Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.



СІМЕЙНІ ЛІКАРІ ТА ТЕРАПЕВТИ

НЕВРОЛОГИ, НЕЙРОХІРУРГИ, ЛІКАРІ ЗАГАЛЬНОЇ ПРАКТИКИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ

КАРДІОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, РЕВМАТОЛОГИ, НЕВРОЛОГИ, ЕНДОКРИНОЛОГИ

СТОМАТОЛОГИ

ІНФЕКЦІОНІСТИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, ГАСТРОЕНТЕРОЛОГИ, ГЕПАТОЛОГИ

ТРАВМАТОЛОГИ

ОНКОЛОГИ, (ОНКО-ГЕМАТОЛОГИ, ХІМІОТЕРАПЕВТИ, МАМОЛОГИ, ОНКО-ХІРУРГИ)

ЕНДОКРИНОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, КАРДІОЛОГИ ТА ІНШІ СПЕЦІАЛІСТИ

ПЕДІАТРИ ТА СІМЕЙНІ ЛІКАРІ

АНЕСТЕЗІОЛОГИ, ХІРУРГИ

International neurological journal 6 (44) 2011

Back to issue

II Национальный конгресс по болезни Паркинсона и расстройствам движений

Authors: Карабань И.Н., ГУ «Институт геронтологии им. Д.Ф. Чеботарева НАМН Украины», г. Киев

Categories: Neurology

print version

21–23 сентября 2011 г. в Москве состоялся ІІ Национальный конгресс по болезни Паркинсона и расстройствам движений (с международным участием), на котором присутствовало более 1500 делегатов. Гостями конгресса и докладчиками были ведущие неврологи России, Франции, Великобритании, Германии, Чехии, Белоруссии, Украины, Таджикистана, Узбекистана. В секции конгресса, освещающей основные проблемы эпидемиологии, генетики болезни Паркинсона (БП), было подчеркнуто, что показатель распространенности БП существенно варьирует — от 31,4 (в Ливии) до 328 (в Индии) на 100 000 населения — и растет в развитых странах, что связано с постарением населения и повышением выживаемости пациентов с БП. Предполагают, что эта тенденция может привести к тому, что численность больных к 2030 году увеличится по сравнению с нынешним уровнем в 2 раза, а общее число пациентов в мире может достичь 9 миллионов. В докладе проф. О.С. Левина сделан акцент на факторах риска развития БП. Отмечено, что положительный семейный анамнез выявляется у 10 % больных: один родственник с БП увеличивает риск заболевания в 2–2,5 раза, а при наличии двух пораженных родственников риск БП возрастает более чем в 10 раз. Важная роль отводится контакту с гербицидами, инсектицидами, пестицидами. Автор в докладе уделил значительное внимание защитным факторам. К установленным факторам, снижающим риск заболевания БП, относятся: курение и повышенное употребление кофе. Довольно убедительные данные о защитном влиянии высокого уровня уратов в крови, повышенного уровня холестерина, приема нестероидных противовоспалительных средств, антагонистов кальция и статинов.

В секционном заседании, посвященном вопросам генетики БП, были раскрыты особенности клинического течения БП, ассоциированной с мутациями в гене LRRK2, освещены механизмы клеточной гибели при LRRK2-ассоциированной БП, а также технология ДНК-биочипов в анализе генетических маркеров БП. В совместном исследовании сотрудников научного центра неврологии РАМН и Института молекулярной генетики РАН, выполненном на 97 больных БП, показано, что ген проопимеланокортина (РОМС) играет роль в патогенезе спорадической БП и является новым геном-кандидатом данного заболевания; его можно рассматривать как ген-модификатор, ответственный за фенотипическую вариабельность БП. Подчеркнута сходность клинического течения LRRK2-ассоциированной БП и БП, не связанной с мутациями в этом гене, и повышенная частота ­осложнений при терапии Л-ДОФА у пациентов с мутацией G2019S (А.Ф. Якимовский и соавт., С.-Петербург).

В фундаментальном докладе С.Н. Иллариошкина раскрыты проблемы течения БП, определены подходы к ранней диагностике заболевания. Автор акцентировал внимание на мировых достижениях в идентификации сложного патобиохимического каскада БП, в центре которого лежит нарушение конформации белка a-синуклеина (основного компонента телец Леви), внедрение в практику методов его иммунохимического определения в тканях мозга, а также развивающаяся концепция недвигательных проявлений БП. Эти предпосылки позволяют обосновать положение о многолетней премоторной (латентной) стадии нейродегенеративного процесса при БП. Одним из наиболее ранних проявлений премоторной стадии БП, возникающей ориентировочно за 15–20 лет до постановки диагноза, можно считать нарушение вегетативных функций, желудочно-кишечные, урогенитальные, сердечно-сосудистые расстройства, себорею, нарушение симпатической иннервации миокарда, кожи, сопряженные с выявлением a-синуклеина и телец Леви в периферической вегетативной нервной системе. К убедительным маркерам риска БП автор относит расстройства поведения в REM-фазе сна, депрессию, ухудшение цветового зрения, тонкие нарушения моторики, саккадических движений глаз и др. К достоверным методам диагностики доклинической и ранней клинической стадии БП относят по-прежнему ПЭТ и ОФЕКТ, а также транскраниальную сонографию, которая позволяет визуализировать весьма специфический признак — гиперэхогенность черной субстанции.

Немоторным проявлениям в клинической синдромологии БП были посвящены доклады М.Р. Нодель, Н.В. Федоровой, О.С. Левина, И.С. Преображенской, Н.Н. Яхно, И.В. Литвиненко, Е.С. Коршуновой. Показано, что нервно-психические нарушения (НПН) являются ядром немоторной составляющей, а существенную роль в патофизиологии депрессии, нарушений сна и бодрствования, когнитивных расстройств и апатии играет дисфункция норадренергической и серотонинергической нейромедиаторных систем вследствие дегенерации ядер ствола мозга. В убедительном сообщении Н.В. Федоровой подчеркнута роль импульсивно-компульсивных нарушений (ИКН) в клинической симптомологии БП, которые рассматриваются в качестве дофаминового ­дисрегуляторного синдрома и игромании у больных, принимавших агонисты дофаминовых рецепторов. Основными факторами риска возникновения ИКН при БП являются высокие дозы леводопы и неконтролируемая терапия препаратами из группы АДР, а лечение ятрогенных ИКН прежде всего предусматривает пересмотр дофаминергической терапии.

Рассмотрена проблема нарушений сна при БП в аспекте патофизиологических механизмов, клинических вариантов и направлений коррекции (И.В. Литвиненко), которые обнаруживаются у 80–90 % пациентов. Отмечено, что степень выраженности нарушений сна, особенно в фазу быстрого сна, коррелирует с выраженностью когнитивных расстройств и наличием галлюцинаций, в связи с чем предлагается применение агонистов D2/D3-дофаминовых рецепторов (прамипексол) и ингибиторов ацетилхолинэстеразы (донепезил, галантамин).

Отдельные симпозиумы в рамках конгресса были посвящены клиническому полиморфизму БП, экстрапирамидным гиперкинезам, возрастным аспектам двигательных расстройств, нейровизуализационным и нейрофизиологическим подходам к диагностике болезней движений, реабилитации при заболеваниях, сопровождающихся двигательными расстройствами, хирургии двигательных расстройств, инновационным технологиям применения леводопы. Рассмотрены сценарии дебютных форм БП (О.Н. Воскресенская), психотические нарушения при БП и деменции с тельцами Леви (О.С. Левин), дрожательные феномены БП (З.А. Залялова), хроническая боль при БП (М.Р. Нодель), аффективные нарушения (Н.Ф. Федорова), двигательные расстройства (С.А. Лихачев).

Методами нейровизуализационного контроля в дифференциальной диагностике нозологических форм паркинсонизма в настоящее время считаются модифицированные подходы к анализу МРТ-изображений. Это данные протонной МР-спектроскопии, диффузионно-взвешенные МР-изображения, воксел-ориентированная морфометрия, функциональная МРТ. О новых возможностях использования этих методов показано в докладах И.В. Литвиненко, З.З. Рожковой, И.Н. Карабань, Р.Н. Коновалова, С.Л. Тиляртаевой.

Фармакотерапевтический раздел работы конгресса был представлен фундаментальными исследованиями эффективности основных классов противопаркинсонических препаратов и новыми стратегиями патогенетической терапии БП. Большой интерес вызвал доклад проф. И.В. Литвиненко, в котором показаны результаты мировых и собственных исследований проблемы нейропротекции при БП. По мнению автора, дефиниция нейропротекции должна соответствовать определенным фармакологическим воздействиям на функциональную активность ЦНС. При этом всегда необходим ответ на вопрос: что мы могли бы считать критериями, которым должны соответствовать средства, обеспечивающие нейропротекцию при БП? С позиции патоморфологии и патогенеза болезни это, во-первых, предотвращение или замедление гибели нейронов. Клинически это прекращение или снижение темпа прогрессирования естественного течения болезни, предотвращение появления еще не развившихся симптомов — таких как флюктуации, дискинезии, деменция и прочее. И, конечно, в идеале, при наличии лабораторных и инструментальных маркеров болезни Паркинсона, еще не манифестировавшей клинически, — предотвращение перехода досимптомной стадии в клинически манифестную. Симптоматический эффект препаратов на современном этапе развития медицины далеко не всегда можно отдифференцировать от его способности реально менять ход течения болезни. В докладе подчеркнуто, что наиболее перспективным субстратом заместительной клеточной терапии БП могут считаться эмбриональные стволовые клетки, однако существующие на сегодняшний день методики их дифференцировки в функциональные дофаминергические нейроны являются крайне длительными, чрезвычайно сложными и дорогостоящими, что отодвигает на неопределенный срок возможность внедрения этого метода в официальный протокол ведения больных БП. Здесь уместны слова М.А. Hely, высказанные им еще в 2005 г.: «Применительно к БП мы вправе говорить о наличии у препарата нейропротективного эффекта по его способности улучшать недофаминергические симптомы заболевания, т.к. имеющиеся данные экспериментальных и клинических исследований указывают на связь прогрессирования болезни с гибелью и дегенерацией недофаминергических нейронов (клеток педункулопонтийного ядра, голубого пятна, ядра шва) и ненейрональных структур мозга (олигодендроцитов), что определяет необходимость поиска новых направлений в терапии БП».

Достаточное внимание в работе конгресса было уделено практическим аспектам применения препаратов леводопы (Н.В. Федорова), продолжительной дофаминергической стимуляции с помощью 3-компонентного препарата сталево (Е.Ю. Федотова), современной стратегии применения прамипексола (О. Rascol, С.Н. Иллариошкин), использованию ропинирола с длительным высвобождением реквип модутаб (О.С. Левин). Освещены данные первого российского опыта инновационных технологий применения леводопы в виде помпы геля дуодопы (С.Н. Иллариошкин).

Экспертный анализ настоящих и будущих стратегий лечения БП проведен в докладе Р. Jenner (Великобритания). Автор подчеркнул, что в существующих классах противопаркинсонических препаратов акцент уже в ближайшем будущем будет делаться на препараты с замедленным высвобождением (extended release) и с трансдермальной адсорбцией. В настоящее время вполне обоснованным следует считать мнение, когда инновационные подходы к лечению БП должны базироваться на необходимости влияния на недофаминергические механизмы. Новые поколения глутаматергических антагонистов для подавления лекарственных дискинезий находятся сейчас на этапе клинических исследований, эти препараты являются попыткой исправить низкую эффективность и побочные эффекты амантадина с помощью селективного воздействия на метаботропные глутаматергические рецепторы, такие как mGluR5. Антагонисты аденозина (антагонисты А2а-рецепторов — истрадефиллин и преладенант) эффективны в сокращении времени «выключения» при их дополнительном назначении на фоне леводопа-терапии. Поскольку центральная роль в патогенезе БП отводится митохондриям, возможно, на этом уровне будет достигнут нейропротекторный эффект. Автор подчеркнул, что самым большим ограничением в терапии стволовыми клетками является то, что они не вылечат БП, а лишь помогут восстановить дофаминергический и двигательный дефицит, при этом в остальных областях мозга, подверженных нейродегенерации, патологический процесс не остановится и большинство немоторных симптомов (включая деменцию) продолжат прогрессировать.

Нейротрофические факторы, такие как GDNF, остаются в центре внимания; продолжаются исследования клеток, которые способны продуцировать GDNF с целью их имплантации в стриатум, а также попытки создания молекул для увеличения продукции GDNF. Изучается перспективный нейротрофический фактор нейротурин с целью его введения в стриатум в составе вирусного вектора. Во второй фазе клинических испытаний находится генно-инженерная конструкция гена GAD (глутаматдекарбоксилаза), доставляемого с помощью вирусных векторных технологий в субталамическое ядро при БП.

Значительное место в работе конгресса было отведено проблеме гиперкинетических двигательных расстройств. Рассмотрены вопросы нарушений ходьбы и постуральной устойчивости при эссенциальном треморе (С.В. Васичкин), пароксизмальной дискинезии (З.А. Залялова), лицевых дискинезий (В.Л. Голубев), тиков и синдрома Туретта (В.П. Зыков). Показаны клинико-физиологические основы ботулинотерапии (О.Р. Орлова), освещены проблемы нейрохирургического лечения торсионной дистонии (А.А. Томский и соавт.).

Особый интерес представили результаты исследований нарушений ходьбы (E. Ruzicka, Чехия), синдрома беспокойных ног (А.В. Обухов, Д.В. Артемьев), пароксизмальных дискинезий у детей (Е.Д. Белоусова), нейрофизиологической диагностики преклинических стадий хореи Гентингтона (С.А. Клюшников, С.Н. Иллариошкин), диагностики и терапии нейролептических экстрапирамидных расстройств (Н.В. Федорова).

Большое внимание организаторов конгресса было уделено специальной секции, где были рассмотрены вопросы расстройств движений в зеркале истории. Блестяще иллюстрированные, эмоциональные и глубоко профессиональные оценки роли Дж. Паркинсона в развитии современных аспектов учения о нейродегенерации раскрыты в докладах И.В. Литвиненко и М.М. Одинака; проблема тремора от античности до наших дней освещена в докладе С.Н. Иллариошкина. Не меньшее впечатление на участников этого тематического семинара произвели доклады С.А. Клюшникова и Е.Н. Юдиной, показавших многогранность загадок хореи, и Г.М. Дюковой, представившей клиническую симптоматику истерии с позиции истории изучения двигательных расстройств.

Специальная информация для участников конгресса касалась создания Российского общества по болезни Паркинсона (президент — проф. С.Н. Иллариошкин), успешной работы регистра больных БП в России, регулярного издания бюллетеня Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений.



Back to issue