Журнал «Здоровье ребенка» Том 21, №7, 2026

Актуальність. Зниження м’язової маси є важливою складовою порушень нутритивного статусу при хронічних захворюваннях печінки. У дітей з автоімунним гепатитом (АІГ), автоімунним склерозувальним холангітом (АСХ), первинним склерозувальним холангітом (ПСХ) та хворобою Вільсона (ХВ) особливості складу тіла, зокрема зміни апендикулярної безжирової та жирової маси, залишаються недостатньо вивченими. Стандартні антропометричні показники мають обмежені можливості для диференційованого оцінювання м’язового та жирового компонентів складу тіла, що визначає доцільність застосування двохенергетичної рентгенівської абсорбціометрії (DXA). Мета дослідження: оцінити склад тіла та поширеність фенотипів його порушень у дітей з АІГ, АСХ, ПСХ та ХВ за даними DXA. Матеріали та методи. Проведено поперечний аналіз проспективно сформованої одноцентрової когорти, до якої увійшли 99 дітей: 38 — з АІГ, 28 — з АСХ, 10 — з ПСХ і 23 — з ХВ. Методом DXA визначали індекс апендикулярної безжирової маси (ALMI) та індекс жирової маси (FMI) з розрахунком віково- та статево-специфічних Z-показників. Виражене зниження апендикулярної безжирової маси визначали як ALMI Z-score ≤ −2, а підвищення жирової маси — як FMI Z-score > 1. На підставі поєднаної оцінки ALMI та FMI визначали фенотипи складу тіла; фенотип нутритивного виснаження встановлювали за одночасної наявності ALMI Z-score ≤ –2 та FMI Z-score ≤ –1. Результати. Виражене зниження апендикулярної нежирової маси виявлено у 16,2 % дітей; його частота вірогідно відрізнялася між нозологічними групами (p = 0,028) і була найвищою при ПСХ — 40,0 % порівняно з 25,0 % при АСХ, 10,5 % при АІГ та 4,3 % при ХВ. Фенотип нутритивного виснаження, визначений як поєднання ALMI Z-score ≤ –2 та FMI Z-score ≤ –1, встановлено у 8,1 % дітей. При ПСХ його виявляли у 30,0 % пацієнтів, що було вірогідно частіше, ніж при АІГ (2,6 %; p = 0,025) та ХВ (0 %; p = 0,022). Підвищений FMI найчастіше спостерігали при ХВ — у 30,4 % дітей порівняно з 5,3 % при АІГ і 3,6 % при АСХ; при ПСХ таких випадків не зареєстровано. Частота підвищеного FMI вірогідно відрізнялася між групами (p = 0,009); при ХВ вона була вищою, ніж при АІГ (p = 0,020) та АСХ (p = 0,016). ­Висновки. Порушення складу тіла у дітей із хронічними захворюваннями печінки характеризуються нозологічними особливостями. При ПСХ частіше спостерігали виражене зниження апендикулярної безжирової маси та фенотип нутритивного виснаження, тоді як ХВ характеризувалася вищою частотою підвищеного FMI. Отримані результати обґрунтовують доцільність застосування DXA для комплексного оцінювання м’язового та жирового компонентів складу тіла в дітей із хронічними захворюваннями печінки.

Background. Reduced muscle mass is an important component of impaired nutritional status in chronic liver diseases. Body-composition characteristics, including alterations in appendicular lean and fat mass, remain insufficiently studied in children with autoimmune hepatitis (AIH), autoimmune sclerosing cho­langitis (ASC), primary sclerosing cholangitis (PSC), and Wilson’s disease (WD). Conventional anthropometric measures have li­mited ability to differentiate between the muscle and fat components of body composition, supporting the use of dual-energy ­X-ray absorptiometry (DXA). Objective: to assess body composition and the prevalence of its abnormal phenotypes in children with AIH, ASC, PSC, WD based on DXA data. Materials and methods. A cross-sectional analysis of a prospectively enrolled single-center cohort comprising 99 children was performed: 38 with AIH, 28 with ASC, 10 with PSC, and 23 with WD. Appendicular lean mass index (ALMI) and fat mass index (FMI) were assessed using DXA, and age- and sex-specific Z-scores were calculated. Markedly reduced appendicular lean mass was defined as an ALMI Z-score ≤ –2, and elevated fat mass as an FMI Z-score > 1. Body-composition phenotypes were determined through the combined assessment of ALMI and FMI. The nutritional depletion phenotype was defined as the simultaneous presence of an ALMI Z-score ≤ –2 and an FMI ­Z-score ≤ –1. Results. Markedly reduced appendicular lean mass was identified in 16.2 % of the children. Its frequency differed significantly among the disease groups (p = 0.028) and was highest in PSC (40.0 %), compared with 25.0 % in ASC, 10.5 % in AIH, and 4.3 % in WD. The nutritional depletion phenotype, defined as the combination of an ALMI Z-score ≤ –2 and an FMI Z-score ≤ –1, was identified in 8.1 % of the children. It was pre­sent in 30.0 % of patients with PSC, significantly more frequently than in those with AIH (2.6 %; p = 0.025) or WD (0 %; p = 0.022). Elevated FMI was most often observed in WD, affecting 30.4 % of the children, compared with 5.3 % in AIH and 3.6 % in ASC; no cases were recorded in PSC. The frequency of elevated FMI differed significantly among the groups (p = 0.009) and was higher in WD than in AIH (p = 0.020) or ASC (p = 0.016). Conclusions. Body-composition abnormalities in children with chronic liver di­seases de­monstrate disease-specific patterns. Markedly reduced appendicular lean mass and the nutritional depletion phenotype were more often observed in PSC, whereas WD was characterized by a higher frequency of elevated FMI. These findings support the use of DXA as an additional method for the comprehensive assessment of muscle and fat components of body composition in children with chronic liver diseases.

діти; автоімунні захворювання печінки; хвороба Вільсона; склад тіла; двохенергетична рентгенівська абсорбціометрія

children; autoimmune liver disease; Wilson’s disease; body composition; dual-energy X-ray absorptiometry

1. Houttu N, Kalliomäki M, Grönlund MM, Niinikoski H, Nermes M, Laitinen K. Body composition in children with chronic inflammatory diseases: a systematic review. Clin Nutr. 2020;39(9):2647-2662. doi: 10.1016/j.clnu.2019.12.027.
2. Ooi PH, Hager A, Mazurak VC, Dajani K, Bhargava R, Gil–mour SM, et al. Sarcopenia in chronic liver disease: impact on outcomes. Liver Transpl. 2019;25(9):1422-1438. doi: 10.1002/lt.25591.
3. Rezende IFB, Conceição-Machado MEP, Souza VS, Santos EMD, Silva LR. Sarcopenia in children and adolescents with chronic liver disease. J Pediatr (Rio J). 2020;96(4):439-446. doi: 10.1016/j.jped.2019.02.005.
4. Cruz-Jentoft AJ, Bahat G, Bauer J, Boirie Y, Bruyère O, Cederholm T, et al. Sarcopenia: revised European consensus on definition and diagnosis. Age Ageing. 2019;48(1):16-31. doi: 10.1093/ageing/afy169.
5. Ebadi M, Bhanji RA, Mazurak VC, Montano-Loza AJ. Sarcopenia in cirrhosis: from pathogenesis to interventions. J Gastroenterol. 2019;54(10):845-859. doi: 10.1007/s00535-019-01605-6.
6. Kim G, Kang SH, Kim MY, Baik SK. Prognostic value of sarcopenia in patients with liver cirrhosis: a systematic review and meta-analysis. PLoS One. 2017;12(10):e0186990. doi: 10.1371/journal.pone.0186990.
7. Montano-Loza AJ, Meza-Junco J, Prado CMM, Lieffers JR, Baracos VE, Bain VG, et al. Muscle wasting is associated with mortality in patients with cirrhosis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2012;10(2):166-173.e1. doi: 10.1016/j.cgh.2011.08.028.
8. Tandon P, Ney M, Irwin I, Ma MM, Gramlich L, Bain VG, et al. Severe muscle depletion in patients on the liver transplant wait list: its prevalence and independent prognostic value. Liver Transpl. 2012;18(10):1209-1216. doi: 10.1002/lt.23495.
9. Ooi PH, Thompson-Hodgetts S, Pritchard-Wiart L, Gilmour SM, Mager DR. Pediatric sarcopenia: a paradigm in the overall definition of malnutrition in children? JPEN J Parenter Enteral Nutr. 2020;44(3):407-418. doi: 10.1002/jpen.1681.
10. Inoue T, Wakabayashi H, Kawase F, Kokura Y, Takamasu T, Fujiwara D, et al. Diagnostic criteria, prevalence, and clinical outcomes of pediatric sarcopenia: a scoping review. Clin Nutr. 2024;43(8):1825-1843. doi: 10.1016/j.clnu.2024.06.024.
11. Lurz E, Patel H, Frimpong RG, Ricciuto A, Kehar M, Wales PW, et al. Sarcopenia in children with end-stage liver disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018;66(2):222-226. doi: 10.1097/MPG.0000000000001792.
12. Mager DR, Hager A, Ooi PH, Siminoski K, Gilmour SM, Yap JYK. Persistence of sarcopenia after pediatric liver transplantation is associated with poorer growth and recurrent hospital admissions. JPEN J Parenter Enteral Nutr. 2019;43(2):271-280. doi: 10.1002/jpen.1414.
13. Amevor AA, Yodoshi T, Trout AT, Dillman JR, Singh R, Jarvis R, et al. Sarcopenia is highly prevalent in children with autoimmune liver di–seases and linked to visceral fat and parent-perceived general health. Liver Int. 2022;42(2):394-401. doi: 10.1111/liv.15108.
14. Davies A, Nixon A, Muhammed R, Tsintzas K, Kirkham S, Stephens FB, et al. Reduced skeletal muscle protein balance in paediatric Crohn’s disease. Clin Nutr. 2020;39(4):1250-1257. doi: 10.1016/j.clnu.2019.05.017.
15. Zemel BS, Shepherd JA, Grant SFA, Lappe JM, Oberfield SE, Mitchell JA, et al. Reference ranges for body composition indices by dual-energy X-ray absorptiometry from the Bone Mineral Density in Childhood Study Cohort. Am J Clin Nutr. 2023;118(4):792-803. doi: 10.1016/j.ajcnut.2023.08.006.
16. European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on the management of autoimmune hepatitis. J Hepatol. 2025;83(2):453-501. doi: 10.1016/j.jhep.2025.03.017.
17. Mieli-Vergani G, Vergani D, Baumann U, Czubkowski P, Debray D, Dezsofi A, et al. Diagnosis and management of pediatric autoimmune liver disease: ESPGHAN Hepatology Committee position statement. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018;66(2):345-360.
18. van Rheenen PF, Kolho KL, Russell RK, Aloi M, Deganello A, Hussey S, et al. Primary sclerosing cholangitis in children with inflammatory bowel disease: an ESPGHAN position paper from the Hepato–logy Committee and the IBD Porto Group. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2025;80(2):374-393. doi: 10.1002/jpn3.12378.
19. European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2022;77(3):761-806. doi: 10.1016/j.jhep.2022.05.011.
20. Socha P, Jańczyk W, Zanetto A, Burra P, Członkowska A, Debray D, et al. EASL-ERN Clinical Practice Guidelines on Wilson’s disease. J Hepatol. 2025;82(4):690-728. doi: 10.1016/j.jhep.2024.11.007.