Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.


Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

 

International neurological journal 4 (42) 2011

Back to issue

Случай пароксизмальной гипокалиемической миоплегии у пациентки с миастенией

Authors: Мироненко Т.В., Мироненко О.Н., Валуйский В.В., Луганский государственный медицинский университет, Кафедра неврологии и нейрохирургии

Categories: Neurology

print version


Summary

Проведен анализ многочисленных литературных источников по пароксизмальной миоплегии. Обобщены данные об этиологии, патогенезе, диагностике, особенностях клинического течения и лечебных мероприятий синдрома пароксизмальной миоплегии.

Приведено собственное клиническое наблюдение генерализованной формы миастении, усложненной приступом пароксизмальной гипокалиемической миоплегии в раннем сроке после тимэктомии. Приведены клинико-диагностические признаки приступа пароксизмальной миоплегии, сформулированы особенности лечебной тактики данного осложнения миастении.


Keywords

Пароксизмальная гипокалиемическая миоплегия, миастения.

Пароксизмальная миоплегия, или периодический паралич, — весьма редкий наследственный неврологический синдром, характеризующийся приступами вялого паралича или плегии скелетных мышц за счет утраты их способности к возбуждению и сокращению [1, 3, 11, 18].

Биохимическим субстратом данного состояния является резкое снижение уровня калия и повышенное содержание креатинфосфокиназы в крови [14, 20]. Наряду со случаями наследственного (семейного) периодического паралича описаны гиперкалиемические, гипокалиемические, нормокалиемические, миотонические, симптоматические пароксизмальные миоплегии (СПМ) [19]. Наиболее часто встречающаяся форма миоплегии — симптоматическая гипокалиемическая, которая является осложнением ряда заболеваний или медикаментозной терапии [8, 9].

Частой причиной симптоматической пароксизмальной миоплегии является тиреотоксикоз, причем с наступлением у подобных больных эутиреоидного состояния наблюдалось полное прекращение миоплегических приступов [15]. Широко известны случаи СПМ у больных первичным гиперальдостеронизмом. Дефицит калия в данной ситуации связан с его повышенной экскрецией с мочой, что и обусловливает развитие у больных прогрессирующей мышечной слабости, на фоне которой возникают СПМ. Отличием данного клинического варианта СПМ являются сопутствующие тетанический симптомокомплекс, парестезии, гипокалиемия, гипо-хлоремический алкалоз, повышенное содержание альдостерона в крови и его экскреция с мочой.

Кроме того, СПМ — это осложнение гастроинтестинальных заболеваний, при котором гипокалиемия является следствием рвоты и диареи. Целенаправленный расспрос больных в отношении указанных диспептических нарушений в подобных случаях способствует выяснению генеза миоплегии. Адекватная терапия основного заболевания, включающая меры по коррекции калиевого дефицита, приводит к компенсации миоплегического синдрома. Хорошо известны случаи СПМ у пациентов с уретеросигмостомой. Клиническая картина миоплегических приступов неотличима от приступов первичного гипокалиемического паралича. Развитие периодического паралича у подобных больных связано с потерей калия почками в результате восходящего пиелонефрита [4, 16].

Различные нарушения почек могут также сопровождаться миоплегическим синдромом, так как почечная недостаточность способна вызвать как гипер-, так и гипокалиемию [2, 13].

В литературе имеются указания на связь СПМ с патологией гипоталамуса как вариант дисрегуляции мышечного тонуса со стороны последнего либо как следствие полидипсии [7]. Описаны приступы мышечной слабости миогенного генеза на фоне приема диуретиков, гормонов, антигипертензивных препаратов, слабительных. СПМ регистрируется при полиневропатии на фоне порфирии, гликогенозах (V и VII типы), миастении, алиментарном дефиците калия в организме, интоксикациях алкоголем, барием, толуолом [17]. В большинстве случаев дифференциация СПМ и миастении не представляет значительных трудностей. Однако описаны редкие случаи миастении со своеобразным периодическим течением (состоянием обездвиженности), что расценивалось В.С. Лобзиным [7] как переходная форма между пароксизмальным параличом и миастенией. Е.Н. Пономаревой и соавт. [12] опубликован случай периодического паралича у больного миастенией с рецидивирующим течением на фоне нерегулярного питания, чрезмерных физических нагрузок, склонности к простудным заболеваниям.

Клинические проявления СПМ характеризуются приступами мышечной слабости разной степени выраженности вплоть до тетраплегии, при этом часто отмечается слабость в лицевой и жевательной мускулатуре, скелетных мышцах. Иногда пароксизмальные (гипокалиемические) параличи отличают внезапность появления, генерализованный характер мышечной слабости, индифферентность глоточной мускулатуры, исчезновение глубоких рефлексов. Ряд авторов при СПМ описывают миалгии и синдром тетании. Дыхательные расстройства при гипокалиемических параличах проявляются одышкой, напоминая «рыбье дыхание». Наряду с парезами наблюдаются изменения психики — сонливость, вялость, реже — делирий.

Существенную помощь в диагностике данного клинического синдрома оказывает электрокардиография (ЭКГ): регистрируются изменения сегмента S–T, уплощение и расширение зубца Т, углубление зубца Q, возможно слияние зубцов и Q и Т.

Электромио- и электронейромиографические (ЭНМГ) исследования констатируют в момент пароксизма отсутствие спонтанной активности, биоэлектрическое «молчание» мышц. При внутрикожной стимуляции нервов определяется низкий М-ответ со строны иннервируемых мышц.

Подтверждению диагноза также помогает наличие гипокалиемии, высокий уровень в крови креатинфосфокиназы. Мы встретили в литературе единичное описание СПМ при миастении [12] и сочли целесо- образным представить свое клиническое наблюдение.

Больная П., 38 лет, была переведена в реанимационное отделение из торакального отделения областной клинической больницы г. Луганска с жалобами на отсутствие движений в руках и ногах, затрудненное глотание, нарушение речи. Из анамнеза известно, что она больна миастенией 6 лет. Заболевание дебютировало опущением век, прогрессирующей общей слабостью, носовым оттенком речи. Указанные жалобы возникли постепенно на фоне ревматоидного артрита. Со временем состояние здоровья ухудшалось, присоединились приступы резкой мышечной слабости и затрудненного дыхания. При проведении прозериновой пробы указанные симптомы исчезали, при ЭНМГ был зарегистрирован декремент амплитуды М-ответа с круговой мышцы глаза на 27 %. Пациентке был выставлен диагноз миастении генерализованной формы. С этого времени она постоянно принимала калимин в суточной дозе 180 мг. Несмотря на проводимую терапию, миастенический синдром прогрессировал, ежеквартально повторялись миастенические кризы, в связи с чем к антихолинэстеразным препаратам был добавлен дексаметазон (60 мг/сут) в сочетании с циклофосфаном (400 мг/сут). Состояние здоровья не улучшалось — больная не могла долго удерживать голову, передвигалась с трудом, с посторонней помощью, прогрессировали бульбарные расстройства. При компьютерной томографии органов средостения обнаружена тимома. Пациентке была выполнена тимэктомия в торакальном отделении ОКБ (при микроскопии — гиперплазия вилочковой железы с очагами некроза, включениями лимфоидной ткани). В послеоперационном периоде на 2-е сутки у больной развилось состояние вялой тетраплегии, перестала разговаривать и глотать.

При осмотре: отсутствуют движения в верхних и нижних конечностях, при напряжении возникают единичные движения в пальцах рук и ног. Гипотония мышц в верхних и нижних конечностях, их гипотрофия. Мышечная сила в проксимальных отделах конечностей — 0 баллов, в дистальных — 1 балл с двух сторон. Сухожильные и периостальные рефлексы с верхних и нижних конечностей равномерно снижены. Веки птозированы, фотореакции вялые, лицо гипомимично. Самостоятельно не глотает. Спонтанное дыхание затруднено, больная находится на аппаратном дыхании. Тоны сердца ритмичные, глухие, АД — 100/70 мм рт.ст, пульс — 62 удара в минуту. Патологических стопных знаков нет, симптом Маринеску — Радовичи слабо положительный с двух сторон. Сенсорных нарушений нет.

В анализах крови: лейкоцитоз — 10,9  109, сегменты — 85 %, лимфоциты — 13 %, моноциты — 2 %, СОЭ — 23 мм/час. Анализ мочи без патологии. Сахар крови — 7,8 ммоль/л. Биохимический анализ крови: мочевина — 8,0 ммоль/л; креатинин — 1,8 ммоль/л; общий белок — 76 г/л; АлАТ — 2,8 ммоль/л; АсАТ — 1,6 ммоль/л. Электролиты: калий — 2,0–2,1 ммоль/л (норма 3,5–5,0 ммоль/л), кальций — 1,9 ммоль/л (норма 2,00–2,35 ммоль/л), натрий — 134 ммоль/л. ЭНМГ: при исследовании срединного нерва получены М-ответы низкой амплитуды 1,0 и 1,1 мВ; скорость проведения импульса не изменена — 55 м/с. Данных о нарушении нервно-мышечной передачи с дельтовидной и короткой мышцы, отводящей палец кисти, не получено. При проведении игольчатой электромиографии с дельтовидной мышцы отсутствовала активность введения, не удалось зарегистрировать потенциалы двигательных единиц. При максимально возможном произвольном напряжении получен разреженный тип кривой низкой амплитуды. ЭКГ: сегмент S–T чуть смещен вниз, уплощен и расширен зубец T, зубец Q увеличен. Низкий уровень калия и кальция сохранялся в течение 5 суток, затем под влиянием проводимой терапии его показатели пришли в норму, через две недели нормализовались также уровень сахара и содержание лейкоцитов крови. Лечение: калия хлорид 4% 70,0 внутривенно капельно в течение 6 дней, солумедрол 250 мг внутривенно № 3, цераксон 2000 мг внутривенно капельно № 10 в сочетании с актовегином 10,0 внутривенно № 10, эрбисол 2,0 внутримышечно № 10, антибиотики, калимин. Под влиянием терапии сила мышц восстановились до 3–4 баллов, появились движения в конечностях, ожили сухожильные рефлексы (рис. 1–5). Больная продолжает принимать калимин (6 табл/сут), калипоз, верошпирон, цераксон, актовегин.

В данном наблюдении миастения дебютировала у женщины на фоне аутоиммунного заболевания — ревматоидного артрита — негрубым продолжительным нарушением функции глазодвигательных, мимических, бульбарных мышц, а также мышц конечностей и туловища (генерализованная форма миастении, стационарное течение). Со временем заболевание медленно прогрессировало, что проявлялось рецидивирующими миастеническими кризами с участием межреберных мышц, а также мышц диафрагмы и гортани. Диагноз миастении в данном случае не вызывал сомнения в силу следующих факторов:

— в процесс вовлекались глазодвигательные, бульбарные мышцы и скелетная мускулатура туловища и конечностей;

— глубокие рефлексы в момент криза были сохранены;

— прозериновый тест в начале заболевания был резко положительным;

— при электронейромиографии регистрировался декремент М-ответа, что характерно для миастении;

— мышечная слабость зависела от приема антихолинэстеразных препаратов;

— миастенические кризы с расстройством дыхания провоцировались нерегулярным приемом лекарственных препаратов (антихолинэстеразных), как выяснилось из анамнеза.

Однако в подобном состоянии больная была прооперирована в связи с полной резистентностью к проводимой терапии и плазмаферезу. В послеоперационном периоде развилось состояние пароксизмальной миоплегии с тетраплегией.

Можно предположить, что существенную роль в возникновении заболевания и его рецидивов сыграло наличие ревматоидного артрита, что сопровождалось длительной сенсибилизацией организма. Последний миастенический криз подостро развившейся слабости в мышцах конечностей и шеи клинически напоминал предыдущие, но при этом у больной впервые наблюдалось снижение глубоких рефлексов при отсутствии движений, преимущественно в проксимальных отделах конечностей, что обусловлено наличием тяжелого миастенического криза, спровоцированного проведенной накануне операцией. Однако ряд клинических признаков (отсутствие положительной двигательной реакции в ответ на введение антихолинэстеразных препаратов, резкое снижение в 1,5–2 раза уровней калия и кальция в сыворотке крови, специфические «гипокалиемические» изменения на ЭКГ, «электрическое молчание» мышц при ЭНМГ) позволил исключить у нашей пациентки миастенический криз и высказаться в пользу пароксизмальной гипокалиемической миоплегии.

Можно предположить, что развитию синдрома пароксизмальной миоплегии в данном случае способствовали выраженная иммунодепрессия в послеоперационном периоде, нарушение вегетативной (гипоталамической) регуляции мышечного тонуса, дисметаболические изменения в организме, в результате чего имело место повышение проницаемости мембран миоцитов кальциевых каналов (органа-мишени при миастении) с последующим выходом калия, кальция, деполяризацией мембран и появлением соответствующей клинической симптоматики.

Согласно данным литературы, лечебная тактика подобных патологических состояний сводится к введению больших доз солей калия (15–35 г внутрь), глюкокортикостероидов (пульс-терапия), антиоксидантов (цитиколин, берлитион), иммуномодуляторов (иммуноглобулинов) под контролем ЭКГ и лечения основного заболевания [10, 12, 13]. Прогноз при симптоматическом гипокалиемическом параличе, как правило, благоприятный. В единичных случаях, при крайне низком уровне калия, отмечается развитие острой почечной недостаточности, ДВС-синдрома, летальный исход [1, 14, 16].

Таким образом, изложенные выше анализ данных литературных источников, а также собственное клиническое наблюдение свидетельствуют о гетерогенности синдрома пароксизмальной миоплегии, о возможности его возникновения при миастении в качестве одного из ее осложнений, дают основание сформулировать его клинико-диагностический и лечебный алгоритм. Указанная информация может быть использована при дифференциации подобных пароксизмальных состояний и оказании адекватной медицинской помощи больным, страдающим миастенией.


Bibliography

1. Герман Э., Прускинськи Н. Неврологические синдромы в клинике внутренних болезней. — Варшава, 1969. — 212 с.

2. Дифференциальная диагностика нервных болезней / Под ред. Г.А. Акимова, М.М. Одинака. — М.: Гиппократ, 2001. — С. 582-593.

3. Ильина Н.А. Периферические и пароксизмальные нарушения в неврологической клинике. — М., 1963. — 197 с.

4. Ильина Н.А., Штульман Д.Р. Болезни нервной системы / Под ред. М.М. Яхно, Д.Р. Штульман, П.В. Мельчука. — М., 1995. — Т. 1. — С. 680-681.

5. Кузин М.И., Гехт Б.М. Миастения. — М., 1996. — 282 с.

6. Лайсек Р.П., Барчи Р.Л. Миастения. — М., 1984. — 402 с.

7. Лобзин В.С. Миастения. — М.: Медгиз, 1960. — 186 с.

8. Мироненко Т.В., Мироненко О.Н., Валуйский В.В. Опухоли средостения (клинико-неврологические синдромы, диагностика, лечение) // Архив клинической и экспериментальной медицины. — Донецк, 2002. — Т. 10, № 6. — С. 211-215.

9. Мироненко Т.В., Сафонова Е.Ф., Стратонова О.А. Особенности клинического течения миастении у лиц, проживающих в условиях Луганской области // Український медичний альманах. — 2004. — № 2. — С. 114-116.

10. Мироненко Т.В., Кузьмина Л.Н. Применение эрбисола в комплексном лечении миастении / Тезисы Международного конгресса неврологов, психиатров, наркологов. — Харьков, 2003. — С. 189-190.

11. Пономарева Е.Н. // Периферическая нервная система. — Минск, 1996. — Вып. 19. — С. 108-112.

12. Пономарева Е.Н., Пономарев В.В., Ходулев В.И. Случай периферического паралича у больных миастенией // Медицинские новости. — 1996. — № 2. — С. 12-14.

13. Сумин С.А. Неотложные состояния. — М.: МИА, 2002. — С. 398-403.

14. Штульман Д.Р., Лавров А.Ю. Миастения // Неврол. журнал. — 1999. — № 4. — С. 39-43.

15. Chang V.C., Huang C.C., Chion V.V., Vu C.V. // Pediatr. Neurol. — 1995. — № 13. — P. 52-54.

16. Knochel J.D. // Amer. J. Med. — 1982. — № 139. — P. 938-941.

17. Ober K.P. // Medicine. — 1992. — № 71. — P. 109-120.

18. Riggs J.E. Neurology and Medicine / Ed. M.J. Aminoff. — 2nd ed. — New York, 1995. — P. 325-326.

19. Warner T.T., Mossman S., Murray M.E. // Neurol. Neurosurg. Psychiatr. — 1993. — № 56. — P. 1134-1135.

20. Watmsley R.N., White G.H. // Chin. Chem. — 1984. — № 30. — P. 289-291. Статья опубликована в журнале «Медицинские новости».

Similar articles

Authors: Н.А. Малкова, Новосибирская государственная областная клиническая больница, Областной центр неврологии и нейрохирургии, Российская Федерация
"Emergency medicine" 1(14) 2008
Date: 2008.08.19
Categories: Family medicine/Therapy, Medicine of emergency, Neurology
Sections: Specialist manual
Authors: БОНДАРЕНКО Л.А., ПЕНИНА Г.О., ГУ РК «Коми республиканская больница», Коми филиал ГОУ ВПО «Кировская государственная медицинская академия Росздрава», г. Сыктывкар, Россия
International neurological journal 1(23) 2009
Date: 2009.04.28
Categories: Neurology
Authors: Мироненко Т.В., Кузьмина Л.Н., Луганский государственный медицинский университет
International neurological journal 7 (29) 2009
Date: 2010.07.21
Categories: Neurology
Authors: Евтушенко С.К., Морозова Т.М., Шаймурзин М.Р. Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
"News of medicine and pharmacy" Неврология (384) 2011 (тематический номер)
Date: 2011.10.17

Back to issue