Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

"News of medicine and pharmacy" 12(218) 2007

Back to issue

О недугах сильных мира сего

Дорогие читатели! Предлагаем вашему вниманию отрывки из книги чешского невролога профессора Ивана Лесны. Аспект, в котором он рассматривает своих героев, исходит из его профессии и отражается в названии — каждый очерк является попыткой установить диа­гноз болезни «пациента», поступки которого в свое время влияли на ход истории.
Редакция благодарит главного научного сотрудника Института неврологии, психиатрии и наркологии АМН Украины, заслуженного деятеля науки и техники Украины, д.м.н., профессора Игоря Ивановича Кутько за предоставленный материал.


Гай Юлий Цезарь

Гай Юлий Цезарь родился в 100 г. до н.э. По семейной традиции, он принадлежал к партии популяров, хотя и происходил из старинного патрицианского рода. Большинство римских патрициев относилось к числу оптиматов. Борьба между этими двумя группами, в значительной степени напоминавшая борьбу политических партий, достигла своей кульминации. В стане популяров прославился как полководец Гай Марий, в стане оптиматов — Сулла. В период, когда на политическую арену вступает Цезарь, после кровавых боев одерживают верх оптиматы. Сулла немедленно начинает репрессии, которые постигли и семейство Юлиев, к счастью, без наиболее трагических последствий, хотя судьба самого молодого Цезаря висела на волоске. По некоторым сведениям, Сулла намеревался его убить, и Цезарю приходилось долго скрываться вдали от Рима. Только после ходатайств влиятельных родственников (а по Светонию, еще и весталок) стареющий Сулла оставил его в покое.

Каким в действительности был Цезарь? Это была непростая личность, и ее оценка зависит от того, с какой точки зрения мы будем ее рассматривать. Он был любим и ненавидим. Сенаторский нобилитет считал его изменником своей касте, широкие слои народа любили его за щедрость, интуитивно чувствуя, что, хотя он никогда и не был до конца «их», все же его расположение было на их стороне. Больше всего его любили солдаты.

Он никогда не развязывал террор против своих политических противников. И по иронии судьбы Цезарь даже распространил свою благосклонность на своих будущих убийц — Брута и Кассия.

К вопросу о болезни. С упоминаниями о здоровье Цезаря мы встречаемся как у Светония, так и у Плутарха. Первое связано с бегством Цезаря от Суллы: по Светонию, «Цезаря мучил озноб»; по Плутарху, «однажды ночью, будучи больным, он перебирался из одного дома в другой и попал в руки воинов Суллы». В то время Цезарь, впрочем, был очень молод, ему было восемнадцать-девятнадцать лет, и речь могла идти о каком то обычном заболевании, например малярии, — в окрестностях Рима, где он в то время прятался, было много болот.

Более интересно другое замечание Плутарха, относящееся к периоду гражданской войны (в то время Цезарю было далеко за пятьдесят), точнее к битве у Тапса. Плутарх вначале перечисляет здесь все военные успехи, достигнутые Цезарем, то есть что было разбито три лагеря и уничтожено 50 000 врагов при собственных потерях 50 солдат, а потом говорит: «Такое сообщение дают некоторые писатели о той битве. Другие рассказывают, что сам Цезарь не принимал участие в битве, потому что на него напала обычная болезнь, когда он строил войско. Как только он почувствовал приближение приступа, он велел отвести себя в ближайшую башню, прежде чем его уже смятенное сознание совсем помутилось от этой напасти, и там в тиши переждал битву».

Дальнейшее упоминание — также у Плутарха — касается последнего периода жизни Цезаря. При вручении каких-то высоких наград (их было столько, что в них не могли разобраться даже биографы Цезаря) он принял свиту консулов, преторов и сенаторов сидя, что было истолковано как невыносимое, богопротивное высокомерие и принесло Цезарю антипатии тех, кто еще недавно был на его стороне. Цезарь мгновенно осознал опасность своего грубого недипломатического проступка. «Позднее он ссылался на свою болезнь: люди, которые страдают ею, не сохраняют сознание и покой; их охватывают дрожь и резкое буйство, пока не наступает наконец беспамятство...»

Это замечание Плутарха интересно тем, что, по его утверждению, Цезарь не таил своей болезни.

По Светонию, Цезарь «не чувствовал себя здоровым» и в роковой день 15 марта 44 года, а потому колебался, идти ли ему в сенат. Светоний вообще в этом отношении представляется самым информированным источником. В частности, он описывает вид Цезаря и его самочувствие, даже вынося «диагноз» его мнимой болезни: «По описаниям, он был высокого сложения, как будто выточенных членов, его кожа отличалась белизной, а лицо было несколько полноватым (сохранившиеся скульптурные портреты свидетельствуют скорее об обратном), глаза черные и живые. Он отличался прекрасным здоровьем, разве что в последнее время часто стал падать в обморок, а во сне страдал от кошмаров. Также дважды на публичных собраниях на него нападал припадок падучей».

Обратите внимание: в то время как Светоний говорит о «последнем времени», Плутарх пишет о недугах Цезаря еще в период его пребывания в Испании: «Он был слабого телосложения, кожа его была белая и нежная, мучился головными болями, был подвержен эпилептическим припадкам — впервые эта болезнь постигла его в Кордубе. Однако он не превратил свою болезненность в предлог праздной лени, а в бою искал лекарство от своей слабости, укрепляя себя непрерывными походами, простым питанием, постоянным пребыванием под открытым небом... чтобы не сделаться добычей своей болезни».

В то время как Плутарх — во всяком случае, так представляется сегодня, по прошествии времени — стремится к деловому и по-своему объективному описанию жизни Цезаря, Светоний, вероятно, слишком поддался своему подходу «по рассказам». Он очень подробно живописует гомосексуальный эпизод с царем Никомедом в Вифинии (у Плутарха нет и упоминания об этом), тщательно описывает сексуальную несдержанность Цезаря, приводя в качестве доказательства насмешливые выкрики его легионеров во время триумфа: «Запирайте женщин, едет лысый развратник!» — а также намеки на его — впрочем, в то время довольно обычную — бисексуальность. Трудно поверить, чтобы солдаты, по свидетельствам всех современников, боготворившие Цезаря, публично насмехались над своим кумиром. А если что-то такое и было сказано, то, скорее всего, в духе грубой мужской шутки, с соответствующей долей преувеличения. Подобные «подробности» Светония отдают сплетнями. Впрочем, чем более высокое положение занимает обычно человек, тем в большей степени он становится объектом слухов, часто не имеющих ничего общего с действительностью.

Вероятно, именно из Светония исходил и писатель Лудвик Соучек в своей книге «Вопросы над могилами», делая в статье «И ты, Брут?» фантастическое заключение, что 56-летний Цезарь (столько ему было во времени убийства) страдал комплексом «закрытых дверей» или «Фауновским комплексом» и шел на смерть добровольно, зная о ней заранее! Этот несколько своеобразный вывод писатель основывает на следующий информации Светония: «На некоторых своих знакомых Цезарь производил впечатление человека, которому не хочется больше жить, он не стремился лечить свое слабое здоровье, а потому не обращал внимания и на религиозные предзнаменования, а также на предостережения друзей. Многие считают, что он уповал на известное решение сената (даровать ему титул царя за пределами Рима) и на присягу, а потому отказался от испанской стражи, которая прежде сопровождала его с мечами наголо. Другие предполагают, что он предпочел встретить опасность, со всех сторон его подстерегающую, лицом к лицу, а не прятаться от нее в страхе. Согласно третьим, он говорил якобы, что сохранность его жизни скорее в интересах государства, чем в его собственных интересах, и что он уже давно достиг вершины и власти и славы, зато если с ним что-нибудь случится, в государстве воцарится не покой, а гражданские войны и худшие времена».

Итак, надежда на единственный источник может легко сбить с пути и известного диагноста.

Но давайте всерьез: страдал ли Цезарь на самом деле нервным заболеванием? И была ли это «падучая», эпилепсия? Даже солидный Плутарх утверждает, что Цезарь «был подвержен эпилептическим припадкам». Что же это означает?

Эпилептический припадок — это болезненный разряд в мозгу, распространяющийся из очага, который находится либо в коре мозга, либо в его подкорковых структурах. В зависимости от этого различаются эпилептические проявления. Наиболее известное, однако не единственное из них, это обширный, сопровождающийся судорогами припадок, с полным беспамятством. Только такой приступ, который определяется медиками как генерализованный припадок, считался в период, о котором мы говорим, «падучей».

Наряду с ним существуют и так называемые малые припадки, сопровождающиеся краткой потерей сознания с проблесками. Такими бывают приступы, исходящие из подкорковых областей, в то время как различные бессознательные движения бывают, как правило, проявлением эпилептических приступов, возникающих в коре головного мозга. К более широкому кругу эпилепсии относятся также и различные детские состояния: кошмары, лунатизм, приступы при высоких температурах и т.д.

Только часто повторяющийся приступ без внешней причины является эпилептической болезнью. Некоторые эпилептические припадки являются врожденными и даже унаследованными — в частности, малые.

Зато приступы действий в беспамятстве и обширные судорожные припадки часто бывают результатом повреждения мозга — например, при травме головы или воспалении мозга, а у детей иногда и вследствие родовой травмы. Однако эпилептический приступ иногда имитируют и различные нарушения кровообращения, так называемые «синкопы», нарушения при недостатке сахара или кальция в крови.

Сегодня есть много лекарств против эпилепсии, поэтому эпилепсия лечится с успехом. Однако такое положение создалось относительно недавно. До 1869 года не существовало практически ни одного антиэпилептика. Только с этой даты начинает использоваться бром, который хотя и облегчал приступы, однако отуплял пациента в целом. Настоящего лекарства пришлось ждать до 1912 года, когда начал использоваться люминал (фенобарбитал, а в 1937 году и другие эффективные лекарства). С люминалом связаны первые случаи успешного лечения, и этот антиэпилептик используется до сих пор, хотя наряду с ним сегодня применяются и другие средства. Таким образом, эпилепсия стала с успехом лечимым хроническим заболеванием.

Однако до того как был обнаружен надежный способ лечения, болезнь протекала тяжело, со временем усугубляясь, приступы становились все чаще и продолжительнее. К этому добавлялись психические изменения: «вязкое» мышление, грубое поведение, излишне выспренная речь. Постепенно снижался и интеллект. Это называлось эпилептической деменцией, то есть слабоумием. Так протекала болезнь во времена Цезаря.

В этом случае встает вопрос: могло ли быть у него нечто подобное? Вряд ли. Вряд ли Цезарь страдал эпилепсией. Человек, проявивший столько военного, политического и дипломатического таланта, административных и организационных способностей, энергии, решительности, человек дела, не мог страдать эпилептической болезнью. Достаточно вспомнить его переход через Рубикон, победы на поле брани против превосходящих сил противника, реформу календаря и напряженную организационную и законодательную деятельность в последний период его жизни. А ведь именно в этот период, столь активный, согласно Плутарху, когда Цезарь «соревновался сам с собой как с третьим лицом и боролся за будущие подвиги с прошлыми подвигами», он, по Светонию, «часто падал в обморок и страдал во сне кошмарами». «Кошмары», как правило, бывают при эпилепсии у детей.

Что же на самом деле было у Цезаря? Речь могла идти о спорадической эпилепсии с редкими приступами, которая встречается очень нечасто. Это не совсем исключено, тем более что нам известны неблагоприятные обстоятельства его рождения — он появился на свет кесаревым сечением. Однако гораздо более правдоподобно, что дело было в нарушениях кровообращения, похожих на эпилептические припадки. Так называемые «обмороки», о которых говорят как Светоний, так и Плутарх, свидетельствуют в пользу «синкопе», краткосрочных потерь сознания при недостаточности кровообращения, напоминающих «падучую».

Более чем удивительно, что Цезарь сумел за относительно короткое время, которое было ему отмерено, совершить столько добра и зла, борясь при этом с недостаточностью кровообращения. В своей жизни он не раз говорил, что лучше всего быстрая и неожиданная смерть. Такая смерть его наконец настигла.


Клавдий

Римская пословица «Человеку свойственно ошибаться» как нельзя лучше отражает настроения и чувства римлян в момент, когда убитого Калигулу сменил Тит Клавдий Нерон Германик, брат популярного полководца Германика и дядя Калигулы. В то время как приход Калигулы к власти вызвал в свое время восторги толпы, провозглашение Клавдия принцепсом было встречено по меньшей мере с растерянностью. К тому времени имя пятидесятилетнего Клавдия было окружено многими легендами, которые изображали его чудаковатым, непрактичным, смешным и даже отсталым и неполноценным. Римские историки той поры не питали симпатий к Клавдию.

В том, что Клавдий страдал некоторыми дефектами, нет никаких сомнений. Вне сомнений и то, что он не был ни слабоумный, ни помешанный.

Попробуем суммировать все, что мы знаем в этом отношении о нем:

1. Был болен с рождения.

2. Его внешность была настолько ненормальной, что окружение Клавдия, а вслед за ним и весь Рим считали этого талантливого историка, а позднее и государственного деятеля, дебильным существом.

3. Клавдий плохо ходил — речь шла о нарушениях двигательного аппарата.

4. У него подергивались мускулы лица (непроизвольные движения), подергивания могли быть и в конечностях (могли нарушать ходьбу).

5. Клавдий плохо говорил, хотя, вероятно, не был заикой, так как вполне связно выступал в сенате.

6. По некоторым источникам, роды матери Клавдия были трудными.

Из всего сказанного можно сделать почти однозначный вывод (во внимание следует принять и тот факт, что Клавдий дожил до пожилого возраста), что речь шла о детском параличе мозга в его — скорее всего — так называемой дискинетической форме.

При детском параличе мозга происходит врожденное или приобретенное в раннем возрасте нарушение двигательного аппарата и его развития, причем положение не ухудшается, хотя необязательно бывает неизменным. Причиной этого заболевания могут быть болезни матери в беременности, трудные роды (длительные, с использованием клещей, или при перевернутом выходе плода), недоношенность или переношенность. Иногда детский паралич мозга может явиться следствием воспаления легких или катаров желудка у ребенка сразу после рождения. Иногда эти причины бывают комбинированными. Детский паралич мозга имеет несколько форм, отличающихся друг от друга по степени поражения двигательного аппарата. Часто при них наблюдаются нарушения речи. Характер нарушения, которым страдал, очевидно, Клавдий, напоминает скорее дискинетическую форму, при которой появляются непроизвольные движения, нарушающие свободные движения: например, на лице появляются маски смеха, потрясения или гнева вне зависимости от испытываемых эмоций. Речь также бывает поражена недостаточной регуляцией дыхания, что отдаленно напоминает заикание. Однако на протяжении жизни в легких случаях (а именно к таким следует отнести Клавдия) может происходить восстановление речи, подавление непроизвольных движений. В то же время походка бывает заметно нарушена, как и двигательная способность верхних конечностей.

Двадцать веков спустя, разумеется, невозможно установить этот диагноз со всей определенностью, однако то, что мы знаем о Клавдии из доступных источников, делает его более чем правдоподобным. Ocoбенно если принять во внимание факт, что пациенты, страдающие дискинетической формой детского церебрального паралича, часто отличаются нормальным или даже высоким интеллектом, хотя вид такого человека с дергающимися конечностями и лицом оказывает на окружающих не лучшее впечатление. Поэтому так легко делаются неверные заключения о душевном уровне человека, перенесшего паралича мозга, который в действительности может превосходить в этом отношении свое окружение. Это, очевидно, произошло и с императором Клавдием, болезнь которого, кажется, является в истории первым известным случаем детского церебрального паралича.


Домициан

Прошло столетие со времени смерти Цезаря, и с исторической сцены ушла — без скорби и сожаления над ней — первая императорская династия — Юлиев-Клавдиев, которая вела свое происхождение от Цезаря. Ее последний представитель, печально прославленный Нерон, покончил жизнь самоубийством в 68 году н.э. После смерти Нерона за один год меняются три императора. Если верить всему, что говорилось и говорится о Домициане, то пословица о троице тут явно не выдерживает критики. Династия Флавиев бесславно кончается на третьем своем представителе. Зато у руля правления он находится дольше всех из троих — с 81-го до 96-го года.

Был ли Домициан физически и психически здоровым человеком? Светоний изображает его так: «Телосложения был высокого... В более поздние годы его уродовали худые ноги и толстый живот, впрочем, ноги стали слабеть у него после долгой болезни». После какой болезни? Вне сомнения, речь шла об атрофии, то есть уменьшении мышц на нижних конечностях. Светоний пишет далее: «Не перенося физического напряжения, Домициан никогда почти не ходил по городу пешком; в походах и боях изредка ездил верхом, обычно же его носили на носилках. Упражнениями в латах не занимался вообще». Таким образом, поражение нижних конечностей мешало Домициану свободно передвигаться. Давайте исключим паралич, о котором историки, несомненно, оставили бы нам свои свидетельства, и рассмотрим поближе атрофию.

Причиной атрофии мышц бывает, как правило, повреждение самой мышцы, поражение периферического нерва или передних рогов спинного мозга, откуда выходят периферические нервы. Поражение мышц, так называемую миопатию, или мышечную дистрофию, мы можем со всей вероятностью исключить. Мышечная дистрофия (существует несколько ее разновидностей) является, в основном, наследственным заболеванием, развивающимся в детстве или ранней юности и быстро прогрессирующим. Есть, однако, и вторичные миопатии (очень редкие), которые возникают во взрослом возрасте, в частности, при нарушении внутренней секреции. В пользу подобного заболевания может свидетельствовать необычайное потолстение Домициана. Поражение периферических нервов тоже представляется маловероятным. Любое воспаление нервов — явление внезапное и часто временное; дегенеративные заболевания нервов поражают почти всегда не только нижние, но и верхние конечности, и начинаются относительно рано. Остается, таким образом, поражение передних рогов спинного мозга, которое представляется наиболее вероятным. Спинальная мышечная атрофия, относящаяся к большой группе спинальных амиотоний — амиотрофий, не является редким заболеванием. Часто она локализуется только на верхних или только на нижних конечностях. Причем поражает, как правило, взрослых в возрасте от 40 до 50 лет. В период, когда Домициан был убит, ему было 45 лет. В детстве эта болезнь протекает совершенно иначе, причем приносит только нарушение мышечного напряжения.

Таким образом, если предположить, что Домициан, на котором заканчивается династия Флавиев, страдал спинальной мышечной атрофией, это заболевание нервной системы (хотя и всего лишь периферической) могло быть частично связано с его подозрительностью и жестокостью. Тем более что эта жестокость все возрастала — видимо, по мере того, как болезнь прогрессировала. Прогрессирующая ограниченность подвижности и потолстение, которые, по Светонию, уродовали внешность императора (которой он очень гордился), оказывали аффектирующее влияние на Домициана, раня его гордость и неизменно высокое самомнение.


Калигула

Тот мартовский день 37 года н.э., бесспорно, надолго остался в памяти современников. Толпы римского народа, ворвавшиеся в тот день в сенат, настояли, чтобы Калигула был провозглашен принцепсом — «первым из сенаторов» — и преемником Тиберия. Начало правления Калигулы было многообещающим. Прислушиваясь к своим опытным советникам, прежде всего командиру преторианцев Макрину, Калигула на удивление быстро укреплял свою популярность и авторитет. Сразу после своего вступления в должность он получает титул императора, однако возвращает его полномочия сенату.

Однако это многообещающее начало длится очень недолго — собственно говоря, всего лишь несколько месяцев. После чего Калигула резко и непонятно меняется. Неудивительно, что эту резкую и внезапную перемену современники Калигулы старались каким-то образом объяснить. Большинство римских историков склонялось к мысли, что правитель просто сошел с ума, обосновывая этот взгляд не только поведением Калигулы, но и его прошлым. В частности, они обращались к детству императора, когда после смерти отца, а потом и матери, он жил у своей бабки Антонии. Зная мальчика лучше, чем кто-либо другой, она была о нем не лучшего мнения. Утверждают, что она отмечала признаки извращенности в его характере. Придя к власти, Калигула осыпал свою бабку наивысшими почестями: например, по его предложению ей был присужден титул Августа. Однако энергичная бабушка имела смелость критиковать поведение внука и в ту пору, когда он уже был принцепсом.

Мы уже сказали, что большинство римских историков относят резкий перелом, наступивший в поведении Калигулы через несколько месяцев после начала его правления, на счет его сумасшествия. Причем либо латентного (в пользу которого свидетельствовали бы предполагаемые высказывания его бабки Антонии), либо скорее неожиданного, вспыхнувшего резко и внезапно. Эта загадка до сих пор привлекает не только историков, но и поэтов. И, разумеется, история Калигулы не дает покоя врачам — психиатрам и неврологам. Как могло случиться, задаем мы себе вопрос, чтобы человек, за исключением мелких эксцессов в детстве проявлявший себя совершенно нормально, в том числе и в начале своего правления, вдруг так внезапно и без видимых причин сошел с ума? Достаточно ли убедительно утверждение, что к такому страшному концу его привело одно лишь упоение властью? Или молодость и неопытность? И здесь мы сталкиваемся с фактом, которому уделялось до сих пор слишком мало внимания.

Вскоре после своего вступления на трон, в конце 37 года н.э., Калигула внезапно заболел. Возникали сомнения в его выздоровлении. А поскольку до тех пор он проявлял себя как мудрый и человечный монарх-принцепс, в Риме и по всей империи совершаются жертвоприношения за его здоровье. Светоний пишет, что «множество людей ожидало на Палатине перед резиденцией императора сообщений врачей». Какими были эти сообщения, мы не знаем. И очень жаль, потому что античная медицина достигла в то время довольно высокого уровня. К сожалению, нам немногое известно о характере этой болезни. Мы знаем только, что она сопровождалась горячкой и что когда спустя несколько месяцев молодой император выздоровел, он совершенно изменился. Он вел себя так, что окружающие терялись в догадках. Калигула как будто теряет всякие барьеры. Наконец, судите сами. После того, как 40 сенаторов отправляются на смерть, чтобы «возместить» эту потерю, Калигула, как утверждают, собирается назначить сенатором... своего коня. Итак, можно сказать: ясные симптомы сумасшествия. Однако все известные нам обстоятельства позволяют сделать вывод, что его главной причиной было именно горячечное заболевание, длившееся несколько месяцев.

Итак, горячечное заболевание... довольно общий диагноз. Однако он перестает быть общим, если принять во внимание, что после выздоровления Калигулы в его поведении и характере происходит столь резкий и внезапный перелом. Из этого можно сделать вывод, что Калигула перенес тяжелую инфекцию (возможно, вирусную), которая проявилась в виде энцефалита, то есть воспаления мозга, На то, что болезнь локализовалась именно на мозге, могло повлиять и прежнее небольшое нарушение нервной системы (не исключено, что врожденное), если верить Светонию и Антонии. Печальным фактом остается однако то, что энцефалит не прошел у Калигулы бесследно.

Надо сказать, что нарушения психики в результате воспаления мозга — явление нередкое. Они возникают преимущественно после эпидемического энцефалита, однако могут проявиться практически после каждого воспаления мозга. В случае Калигулы речь шла о структурных нарушениях в лобных долях мозга. Повреждение в этой области ведет к потере барьеров, разложению общественных навыков и, наконец, к дезинтеграции личности и слабоумию. До последней стадии болезнь Калигулы еще не могла дойти, однако в нем уже проснулись все «дремлющие бесы». Если его поведение в самом деле было обусловлено последствиями энцефалита (с уверенностью установить диагноз две тысячи лет спустя вряд ли возможно), то этот энцефалит оказал свое влияние на римскую историю. Самодурство Калигулы, усиленное его болезненным представлением о себе как о всемогущем боге, стало образцом для других жестоких, честолюбивых и извращенных правителей, какими были, например, Нерон, Коммод или Каракалла. И в значительной степени это предопределило конечное падение империи, владевшей почти всем известным тогда миром.


Карл IV

Карлу IV, старшему сыну короля Яна Люксембургского, в октябре 1333 года, когда после десятилетнего пребывания во Франции он вернулся в родную Прагу, чтобы в должности маркграфа моравского взять, в отсутствие отца, в свои руки правление Чехией и Моравией, было семнадцать лет. Однако новый правитель чешских земель намеревался осесть в Праге постоянно, чтобы лучше выполнять свои обязанности монарха. Для этого у него имелись все предпосылки: врожденные добрые качества, достаток смелости и юношеского энтузиазма, а также прекрасное для того времени образование и культурный уровень, приобретенные во Франции. Оттуда же он привез и свое новое имя: 16 мая 1316 года — в день рождения — его нарекли при крещении Вацлавом в честь великого князя, теперь он возвращался домой Карлом. Это новое имя он принял при конфирмации и именно под ним вошел позднее в историю. Чешским королем и римским императором Карл IV стал в тридцатилетнем возрасте. Многие историки сходятся на том, что в его жизни в определенный момент наступает видимый перелом, и констатируют существенную разницу между поведением молодого принца и зрелого короля. Дело здесь не в обычном противопоставлении юности и старости, существующем в жизни каждого человека, меняющегося с возрастом. Речь идет о более глубокой перемене — перемене характера и всей личности короля, один полюс которой представляет жизнерадостный, веселый нрав молодого принца, а другой — религиозное ханжество и какая-то мрачная важность стареющего императора.

Согласно одному из ведущих исследователей биографии Карла IV, Иозефу Шусте, этот перелом относится к 1350 году. Все свидетельствует о том, что перелом был связан с событием, которое взбудоражило в свое время не только Прагу, но и всю Европу: серьезной и внезапной болезнью императора. К сожалению, о характере этой болезни современные Карлу летописцы отзываются по-разному. Немного говорится об этом и в литературе. И все же давайте попытаемся сейчас зайти с визитом к ложу больного императора и короля и установить диагноз, который не был до сих пор с точностью определен. Вместо анамнеза и обследования в нашем распоряжении всего лишь скупые сведения хроник современников пациента. Для простоты ориентации выберем из них все, что касается нашей темы. Карл IV внезапно заболел в октябре 1350 года. В то время ему было тридцать четыре года. Болезнь была серьезной. Королю пришлось отказаться от намеченных поездок и пробыть безвыездно в Праге почти полгода.

В чем же состояло угрожавшее его жизни заболевание? Это был паралич всех четырех конечностей, как можно узнать из хроники Генриха Тауба из Сельбаха. Другой летописец, вошедший в историю под условным обозначением Последователь Матвея Нойенбургского, определяет болезнь как «особо тяжелое и постоянное бессилие», причем авторы обоих источников выражают удивление по поводу того, что позднее произошло наконец полное исцеление. Паралич прошел окончательно где-то в августе 1351 года, то есть болезнь длилась в общей сложности около десяти месяцев.

Речь шла, таким образом, о внезапно возникшем тетрапарезе, или тетраплегии, что означает паралич всех четырех конечностей, течение которого было поначалу устрашающе стремительным, однако спустя неполных полгода дело пошло на поправку. Исходя из бытовавших тогда представлений о характере болезни, ее этиологии, летописцы судят, что причиной было отравление. Такое этиологическое толкование совершенно в духе того времени, когда отравительство было одним из самых популярных средств избавления от неудобного противника. Кроме того, Карл IV за девятнадцать лет до этого в Павии действительно был отравлен. Однако современные историки скептически относятся к идее отравления как причине болезни Карла IV. От этой мысли приходится отказаться и нам. Причем не только потому, что в Чехии не было причины для заговора против столь популярного здесь монарха, а главным образом потому, что сам характер болезни свидетельствует против отравления. Невозможно представить яд, известный в четырнадцатом веке, который вызвал бы тетраплегию, длящуюся десять месяцев и заканчивающуюся наконец полным выздоровлением больного. Поэтому Шуста предполагает подагрический полиартрит, для которого характерно одновременное воспаление нескольких суставов. Это предположение приемлемо в той степени, что Карл IV действительно страдал подагрой. В Большой французской хронике, написанной приблизительно около 1380 г., содержится известие об официальном визите Карла во Францию в 1378 году. Событие описывается глазами очевидца в репортажной форме и дается в довольно полном изложении. В качестве автора описания указывается Пьер д'Агреман, канцлер французского короля Карла V. Отсюда мы узнаем, что император Карл IV, в то время шестидесяти двух лет (и всего за несколько месяцев до своей смерти), время от времени не мог от боли ходить, и его приходилось носить на специальных носилках. В парижском Лувре его носили в кресле. Однако когда боли утихали, император мог свободно передвигаться. О том, что причиной этих трудностей была подагра, свидетельствует ее прерывистый характер — интермит тенция. Палацкий также упоминает о том, что Карла IV «мучила подагра». Однако окончательным доказательством служит свидетельство антрополога Индржиха Матейки, в 1928 году исследовавшего останки короля при вскрытии его гробницы. Антрополог обнаружил несомненные следы подагры на позвоночнике и длинных костях. Доказывает ли это, однако, что заболевание 1350 года было подагрическим полиартритом? Единственное, что свидетельствует в пользу этого предположения, это тот факт, что с тех пор у императора начинается характерное сгибание шеи, описанное современниками и запечатленное художником в часовне св. Екатерины в замке Карлштейн. Маттео Вилани, видевший Карла IV через пять лет после болезни, утверждает, что король при ходьбе сгибается вперед. Не исключено, впрочем, что такая осанка выработалась у короля постепенно.

В то же время подагра — будь это одноразовый приступ или хроническая болезнь — никогда не проявляется полной тетраплегией, параличом всех четырех конечностей. Изо всех форм подагры, описанных профессором Франтишеком Ленохом, ни одна не проявляется полным параличом. Кроме того, ни одна болезнь костей или суставов не заканчивается полным параличом, который целиком прошел бы впоследствии. Внезапное возникновение и постепенное полное исцеление паралича свидетельствуют, напротив, в пользу явственного неврогенного нарушения. Паралич конечностей может быть вызван либо повреждением периферических двигательных нейронов (исходящих из спинного мозга), либо повреждением головного мозга, ствола мозга или верхних участков спинного мозга. При этом в первом случае возникает вялый паралич, ослабляющий мышцы, а во втором — спастический паралич, вызывающий затвердевание мышц. Однако спастический паралич всех четырех конечностей в результате поражения мозга связан со столь тяжелым заболеванием центральной нервной системы, что немыслимо, чтобы без современного лечения он мог бесследно пройти, как это произошло в случае Карла IV. Единственным исключением мог бы быть рассеянный склероз мозга. Однако это возвратное заболевание. А Карл IV жил еще 28 лет без того, чтобы у него проявились характерные признаки этого заболевания. Летописцы наверняка не преминули бы оставить нам об этом соответствующие свидетельства. Точно так же и повреждение спинного мозга на различных его участках приводит к различным видам паралича. В области шейных позвонков оно может вести, в результате давления опухоли или межпозвоночного диска, к спастическим параличам верхних и нижних конечностей, а повреждение в области нижней части шейных позвонков — к слабому параличу верхних и спастическому параличу нижних конечностей. Этот случай, однако, мог бы быть вероятным, если бы не произошло впоследствии полного исцеления. При повреждении сосудов спинного мозга (при размягчении спинного мозга) также невозможно представить себе полного исчезновения всех признаков болезни.

Итак, если исключить дегенеративные поражения, которые влекут за собой постоянные и усугубляющиеся со временем заболевания, остается воспаление нервов и корешков спинномозговых нервов, которое и может стать причиной полного временного паралича. Речь идет о воспалении, причиненном различными ядами, бактериальными и инфекционными, которое может иметь целый ряд причин. Причем это паралич слабый, симметричный, часто полный, и почти всегда временный. Именно этому диагнозу полнее всего отвечают свидетельства летописцев о болезни Карла IV. Хотя полирадикулярный неврит — болезнь, не влекущая за собой летального исхода, она тем не менее может стать угрозой для жизни вследствие поражения мышц дыхательных путей. В любом случае это болезнь, которая может длиться и месяцами. Именно это заболевание могло повлечь за собой паралич всех четырех конечностей с начальным агрессивным течением и полным конечным выздоровлением, или почти полным, потому что нельзя исключить, что искривление шеи могло быть неполным параличом (резидуальным парезом) шейных мьшц. И хотя у нас нет подтверждения, что в 1350 году Карл IV пepeнec именно polyradikuloneuritis, ни одна другая болезнь не объясняет с такой полнотой все признаки, проявившиеся у Карла, и его полное исцеление.

Карл IV скончался в ноябре 1378 года от «прыгающей горячки» — скорее всего, от бронхопневмонии. Как установлено в 1978 году, ее причиной был перелом шейки бедренной кости.


Филипп IV Красивый

Дать объективную характеристику французскому королю Филиппу IV Красивому очень нелегко. Кажется, он ставит порой в тупик и историков. Тот же Шуста приводит мнение современников короля о том, что он был игрушкой в руках советников. В чем же заключается «загадка» Филиппа IV? Были ли обусловлены странные дела, происходившие в период его правления, его собственной волей или они творились по инициативе его советников? Слабым или сильным королем был Филипп? Сам ли он решал дела или только слушался своих советников? Кажется, и на этот раз, как часто бывает, правда лежит где-то посредине. В каждом из высказанных предположений есть доля правды.

Из многих дошедших до нас источников и свидетельств современников, которые приводит в своей обширной монографии о Филиппе Красивом французский историк Жан Фавье, следует, что королевские настроения менялись, как апрельская погода. Иногда он был решительным и властным, не терпел возражений, иногда (еще чаще) был молчалив до апатии и целиком подчинялся своим советникам. Или, точнее, придерживался их советов. Эта изменчивость вполне определенно свидетельствует о том, что Филипп Красивый был циклотимного склада и имел склонности к маниакальной депрессии. Можно даже сказать, что речь шла о легкой форме маниакально-депрессивного психоза, которая еще не требует специальной психотерапии. В маниакальном состоянии он был говорлив, обладал чувством юмора и решал государственные дела с уверенностью истинного правителя. Зато в состоянии депрессии (более продолжительной, чем обычно) был молчалив до апатии, и за него решали другие. Эта смена королевских настроений наверняка не прошла незамеченной, и ею умело пользовались его советники.

Подобные случаи маниакально-депрессивных психозов достаточно часты, а поскольку они, как правило, не попадают в поле зрения психиатров и не лечатся, то доставляют немало проблем как самому пациенту, так и, прежде всего, его окружению. И, разумеется, чем большей властью обладает такой пациент, тем худшие последствия может иметь его болезнь для ближайшего окружения и всего общества.

Легкий тип маниакально-депрессивного психоза с изменчивостью настроений, впрочем, лучше всего объясняет поведение короля. На этой, скажем, слабости Филиппа IV основывалась власть его советников, и от нее зависели порой судьбы Франции.


Карл VI

Карл VI взял правление в свои руки довольно поздно, в 1388 году — в двадцать лет (вероятно, родственникам не хотелось расставаться с властью). В 1392 году Карл VI женился, избрав по портрету себе в жены германскую принцессу Изабеллу Баварскую. От этого брака родились сын Карл (позднее король Карл VII) и дочь Маргарита. В то же время, через несколько месяцев после свадьбы, Карл VI, как говорят источники, сходит с ума.

Тут следует задаться вопросом: на достаточном ли уровне была средневековая медицина, чтобы поставить столь определенный диагноз? Общий упадок всех областей культуры и цивилизации после падения римской империи (разве что за исключением Византии) постиг в Европе, разумеется, и медицину. Профессиональных врачей почти не было, медицинских школ не существовало. Лечением занимались преимущественно монахи в монастырях, некоторыми медицинскими познаниями — чисто эмпирическими — обладали священники. Это, конечно, не обошлось без религиозных влияний: часто вместо лечения пациенту предписывалась молитва. Когда заболевал король, молился весь народ. В медицине господствовали суеверия; хватало и таких взглядов, что все болезни — наказание божье за грехи. Прежде всего такой болезнью считали «падучую», то есть эпилепсию. К счастью, в деревнях удерживалось простое народное знахарство, основанное на знании лекарственных растений и опыте в заживлении ран, и эти знания передавались из поколения в поколение. Нередко знахарок приглашали и ко двору феодалов.

В начале второго тысячелетия, когда возникали самые первые европейские университеты, при них организовывались и медицинские факультеты. Самыми старинными такими факультетами были три: два в Италии (в Салерно и в Падуе) и один во Франции (Монпелье). Салернский факультет быстро прекратил свое существование. В этих учебных заведениях, однако, не велось никакой научной работы. Изучались только сохранившиеся учебники Галена и Гиппократа, которые студенты должны были заучивать наизусть. Высшей степенью «научного мышления» были комментарии к этим текстам. Главными лечебными методами было кровопускание, а также прописывание слабительного и рвотного. В средневековой медицине между врачами-терапевтами и военфельдшерами (практически хирургами) лежала огромная светская пропасть. В то время как первые обладали, как мы сказали бы сегодня, высшим образованием и на общественной лестнице находились почти на уровне священников (многие из них и были священниками), вторые пользовались куда меньшим почетом: хирургия считалась скорее ремеслом, и один фельдшер учился этому ремеслу у другого. Врач-терапевт имел полное право призвать к себе хирурга и приказать ему, что именно оперировать. Зато духовенству римская церковь запрещала проводить хирургические операции и вообще любые вмешательства, при которых появлялась бы кровь. Они могли лечить, но не имели право делать кровопускания и т.п. — и по тем же самым причинам, по которым сжигали на кострах еретиков и «ведьм».

Европейская медицина начала избавляться от суеверий только с наступлением Возрождения. И, пожалуй, дольше всего эти суеверия продержались у врачей по отношению к душевнобольным. Собственно, их даже не считали больными и обычно попросту бросали в темницу, где и держали в оковах до самой смерти. В более легких случаях, в том числе и у больных эпилепсией, считалось, что они одержимы дьяволом. В зависимости от этого их и «лечили» — преимущественно священники, изгоняя из тела пациента «нечистую силу». Приблизительно так выглядела средневековая медицина.

Вернемся к болезни Карла VI. Итак, совершенно здоровый, по всем свидетельствам, 24-летний король, который вел себя до сих пор абсолютно нормально, недавно женился, соблюдал все обычаи своего времени и придворные привычки, который хорошо справлялся с обязанностями монарха (недаром среди людей он получил поначалу прозвище Карл Любимый), вдруг внезапно превращается в психически больного человека. В летописях можно найти и некоторые странные моменты в поведении Карла VI.

Так, например, однажды по случаю торжественного ужина король раздавал своим дядьям и советникам кусочки мощей своего предка, французского короля Людовика, который был канонизирован после смерти. Причем делалось это так, что в конце концов присутствовавшие ломали на части одну бедренную кость... Несколько неожиданно для средних веков, когда почитание святых не знало границ!

Как бы там ни было, периоды ярости начали чередоваться у короля с периодами, когда он казался совершенно нормальным. По утверждению того же хрониста, во время одного из приступов Карл вел себя столь буйно, что укрощать его пришлось с помощью хитрости: двенадцать одетых в черное («под дьяволов») человек с трудом отвели короля в баню... С другой стороны, в 1412 году Карл VI чувствовал себя настолько хорошо, что, вооружившись национальным флагом капетовской Франции, даже возглавил военный поход против изменников-бургиньонов, перешедших на сторону англичан. Однако разум короля все более угасает. В 1420 году он даже не способен подписать договор в Труа.

По небогатым сведениям, встречающимся в хрониках, можно заключить, что французский король страдал приступами агрессии (более или менее продолжительными), которые сменялись на долгое время совершенно нормальным состоянием. По мере того, однако, как болезнь прогрессировала, наступило слабоумие. Сначала приступы провоцировались сильными эмоциональными переживаниями, позднее наступали независимо от них, как бы сами по себе. Причем уже до происшествия в Мансе, считавшегося толчком к «безумию» короля, в его поведении наблюдались симптомы некоторой аномалии. Эта картина не отвечает, по сути дела, ни одному психическому заболеванию, зато достаточно четко укладывается в рамки так называемой очаговой, или парциальной эпилепсии. Если очаг эпилепсии находится в височной доле головного мозга (височная, или темпоральная эпилепсия), начинается так называемая психомоторная эпилепсия, когда больной не всегда впадает в беспамятство, и его сознание только замутнено. Зато он делает странные, бросающиеся в глаза вещи: раздевается, ползает на четвереньках или стремглав убегает. Вариантов болезненного поведения много, и один из них — насилие. В состоянии припадка больной нападает на окружающих и может даже убить. Агрессивное поведение Карла VI во время происшествия у Манса очень напоминает припадок так называемой психомоторной эпилепсии, с которой знаком на практике почти каждый невролог. Известно, что височная эпилепсия является довольно частым заболеванием; что же касается парциальной эпилепсии вообще, нередко встречается и ее агрессивный тип. И уж тем более широко известно, что нелеченная эпилепсия приводит к слабоумию.

Установить точный неврологический диагноз с временным интервалом в несколько столетий чрезвычайно сложно; в лучшем случае он будет весьма правдоподобным предположением. Кроме того, мы не имеем понятия об этиологии этой формы эпилепсии, которая, как известно, бывает вторичной. Чаще всего причиной этого заболевания бывают воспалительный процесс или травма. Экспансивный процесс можно исключить, так как король жил с припадками тридцать лет. Свидетельства же о болезни типа энцефалита мы наверняка нашли бы в хрониках. Зато травмы (падения с лошади, ранения в бою) были в средние века столь обычным делом, что упоминания о них могло и не сохраниться. Поэтому не исключено, что Карл VI перенес в свое время травму. Как бы там ни было, так называемое «безумие» французского короля больше всего напоминает височную, или темпоральную эпилепсию. Это один из первых случаев такого заболевания, зарегистрированный в истории.


Габсбурги

Стоит обратить внимание на то, что за весь период существования габсбургского рода в нем ни разу не появилась не только выдающаяся личность, но даже личность с повышенным интеллектом. Зато в нем было достаточно чудаков, а также серых, ничем не примечательных людей. А несколько представителей Габсбургов, в частности в шестнадцатом веке, явно страдало патологией психики. Среди них испанский король Карл V и чешский король Фердинанд I. У обоих эта патология усиливалась с возрастом. Карл V, наконец, в состоянии депрессии отказался от трона и провел остаток жизни в монастыре, где во время приступов алкоголизма превращал «святое жилище» в трактир. У Фердинанда I тяжелая депрессия возникла после смерти его жены, королевы Анны, которую он искренне и горячо любил. Сын Фердинанда Максимилиан женился на своей сестре Марии, дочери Карла V. От этого брака родился Рудольф II — исключительно психопатичная личность. Пониженным интеллектом отличались и оба его брата, в том числе и его агрессивный преемник Маттыас. Не был психически нормальным и их дядя (брат их матери и двоюродный брат их отца) Филипп II Испанский. Он страдал легкой формой маниакальной депрессии и впадал в состояние меланхолии. Его католический фанатизм, не останавливавшийся ни перед жестокостью, ни перед неразумными военно-политическими шагами, выходил за рамки существовавших тогда порядков и обычаев.

Однако ярче всего врожденное психическое расстройство Габсбургов сказалось на сыне Филиппа II и на побочном сыне чешского короля Рудольфа II. Сын Филиппа, инфант Дон Карлос, трактуется историками как фигура противоречивая. Обладая слабым телосложением, он и развивался ребенком медленно (до пяти лет не говорил). В семнадцать лет, в 1562 году, упав с лестницы, он получил травму, после которой о нем стали говорить как о психически больном человеке. У него начинают наблюдаться вспышки гнева, злости и произвола. Происходят столкновения с отцом. Филипп II подозревает его в связях с иностранцами и нидерландскими мятежниками. В январе 1568 года его подвергают заточению и отбирают всю корреспонденцию. Трибунал расследует степень его вины, однако прежде чем он приходит к какому-нибудь заключению, 23-летний Дон Карлос умирает в своей «домашней тюрьме». Самоубийство? Или убийство по приказу отца? До сих пор историки ломают головы над этим вопросом. Определенно нам известно одно: Дон Карлос страдал неврологическим заболеванием. У него была достаточно редкая комбинация симптомов: эпилептические припадки и непроизвольные движения. С течением болезни эпилепсия прогрессировала, наступало слабоумие. Вероятнее всего, инфант страдал врожденным дефектом, повлекшим за собой отставание в развитии и нарушение моторики. Легкая травма — падение с лестницы — вызвала, по всей видимости, эпилептические припадки, комбинированные с агрессивным поведением.

Побочный (внебрачный) сын Рудольфа II и Екатерины Страдовой был шизофреником агрессивного толка со склонностями к садизму. Болезнь Юлио д'Аустриа долго держалась в тайне ото всех, однако после того, как в Крумлове нашли на улице истерзанную им и умирающую девушку, скрытый недуг королевского потомка стал явным. Поэтому заточение Юлио в тюрьму принесло наконец облегчение как жителям Крумлова, где он жил, так и его знатному отцу...

В последующие столетия психические расстройства в габсбургском роду тоже не исчезают, разве что проявляются в более легкой форме. Последний Габсбург по прямой линии, император Карл VI (1711–1740), отец Марии Терезии, был агрессивным психопатом. Как-то на охоте он без всякой видимой причины застрелил одного из своих придворных. Фердинанд V (Добросердечный) был явный олигофреник, то есть обладал сильно пониженным врожденным интеллектом. Олигофреником, физически и психически отсталым человеком был и последний Габсбург на испанском троне Карл II. Самостоятельно он никогда не правил: во-первых, потому что был несовершеннолетним, во-вторых, потому что был болен.

Эти примеры можно было бы продолжать до недавнего прошлого. Наследник трона Рудольф при загадочных обстоятельствах покончил жизнь самоубийством. Не было никаких внешних причин для такого поступка. Фердинанд д'Эсте тоже отличался многими странностями.

Откуда же взялись эти болезненные гены в некогда здоровом крестьянском швейцарско-австрийскому роду? Следы ведут в Испанию. Достаточно вспомнить об устроенной Максимилианом свадьбе между его сыном Филиппом и Хуанитой Арагонской и Кастильской по прозвищу Хуана Безумная. Она страдала тяжелой меланхолией. После смерти ее супруга ее собственный отец объявил ее неспособной править и сам стал регентом внука Карла.

Стоит обратить внимание и на бургундского герцога Карла Смелого, который был тестем императора Максимилиана. Это был исключительно честолюбивый правитель, сравнивавший себя — ни больше, ни меньше! — с Александром Великим, который хотел владеть огромной империей и воевал со всеми, с кем только было можно, в том числе и со своим сюзереном, королем французским. В конце концов над ним одержали победу швейцарцы, и Карл Смелый пал в бою. По всем свидетельствам современников, Карл страдал маниакально-депрессивным психозом с ярко выраженными маниакальными фазами, которые и заставляли его предпринимать самые дикие поступки (в частности, он взял в плен своего сюзерена — французского короля и хотел его судить). Так называемый бургундский род, из которого происходил Карл Смелый, был побочной линией французского рода Валуа. Причем в последнем роду наблюдался целый ряд неврологических и психиатрических отклонений (Ян Добрый, Карл VI, Карл VIII).

Таким образом, представляется, что так называемая дегенерация Габсбургов началась с его смешения с родом бургундским, поколение спустя к этому добавились болезненные гены испанских королей. Внутренние браки еще углубили эти негативные факторы. Достаточно взглянуть на портрет Карла Смелого, чтобы понять, откуда взялась у Габсбургов их выпяченная нижняя губа и тяжелая челюсть. Брачная политика, благодаря которой габсбургский род добился такого могущества, таила в себе зародыш упадка.

Подготовила Наталия КУПРИНЕНКО
«Новости медицины и фармации»


Similar articles

Онкология в образах
Authors: Шпарик Я.В., заведующий отделом химиотерапии Львовского государственного онкологического регионального лечебно-диагностического центра, доцент Львовского национального медицинского университета им. Данила Галицкого
"News of medicine and pharmacy" 11-12 (462-463) 2013
Date: 2013.07.22
Categories: Oncology
Sections: Нistory of medicine
Этюды истории классической неврологиии
Authors: Сиделковский Алексей Леонович
директор клиники современной неврологии «Аксимед», кандидат медицинских наук, врач-невролог высшей категории
Догузов Василий Дмитриевич
заведующий научно-методическим отделом Национального музея медицины Украины МЗ Украины, координатор EAMHMS по Центральной и Восточной Европе

"News of medicine and pharmacy" 2 (602) 2017
Date: 2017.03.27
Sections: Нistory of medicine
Authors: В.В. Василенко, ММА имени И.М. Сеченова, г. Москва
"News of medicine and pharmacy" 7(320) 2010
Date: 2010.08.07
Этюды истории классической неврологиии
Authors: Сиделковский Алексей Леонович
директор клиники современной неврологии «Аксимед», кандидат медицинских наук, врач-невролог высшей категории
Догузов Василий Дмитриевич
заведующий научно-методическим отделом Национального музея медицины Украины МЗ Украины, координатор EAMHMS по Центральной и Восточной Европе

"News of medicine and pharmacy" 1 (600) 2017
Date: 2017.02.28
Sections: Нistory of medicine

Back to issue