Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

International neurological journal 3 (33) 2010

Back to issue

Клинический случай спонтанной диссекции внутренней сонной артерии как проявление врожденной фиброзно-мышечной дисплазии

Authors: Дюба Д.Ш., Родин Ю.В., Евтушенко С.К., Маленкова Е.Ю., ГУ «ИНВХ им. В.К. Гусака АМН Украины», г. Донецк

Categories: Neurology

print version


Summary

Представлен случай диссекции внутренней сонной артерии у больной 48 лет как проявление врожденной фиброзно-мышечной дисплазии. В связи с угрозой инсульта проведена операция.


Keywords

Спонтанная диссекция, фиброзно-мышечная дисплазия.

Благодаря новым возможностям неинвазивной нейровизуализации, в первую очередь магнитно-резонансной и компьютерно-томографической ангиографии, удалось выделить некоторые ранее недостаточно изученные причины возникновения инсультов. Расслаивание (диссекция) цервикальных и церебральных артерий впервые описано в середине прошлого столетия [4]. Считалось, что оно имеет только травматический генез и сопровождается тяжелой неврологической симптоматикой. С конца 70-х годов ХХ века благодаря применению ангиографии стали появляться сообщения о спонтанных диссекциях сонных и позвоночных артерий, приводящих к развитию инсультов [4]. По данным литературы, диссекция церебральных артерий — одна из основных причин ишемического инсульта у детей и молодых людей до 45 лет [7], частота которой составляет от 5 до 22 % среди прочих причин инфарктов мозга в молодом возрасте [12].

Диссекция (от лат. dissecans — расслаивающий, проникающий между) представляет собой расслоение артериальной стенки, обусловленное проникновением в нее крови из артериального русла через разрыв интимы экстра- или интракраниальных артерий. Формирующееся расслоение, пролабирующее в просвет артерии, приводит к ее стенозу, а иногда к окклюзии. Дальнейшее распространение интрамурального кровоизлияния в сторону наружной оболочки сосудистой стенки (адвентиции) приводит к аневризматическому расширению артерии, которое может служить источником субарахноидального кровоизлияния [1]. Диссекции могут подвергаться любые крупные артериальные стволы, причем наиболее часто поражаются экстракраниальные отделы внутренних сонных артерий (ВСА) — в 75 % случаев, реже — экстракраниальные отделы позвоночных артерий — 15 %, и остальные 10% наблюдений приходятся на интракраниальные отделы магистральных артерий головы, а также среднюю мозговую и основную артерии. У женщин эта патология встречается в 3 раза чаще, чем у мужчин. Клинические проявления цервикальной и церебральной артериальной диссекции весьма вариабельны. Основными нозологическими формами спонтанной диссекции считаются транзиторные ишемические атаки (ТИА), инфаркты мозга, субарахноидальные кровоизлияния. ТИА диагностируются у 15–20,6 % больных со спонтанной диссекцией при практически равной частоте в каротидном и вертебробазилярном бассейнах. Инфаркт мозга описан у 62,3–84 % пациентов, реже наблюдаются ишемическая нейропатия зрительного нерва (4 %), транзиторная монокулярная слепота (3 %), инфаркты сетчатки (1 %) [7, 10]. Важнейшим механизмом развития инфаркта мозга при диссекции экстракраниальных артерий является артериальная эмболия из зоны повреждения сосуда, и лишь у незначительного числа больных диагностируется гемодинамический вариант инфаркта мозга [12, 14]. Большое значение в развитии спонтанной диссекции придается предрасполагающим факторам, к которым относятся: фиброзно-мышечная дисплазия, крайняя степень извитости и перегибов сосудов, заболевания соединительной ткани, в том числе синдромы Марфана, синдром Элерса — Данлоса и др. [1, 3, 5, 11]. Фибромускулярная дисплазия является сосудистым синдромом дисплазии соединительной ткани, которая сопровождается поражением артерий эластического типа. Существует несколько определений дисплазии соединительной ткани, согласно определению Г.Д. Дорофеевой (1998) под термином «дисплазия соединительной ткани» подразумевается наличие аномалий тканевых структур соединительной ткани, проявляющихся снижением содержания отдельных видов коллагена или нарушением их соотношения. Вопросы классификации дисплазии соединительной ткани в настоящее время недостаточно решены. Дисплазия соединительной ткани может классифицироваться с учетом генетического дефекта в периоде синтеза, созревания и распада коллагена [1]. Согласно классификации (по Т.И. Кадуриной, В.Н. Горбуновой, 2005) фиброзно-мышечная дисплазия относится к наследственным коллагенопатиям, обусловленным мутациями в коллагеновых генах на этапах синтеза коллагена ІІІ типа [1]. По клиническим признакам дисплазия соединительной ткани делится на три группы, соответствующие первичной закладке органов в эмбриогенезе: мезодермальная (патология скелета, кожи, глаз и сосудов), эктодермальная (патология зубов, глаз, центральной нервной системы), эндодермальная (патология кишечника). При этом Т. Милковска-Дмитровска (1987) рассматривает отдельные виды дисплазии соединительной ткани в зависимости от преимущественной локализации: суставная, глазная, экхимозная, легочная, лаксационная, почечная, сердечно-сосудистая, периодонтальная, пролапс митрального клапана, абдоминальная, сколиозная. С.К. Евтушенко [1] предложил выделить выделить нейровазальную форму дисплазии соединительной ткани.

Характерным клиническим проявлением диссекций, наблюдающимся в 80 % случаев, служит сочетание симптомов очаговой ишемии головного мозга (очаговая неврологическая симптоматика) и головной/шейной боли, возникающей, как правило, на стороне диссекции [1]. Кроме того, у больных со спонтанной диссекцией в анамнезе часто наблюдаются носовые кровотечения, артериальная гипертензия (48 % в одной серии наблюдений), мигренеподобные головные боли. Также клиническим проявлением может быть неполный синдром Горнера — у 28–41%; пульсирующий шум в ушах, парезы черепных нервов и другие локальные неврологические симптомы отмечены в 8–30,6 % случаев. Среди черепных нервов наиболее часто поражаются IX–XII пары, однако описаны парезы глазодвигательных и лицевого нервов. В целом церебральные ишемические симптомы выявляются в 83,6 % случаев [2, 9, 11]. Полный или частичный синдром Горнера длительное время может быть единственным проявлением начинающейся спонтанной диссекции [6].

Для диагностики диссекции церебральных сосудов имеют значение правильно собранный анамнез и данные ультразвукового и нейровизуализационного исследований.

В Институте неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака АМН Украины наблюдалась больная Л., 48 лет, которая поступила с жалобами на боли в области шеи слева, головные боли, головокружение, шум в ушах. Считает себя больной в течение 25 лет, когда стали беспокоить головные боли, головокружения. С детства страдает артериальной гипотензией, повышенной утомляемостью. Головная боль и головокружение усилились около 5 лет назад. Была обследована и пролечена в отделении ангионеврологии ИНВХ, где была обнаружена патологическая извитость внутренней сонной артерии, гемодинамически значимая справа и слева. Из дополнительных обследований была сделана эхокардиография сердца — выявлен пролапс митрального клапана первой степени. Была произведена операция — резекция с редрессацией левой ВСА в 2004 г., правой ВСА в 2005 г., участок артерии был взят на гистологическое исследование. Больная наблюдалась у ангионевролога и проходила дуплексное сканирование ВСА каждые полгода. На очередном осмотре при дуплексном сканировании было обнаружено расслоение левой ВСА. Больная была направлена в отделение хирургии сосудов для обследования и оперативного лечения. В неврологическом статусе при осмотре: неполный симптом Горнера слева, асимметрия носогубных складок. Мышечная сила в правых и левых конечностях удовлетворительная, рефлексы D = S без четкой разницы, ахилловы S > D. В позе Ромберга устойчива, ПНП удовлетворительная. Больная была обследована. Коагулограмма: АЧТВ — 44; ПТИ — 15; фибриноген — 186,0; ТВ — 17,0; МНО — 1,38; дуплексное сканирование — диссекция левой ВСА (рис. 1).

Больной была сделана селективная ангиография сосудов головного мозга: выявлено аневризмоподобное расширение левой ВСА с пристеночным расслоением (рис. 2).

Больной выполнена операция в связи с угрозой разрыва ВСА: резекция, протезирование левой ВСА эксплантом Gore-tex. Резецированный участок ВСА был направлен на гистологическое исследование (рис. 3). Послеоперационный период протекал без осложнений. Больной было назначено консервативное лечение с использованием прямых и непрямых антикоагулянтов, антиагрегантов, ноотропов. Выписалась на 18-й день в удовлетворительном состоянии, в течение 10 дней после выписки сохранялось непостоянное несистемное головокружение, которое затем самостоятельно прошло. Больная продолжает наблюдение у ангионевролога и ангиохирурга.

На рис. 3 представлены результаты гистологического исследования стенки ВСА, окраска гематоксилин-эозином, увеличение 1 : 100. Во внутренней оболочке артерии наблюдается гиперплазия клеточных элементов и образование циркулярного мышечно-эластического и фиброзно-эластического слоев, истончение среднего слоя артерии. Стрелкой указаны интрамуральные гематомы.

Открытие феномена спонтанной диссекции церебральных артерий позволило начать разработку кардинально новых технологий консервативного и хирургического лечения инсультов. Несмотря на высокую распространенность, дисплазия соединительной ткани и ее проявления часто выпадают из внимания практических врачей. Более широкое знакомство неврологов с данной патологией позволит осваивать и развивать прогрессивные методы лечения тяжелых неврологических заболеваний. Своевременная диагностика артериальных диссекций требует пересмотра сложившихся диагностических стереотипов, особенно у больных с врожденными дисплазиями соединительной ткани.


Bibliography

 1. Евтушенко С.К. и др. Дисплазия соединительной ткани в неврологии и педиатрии: Руководство для врачей. — Донецк, 2009. — 265 с. 

2. Калашникова Л.А., Кадыков А.С., Добрынина Л.А., Кротенкова М.В. Расслаивающая гематома (диссекция) внутренней сонной артерии и ишемические нарушения мозгового кровообращения // Неврол. журн. — 2001. — № 6. — С. 9-12.
3. Калашникова Л.А., Коновалов Р.Н., Кротенкова М.В. Спонтанное интрамуральное кровоизлияние (диссекция) в интракраниальных артериях и ишемические нарушения мозгового кровообращения // Журн. неврол. и психиатр. (прил. Инсульт). — 2006. — № 17. — С. 4-14.
4. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии. — СПб., 2000. — 256 с.
5. Mokri B., Houser W., Sandok B.A., Piepgras G. Spontaneous dissections of the vertebral arteries // Neurology. — 1988. — 38. — 880-885.
6. Mokri B. Headaches in cervical artery dissections // Curr. Pain Headache Rep. — 2002. — 6. — 209-216.
7. Norris J.W., Beletsky V., Nadareishvili Z.G. Sudden neck movement and cervical artery dissection // CMAJ. — 2000. — 163. — 38-40.
8. Norris J.W., Brandt T. Management of cervical arterial dissection // International J. Stroke. — 2006. — 1, 2. — 59-64.
9. Perier O., Cauchie C., Demanet J.C. Intramural hematoma caused by parietal dissection («dissecting aneurysm») of the basilar trunk // Acta Neurol. Belg. — 1964. — 64. — 1064-1074.
10. Quintana J.G., Drew E.C., Richtsmeier T.E., Davis L.E. Vertebral artery dissection and stroke following neck manipulation by Native American healer // Neurology. — 2002. — 58. — 1434-1441.
11. Schievink W.I., Mokri B., O’Fallon W.M. Recurrent spontaneous cervical artery dissection // N. Engl. J. Med. — 1994. — 330. — 393-397.
12. Schievink W.I., Mokri B., Piepgras D.G. Spontaneous dissections of cervicocephalic arteries in childhood and adolescence // Neurology. — 1994. — 44. — 1607-1612.
13. Schievink W.I., Mokri B., Piepgras D.G., Kuiper J.D. Recurrent spontaneous artery dissections. Risk in familial versus nonfamilial disease // Stroke. — 1996. — 27. — 622-624.
14. Schievink W.I. Spontaneous dissection of the carotid and vertebral arteries // N. Engl. J. Med. — 2001. — 344. — 898-902.

Similar articles

Non-atherosclerotic vasculopathies as the cause of cerebral infarction in young age
Authors: Кузьменко С.Г.(1, 2), Пономарев В.В.(1)
(1) — Белорусская медицинская академия последипломного образования, г. Минск, Республика Беларусь
(2) — Минская областная клиническая больница, г. Минск, Республика Беларусь

International neurological journal Том 16, №3, 2020
Date: 2020.06.04
Categories: Neurology
Sections: Specialist manual
Поражение каудальной группы черепных нервов  при параганглиомах яремной локализации  и спонтанной диссекции внутренней  сонной артерии
Authors: Пономарева Е.Н. - Государственная служба медицинских судебных экспертиз, г. Минск; Барабанова Э.В. - Белорусская медицинская академия последипломного образования, г. Минск; Антоненко А.И. - Городская клиническая больница № 5, г. Минск, Республика Беларусь
International neurological journal 4 (50) 2012
Date: 2013.03.15
Categories: Neurology
Sections: Specialist manual
Инсульт в молодом возрасте вследствие диссекции позвоночной артерии
Authors: Симонян В.А., Винокурова О.Н., Блиндарук С.Г., Воропаева Т.Ю. - ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины», г. Донецк; Винокуров Д.Л. - Донецкое областное клинико-территориальное медицинское объединение; Евтушенко С.К. - Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
International neurological journal 5 (51) 2012
Date: 2013.03.21
Categories: Neurology
Sections: Specialist manual
Authors: С.К. Евтушенко. Клиника ангионеврологии Института неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака АМН Украины, г. Донецк. Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
"News of medicine and pharmacy" Неврология (328) 2010 (тематический номер)
Date: 2010.08.12

Back to issue