Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.


Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

 

International neurological journal 6 (36) 2010

Back to issue

Множественное поражение черепных нервов при остром лимфобластном лейкозе

Authors: Зырина Г.В., Кафедра нервных болезней и медицинской генетики ГОУ ВПО «Тверская государственная медицинская академия», Россия

Categories: Neurology

print version


Summary

Представлен случай дебюта острого лимфобластного лейкоза, проявившегося поражением черепных нервов: тройничного, лицевого, слуховестибулярного, блуждающего, подъязычного.


Keywords

Поражение черепных нервов, острый лимфобластный лейкоз.

Неврологическая симптоматика при острых лейкозах (ОЛ) характеризуется большим полиморфизмом [1–3]. Одним из серьезных осложнений ОЛ является нейролейкемия, которая может проявляться головной болью, поражением черепных и периферических нервов, снижением зрения, слуха, нарушениями психического статуса, расстройствами координации и др. Диагноз, как правило, устанавливается на основании исследования ликвора, тогда как изменения при магнитно-резонансной или компьютерной томографии (КТ) головного мозга выявляются относительно редко. Поскольку скрытое поражение центральной нервной системы нельзя исключить у большинства больных ОЛ, профилактика нейролейкемии входит во все стандартные схемы лечения таких пациентов.

Нейролейкемия чаще наблюдается во время рецидивов ОЛ, реже она выступает как первичное проявление заболевания. В литературе [4–7] встречаются описания патологии отдельных нервов при ОЛ. Множественное поражение черепных нервов при ОЛ — редкое явление, в связи с чем представляет интерес следующее наблюдение.

Больной З., 46 лет, обратился к отоларингологу с жалобами на шум в ушах, больше слева, и постепенное снижение слуха на левое ухо, головокружение, шаткость при ходьбе в течение 1 нед. При обследовании в крови были выявлены анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз, бластные клетки, в связи с чем больной был госпитализирован в гематологическое отделение Областной клинической больницы г. Твери с диагнозом «острый лейкоз».

При поступлении состояние средней тяжести, температура тела субфебрильная, кожа и видимые слизистые чистые. Обращали на себя внимание увеличенные шейные лимфатические узлы. В легких выслушивалось везикулярное дыхание, хрипов не было. Сердечные тоны были ритмичные. Артериальное давление 120/80 мм рт.ст., частота сердечных сокращений 78 в 1 мин.

При неврологическом обследовании менингеальные симптомы отсутствовали. Периферический паралич мимических мышц лица слева, снижена болевая чувствительность на левой половине лица, болезненность при пальпации точек выхода тройничного нерва слева, потеря слуха на левое ухо, девиация языка вправо. Спонтанный нистагм при взгляде в обе стороны. Активные движения в полном объеме. Сухожильные рефлексы на руках и ногах живые, равномерные справа и слева. Патологических рефлексов нет. Атаксия при выполнении пальценосовой и пяточно-коленной проб слева. Больной неустойчив в позе Ромберга.

Клинический анализ крови при поступлении: Нb — 44 г/л, эр. — 1,7 · 1012/л, цв. пок. — 0,8, рц. — 12 %, тр. — 32 · 109/л, л. — 41 · 109/л, бластные клетки — 27 %, п. — 23,5 %, с. — 12 %, э. — 0 %, лимф. — 7 %, мон. — 16 %, анизоцитоз, СОЭ — 79 мм/ч. В повторном клиническом анализе крови (через 15 дней) увеличился лейкоцитоз (55 · 109/л) и прогрессировала тромбоцитопения (12 · 109/л).

Костномозговой пунктат обильно клеточный, мегакариоциты 0–1–2 в поле зрения с тромбоцитами, бластные клетки — 21,8 %, промиелоциты — 4,8 %, миелоциты — 14,6 %, юные — 1 %, палочкоядерные — 12,4 %, сегментоядерные — 5,2 %, базофилы — 2,6 %, эозинофилы — 2,8 %, лимфоциты — 5,9 %, моноциты — 2 %, плазматические клетки — 0,6 %, эритробласты — 0,6 %, нормобласты базофильные — 1,8 %, нормобласты полихроматофильные — 23,7 %, нормобласты оксифильные — 0,4 %.

Наличие бластных клеток в клиническом анализе крови в миелограмме с отрицательной реакцией на миелопероксидазу явилось основанием для диагностики острого лимфобластного лейкоза.

Анализ ликвора при поступлении: количество — 2 мл, розовый, реакция Панди ++, белок — 0,99 %, цитоз — 24 клетки в 1 мкл, бластные клетки — 11 %, нейтрофилы — 11 %, лимфоциты — 77 %. В повторном анализе ликвора (через 5 дней) количество бластных клеток возросло до 21 %, что подтверждает прогрессирование нейролейкемии.

При КТ головного мозга обнаружена атрофия мозжечка и коры головного мозга.

Пациенту проведено следующее лечение нейролейкемии: эндолюмбально дважды метотрексат 15 мг + цитозар 30 мг + + преднизолон 30 мг. Симптоматическая терапия: парентерально и внутрь — рубомицин, цитарабин, циклофосфан, винкристин, цетрин, преднизолон, этамзилат, аскорбиновая кислота, метрогил, цефтриабол.

Несмотря на проводимое лечение, состояние больного ухудшилось. На коже появилась петехиальная сыпь, постоянно беспокоила сильная головная боль.

В неврологическом статусе сохранялся периферический паралич мышц лица слева. Прогрессировало снижение слуха на левое ухо, вплоть до полной глухоты. Появились такие симптомы, как дизартрия, дисфония, снижение глоточного рефлекса, симптомы выраженного нарушения равновесия (невозможность стояния и ходьбы).

Через 17 дней, несмотря на продолжающееся лечение, у больного появились боль в животе, рвота «кофейной гущей», несколько раз черный жидкий стул. Больной осмотрен хирургом, предположительный диагноз — «эрозивно-язвенный геморрагический гастроэнтероколит», назначено соответствующее лечение. Через сутки наступила смерть от продолжительного кровотечения из желудочно-кишечного тракта, развитию которого способствовала выраженная тромбоцитопения.

В данном случае у больного острым лимфобластным лейкозом первая атака заболевания проявилась односторонним множественным поражением черепных нервов (тройничного, лицевого, слуховестибулярного, блуждающего, подъязычного). Субъективные и объективные симптомы при первичном осмотре больного укладывались в клиническую картину, возникающую при поражении мостомозжечкового угла слева. КТ исключила опухоль какого-либо происхождения, поэтому можно предположить лейкемическое поражение отдельных нервов, что косвенно подтверждается прогрессированием процесса и появлением у больного бульбарных расстройств. Наличие бластных клеток в ликворе уже при поступлении в стационар свидетельствует о раннем вовлечении нервной системы при ОЛ.


Bibliography

1. Волкова М.А. Клиническая онкогематология: Руководство для врачей. — М.: Медицина, 2001.
2. Ковалева Л.Г. Острые лейкозы. — М.: Медицина, 1990.
3. Surapaneni U.R., Cortes J.E., Thomas D. et al. Central nervous system relapse in adult with acute lymphoblastic leukemia // Cancer. — 2002. — 94(3). — 773-778.
4. Oculomotor nerve an trigeminal nerve involvement demonstrated by Gd-DTPA-enhanced MRI in acute lymphoblastiс leukemia: a case report // Gan To Kagaku Ryoho. — 1999. — 26(11). — 1637-1640.
5. Jinnai K., Hayashi Y. Hemorrhage in the oculomotor nerve as a complication of leukemia // Neuropathology. — 2001. — 21(3). — 241-244.
6. Karadau D., Karagjlle А.Т., Erden I., Erden A. Trigeminal nerve involvement in T-cell acute lymphoblastic leukemia: value of MR imaging // Eur. J. Radiol. — 2002. — 44(1). — 16-18.
7. Tabata M., Yoshida M., Takahashi H. Oculomotor nerve invasion of acute myelogenous leukemia demonstrated by magnetic resonance imaging // Leukemia and Lymphoma. — 1998. — 30(3–4). — 411-444.


Back to issue