точку коартации в проекции длинной оси левого желудочка и в четырехкамерной проекции при верхушечном доступе, позднесистолическое пролабирование более 3 мм.

2. Дополнительные:

— анамнестические — невротические проявления, психоэмоциональная нестабильность, наличие пролапса митрального клапана у лиц I степени родства;

— аускультативные — непостоянные средне-, позднесистолические щелчки на верхушке;

— клинические — низкая масса тела, астеническое телосложение, низкое артериальное давление, признаки диспластического развития;

— рентгенографические — малые размеры сердца, выбухание дуги легочной артерии;

— эхокардиографические — позднесистолический пролапс (2 мм), голосистолический пролапс (3 мм) в сочетании с двухмерными критериями, систолическое прогибание створок за линию коаптации в четырехкамерной проекции.

3. Неспецифические:

— клинические — боли в грудной клетке, слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, приступы страха;

— электрокардиографические — изолированная инверсия зубцов Т в отведениях II, III, аVF либо в сочетании с инверсией в левых грудных отведениях;

— эхокардиографические — изолированное умеренное систолическое прогибание митральных створок в четырехкамерной проекции;

— выявляемые при холтеровском мониторировании предсердные и желудочковые (единичные, групповые) экстрасистолы.

Наличие 2 главных критериев, т.е. сочетание аускультативных и эхокардиографических признаков, позволяет убедительно говорить о первичном пролапсе митрального­ клапана. Диагноз пролапса митрального клапана может быть поставлен при наличии 1 главного и нескольких дополнительных критериев. Таким образом, «немые» ПМК (1 главный критерий по двухмерной эхокардиографии) при наличии 2–3 дополнительных критериев представляют собой клиническую разновидность первичного пролапса митрального клапана. Наличие только дополнительных критериев дает право предполагать диагноз пролапса митрального клапана. Неспецифические критерии не являются определяющими при постановке диагноза, поскольку последние могут встречаться и при отсутствии феномена пролабирования [1, 3].

Диагностика ПМК необходима для:

— дифференциальной диагностики с приобретенными пороками сердца — это снижает возможность гипердиагнос­тики и предупреждает ятрогению;

— дифференциальной диагностики с другими заболеваниями сердца, сопровождающимися митральной регургитацией (миокардиты, инфекционный эндокардит, кардиомио­патии и др.), — это определяет правильную тактику лечения;

— распознавания наследственных заболеваний и синдромов, при которых часто встречается ПМК;

— профилактики и лечения осложнений ПМК, таких как нарушение сердечного ритма и выраженная митральная регургитация

Список литературы

1. Белозеров Ю.М., Болбиков В.В. Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста. — М.: МЕДпресс, 2001. — 176 с.
2. Волосовець О.П., Кривопустов С.П., Кузьменко А.Я. та ін. Пролапс мітрального клапана у дітей: раціональні підходи до спостереження // Мистецтво лікування. — 2005. — № 2. — С. 34-39.
3. Волосовець О.П., Кривопустов С.П., Кузьменко А.Я. та ін. Пролапс мітрального клапана у дітей: діагностика, лікування, диспансеризація // Современная педиатрия. — 2006. — Т. 1, № 10. — С. 84-91.
4. Дорофеева Г.Д., Чурилина А.В., Дорофеев А.Э. Недифференцированные синдромы дисплазии соединительной ткани и внутренняя патология. — Д.: ООО «Лебедь», 1998.
5. Дядык А.И., Багрий А.Э., Гришин Д.В. и др. Пролапс митрального клапана: современные представления о номенклатуре, эпидемиологии, диагностике, прогнозе и тактике ведения //­ Украинский ревматологический журнал. — 2003. — Т. 11, № 1. — С. 23-28.
6. Дядык А.И., Багрий А.Э., Гришин Д.В. Современные представления о клинике, осложнениях и тактике ведения больных с ПМК // Архив клинической и экспериментальной медицины. — 2001. — Т. 10, № 3. — С. 343-347.
7. Кучеренко А.Г., Жиркова О.О., Смирнова И.Е. Оксид азота у детей с ПМК // Педиатрия. — 2005. — № 2. — С. 13-16.
8. Левченко А.А. Особенности клиники ПМК у детей в сопоставлении с содержанием электролитов крови (калия, кальция, натрия) // Український медичний альманах. — 2001. — Т. 4, № 6. — С. 90-92.
9. Миллер О.Н., Бондарева З.Г. Предикторы возникновения желудочковых тахикардий у больных с пролапсом митрального клапана // Клиническая медицина. — 2000. — № 7. — С. 40-42.
10. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей. — М.: Binom; СПб.: Невский диалект, 2002.
11. Чуриліна А.В. Маркери дисплазії сполучної тканини у дітей з полапсом мітрального клапана // Педіатрія, акушерство та гінекологія. — 2001. — № 1. — С. 23-25.
12. Чуриліна А.В. Рівень електролітів крові у дітей з пролапсом мітрального клапана // Педіатрія, акушерство та гінекологія. — 2004. — № 1. — С. 20-23.
13. Чуриліна А.В. Цитокіновий та імунний статус у дітей з пролапсом мітрального клапана // Педіатрія, акушерство та гінекологія. — 2003. — № 6. — С. 33-37.
14. Чуриліна А.В., Дорофєєва Г.Д., Манжелєєв Г.М. та ін. Сучасні уявлення про етіопатогенез пролапса мітрального клапана // Педіатрія, акушерство та гінекологія. — 2003. — № 2. — С. 50-55.
15. Barlow J.R. Mitral valve billowing and prolapse — an overview // Aust. N. Z. J. Med. — 1992. — Vol. 22, Suppl 5. — P. 541-549.
16. Bobkowski W., Siwinska A., Zachwieja J. et al. Electrolyte abnormalities and ventricular arrhythmias in children with mitral valve prolapse // PolMerkuriusz Lek. — 2001. — Aug. — Vol. 11, Suppl 62. — P. 125-128.
17. Casta A., Cavalo A. Mitral valve prolapse in juvenile thyrotoxicosis // Health Sci J. — 1991. — Aug. — Vol. 10, Suppl 2. — P. 71-73.
18. Deverux R.B. Recent developments in the diagnosis and management of mitral valve prolapse // Curr. Opin. Cariol. — 1995. — № 10. — P. 107-116.
19. Duren D.R., Becker A.E., Dunning A.J. Long-term follow-up of idiopathic mitral valve prolapse in 300 patients: a prospective study // J. Am. Coll. Cardiol. — 1988. — № 11. — P. 42-47.
20. Rahman M.A.S., Birrell G., Lucraft H. Successful radioiodine treatment in a 3 year old child with Grawes disease following antithyroid medication induced neutropenig // Archives of Disease in Childhood. — 2003. — Vol. 88. — P. 158-159.
21. Van Der Ham D.P., De Vries J.K., Van Der Merwe P.L. Mitral valve prolapse: a study of 45 children // Cardiovase J.S. Afr. — 2003. — Jul.-Aug. — Vol. 14, Suppl 4. — P. 191-194.
22. Ziem G., McTamney J. Profile of patients with chemical injury and sensitivity // Nadas pediatric cardiology. — St. Louis: Mosby-Year Book, 1992. — P. 701-708.

Вернуться к номеру