Газета «Новости медицины и фармации» Кардиология (359) 2011 (тематический номер)

Несмотря на сложившуюся сегодня ситуацию, когда за исключением редких случаев тяжелого приобретенного поражения правых отделов и выраженной врожденной патологии правый желудочек (ПЖ) оказывается часто «забыт», это не просто «камера сердца с низким давлением». Следует помнить, что ПЖ по сравнению с левым желудочком (ЛЖ) имеет ряд четких морфофункциональных особенностей:

— отдельное эмбриологическое развитие;

— более тонкие стенки (3–5 мм) и большую податливость по сравнению с ЛЖ;

— неправильные треугольные очертания по сравнению с правильными эллипсовидными очертаниями ЛЖ при двухмерной эхокардиографии;

— более грубые визуально стенки с крупноволокнистыми множественными трабекулами и поперечным модераторным пучком в апикальном отделе ПЖ;

— трикуспидальный клапан (ТК) и клапан легочной артерии (КЛА) не имеют общего фиброзного кольца в отличие от митрального (МК) и аортального клапанов (АК) в ЛЖ;

— ПЖ имеет три основные анатомические области: приносящий тракт (синус), верхушку и выносящий тракт (конус);

— ПЖ сокращается перистальтической волной от синуса к конусу;

— выполняет до 25 % от работы ЛЖ в смысле энергетических затрат;

— менее подвержен ишемии по сравнению с ЛЖ;

— переносит нагрузку объемом лучше, чем нагрузку давлением;

— ПЖ имеет более низкую нормальную фракцию выброса (ФВ), поэтому его КДО больше, чем у ЛЖ;

— межжелудочковая перегородка (МЖП) — «лев или мотор функции ПЖ» и имеет четко выраженные правожелудочковую и левожелудочковую стороны (слои).

С точки зрения существующих известных врожденных и приобретенных, в том числе ятрогенных, нозологий, можно сказать, что ПЖ «рожден быть плохим», поскольку любая его перегрузка немедленно ведет к дилатации, и в патологических ситуациях он редко бывает маленьким, что демонстрируют нижеприведенные примеры из нашего клинического опыта (рис. 1–10).

Таким образом, понятно, что к перегрузке ПЖ объемом или давлением в большинстве случаев приводят хроническая легочная гипертензия (ЛГ) различной этиологии или тяжелая ТН. Существует несколько принятых классификаций ЛГ, но в США наиболее принятой является классификация ЛГ по шкале Dana.

Группа 1:

1.1. Идиопатическая.

1.2. Семейная.

1.3. Ятрогенная (лекарственная).

1.4. Ассоциированная с диффузными заболеваниями соединительной ткани, ВИЧ, портальной гипертензией, ВПС, гемолитической анемией, шистосомозом и др.

Группа 2. Вторичная ЛГ при поражении левых отделов (PVHTN).

Группа 3. ЛГ при легочной патологии или гипоксии.

Группа 4. ЛГ при хронической ТЭЛА.

Группа 5. Разное: саркоидоз, миелопролиферативные заболевания и др.

Однако в кардиологической практике нам представляется более целесообразным разделять легочную гипертензию по локализации возникновения источника повышенного сопротивления на разных участках малого круга кровообращения (рис. 7), так как это более точно позволяет локализовать проблему и лучше помогает в принятии клинического решения относительно отдельно взятого пациента.

В данном аспекте мы разделяем ЛГ:

1) на предкапиллярную (этиология: ТЭЛА, гипоксемия, шунтирование слева направо, идиопатическая первичная ЛГ) (рис. 8);

2) капиллярную (этиология: патология легочных вен — стеноз, медиастинальный фиброз, неопластического происхождения, болезнь легочной венозной окклюзии) (рис. 9);

3) посткапиллярную (этиология левых отделов: левое предсердие (ЛП) — опухоль (чаще миксома), тромб, врожденная трабекулярная сеть; МК — митральный стеноз/недостаточность; ЛЖ — миокардиальная рестрикция/перикардиальная констрикция; аорта/AК — аортальный стеноз, коарктация) (рис. 10).

Вышеприведенные примеры наглядно показывают, что оценка геометрии и функции ЛЖ представляет актуальность в современной клинической практике. Дело в том, что более пристальное внимание к морфофункциональному состоянию ПЖ может дать ценные диагностические ключи для объяснения симптомов и объективных находок, а адекватная оценка структурно-функциональных особенностей ПЖ имеет большое прогностическое значение в плане стратификации риска при ряде состояний, таких как левожелудочковая недостаточность, врожденные пороки сердца, легочная гипертензия, тромбоэмболия ветвей легочной артерии, аритмогенная ПЖ-дисплазия, хронические обструктивные заболевания легких и пр., а также может позволить более эффективно осуществлять динамическое наблюдение за течением заболевания и более адекватно оценивать эффективность лечения.

Современные методы оценки размеров и систолической  функции ПЖ

Визуальная качественная оценка ПЖ

Нормальные размеры ПЖ составляют ~2/3 от размеров ЛЖ, а верхушка сердца в норме всегда формируется ЛЖ (рис. 1), т.е., если ПЖ сопоставим по размерам с ЛЖ, это уже означает его дилатацию. В случае выраженной дилатации ПЖ он начинает преобладать над ЛЖ и участвует в формировании верхушки сердца (рис. 2, 3).

Количественные методы  оценки размеров ПЖ  и давления в малом круге  кровообращения

1. Размеры ПЖ в А4С в В-режиме или в субкостальной позиции в В- или М-режиме. При этом рекомендуется измерять базальный поперечный размер ПЖ на уровне ТК, срединный поперечный размер на уровне хорд ТК и продольный размер ПЖ от его верхушки до точки смыкания створок ТК (рис. 20). Нормативы размеров и стратификация степеней дилатации ПЖ приведены в табл. 1.

2. Фракционное изменение площади (ФИП) — вычисляется в А4С-позиции по формуле:

(КДП – КСП) / КДП х 100 %,

где КДП — конечно-диастолическая площадь ПЖ, КСП — конечно-систолическая площадь ПЖ (рис. 4). ФИП хорошо коррелирует с функцией ПЖ по данным радионуклидной вентрикулографии или магнитно-резонансной томографии (МРТ) и является хорошим прогностическим предиктором. Ограничением методики является невозможность измерения ФИП при неадекватной визуализации. Стратификация величин площадей и ФИП ПЖ представлена в табл. 2.

3. Толщина свободной стенки ПЖ — измеряется согласно существующим рекомендациям в субкостальной позиции по длинной оси ЛЖ на уровне хорд ТК на пике R ЭКГ (рис. 5). В норме должна составлять < 5 мм. Утолщение стенки (гипертрофия) ПЖ ≥ 5 мм свидетельствует о хронической его перегрузке давлением (легочной гипертензии любой этиологии). Данный показатель хорошо коррелирует с максимальным систолическим давлением в ПЖ и подтверждается при аутопсии (рис. 6).

4. Систолическая экскурсия плоскости трикуспидального кольца (TAPSE) в М-режиме — достаточно простой метод, позволяющий рассчитать амплитуду систолического движения латерального трикуспидального кольца (рис. 7).

Показано, что TAPSE хорошо коррелирует с ФВ ПЖ (табл. 3), а TAPSE ≥ 1,8 см указывает на более высокие СИ, фракционное изменение площади и лучшую выживаемость по сравнению с TAPSE < 1,8 см (Forfia et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. — 2006. — Vol. 174. — Р. 1034-1041) (табл. 4).

5. Индекс эксцентричности (ИЭ) ЛЖ — соотношение двух ортогональных коротких осей ЛЖ на уровне папиллярных мышц по короткой оси ЛЖ. ИЭ отражает степень уплощения МЖП в результате нарушения контуров ЛЖ и в норме составляет ~1,0 как в диастолу, так и систолу (рис. 23). Однако ценность данного показателя представляется сомнительной, так как он говорит о том, что мы и так уже знаем и видим невооруженным глазом, а именно — деформации ЛЖ с изменением его формы от идеально круглой до дельтовидной и овальной.

6. Оценка степени тяжести ЛГ — расчет систолического(СДЛА) и среднего давления в ЛА (СрДЛА) при наличии трикуспидальной регургитации по уравнению Бернулли исходя из того, что при отсутствии легочного стеноза СДЛА и СрДЛА равны СДПЖ и СрДПЖ, которые равны сумме пикового (DРmax) или среднего (DРср) градиента давления регургитации на ТК, соответственно и давления в ПП, т.е. центрального венозного давления (ЦВД) (рис. 25). Градиенты давления определяются по уравнению Бернулли (DР = 4V2), а ЦВД определяется по диаметру и степени коллабирования нижней полой вены (НПВ) на вдохе (табл. 5).

Нормальными показателями объема полости и систолической функции ПЖ являются конечно-диастолический индекс (КДИ) ПЖ 75 ± 13 мл/м2 и ФВ ПЖ 61 ± 7 %. Тяжелая дилатация ПЖ определяется как увеличение КДИ ПЖ > 6 стандартных отклонений выше среднего значения, т.е. > 150 мл/м2. Легкое снижение глобальной сократимости ПЖ соответствует ФВ ПЖ 40–50 %, умеренное снижение сократимости соответствует ФВ ПЖ 30–40, тяжелое снижение — ФВ < 30 %.

Однако эти нормативные данные соответствуют результатам МРТ сердца, которое на сегодняшний день является в США золотым стандартом количественных расчетов полостей сердца, в особенности его правых отделов, в то время как современная двухмерная ЭхоКГ требованиям золотого стандарта не удовлетворяет.

Несмотря на распространенность и очевидные преимущества, ЭхоКГ не является оптимальным методом оценки объемов и сократимости ПЖ по ряду причин. На сегодняшний день было проведено несколько клинических исследований по оценке достоверности определения ряда показателей и степени ремоделирования ПЖ. Так, Lang et al. (JASE. — 2005. — Vol. 18. —  Р. 1440-1463) и Lai et al. (Int. J. Cardiovasc. Imaging. — 2008. — Vol. 24. — Р. 691-698) опубликовали данные исследования, проведенного в детской больнице г. Бостона с участием 87 пациентов в среднем возрасе 17,5 года, из которых 31 пациент был здоровым, 33 пациента — после хирургической коррекции тетрады Фалло, 23 пациента — с некорригированным ДМПП или аномальным дренажем легочных вен. По данным этих авторов, размеры, полученные с помощью ЭхоКГ в В-режиме, были достоверно меньше, чем таковые по данным МРТ, с очень слабой корреляцией между собой. При этом наибольшая разница результатов между методами обнаруживалась особенно часто при дилатации ПЖ вследствие перегрузки объемом.

В другом исследовании, опубликованном Puchalski et al. (Congenit. Heart Dis. — 2007. — Vol. 2. — Р. 27-31), участвовали 22 пациента в среднем возрасте 16,6 года (19 — после коррекции тетрады Фалло; 3 — после коррекции атрезии КЛА/стеноза КЛА; 2 — после коррекции полной транспозиции магистральных сосудов; 1 — после коррекции ДМПП), а для оценки достоверности данных ЭхоКГ были привлечены 4 опытных детских эхокардиографиста медицинского центра университета штата Юта. Диагностическую ценность метода ЭхоКГ относительно оценки размеров и систолической функции ПЖ «на глаз» и относительно соответствия результатов данным МРТ оценивали с помощью коэффициента Fleiss — Kappa: 0,01–0,20 — плохое; 0,21–0,40 — слабое; 0,41–0,60 — удовлетворительное; 0,61–0,80 — хорошее; 0,81–0,92 — очень хорошее и 0,93–1,00 — отличное соответствие. Было показано, что при выявлении тяжелой дилатации ПЖ соответствие ЭхоКГ МРТ было слабым (Kappa = 0,25), при выявлении умеренной и тяжелой систолической дисфункции — удовлетворительным (Kappa = 0,43) при плохом соотношении коэффициентов между собой (Kappa = 0,07–0,12).

В отличие от ФВ ЛЖ, имеющего правильную форму, мы не можем так же легко полагаться на расчетную ФВ ПЖ, потому что мы не знаем, насколько достоверно можем это сделать. Это очень нелегко вследствие неправильной анатомии ПЖ и особенностей характера сокращения мио­кардиальных волокон разных слоев ПЖ, описанного Torrent-Guasp как «спиральное сердце». В целом ограничения ЭхоКГ относительно адекватности количественной оценки ПЖ можно свести к следующим положениям:

— неоптимальная визуализация ПЖ вследствие его загрудинной локализации;

— ЭхоКГ не позволяет визуализировать ПЖ целиком вследствие его серповидной (полулунной) формы и расположения приносящего и выносящего трактов в разных плоскостях в отличие от ЛЖ;

— нет адекватной целостной эхокардиографической геометрической модели;

— во время ЭхоКГ сложно очертить эндокардиальную поверхность ПЖ вследствие неадекватной визуализации и выраженной трабекулярности;

— региональная гетерогенность сократимости и релаксации ПЖ;

— ПЖ значительно подвержен влиянию пред- и постнагрузки, а также давления в левых отделах сердца.

В связи с этими ограничениями в последнее время был предложен ряд новых методик, независимых от двухмерной визуализации ПЖ и ее недостатков, позволяющих преодолеть эти ограничения, на которых мы хотели бы остановиться отдельно.

1. Индекс функции миокарда ПЖ (ИФМ, индекс Тея) — соотношение общего времени изоволюмической активности к времени, затраченному на систолическое изгнание, который рассчитывается по формуле: 

ИФМ = (IVRT + IVCT) / ET,

где IVRT — время изоволюмической релаксации ПЖ, IVCT — время изоволюмического сокращения ПЖ, а ET — время изгнания ПЖ (рис. 26).

В норме ИФМ ПЖ = 0,28 ± 0,04, а увеличение его значений указывает на ухудшение глобальной миокардиальной функции ПЖ. ИФМ хорошо коррелирует с функциональным классом СН и выживаемостью пациентов (выживаемость в течение года резко снижается при ИФМ > 0,88), а также сравнительно независим от геометрии, преднагрузки и постнагрузки ПЖ, наличия ТН и ЧСС (Tei et al. // JASE. — 1996. — Vol. 9. —  Р. 838-847). Потенциальные проблемы использования индекса Тея включают малые различия в малых группах пациентов, времяемкость его расчета и потенциальную недооценку тяжести состояния в случаях тяжелого снижения функции ПЖ (например, в ходе экспериментального ОИМ ПЖ). Тем не менее, возможно, нам следует чаще его использовать.

2. Тканевая импульсная допплерография — методика, позволяющая провести количественную оценку систолической и диастолической функции ПЖ с помощью оценки скорости движения миокарда в графическом отображении (рис. 27). При этом пиковая систолическая скорость (PSV) движения трикуспидального кольца < 11,5 см/с указывает на дисфункцию ПЖ с чувствительностью 90 % и специфичностью 85 %. Данный показатель по сравнению с вышеприведенными меньше зависит от ЧСС, условий нагрузки, степени ТН. Скорости движения латерального трикуспидального кольца снижены у пациентов с нижнебазальным ОИМ и вовлечением ПЖ, а также ассоциированы с тяжестью дисфункции ПЖ у пациентов с СН.

3. Визуализация деформации и скорости деформации миокарда (Strain/StrainRate). Основные концепции этой методики тканевой допплеро­графии таковы. Деформация (Strain) выявляет количество (амплитуду) локальной мгновенной деформации, в то время как скорость деформации (Strain rate) отражает скорость укорочения волокон, обеспечивая независимые от преднагрузки маркеры сократительной силы, значительно лучше отражая состояние миокардиальной функции ПЖ по сравнению с TAPSE (Giusca et al. // Heart. — 2009, 30 August. — Оnline). Традиционно укорочение отражается негативными значениями как для strain, так и для strain rate (рис. 28, 29).

4. Трехмерная ЭхоКГ в режиме реального времени (RT3DE). Новая многообещающая методика, позволяющая реконструировать очертания структур и полостей сердца в режиме реального времени с помощью специального трехмерного датчика и программного пакета обработки множественных двухмерных срезов, в будущем обещающая заменить МРТ и мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) с контрастированием при условии развития методики относительно улучшения разрешающей способности. В последнем исследовании, посвященном изучению чувствительности и специфичности RT3DE по сравнению с МСКТ и МРТ, опубликованном Sugeng et al. (JACC CV Imaging. — 2010. — Vol. 3. — Р. 10) (рис. 30), были сделаны выводы, что в целом МСКТ несколько преувеличивает объемы ПЖ, а RT3DE занижает их по сравнению с МРТ при большей вариабельности результатов (меньшей воспроизводимости). Программное обеспечение МСКТ может принять трабекулярность или папиллярные мышцы за границу эндокарда, в то время как пространственое разрешение RT3DE существенно ниже В-режима. Кроме того, некоторые пакеты RT3DE требуют захвата 4–7 циклов, поэтому при аритмиях, в частности ФП, часто возникают артефакты «завязания». Достоинства и недостатки исследованных в данной работе методов суммированы в табл. 6.

По нашему мнению, чтобы RT3DE могло стать тем, что мы от него ожидаем для оценки ПЖ, мы должны иметь в распоряжении мгновенные захваты из одного, а не нескольких кардиальных циклов, лучшее разрешение, новый, более сложный и совершенный программный анализ, разработанный специально для ПЖ.

Исходя из вышесказанного, мы можем сделать следующие выводы:

1. Нельзя полагаться только на одно изображение для выводов о ненормальной геометрии ПЖ. Апикальный срез под углом может создать иллюзию больших размеров нормального ПЖ, в то время как парастернальные срезы в основном позволяют рассмотреть только выходящий тракт ПЖ.

2. Помните о пропорциях желудочков. Если ЛЖ достоверно увеличен в размерах, а ПЖ выглядит пропорциональным ему, то это значит, что его размеры также увеличены.

3. Помните о вариабельности наблюдений разных специалистов и вариабельности наблюдений одного и того же специалиста в динамике. Всегда сравнивайте настоящие данные с предыдущими для минимизации вариабельности, поскольку на основании ваших заключений принимаются клинические решения.