Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.


Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

International journal of endocrinology 2(4) 2006

Back to issue

Первинний гіперпаратиреоз

Authors: Н.І. Попік, С.Б. Майструк Вінницький обласний клінічний ендокринологічний диспансер; М.В. Власенко, О.С. Когут, Фаді Жраді Вінницький національний університет ім. М.І. Пирогова

Categories: Endocrinology

Sections: Specialist manual

print version

Гіперпаратиреоз — хронічне ендокринне захворювання з порушенням обміну, що є наслідком надлишкової секреції паратгормону патологічно зміненими прищитоподібними залозами (ПЗ), патофізіологічною основою якого є порушення фосфорно-кальцієвого обміну.

Останнім часом проблема гіперпаратиреозу звертає на себе все більше уваги лікарів, особливо питання, що стосуються його раннього діагностування. Значні проблеми обумовлені широким поліморфізмом його клінічних ознак, включенням до патологічного процесу, крім змін у кістках, ураження інших органів та систем.

Первинний гіперпаратиреоз (ПГПТ) за поширеністю серед ендокринних хвороб посідає 3-є місце. Частота його серед населення складає від 0,1 до 2%. Частота ПГПТ як етіопатогенетичного чинника сечокам'яної хвороби складає 7-8%. Причиною хондрокальцинозу в 21,5% хворих є гіперпаратиреоз. У 5-8% пацієнтів похилого віку, які спостерігаються з приводу психічних розладів, причинним чинником патології є ПГПТ.

В Україні проблема діагностики ПГПТ, на жаль, знаходиться на нульовому рівні. Немає відомостей про частоту цієї патології. Погане знання цієї проблеми лікарями загальної практики (насамперед серед урологів, нефрологів, гастроентерологів і травматологів) призводить до пізньої діагностики та відповідно пізнього початку лікування цієї доволі поширеної патології.

У багатьох регіонах нашої країни ПГПТ практично не діагностується. Хворим проводиться довготривале, без ефекту, лікування хвороб, що є проявом ПГПТ: нефрокальцинозу, нефрокалькульозу, холелітіазу, виразкової хвороби, остеопорозу.

ПГПТ (фіброзно-кістозна остеодистрофія, хвороба Реклінхаузена, паратиреоїдна остеодистрофія) обумовлений гіперпродукцією паратгормону через гіперплазію ПЗ (частіше аденоми). ПГПТ може бути ізольованим або одним із проявів синдромів множинної ендокринної неоплазії МЕН І та МЕН II.

Вторинний гіперпаратиреоз (гіперплазія ПЗ) — захворювання, що може розвинутись у хворих з нирковою патологією (хронічна ниркова недостатність, синдром Фанконі, канальцевий ацидоз), кістковими захворюваннями (синильна, ідіопатична остеомаляція), патологією шлунково-кишкового тракту (синдром мальабсорбції, резекований шлунок, біліарний цироз), а також при недостатності вітаміну Д.

За клінічними ознаками розрізняють:

— кісткову форму ПГПТ (остеопоротичну, педжетоїдну, фіброзно-кістозний остит);

— ниркову (уролітіаз);

— вісцеропатичну (виразкова хвороба, хронічний панкреатит, артеріальна гіпертензія);

— нервово-психічну;

— метаболічну (м'язова слабкість, поліурія, схуднення);

— змішану;

— асимптоматичну.

Клінічні ознаки, пов'язані з гіперкальціємією: м'язова слабкість, гіповолемія, поліурія та спрага, психоневрологічні ознаки, виразкова хвороба, жовчнокам'яна хвороба, панкреатит, подагра, катаракта, аритмії, гіпертонія, хвороби зубів, біль у кістках, патологічні переломи, нефролітіаз (особливо рецидивуючі та коралоподібні камені).

У 50% ПГПТ перебігає безсимптомно (субклінічна форма) або з неспецифічними скаргами.

При одночасному виявленні тріади симптомів — нефролітіазу (особливо коралоподібних, рецидивуючих каменів), каменів жовчного міхура та виразкової хвороби — завжди треба запідозрювати ПГПТ.

Таким чином, різнобічність даних клініки, лабораторних обстежень при ПГПТ, важкість ранньої діагностики, пов'язаної з різноманітністю клінічних симптомів, питання патоморфології та лікування залишаються невирішеними. У зв'язку з цим вважаємо доцільним представити власне спостереження.

Хвора Г.С., 49 років, уперше звернулась до обласного ендокринологічного диспансеру в 2006 році. З 1987 року знаходилась на диспансерному обліку в районній лікарні за місцем проживання з приводу цукрового діабету. Уперше визначений цукор крові складав 7,6 ммоль/л. Зі слів хворої, лікування складалося із дотримування дієти та прийому цукрознижуючих трав. Цукор останнім часом складав 4-5 ммоль/л протягом доби. В анамнезі у хворої протягом 14 років хронічний панкреатит, під час загострення якого й спостерігались підйоми цукру крові. Таблетованих цукрознижуючих препаратів ніколи не отримувала. На гіпертонічну хворобу страждає біля 20 років. Менструації відсутні з 40 років.

Скарги при надходженні до лікарні: періодична спрага, поліурія до 4 л на добу (більше вночі), погіршення зору, мерзлякуватість у ногах, болі в І пальці лівої ступні, труднощі під час ходіння за типом перемежної кульгавості, періодичні проноси та закрепи, періодичні головні болі, підвищення тиску, ниючий біль у попереку, загальна слабкість.

Об'єктивно: загальний стан хворої задовільний, вага — 76 кг, зріст — 168 см. Шкіра звичайної вологості та кольору. Щитоподібна залоза збільшена до І ст., еластична, неоднорідна, не болюча, рухома, додаткові утворення не пальпуються. Нижній полюс правої долі не виводився при пальпації. Периферійні шийні лімфовузли не пальпуються. Звертає на себе увагу деформація міжфалангових суглобів пальців рук. Пульс — 68 ударів на хвилину, ритмічний, звичайних властивостей. Тони серця ритмічні, звучні, шумів та акцентів немає. АТ при надходженні — 160/90 мм рт.ст., над легенями дихання везикулярне. Живіт м'який, не болючий, печінка на 2 см виступає з-під краю реберної дуги, край м'який, не болючий. Симптом Пастернацького негативний з обох боків. Випорожнення та діурез без особливостей. Пульсація судин ніг послаблена, більше на правій нозі.

Лабораторні дослідження: загальний аналіз крові та загальний аналіз сечі — без особливостей. Тест толерантності до глюкози: натще — 5,1 ммоль/л; за годину після їжі — 6,2 ммоль/л; за 2 год після їжі — 6,1 ммоль/л (табл. 1).

ЕКГ: ритм синусовий, регулярний; ЧСС 81 удар на хвилину. Електрична позиція серця нормальна. Переважання біопотенціалів правого шлуночка. Ознаки дисметаболічних змін у міокарді.

РЕГ: кровонаповнення гемісфери знижене праворуч на 65%, ліворуч — на 29%. Тонус судин підвищений ліворуч, підвищений праворуч. Венозний відтік значно ускладнений праворуч, нормальний ліворуч.

Доплерографія судин ніг: доплерографічний індекс — 1,06. Колатеральний тип кровотоку; стеноз а.dorsalis pedis (дист) D на 75%; ішемія ІІІ ст., кровоток монофазний. Магістральний тип кровотоку. Стеноз a.dorsalis pedis (дист) S на 31%; а.tibialis post. D et S на 27%. Еластичність судин знижена.

УЗД: щитоподібна залоза розміщена в типовому місці, збільшена, капсула не ущільнена. В обох долях визначається утворення: у праві долі — одне розміром 26 мм, в лівій долі — одне розміром 4 мм. Додаткові утворення округлої форми з чіткими межами. Тканина утворення гіпоехогенна, ехоструктура неоднорідна за рахунок фіброзу та дрібних кальцифікатів. Інша тканина залози ізоехогенна, ехоструктура неоднорідна за рахунок чергування гіпо- й гіперехогенних ділянок.

Об'єм залози за методом Brunn: права доля — 15,6 см3, ліва доля — 9,12 см3. Кровотік перинодулярний. Права доля опускається за ключицю. Праворуч прищитоподібна залоза 9 х 8 мм, ліворуч 9 х 6 мм.

УЗД: печінка збільшена на 1,5 см за рахунок обох долей. Тканина гіперехогенна за рахунок помірної жирової інфільтрації тканини. Внутріпечінкові жовчні протоки не розширені. Стінки жовчних ходів не ущільнені. Жовчний міхур зігнутий у ділянці шийки. Стінка жовчного міхура гіперехогенна, потовщена. У порожнині визначається помірна кількість дрібнодисперсного детриту. Конкрементів немає. Підшлункова залоза — фіброзні зміни. Нирки звичайної форми й розмірів, розташовані звичайно, чашечно-мисковий комплекс ущільнений, має множинні конкременти від 2 до 17 мм.

Пункційна біопсія щитоподібної залози: фрагменти клітин фолікулярного епітелію з вираженою проліферацією за мікрофолікулярним типом на тлі невеликої вогнищевої лімфоїдної інфільтрації, рідкого колоїду.

Рентгенографія кисті правої руки: визначається дифузний остеопороз, у проксимальній ділянці фаланги ІІІ пальця кистоподібне розрідження кістки.

Консультація уролога: сечокам'яна хвороба обох нирок.

Консультація невролога: ХПМК у в/б басейні змішаного генезу І ступеня.

Консультація гінеколога: гінекологічної патології не виявлено.

Консультація окуліста: висока ускладнена міопія обох очей. Факосклероз.

Хворій був поставлений діагноз: первинний гіперпаратиреоз, уперше виявлений. Сечокам'яна хвороба обох нирок. Остеохондроз п/к відділу хребта. Багатовузловий нетоксичний зоб, ІІ ст. Гіпертонічна хвороба, ІІ ст., гіпертензивне серце. ІХС: атеросклеротичний міокардіосклероз, СН І. Облітеруючий атеросклероз судин н/к, ішемія ІІІ ст. Хронічний латентний панкреатит у стадії ремісії.

В умовах лабораторії радіонуклідної діагностики Інституту нейрохірургії м. Київ була проведена сцинтиграфія прищитоподібних залоз 99м Тс (МІБІ). Заключення: вогнищеві ураження в проекції правої долі щитоподібної залози, більш вірогідно пухлина ПЗ.

Хворій було проведене оперативне лікування з приводу аденоми ПЗ. Розрізом по Кохеру 6 см здійснено доступ до щитоподібної залози (рис. 2). При ревізії нижнього полюсу правої долі щитоподібної залози встановлене щільно прилягаюче утворення розміром 5 х 2 х 2 см, опускається за ключицю, частково розташоване ретротрахеально, блідо-зеленого кольору. Поверхня гладка, консистенція м'яка, неспаяна з оточуючими тканинами, частково деформує нижній полюс щитоподібної залози. Виконана паратиреоїдектомія. Мікропрепарат: утворення блідо-зеленого кольору, розміром 5 х 2 х 2 см у невираженій капсулі, на розрізі однорідне (рис. 3). Була проведена експрес-цитологія утворення — даних за атипію не виявлено. При стандартному забарвленні об'єктивних критеріїв ознак ПЗ не отримано. Післяопераційний період без ускладнень. Рана загоїлась первинним натягом. Гістологічне дослідження — світлоклітинна аденома ПЗ.

Для профілактики гіпокальціємічного стану хворій проводилось внутрішньовенне введення хлористого кальцію 10% 10,0 мл 3 доби на тлі прийому кальцію Д3 Нікомед по 2 табл. 3 рази на день. Рівень кальцію після операції на 8-му добу складав 2,36 ммоль/л. Парат-гормон на 8-му добу — 157 пг/мл.

Проба Зимницького до операції: питома вага від 1004 до 1008, діурез 4,5 л (нічний — 2,9); після операції: питома вага від 1008 до 1014, діурез 1,8 л.

У післяопераційному періоді хвора відзначає зменшення полідипсії, поліурії, зменшення больового синдрому в кістках, зменшення припухлості на правій кисті.

Даний випадок цікавий тим, що, враховуючи наявність полідипсії та поліурії, хвора багато років знаходилась на обліку з приводу цукрового діабету, а аденома ПЗ була розцінена як вузлове утворення щитоподібної залози за даними УЗД. Саме тому обізнаність лікарів загальної практики з питань діагностики первинного гіперпаратиреозу дасть змогу своєчасно діагностувати та адекватно лікувати це доволі поширене захворювання.


Similar articles

Authors: Пиріг Л.А., акад. НАМН, член-кореспондент НАН України НМАПО ім. П.Л. Шупика, кафедра нефрології
International journal of endocrinology 1 (33) 2011
Date: 2011.03.10
Categories: Endocrinology
Первичный гиперпаратиреоз: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, качество жизни (обзор литературы)
Authors: Рихсиева Н.Т. - Ташкентский педиатрический медицинский институт, кафедра эндокринологии, детской эндокринологии, Республика Узбекистан
International journal of endocrinology 1 (57) 2014
Date: 2014.03.21
Categories: Endocrinology
Sections: Specialist manual
Nelson’s Syndrome: Questions and Answers (Clinical Case)
Authors: Ніжинська-Астапенко З.П., Власенко М.В. - Вінницький національний медичний університет імені М.І. Пирогова, м. Вінниця, Україна; Гуріна Н.І. - Вінницький обласний клінічний високоспеціалізований ендокринологічний центр, м. Вінниця, Україна
International journal of endocrinology 4 (76) 2016
Date: 2016.08.29
Categories: Endocrinology
Sections: Specialist manual
Диференціальна діагностика первинного та вторинного гіперпаратиреозу, спричиненого дефіцитом вітаміну D
Authors: Черенько С.М., Бандура Г.В. - Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, м. Київ
International journal of endocrinology 5 (69) 2015
Date: 2015.12.11
Categories: Endocrinology
Sections: Clinical researches

Back to issue