Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

International neurological journal 8 (46) 2011

Back to issue

Мигрень и лакунарные инсульты как базисное проявление церебральной аутосомно-доминантной артериопатии с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL-синдром)

Authors: Евтушенко С.К., Евтушенко И.С., Савченко Е.А., Иванова М.Ф., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького, Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины

Categories: Neurology

print version


Summary

Тезисы доклада, не вошедшие в материалы III Международного симпозиума Yalta NeuroSummit «Современные аспекты практической неврологии» 18–20 сентября 2011 года

Данным докладом мы хотим привлечь внимание неврологов к проблеме не только сегодняшнего, но и завтрашнего дня. Ведь головная боль в МКБ-10 представлена 243 ее разновидностями и нозологиями (включая мигрень). Все чаще в неврологической практике ставятся диагнозы «немой инфаркт», «ятрогенный инсульт», «малый инсульт», «криптогенный инсульт». Диагнозы «дисциркуляторная энцефалопатия» и «резидуальная энцефалопатия» становятся анахронизмом (тем более, в МКБ-10 таких диагнозов нет). Столкнувшись с проблемой тяжелых мигренозных кризов, нередко заканчивающихся «немыми» субкортикальными инфарктами и персистирующей лейкоэнцефалопатией, мы проанализировали «пропущенный» клинический материал и пришли к выводу, что САDASIL-синдром был у ряда больных, но протекал под различными неврологическими масками.

Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией — это и есть CADASIL-синдром. Базисным проявлением у подобных больных на протяжении ряда лет являются тяжело протекающие приступы мигрени (нередко — ее гемиплегический и базиллярный варианты), «немые» инфаркты и субкортикальные инсульты, медленно нарастающий астенический и депрессивный синдромы при наследственной предрасположенности (М. Буссер, 2000 г.).

Подтверждениями CADASIL-синдрома являются классическая клиника, нахождение гена Notch3 (расположенного на хромосоме 19g12), регулирующего ангиогенез (С.Н. Иллариошкин, 2008), обнаружение при электронной микроскопии осмофильных гранулем в мышцах и сосудах. В основе самого синдрома лежит окклюзирующая артериопатия. Сопутствующими проявлениями являются: выпадение волос у мужчин и женщин, дряблая кожа, выраженный спондилоартроз.

На основании комплексного и глубокого обследования (МР-ангиография, дуплексное сканирование, ЭхоКГ, исследование коагулограммы, острофазовых показателей и др.), электронной микроскопии мышц плеча (проф. В.Г. Шлопов, ОНМУ), классической клиники и наследственной предрасположенности нами в течение 5 лет диагностирован CADASIL-синдром у 2 детей (14–17 лет) и 4 взрослых (3 женщины и 1 мужчина в возрасте 28–39 лет). Одному больному проведено генетическое обследование в Израиле. Найден ген Notch3.

Терапия CADASIL-синдрома проводилась в период тяжелых мигренозных кризов и вне их. В период интенсивной цефалгии рекомендовали имигрен 50 мг 2–3 раза в сутки + баралгин 5,0–10,0 мл в/в + лазикс 40 мг. После приступа назначался сулодексид 600 ЛЕ в/в на 150 физ.  р-ра № 10, далее — прием капсул сулодексида 250 ЛЕ  2 раза в сутки до месяца, цераксон 1000 мг в/в № 10, кардиомагнил 0,75 мг в сутки 2–3 месяца с повторными циклами.

Препарат сулодексид относится к группе гепариноидов и гликозамингликанам, обладает антитромботическим и ангиопротекторным свойствами, что патогенетически важно при терапии окклюзирующей артериопатии. Нами получен эффект в виде урежения приступов мигрени и их продолжительности. В течение 3 лет наблюдения и при контроле МРТ новых субкортикальных инфарктов не зафиксировано, лейкопатия не прогрессирует.


Similar articles

Authors: Ю.В. Мозолевский, Т.А. Янакаева, Е.А. Мельникова, Е.В. Шашкова, В.В. Делекторская, Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова
International neurological journal 4(4) 2005
Date: 2008.05.13
Categories: Neurology
Sections: Specialist manual
ЦАДАСИЛ-синдром: проблемы дифференциальной диагностики
Authors: Кушнир Г.М., Иошина Н.Н., Новиков Н.Ю., Самохвалова В.В., Коробова А.А. - ГУ «Крымский государственный медицинский университет имени С.И. Георгиевского», г. Симферополь; Кузина О.С. - 7-я городская клиническая больница, г. Симферополь, АР Крым
International neurological journal 5 (51) 2012
Date: 2013.03.21
Categories: Neurology
Sections: Clinical researches
Migraine: some age, gender and pathogenetic aspects, the problem of comorbidity (a review of the literature and clinical observation)
Authors: Садоха К.А., Кистень О.В., Евстигнеев В.В.
Государственное учреждение образования «Белорусская медицинская академия последипломного образования», г. Минск, Республика Беларусь

International neurological journal 3 (89) 2017
Date: 2017.07.07
Categories: Neurology
Sections: Medical forums
Особенности мозговых инсультов в детском возрасте (клиническое наблюдение мигренозного инсульта у девочки 17 лет)
Authors: Постернак Г.И., Федорковская Б.О. - ГУ «Луганский государственный медицинский университет»
"Emergency medicine" 5 (60) 2014
Date: 2014.09.12
Categories: Medicine of emergency
Sections: Specialist manual

Back to issue