Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

Журнал «Здоровье ребенка» Том 21, №3, 2026

Вернуться к номеру

Лінійний IgA-бульозний дерматоз: ретроспективна клінічна серія випадків із запропонованим діагностичним алгоритмом у дітей та дорослих

Авторы: Шостакович‑Корецька Л.Р. (1), Будаєва І.В. (1), Білоконь О.О. (1), Серневич О.В. (2)
(1) - Дніпровський державний медичний університет, м. Дніпро, Україна
(2) - Комунальне некомерційне товариство «Регіональний медичний центр родинного здоров’я» Дніпропетровської обласної ради, м. Дніпро, Україна

Рубрики: Педиатрия/Неонатология

Разделы: Клинические исследования

Версия для печати


Резюме

Актуальність. Лінійний IgA-бульозний дерматоз (ЛАБД) — рідкісне автоімунне субепідермальне везикуло-бульозне захворювання, що може виникати у дітей та дорослих і часто імітує інфекційні або алергічні дерматози. У клінічній практиці інфекціоніста ЛАБД нерідко потрапляє до диференційного ряду з вітряною віспою, рецидивуючим оперізуючим герпесом, медикаментозними токсикодерміями та іншими автоімунними бульозними дерматозами. Мета: на підставі аналізу власної серії клінічних випадків та актуальних доказових джерел сформувати практичний алгоритм диференційної діагностики інфекційних і автоімунних везикуло-бульозних захворювань з акцентом на доступні діагностичні кроки в умовах обмежених ресурсів. Матеріали та методи. Дослідження має дизайн ретроспективної клінічної серії випадків і включає 5 пацієнтів із клінічно встановленим діагнозом ЛАБД (2 дитини 3 і 5 років; 3 дорослих 19, 25, 27 років). Усім пацієнтам проводили клінічну оцінку, базові лабораторні дослідження; за показаннями — ПЛР-дослідження вмісту везикул на ДНК VZV та HSV-1/2 для виключення інфекційної природи хвороби. На основі аналізу літератури і власних даних узагальнені сучасні підходи до клінічної морфологічної та імунопатологічної верифікації ЛАБД (біопсія + ПІФ/НІФ, лінійний IgA). Звітність підготовлено відповідно до рекомендацій CARE 2013 та STROBE. Результати. У 4 з 5 хворих можливий тригер передував за 1–3 місяці (ГРВІ, лакунарний тонзиліт; прийом НПЗП/парацетамолу або ібупруфену). Для всіх пацієнтів була характерна відсутність гарячки та токсичного синдрому. Висипання поліморфні, з тенденцією до кільцеподібних/дугоподібних елементів («нитки перлів»), із помірним свербежем у 4/5 хворих. Ураження слизових не спостерігали, за винятком ерозивного хейліту у дитини 3 років. Запропоновано покроковий алгоритм діагностики з обов’язковим виключенням VZV/HSV-інфекцій перед призначенням медикаментозної імуносупресії та пріоритетом застосування прямої імунофлуоресценції як золотого стандарту діагностики. Висновки. ЛАБД є хворобою міждисциплінарного диференційного пошуку. В умовах обмеженої доступності імунопатологічної верифікації хвороби доцільно використовувати структурований алгоритм: 1) оцінка клінічної морфології висипань та можливих тригерів; 2) виключення герпесвірусних інфекцій (VZV/HSV) при бульозних висипаннях; 3) консультація дерматолога; 4) направлення на біопсію з ПІФ; 5) оцінка тяжкості; 6) індивідуалізований вибір терапії з урахуванням тяжкості та безпеки.

Background. Linear IgA bullous dermatosis (LABD) is a rare autoimmune subepidermal vesiculobullous disease affecting both children and adults and frequently mimicking infectious or allergic dermatoses. In clinical infectious disease practice, LABD may be misdiagnosed as varicella, recurrent herpes zoster, drug-induced toxicoderma, and other autoimmune bullous dermatoses. The purpose was to provide a pragmatic diagnostic algorithm for differentiating infectious and autoimmune vesiculobullous diseases based on an analysis of own clinical case series and up‑to‑date evidence, with an emphasis on accessible diagnostic steps under limited resources. Materials and methods. This study is a retrospective clinical case series including 5 patients with clinically established LABD (two children aged 3 and 5; three adults aged 19, 25, and 27 years). All participants underwent clinical examination, basic laboratory tests; if indicated, polymerase chain reaction of vesicle contents for varicella zoster virus (VZV) and herpes simplex virus (HSV) 1/2 DNA to exclude the infectious nature of the disease. Based on the analysis of the literature and our own data, modern approaches to clinical morphological and immunopathological verification of LABD (biopsy + direct (DIF)/indirect immunofluorescence, linear IgA) were summarized. The report was prepared in accordance with the CARE 2013 and STROBE guidelines. Results. In 4 of 5 cases, a potential trigger occurred 1–3 months before onset (acute respiratory viral infection or lacunar tonsillitis; nonsteroidal anti-inflammatory drugs/paracetamol use). Fever or systemic toxicity was absent in all patients. Lesions were polymorphic with annular/arciform clusters (“string of pearls”), with moderate pruritus in 4 of 5 cases. Mucosal involvement was not observed, except erosive cheilitis in one child. We propose a stepwise diagnostic algorithm prioritizing exclusion of VZV/HSV infection before prescription of immunosuppressive drugs and emphasizing DIF as the diagnostic gold standard. ­Conclusions. LABD remains a multidisciplinary diagnostic challenge. In conditions of limited availability of immunopathological verification of the disease, it is advisable to use a structured algorithm: 1) assessment of clinical morphology of rashes and possible triggers; 2) exclusion of herpesvirus infections (VZV/HSV) in bullous rashes; 3) consultation with a dermatologist; 4) referral for biopsy with DIF; 5) assessment of severity; 6) individualized selection of therapy taking into account severity and safety.


Ключевые слова

лінійний IgA-бульозний дерматоз; діагностичний алгоритм; ПЛР; VZV; HSV; пряма імуно­флуоресценція

linear IgA bullous dermatosis; diagnostic algorithm; polymerase chain reaction; varicella zoster virus; herpes simplex virus; direct immunofluorescence


Для ознакомления с полным содержанием статьи необходимо оформить подписку на журнал.


Список литературы

1. Caux F, et al. S2k guidelines on diagnosis and treatment of linear IgA dermatosis initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024;38(6):1006-1023. doi: 10.1111/jdv.19880.
2. Wang KL, et al. Adult-onset linear IgA bullous dermatosis: a retrospective single-center cohort study of 81 patients and literature review. Int J Dermatol. 2024;63(7):936-941. doi: 10.1111/ijd.17041.
3. Wang KL, Lehman JS, Davis DMR. Linear IgA bullous dermatosis of childhood: Retrospective single-center cohort. Pediatr Dermatol. 2024 May-Jun;41(3):461-464. doi: 10.1111/pde.15567. Epub 2024 Feb 20. PMID: 38378007.
4. Ohata C, Ishii N, Koga H, Nakama T. A clinical and serological study of linear IgA bullous dermatosis without linear immunoglobulin deposition other than IgA at the basement membrane zone using direct immunofluorescence. Br J Dermatol. 2017 Jul;177(1):152-157. doi: 10.1111/bjd.15232. Epub 2017 Mar 22. PMID: 27943257.
5. Becker M, Schumacher N, Schmidt E, Zillikens D, Sadik CD. Evaluation and Comparison of Clinical and Laboratory Characteristics of Patients with IgA Epidermolysis Bullosa Acquisita, Linear IgA Bullous Dermatosis, and IgG Epidermolysis Bullosa Acquisita. JAMA Dermatol. 2021 Aug 1;157(8):917-923. doi: 10.1001/jamadermatol. 2021.0762. PMID: 34160564; PMCID: PMC8223139.
6. Hashimoto T, Yamagami J, Zone JJ. History, Diagnosis, Pathoge–nesis, and Nomenclature in Sublamina Densa-Type Linear IgA Disease. JAMA Dermatol. 2021 Aug 1;157(8):907-909. doi: 10.1001/jamadermatol.2021.0761. PMID: 34160568.
7. Shohei Egami, Chihiro Suzuki, Yuichi Kurihara, Jun Yamagami, Akiharu Kubo, Takeru Funakoshi, et al. Neonatal linear IgA bullous dermatosis mediated by breast milk-borne maternal IgA. JAMA Dermatol. 2021;157(9):1107-1111. doi: 10.1001/jamadermatol.2021.2392. 
8. Genovese G, et al. Linear IgA bullous dermatosis in adults and children: a clinical and immunopathological study of 38 patients. Orphanet J Rare Dis. 2019;14(1):115. doi: 10.1186/s13023-019-1089-2.
9. Lammer J, Hein R, Roenneberg S, Biedermann T, Volz T. Drug-induced linear IgA bullous dermatosis: a case report and review of the literature. Acta Derm Venereol. 2019;99(6):508-515. doi: 10.2340/00015555-3154.
10. Shin L, Gardner JT II, Dao H Jr. Updates in the diagnosis and management of linear IgA disease: a systematic review. Medicina (Kaunas). 2021;57(8):818. doi: 10.3390/medicina57080818.
11. Pereira AR, Moura LH, Pinheiro JR, Pasin VP, Enokihara MM, Porro AM. Vancomycin-associated linear IgA disease mimicking toxic epidermal necrolysis. An Bras Dermatol. 2016 Sep-Oct;91(5 suppl 1):35-38. doi: 10.1590/abd1806-4841.20164665. PMID: 28300888; PMCID: PMC5324987.
12. Pinard C, Hebert V, Lecuyer M, Sacre L, Joly P. Linear IgA bullous dermatosis treated with rituximab. JAAD Case Rep. 2019;5(2):124-126. doi: 10.1016/j.jdcr.2018.11.004.
13. İslamoğlu ZGK, Akyürek FT. A case of recalcitrant linear IgA bullous dermatosis: successfully treated with rituximab. Dermatol Ther. 2019;32(3):e12911. doi: 10.1111/dth.12911.
14. Maalouf NS, Hanna D. Linear IgA bullous dermatosis successfully treated with omalizumab: A case report. JAAD Case Rep. 2019 Oct 24;5(11):966-969. doi: 10.1016/j.jdcr.2019.08.019. PMID: 31687466; PMCID: PMC6820281.
15. Haulrig MB, Nielsen SL, Elberling J, Skov L. Linear IgA/IgG bullous dermatosis successfully treated with omalizumab: a case report. Clin Case Rep. 2022;10(3):e05368. doi: 10.1002/ccr3.5368.
16. van Beek N, Holtsche MM, Atefi I, Olbrich H, Schmitz MJ, Pruessmann J, et al. State-of-the-art diagnosis of autoimmune blistering diseases. Front Immunol. 2024 Jun 6;15:1363032. doi: 10.3389/fimmu.2024.1363032. PMID: 38903493; PMCID: PMC11187241.
17. Kim YR, Kim JH, Kim SW, Lee JM, Bae JS. Linear IgA Bullous Dermatosis in Korea Using the Nationwide Health Insurance Database. J Clin Med. 2024 Feb 19;13(4):1159. doi: 10.3390/jcm13041159. PMID: 38398470; PMCID: PMC10889246.
18. Ptak B, Knosala E, Wąsik G, Białynicki-Birula R, Baran W, Batycka-Baran A. Linear IgA bullous dermatosis with Koebner phenomenon in a liver transplant patient. Postepy Dermatol Alergol. 2022 Jun;39(3):629-631. doi: 10.5114/ada.2022.117587. Epub 2022 Jul 14. PMID: 35950123; PMCID: PMC9326922.
19. Khan M, Park L, Skopit S. Management Options for Linear Immunoglobulin A (IgA) Bullous Dermatosis: A Literature Review. Cureus. 2023 Mar 21;15(3):e36481. doi: 10.7759/cureus.36481. PMID: 37090290; PMCID: PMC10115698.

Вернуться к номеру