Международный неврологический журнал 6(10) 2006

Введение

Наиболее широкое применение в неврологии, а также аудиологии и нейрохирургии, в том числе и у детей, нашел метод акустических стволовых (коротколатентных) ВП (АСВП). Эти потенциалы регистрируются в диапазоне 10 мс от подачи стимула и являются потенциалами ближнего поля. Метод позволяет оценить функциональное состояние структур понтомедуллярного и понтомезэнцефального уровней, т.е. уровней мозга, недоступных обследованию методом ЭЭГ. Корковые слуховые ВП, или длиннолатентные слуховые ВП (ДСВП), в неврологии используются значительно реже, они являются потенциалами дальнего поля и регистрируются от первичной проекции слуховой коры и вертексной области.

В норме АСВП состоит из 7 пиков (рис. 1), пять из которых проявляются устойчиво и воспроизводимы при повторных сериях усреднений.

Принято считать, что источником генерации I пика является дистальная часть слухового нерва, II пика — проксимальная (интракраниальная, но экстрамедуллярная) часть слухового нерва и часть кохлеарных ядер; III пика — билатеральный верхний оливарный комплекс; IV пика — восходящие слуховые волокна в ростральной части моста, боковая петля; V пика — нижние бугры четверохолмия; VI пика — медиальное коленчатое ядро и VII пика — дистальная часть слуховой радиации. Пики VI и VII часто не выделяются в норме, непостоянны и поэтому мало полезны клинически. Волны II и IV могут маскироваться другими пиками или быть сниженными по амплитуде.

Самыми важными в клиническом плане считаются наиболее надежные для выделения пики I, III и V. Диагностическую ценность представляют не только абсолютные латентности этих пиков, но и межпиковые интервалы, при которых устраняется вариабельность, связанная с периферическими нарушениями. Амплитудные значения отдельных волн являются менее значимыми, чем их соотношения, в частности, амплитуды V пика к амплитуде I пика.

В целом в качестве суммарных критериев сохранности АСВП применяются следующие: наличие всех пиков, нормальная величина межпиковых интервалов, межпиковая латентность I–V < 4,4 мс; абсолютная латентность V пика при стимуляции правого и левого уха не превосходит 0,4 мс; отношение амплитуд V/I около 1,0. Критериями для ретрокохлеарной дисфункции слуховой системы являются: отсутствие всех компонентов АСВП от I до V пика, которое трудно объяснить потерей слуха; отсутствие всех компонентов, следующих за I или за III пиками; патологическое увеличение межпикового интервала I–V больше 4,4 мс; патологическое уменьшение отношения амплитуд V/I ниже 0,5, особенно сопровождающееся и другими изменениями АСВП. Имеет диагностическое значение также патологическое увеличение разности параметров при стимуляции правого и левого уха (межауральная разница), особенно относящееся к межпиковым интервалам, которое трудно объяснить односторонней или асимметричной потерей периферического слуха в среднем или внутреннем ухе.

Наряду с АСВП принята регистрация длиннолатентных слуховых ВП (ДСВП), т.е. акустических ВП коры мозга. Данные потенциалы еще называют медленными вертексными потенциалами, потому что их максимальная амплитуда обнаруживается в вертексной области. ДСВП относятся к поздним составляющим слухового ответа. Наиболее хорошо регистрируется так называемая V-волна, представляющая собой негативно-позитивный комплекс с латентностями пика N от 70 до 90 мс и Р от 150 до 200 мс (рис. 2).

По последним данным с использованием дипольной локализации источников [1, 2] показано, что эта волна является суперпозицией потенциалов ближнего поля от зон первичной слуховой коры.

Значимость анализа ДСВП ограничивается большой вариабельностью ответа и влиянием многих факторов. Однако при нормальном ответе ствола головного мозга отсутствие коркового ВП может служить индикатором наличия органического нарушения в более центральных структурах мозга.

По данным литературы, регистрация ДСВП наиболее полезна в объективной оценке слуха, при обследовании больных с дезорганизацией сознания, при ненадежности результатов объективной аудиометрии, а также при необходимости дифференцировки органической и функциональной природы изменений, в частности, у детей.

Исследование стволовых и корковых слуховых ВП может быть полезно при демиелинизирующих и дегенеративных заболеваниях, субтенториальных объемных процессах, нарушениях мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе, нарушениях ликвородинамики, а у детей также в оценке последствий перинатальной гипоксии, натальной травмы, при периферических и нейросенсорных расстройствах слуха, задержке речевого развития, аутизме.

Цель данной работы заключалась в изучении диагностической ценности метода слуховых вызванных потенциалов мозга при различных формах патологии ЦНС у детей и подростков.

Материал и методы исследования

Нами обследовано 104 здоровых ребенка и 834 ребенка и подростка с различными формами поражения ЦНС, из них больных ДЦП — 126, эпилепсией — 108, детей раннего и младшего школьного возраста с недоразвитием речи — 108, с недостаточностью когнитивных функций — 180, аутизмом — 22. С патологией слухового анализатора при отсутствии других признаков поражения ЦНС обследовано 26 детей, из которых 4 — с полной глухотой и 22 — с нейросенсорной тугоухостью разной степени. С минимальной мозговой дисфункцией (ММД) вследствие перинатального поражения ЦНС обследовано 102 ребенка. Среди детей с генетически обусловленной патологией ЦНС обследовано 15 человек с синдромом Дауна и 12 — с рассеянным склерозом. Детей и подростков, перенесших ЧМТ, — 56.

Для регистрации АСВП осуществляли моноауральную акустическую стимуляцию с помощью наушников, прямоугольным тоновым стимулом частотой 10 Гц. Интенсивность стимула подбиралась индивидуально из расчета 70 дБ над субъективным порогом и составляла от 100 до 120 дБ. При невозможности определения субъективного порога (отсутствие контакта с ребенком) интенсивность стимула составляла 105 и 110 дБ (в разных временных сериях). В отдельных случаях, при отсутствии адекватной реакции ребенка на звук, исследование АСВП осуществляли при интенсивности 110 и 120 дБ. Частотная полоса — от 0,5 до 100 Гц, число усреднений — 2000, эпоха анализа — 10 мс. Отведение осуществлялось по двухканальной схеме, с расположением активных электродов в точках М1 и М2, референтного — в точке Сz, заземление — Fpz. Анализировали абсолютные латентности пиков I, II, III, IV, V, VI, межпиковые интервалы I–III, III–V, I–V, амплитуды пиков как межпиковые I–Ia, III–IIIa, IIIa–IV, IV–V, V–Va, Va–VI, а также амплитудное соотношение пиков I–Ia/III–IIIa, I–Ia/V–Va и III–IIIa/V–Va.

Для регистрации ДСВП осуществляли моноауральную акустическую стимуляцию с помощью наушников, прямоугольным тоновым стимулом в диапазоне речевых частот с частотой тона 500, 1000, 2000 и 4000 Гц. Частота стимуляции составляла 1 Гц, интенсивность — 70 дБ над субъективным порогом. Полоса частот — от 0,5 до 60 Гц, число усреднений — 50, эпоха анализа — 400 мс. Отведение производили по двухканальной схеме, с расположением активных электродов над точками Т5 и Т6 международной схемы «10–20 %». Референтные электроды — Мі, заземление — Fpz. Анализировали абсолютные латентности пиков Р1, N1, P2, N2, а также амплитуду коркового пика Р2 как межпиковую N1–P2 и P2–N2 на контрлатеральной стимулируемому уху стороне.

Для регистрации и анализа ВП мы использовали четырехканальный компьютерный аппаратный комплекс для электронейромиографии и вызванных потенциалов мозга «Нейро-МВП», сертифицированный в Украине.

Результаты и их обсуждение

Результаты статистического анализа АСВП представлены в табл. 1, 2. Как видно из данных, представленных в табл. 1, наиболее четкие статистически достоверные изменения параметров АСВП имели место у детей с поражением слухового анализатора (в таблице представлены данные АСВП детей с частичной потерей слуха, исключая четыре случая полной глухоты), в меньшей степени – у детей с ДЦП, когнитивной недостаточностью, недоразвитием речи и оставались практически без изменений у детей с эпилепсией и минимальной мозговой дисфункцией.

При демиелинизирующем поражении ЦНС (рассеянный склероз) изменения АСВП статистически достоверны (табл. 2). При этом следует отметить, что ни один из обследованных не предъявлял жалоб на снижение слуха.

У детей с синдромом Дауна имеют место статистически достоверные изменения только амплитудных характеристик АСВП, что, однако, позволяет отнести этих больных к группе риска по развитию нарушений формирования речи не только вследствие когнитивного дефекта, но и вследствие снижения слуха.

У больных, перенесших ЧМТ, статистически достоверно изменены амплитудно-временные характеристики АСВП, свидетельствующие о нарушении проведения импульса преимущественно на понтомезэнцефальном уровне (пики IV и V).

Перинатальная патология ЦНС. Нарушение слуховой функции у детей с перинатальным поражением ЦНС встречается значительно реже, чем поражение органа зрения, что обусловлено более полным функциональным созреванием слухового анализатора к моменту рождения и, соответственно, его меньшей уязвимостью к воздействию повреждающих перинатальных факторов. У всех больных, имеющих поражение органа слуха, отмечаются характерные нарушения АСВП в зависимости от степени поражения слухового нерва: отсутствие АСВП при интенсивности стимула 120 дБ (соответственно, и отсутствие ДСВП) при полной глухоте; отсутствие или значительное снижение амплитуды пиков III, IV, V, снижение амплитуды и увеличение латентностей пиков I, II при нейросенсорной тугоухости. На рис. 3 проиллюстрированы АСВП ребенка с двусторонним поражением органа слуха. Из рис. 3 видно отсутствие компонентов ВП (полная глухота) слева. Справа — неполный компонентный состав ВП, снижение амплитуды компонентов (тугоухость).

При поражении периферических/стволовых структур слухового анализатора параметры ДСВП также нарушены.

Нарушения стволовых и корковых ВП имеют место у 55,5 % детей со спастическими формами ДЦП, при этом больше половины из них могут не предъявлять жалоб на нарушение слуха. Нарушения слуховых ВП у данного контингента свидетельствуют о поражении различных отделов слухового анализатора: у 8,7 % — поражение слухового нерва, у 8,7 % — поражение стволовых структур, у 15,1 % — поражение слуховой коры (в частности, 3,2 % — избирательное нарушение восприятия различных звуковых частот), у 23,0 % — сочетанное поражение стволовых и корковых структур. На рис. 4 проиллюстрированы ДСВП ребенка с избирательным нарушением восприятия различных звуковых частот.

Как видно из рис. 4, у данного ребенка имеет место билатеральное выпадение коркового ВП в ответ на стимул частотой 500 Гц и нестабильность его выделения при частоте 1000 Гц. На более высокие тона в данном случае ДСВП выделялись стабильно.

Наряду с признаками патологии того или иного отдела слухового анализатора, у детей с ДЦП имеют место изменения ВП, не несущие явных патологических признаков и не сопровождающиеся нарушением слуховой функции: повышение амплитуды пиков АСВП, сокращение их латентности по сравнению с нормой, что отражает компенсаторные изменения в слуховом анализаторе (10,3 %), а также увеличение амплитуды пиков ДСВП на стороне, контрлатеральной преобладающему поражению коры, что может отражать компенсаторные перестройки в коре (12,7 %).

У больных эпилепсией изменения со стороны стволовых ВП обычно отсутствуют, их наличие может говорить о сопутствующих гемо- и ликвородинамических нарушениях и др. Со стороны корковых ВП в 29,6 % имеет место увеличение амплитуды в среднем в 2,6 ± 0,4 раза, что обусловлено гиперактивацией нейронов слуховой коры, выраженной в меньшей степени, чем зрительной. Форма ответа несколько изменяется, принимая вид острой волны.

У детей с недоразвитием речи в 11,9 % имели место нарушения АСВП, свидетельствующие о поражении слухового нерва, повышении объективного слухового порога на 10–30 дБ. У 1,8 % детей имели место нарушения ДСВП на различные частоты тон-шкалы. Средний возраст детей с недоразвитием речи, имеющих, по данным АСВП, нарушение слуха, составил 2,6 мес. В раннем возрасте объективная оценка функции слуха особенно важна для своевременного выявления и коррекции сенсорной патологии и развития речи.

Из 180 детей с признаками недостаточности когнитивных функций, при отсутствии явных клинических признаков поражения слухового анализатора у 24 детей (13,3 %) с помощью акустических ВП выявлено скрытое нарушение функции слуха — нейросенсорная тугоухость легкой степени или избирательное нарушение восприятия некоторых частот речевой тон-шкалы.

Большинство детей с аутизмом не имели объективных отклонений со стороны слухового анализатора, однако у четырех детей (18,2 %) выявлены признаки поражения центральных отделов слухового анализатора.

При минимальной мозговой дисфункции стволовые и корковые слуховые ВП не нарушены.

Генетически обусловленная патология ЦНС. По нашим данным, у 20,0 % детей с болезнью Дауна имеют место в той или иной мере выраженные признаки поражения слухового анализатора: у 13,3 % — повышение объективного слухового порога на 10–30 дБ, у одного ребенка — отсутствие АСВП с одной стороны, что свидетельствует об односторонней нейросенсорной тугоухости. У 6,7 % — нарушения восприятия отдельных частот тон-шкалы, что свидетельствует о поражении слуховой коры, при сохранности периферических и стволовых структур слухового анализатора.

Демиелинизирующая патология. У больных рассеянным склерозом изменения со стороны слуховых ВП выражены не всегда (41,7 %), поэтому их отсутствие не позволяет исключить диагноз рассеянного склероза. Со стороны АСВП наиболее часто (25,0 %) наблюдаются следующие изменения: одностороннее или двустороннее снижение амплитуды IV и V пиков, вплоть до их отсутствия, или значительное (> 1мс) увеличение их латентности, что в данном случае может отражать возникновение очагов демиелинизации в соответствующих структурах. По нашим наблюдениям, изменения со стороны АСВП не компенсируются под влиянием лечения, проявляя тенденцию к усугублению с течением заболевания. Изменения корковых ВП в виде увеличения латентности и/или снижения амплитуды, искажения формы ответа с появлением дополнительного промежуточного пика (W-образная форма) имеют место при наличии очагов демиелинизации в зонах отведения ДСВП — височных и вертексной областях. Описанные изменения в начальной стадии заболевания не сопровождаются нарушением слуховой функции, при дальнейшем развитии патологического процесса отмечается незначительное повышение объективного слухового порога на 10–15 дБ.

Таким образом, наиболее значимые изменения АСВП — отсутствие IV и V пиков, увеличение их латентностей и снижение амплитуд, а также увеличение латентности и снижение амплитуды коркового ВП (> 3 сигма), искажение его формы являются диагностически значимыми критериями для оценки степени поражения структур слуховой системы при рассеянном склерозе.

Последствия черепно-мозговых травм. Изменения АСВП при черепно-мозговых травмах обусловлено тяжестью общемозговых симптомов поражения, поражением периферического звена анализатора, вовлечением ствола мозга, наличием гидроцефалии, дисциркуляторных нарушений и т.д. При локальных корковых поражениях в наибольшей степени изменяются ДСВП, при тяжелых травмах — АСВП часто сопровождающиеся также одно- или двусторонним обратимым искажением, обсусловленным гемо- и ликвородинамическими нарушениями. В свою очередь, сохранность слуховых ВП при черепно-мозговой травме является благоприятным диагностическим признаком.

Феномен межполушарной асимметрии корковых слуховых ВП. В наибольшей степени межполушарная асимметрия корковых слуховых ВП (как и зрительных) выражена у больных с атрофическими изменениями в слуховой коре, а также при явлениях локальной гиперактивации нейронов. У здоровых субъектов и больных без явлений атрофии или гиперактивации коры ДСВП симметричны. При наличии атрофических изменений в коре выпадает или значительно искажается корковый ВП пораженной области, при сохранности ВП в гомотопичной зоне (рис. 5).

У больных рассеянным склерозом при локализации атрофического очага в первичной слуховой коре имеет место межполушарная асимметрия корковых слуховых ВП за счет снижения амплитуды на пораженной стороне. При интактности слуховой коры асимметрия отсутствует.

Межполушарная асимметрия слуховых ВП у больных эпилепсией носит амплитудный характер за счет локальной гиперактивации нейронов коры в очаге эпилептизации. При этом, в отличие от асимметрии, обусловленной атрофическими изменениями в коре, при эпилепсии асимметрия формируется на фоне билатерального увеличения амплитуды слуховых ВП по сравнению с нормой. Подобная же картина отмечается и при вовлечении зрительной коры в очаг эпилептизации.

Так же как и при исследовании зрительных ВП, в двух группах обследованных — у детей с ДЦП и последствиями ЧМТ — выявлено реципрокное увеличение амплитуды слуховых корковых ВП на контрлатеральной стороне, в области, гомотопичной очагу деструкции. При этом выражена отчетливая межполушарная асимметрия корковых слуховых ВП в гомотопичных точках. Наши наблюдения согласуются с данными академика Г.Н. Крыжановского, Л.С. Цветковой и др. известных ученых, объясняющих возникновение гиперактивных очагов в коре в разные периоды восстановительного процесса компенсаторными реакциями мозга, которые обеспечиваются механизмами межполушарных взаимоотношений [3–8].

Таким образом, феномен межполушарной асимметрии ВП является не только одним из главных нейрофизиологических признаков поражения головного мозга, но и отражением компенсаторных процессов. При этом надежно дифференцировать органический/функциональный характер нарушений чаще всего возможно только в контексте с клиническими и другими инструментальными исследованиями (МРТ и др.).

Выводы

1. Изменения акустических стволовых ВП более специфичны, чем других модальностей. С помощью исследования АСВП возможно выявить поражение периферического звена слухового анализатора, слухового нерва, стволовых структур, независимо от возраста и степени контактности пациента. При этом диагностически значимыми критериями являются следующие: отсутствие всех или некоторых пиков, увеличение их латентностей, снижение амплитуды, межауральная разница латентностей и/или амплитуд, удвоение пиков, искажение их формы.

2. Изменения корковых слуховых ВП нозологически неспецифичны. Однако они позволяют объективно оценить функциональное состояние центрального звена слухового анализатора при различных формах поражения ЦНС. Диагностически значимыми критериями являются отсутствие коркового пика, снижение его амплитуды (> 2,5 сигма), увеличение латентности (> 2,5 сигма), межполушарная асимметрия амплитуд/латентностей, искажение формы ответа.