Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

Мобильная версия

Регистрация Забыли пароль?

Журнал «Здоровье ребенка» Том 21, №2, 2026

Вернуться к номеру

ANCA-асоційовані нефрити у дітей: сучасні погляди на діагностику та лікувальну тактику (огляд літератури)

ANCA-асоційовані нефрити у дітей: сучасні погляди на діагностику та лікувальну тактику (огляд літератури)

Авторы: Буднік Т.В. (1), Хайтович М.В. (2), Балацька Н.І. (2)
(1) - ННЦ «Інститут біології та медицини» КНУ ім. Тараса Шевченка, м. Київ, Україна
(2) - Національний медичний університет ім. О.О. Богомольця, м. Київ, Україна

Рубрики: Педиатрия/Неонатология

Разделы: Справочник специалиста

Версия для печати


Резюме

Актуальність. ANCA-асоційовані васкуліти (AAV) у дітей належать до орфанних захворювань, проте ураження нирок за типом швидкопрогресуючого гломерулонефриту визначає прогноз виживаності пацієнта та ризик термінальної ниркової недостатності. Мета роботи: здійснити огляд наукових досліджень, оновлених міжнародних протоколів щодо генетичної детермінованості, механізмів павциімунного ураження, діагностики та лікування ANCA-нефритів у дітей. Матеріали та методи. Огляд літературних джерел базувався на аналізі результатів наукових досліджень, що опубліковані у відкритому доступі, з використанням інформаційно-пошукових систем PubMed, Web of Science, Scopus, Google Scholar і ResearchGate. Розглянутo 60 наукових робіт, переважно за останні 5 років, відповідно до обраної теми й мети дослідження. Результати. В огляді деталізовано номенклатуру Chapel Hill (CHCC 2012) і генетичну схильність до AAV (роль локусів HLA-DP та HLA-DQ). Обґрунтовано першочергове діагностичне значення визначення антитіл до протеїнази-3 (PR3-ANCA) і мієлопероксидази (MPO-ANCA) методом імуноферментного аналізу (ІФА), що має високу специфічність для верифікації гломерулярного поліангіїту (ГПА) та мікроскопічного поліангіїту (МПА) відповідно. Описано специфіку «ниркових масок» та позаниркових проявів (ЛОР-патологія, альвеолярні кровотечі). Наведено диференціальну діагностику з хворобою антитіл до базальної мембрани клубочків (анти-БМК) та імунокомплексними нефритами. Висвітлено зміну парадигми лікування на основі доказової бази дослідження PEXIVAS та нових рекомендацій KDIGO 2024: обґрунтовано стратегію швидкої мінімізації глюкокортикоїдного навантаження (до 5 мг/добу до 12-го тижня) для збереження ростового потенціалу дитини. Акцентовано увагу на пріоритетності ритуксимабу як стероїд-зберігаючого агента та ролі гістологічної класифікації Berden у прогнозуванні ниркової виживаності. Обґрунтовано алгоритм дій педіатра при підозрі на швидкопрогресуючий гломерулонефрит. Висновки. Рання верифікація діагнозу за допомогою ІФА-тестування на антитіла до PR3/MPO та біопсії нирки згідно з критеріями KDIGO 2024 є вирішальною. Впровадження таргетної біологічної терапії та режимів низьких доз стероїдів дозволяє поліпшити якість життя пацієнтів і знизити частоту інвалідизації.

Background. ANCA-associated vasculitis in children is considered an orphan disease; however, renal involvement manifested as rapidly progressive glomerulonephritis determines the patient’s survival prognosis and the risk of end-stage renal disease. The purpose was to review scientific research and updated international protocols regarding the genetic determinacy, mechanisms of pauci-immune injury, diagnosis, and treatment of ANCA-associated nephritis in children. Materials and methods. The literature review was based on the analysis of scientific research results available in open access, using information retrieval systems such as PubMed, Web of Science, Scopus, Google Scholar, and ResearchGate. Sixty scientific papers, primarily published within the last 5 years, were reviewed in accordance with the selected topic and study objective. Results. The review details the 2012 Chapel Hill Consensus Conference nomenclature and genetic predisposition to ANCA-associated vasculitis (the role of HLA-DP and HLA-DQ loci). The primary diagnostic significance of detecting antibodies to proteinase-3 (PR3-ANCA) and myeloperoxidase (MPO-ANCA) via enzyme-linked immunosorbent assay is substantiated, demonstra­ting high specificity for the verification of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis, respectively. The specificity of “renal masks” and extrarenal manifestations (ENT pathology, alveolar hemorrhages) is described. Differential diagnosis with anti-glomerular basement membrane disease and immune complex nephritis is provided. The shift in the treatment paradigm based on the PEXIVAS trial evidence and the new KDIGO 2024 guidelines is highlighted: a strategy for rapid glucocorticoid load minimization (down to 5 mg/day by the 12th week) to preserve the child’s growth potential is substantiated. Particular attention is focused on the priority of rituximab as a steroid-sparing agent and the role of the Berden histological classification in predicting renal survival. An algorithm for pediatrician actions in cases of suspected rapidly progressive glomerulonephritis is substantiated. Conclusions. Early diagnosis verification using enzyme-linked immunosorbent assay for PR3/MPO antibodies and kidney biopsy according to KDIGO 2024 criteria is crucial. The implementation of targeted biological therapy and low-dose steroid regimens improves patients’ quality of life and reduces the incidence of disability.


Ключевые слова

ANCA-асоційований нефрит; діти; павциімунний гломерулонефрит; ритуксимаб; ­PR3-ANCA; MPO-ANCA; ІФА; KDIGO 2024; PEXIVAS; класифікація Berden; огляд

ANCA-associated nephritis; children; pauci-immune glomerulonephritis; rituximab; PR3-ANCA; MPO-ANCA; enzyme-linked immunosorbent assay; KDIGO 2024; PEXIVAS; Berden classification; review

doi: http://dx.doi.org/10.22141/2224-0551.21.2.2026.1949

Для ознакомления с полным содержанием статьи необходимо оформить подписку на журнал.


Список литературы

  1. Ahn JG. A review of vasculitis in children. J Rheum Dis. 2024 July 1;31(3):135-142. Epub 2024 June 5. https://doi.org/10.4078/jrd.2024.0045. 
  2. Almaani S, Fussner LA, Brodsky S, ANCA-associated vasculitis: An update. J Clin Med. 2021;10(7);1446. 
  3. Oshlіanska OA, Yats KA, Artsymovych АG, Nadtochiy TG. Some features of the current course of ANCA-associated systemic vasculitides in children. Modern Pediatrics. Ukraine. 2025;(151):22-32. Ukrainian. doi: 10.15574/SP.2025.7(151).2232 
  4. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) ANCA-Associated Vasculitis Work Group. KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Management of ANCA-Associated Vasculitis. Kidney Int. 2024;105(1S):S1-S140. doi: 10.1016/j.kint.2023.11.001. 
  5. Hirano D, Ishikawa T, Inaba A, Sato M, Shinozaki T, Iijima K, Ito S. Epidemiology and clinical features of childhood-onset anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis: a clinicopathological analysis. Pediatr Nephrol. 2019 Aug;34(8):1425-1433. doi: 10.1007/s00467-019-04228-4. 
  6. Morishita K, Guzman J, Bromberg R, et al. Descriptive epidemiology of childhood-onset ANCA-associated vasculitis in North America. Pediatr Rheumatol Online J. 2023;21(1):45. 
  7. Kitching AR, Anders H-J, Basu N, et al. ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Dis Primers. 2020;6:71. doi: 10.1038/s41572-020-0204-y. 
  8. Mayer U, Schmitz J, Bräsen JH, Pape L. Crescentic glomerulonephritis in children. Pediatr Nephrol. 2020 May;35(5):829-842. doi: 10.1007/s00467-019-04436-y. 
  9. Singh D, Sukumaran S. Childhood-onset ANCA-associated vasculitis: a single-center experience from Central California. Pediatr Rheumatol Online J. 2023 July 3;21(1):66. doi.org/10.1186/s12969-023-00853-4. 
  10. Zhang P, Yan SJ, Hu J, Liu HP, Xia W, Yang M, Kuang QH, Shi KL, Fu MZ, Gao CL, Xia ZK. Clinical outcomes and clinico-pathological correlations in children with MPO-ANCA-associated glomerulonephritis showing renal arteritis. J Investig Med. 2024 Aug;72(6):511-521. doi: 10.1177/10815589241248073. 
  11. Zarka F, Veillette C, Makhzoum JP. A review of primary vasculitis mimics based on the Chapel Hill consensus classification. Int J Rheumatol. 2020: 8392542. doi.org/10.1155/2020/8392542. 
  12. Rathmann J, Mohammad AJ. Classification criteria for ANCA-associated vasculitis — ready to go? Curr Rheumatol Rep. 2024 September;26(9): 332-342. Epub 2024 Jun 24. doi.org/10.1007/s11926-024-01154-9. 
  13. van Daalen EE, Wester Trejo MAC, Göçeroğlu A, et al. Developments in the histopathological classification of ANCA-associated glomerulonephritis. Clin J Am Soc Nephrol. 2020;15:1103-11. doi: 10.2215/CJN.14561119. 
  14. Özçelik G, Sönmez HE, Şahin S, et al. Clinical and histopathological prognostic factors affecting the renal outcomes in childhood ANCA-associated vasculitis. Pediatr Nephrol. 2019;34:847-854. doi.org/10.1007/s00467-018-4162-5. 
  15. Grayson PK, Ponte C, Suppia R, Robson JK, Craven A, Judge A, et al. American College of Rheumatology/European Alliance of Rheumatology Associations classification criteria for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Arthritis Rheumatol. 2022;81(3):309-314. Epub 2022 February 2. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221794. 
  16. Qasim A, Patel JB, ANCA-associated vasculitis: StatPearls [Internet]. 2024. Treasure Island (FL), StatPearls Publishing. Available from:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK554372/. 
  17. Robson JK, Grayson PK, Ponte C, Suppia R, Craven A, Judge A, et al. American College of Rheumatology/European Alliance of Rheumatology Associations Classification Criteria for Granulomatosis with Polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81:315-320. doi.org/10.1002/art.41986; PMid:35106964. 
  18. Charnaya O, Kruglyakova J, Jacob B, Arend LJ. Clinicopathological characteristics of pediatric ANCA-associated glomerulonephritis. Pediatr Nephrol. 2024 Oct;39(10):2947-2957. doi: 10.1007/s00467-024-06406-5. 
  19. Morishita KA, Wagner-Weiner L, Yen EY, Sivaraman V, James KE, Gerstbacher D, Szymanski AM, O’Neil KM, Cabral DA; Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA) Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis Workgroup. Consensus Treatment Plans for Severe Pediatric Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Sep;74(9):1550-1558. doi: 10.1002/acr.24590. 
  20. Mazzariol M, Manenti L, Vaglio A. The complement system in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis: pathogenic player and therapeutic target. Curr Opin Rheumatol. 2023 Jan 1;35(1):31-36. doi: 10.1097/BOR.0000000000000914. 
  21. Teng YKO, Pusey CD, Vaglio A, Mok CC, van Kooten C. Editorial: Immune Monitoring Responses in Renal Autoimmune Diseases. Front Immunol. 2021 Jun 29;12:722791. doi: 10.3389/fimmu.2021.722791. 
  22. Powell WT, Campbell JA, Ross F, Peña Jiménez P, Rudzinski ER, Dickerson JA. Acute ANCA Vasculitis and Asymptomatic –COVID-19. Pediatrics. 2021 Apr;147(4):e2020033092. doi: 10.1542/peds.2020-033092. 
  23. Jayne D, Merkel PA, Schall TJ, Bekker P. ADVOCATE Study Group. Avacopan for the Treatment of ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med. 2021;384(7):599-609. doi: 10.1056/NEJMoa2023386. 
  24. van de Sandt CE, Nguyen THO, Gherardin NA, et al. Newborn and child-like molecular signatures in older adults stem from TCR shifts across human lifespan. Nat Immunol. 2023;24:1890-907. doi: 10.1038/s41590-023-01633-8. 
  25. Yeo L, Nahid A, Richards K, Chiurtin K. Childhood-onset ANCA-associated vasculitis: from genetic studies to advances in pathogenesis, classification, and novel therapeutic approaches. Int. J. Mol. Sci. 2024;25:13704. https://doi.org/10.3390/ijms252413704. 
  26. Melica ME, Antonelli G, Semeraro R, et al. Differentiation of crescent-forming kidney progenitor cells into podocytes attenuates severe glomerulonephritis in mice. Sci Transl Med. 2022;14. doi: 10.1126/scitranslmed.abg3277. 
  27. Sultana Z, Khatri R, Yousefi B, Shaikh N, Jauch-Speer SL, Schaub DP, Engesser J, Hellmig M, Piegsa V, Hube A, Sivayoganathan V, Borchers A, Peters A, Kaffke A, Zielinski S, Paust HJ, Goldbeck-Strieder T, Wenzel UO, Puelles VG, Hoxha E, Wiech T, Meyer-Schwesin–ger C, Huber TB, Panzer U, Bonn S, Krebs CF. Spatiotemporal interaction of immune and renal cells controls glomerular crescent formation in autoimmune kidney disease. Nat Immunol. 2025 Nov;26(11):1977-1988. doi: 10.1038/s41590-025-02291-8. 
  28. Triaille C, Terrier B, Hadchouel A, Haddad E, Vaglio A, Frémond ML. The emerging concept of ANCA-associated vasculitis related to inborn errors of immunity. Autoimmun Rev. 2025 Jun 24;24(7):103824. doi: 10.1016/j.autrev.2025.103824.
  29. Suppiah R, Robson JC, Grayson PC, Ponte C, Craven A, Khalid S, et al. American College of Rheumatology/European Alliance of Rheumatology Associations Classification Criteria for Microscopic Polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022 March;81(3):321-326. Epub 2 February 2022. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221796. 
  30. Çelakıl ME, Yücel BB, Özod UK, Bek K. Anca-associated crescentic glomerulonephritis in a child with isolated renal involvement. J Bras Nefrol. 2019 Apr-Jun;41(2):293-295. doi: 10.1590/2175-8239-jbn-2018-0062. 
  31. Kronbichler A, Bajema IM, Bruchfeld A, et al. Diagnosis and management of ANCA-associated vasculitis. Lancet. 2024;403:683-98. doi: 10.1016/S0140-6736(23)01736-1. 
  32. Wong K, Pitcher D, Braddon F, et al. Effects of rare kidney diseases on kidney failure: a longitudinal analysis of the UK national registry of rare kidney diseases (radar) cohort. Lancet. 2024;403:1279-89. doi: 10.1016/S0140-6736(23)02843-X. 
  33. Kronbichler A, Shin JI, Lee KH, et al. Clinical associations of renal involvement in ANCA-associated vasculitis. Autoimmun Rev. 2020;19. doi: 10.1016/j.autrev.2020.102495. 
  34. Liu Z, Deng Y, Song X, Cai X, Xiong H, Tan L, Wei S, Li Q, Wang X, Jiang W, Chen Y, Li Q, Wang M. CXCL12/CXCR4 modulates macrophage efferocytosis to induce glomerular crescent formation and fibrosis via ELMO1/DOCK180/RAC1 signaling in ANCA-associated glomerulonephritis. Cell Mol Life Sci. 2025 Jul 19;82(1):280. doi: 10.1007/s00018-025-05750-5. 
  35. Barnini C, Oni L, Kronbichler A. Course of paediatric ANCA-associated glomerulonephritis: advocating for an age-inclusive approach. RMD Open. 2024;10:e004481. doi.org/10.1136/rmdopen-2024-004481. 
  36. Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. EULAR/ERA-EDTA re–commendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis. 2023;82(12):1511-1520. 
  37. Chirico V, Silipigni L, Tripodi F, Conti G, Rulli I, Granata F, Cinquegrani A, Santoro D, Gitto E, Chimenz R. Management dilemma of anti-GBM disease and p-ANCA-associated vasculitis with necrotizing skin lesions in a pediatric patient. Pediatr Nephrol. 2025 Aug;40(8):2691-2702. doi: 10.1007/s00467-025-06721-5. 
  38. Grisaru S, Yuen GW, Miettunen PM, Khamivka L.A. Incidence of Wegener’s granulomatosis in children. J Rheumat. 2010;37:440-442. https://doi.org/10.3899/jrheum.090688. 
  39. Säemann M, Kronbichler A. Call for action in ANCA-associated vasculitis and lupus nephritis: promises and challenges of SGLT-2 inhibitors. Ann Rheum Dis. 2022;81:614-7. doi: 10.1136/annrheumdis-2021-221474. 
  40. Shim JO, Han K, Park S, Kim GH, Ko JS, Chung JY. A ten-year nationwide population-based study of the characteristics of children with Henoch-Schonlein purpura in Korea. J Korean Med Sci. 2018;33:e174. doi.org/10.3346/jkms.2018.33.e174. 
  41. Li W, Chen R, Chen W, Huang F, Xia X. Clinicopathological Features and Outcomes of IgA Nephropathy with Serum Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibody Positivity. Am J Nephrol. 2023;54(9-10):416-424. doi: 10.1159/000533982. 
  42. Kim GB, In LY, Han JW, Kim SH, Yoon KL, Han MY, et al. Epidemiology of Kawasaki disease in South Korea: a nationwide survey 2015–2017. Pediatr Infect Dis J. 2020;39:1012-1016. doi.org/10.1097/INF.0000000000002793. 
  43. Anliker-Ort M, Dingemanse J, van den Anker J, Kaufmann P. Treatment of Rare Inflammatory Kidney Diseases: Drugs Targeting the Terminal Complement Pathway. Front Immunol. 2020 Dec 10;11:599417. doi: 10.3389/fimmu.2020.599417. 
  44. Calatroni M, Consonni F, Allinovi M, et al. Prognostic factors and long-term outcome with ANCA-associated kidney vasculitis in childhood. Clin J Am Soc Nephrol. 2021;16:1043-51. doi: 10.2215/CJN.19181220. 
  45. Cortazar FB, Niles JL, Jayne DRW, et al. Renal recovery for patients with ANCA-associated vasculitis and low eGFR in the ADVOCATE trial of Avacopan. Kidney Int Rep. 2023;8:860-70. doi: 10.1016/j.ekir.2023.01.039. 
  46. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) CKD Work Group. KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease. Kidney Int. 2024 Apr;105(4S):S117-S314. doi: 10.1016/j.kint.2023.10.018. 
  47. Li Z, Huang Y, Xu H, Li Z. Population pharmacokinetic and dose optimization of mycophenolic acid in children with anti-neutrophilic cytoplasmic antibody-associated nephritis. Eur J Clin Pharmacol. 2022 May;78(5):831-838. doi: 10.1007/s00228-021-03265-z. 
  48. Mahi S-l, Bahram S, Harambat J, Allard L, Merlin E, Belot A, Ranchin B, Tenenbaum J, Magnavacca M, Haumesser L, Allain-Launay E, Pietrement C, Flodrops H, Ruin M, Dossier C, Decramer S, Ballot-Schmitt C, Boyer OG, Seugé L, Ulinski T, Zaloszyc A. Pediatric ANCA vasculitis: clinical presentation, treatment, and outcomes in a French retrospective study. Pediatr Nephrol. 2023;38:2649-2658. 
  49. Mann SK, Bone JN, Bosman ES, Cabral DA, Morishita KA, et al. Prognostic utility of ANCA positivity and antigen specificity in the assessment of renal disease in pediatric-onset small vessel vasculitis. RMD Open. 2024 June 17;10(2):e004315. https://doi.org/10.1136/rmdopen-2024-004315. 
  50. Casal Moura M, Gauckler P, Anders HJ, Bruchfeld A, Fernandez-Juarez GM, Floege J, Frangou E, Goumenos D, Segelmark M, Turkmen K, van Kooten C, Tesar V, Geetha D, Fervenza FC, Jayne DRW, Stevens KI, Kronbichler A. Management of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis with glomerulonephritis as proposed by the ACR 2021, EULAR 2022 and KDIGO 2021 guidelines/recommendations. Nephrol Dial Transplant. 2023 Oct 31;38(11):2637-2651. 
  51. Ozen S, Sag E. Pediatric vasculitis. Rheumatology (Oxford). 2020;59(3):iii95-100. doi.org/10.1093/rheumatology/kez599. 
  52. Reiff DD, Meyer CG, Marlin B, Mannion ML. New onset –ANCA-associated vasculitis in an adolescent during an acute –COVID-19 infection: a case report. BMC Pediatr. 2021 Aug 5;21(1):333. doi: 10.1186/s12887-021-02812-y. 
  53. Schnabel A, Hedrich KM. Vasculitis in Children. Front Pediatr. 2019;6:421. doi.org/10.3389/fped.2018.00421. 
  54. Tullus K. How can we make novel treatments of glomerular diseases available for children as early and safely as possible? Pediatr Nephrol. 2026;41:907-911. doi.org/10.1007/s00467-025-06963-3. 
  55. Toor KK, Chen A, Cabral DA, Mammen C, Bosman ES, Shen Y, Bone JN, Noone D, Al-Abadi E, Benseler S, Berard R, Bohm M, Charuvanij S, Cook K, Dancey P, Deepak S, Duffy C, Eberhard B, Elder M, Foell D, Gerstbacher D, Heshin-Bekenstein M, Huber A, James KE, Kim  S, Klein-Gitelman M, Martin N, McErlane F, Moorthy LN, My–rup C, Riley P, Shenoi S, Sivaraman V, Tanner T, Tarvin S, Wagner-Weiner L, Yeung RSM, Brown KL, Morishita KA; PedVas Investigators Network. Evaluating Renal Disease in Pediatric-Onset Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis: Disease Course, Outcomes, and Predictors of Outcome. Arthritis Rheumatol. 2025 May;77(5):606-614. doi: 10.1002/art.43071. 
  56. Trivioli G, Vaglio A. The rise of complement in ANCA-associated vasculitis: from marginal player to target of modern therapy. Clin Exp Immunol. 2020 Dec;202(3):403-406. doi: 10.1111/cei.13515. 
  57. Walsh M, Merkel PA, Peh CA, et al. PEXIVAS Investigators. A Randomized Trial of Plasma Exchange and Glucocorticoids in Severe ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med. 2020;382(7):622-631. doi: 10.1056/NEJMoa1803537. 
  58. Windpessl M, Odler B, Bajema IM, et al. Glomerular diseases across lifespan: key differences in diagnostic and therapeutic approaches. Semin Nephrol. 2023;43. doi: 10.1016/j.semnephrol.2023.151435. 
  59. Zhang P, Yao J, Gao CL, Fang X, Zhang ZQ, Xia ZK. Validation of a renal risk score in a cohort of children with ANCA-associated glomerulonephritis J Investig Med. 2023 Dec;71(8):854-864. doi: 10.1177/10815589231186534. 
  60. Muhammad A, Xiao Z, Lin W, Zhang Y, Meng T, Ning J, Xu H, Tang R, Xiao X. Acute interstitial nephritis caused by ANCA-associated vasculitis: a case based review. Clin Rheumatol. 2024 Mar;43(3):1227-1244. doi: 10.1007/s10067-023-06798-z. 

Вернуться к номеру