Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.


Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

 

"Emergency medicine" 1 (40) 2012

Back to issue

Клинический опыт хирургического лечения гемангиобластомы шейного отдела спинного мозга у ребенка (синдром Гиппеля — Линдау)

Authors: Боднарук Р.Н., Судакова О.А., Колей Л.И., Варешнюк Е.В., Борзило Н.И., Шейхали М.А., Духовской А.Э. Харьковская городская клиническая больница скорой и неотложной медицинской помощи им. проф. А.И. Мещанинова

Categories: Family medicine/Therapy, Medicine of emergency

Sections: Manuals

print version


Summary

В статье приведено наблюдение успешного хирургического лечения интрадуральной, экстрамедуллярной опухоли шейного отдела спинного мозга уровня С5-С7.

Summary. The article deals with observation of successful surgical treatment of intradural, extramedullary tumor of cervical spine in С5-С7.

Резюме. У статті наведене спостереження успішного хірургічного лікування інтрадуральної, екстрамедулярної пухлини шийного відділу спинного мозку рівня С5-С7.


Keywords

Синдром Гиппеля — Линдау, гемангиобластома, диагностика, лечение.

Key words: Hippel — Lindau syndrome, hemangioblastoma, diagnosis, treatment.

Ключові слова: синдром Гіппеля — Ліндау, гемангіобластома, діагностика, лікування.

Введение

Болезнь Гиппеля — Линдау — врожденный сингиобластический порок развития, наследуется аутосомно-доминантным путем — мутация генов на коротком плече хромосомы 3 (3р25-26). Характеризуется образованием гемангиобластом в мозжечке, сетчатке глаза, спинном мозге, которое может сопровождаться появлением кистозных опухолей висцеральных органов и сосудистыми невусами кожи лица.

Название синдрома Гиппеля — Линдау сформировалось в начале XIX века. В 1904 году немецкий врач-офтальмолог фон Гиппель впервые описал ангиоретикулому сетчатки глаза, а в 1927 г. А. Линдау описал ангиоретикулому в мозжечке и спинном мозге.

Гемангиобластома (ранее известная по классификации как ангиоретикулома) — опухоль головного или спинного мозга, происходящая из кровеносных сосудов мозговых оболочек или самого мозга. Макроскопически гемангиобластомы разделяют на 4 варианта:

1) солидная опухоль, мягкая, темно-розового цвета, инкапсулированная, с характерным губчатым рисунком на разрезе;

2) крупная гладкостенная киста с желтоватым прозрачным содержимым, на одной из стенок которой обнаруживается небольшой узел опухоли;

3) смешанная опухоль — крупный опухолевый узел с мелкими кистами;

4) простая кистозная опухоль, характеризующаяся наличием кисты, с гладкими стенками, без мурального узла.

Материалы и методы исследования

Приводим наблюдение успешного хирургического лечения интрадуральной, экстрамедуллярной опухоли шейного отдела спинного мозга уровня С5-С7.

В октябре 2011 г. в отделение детской нейрохирургии обратилась пациентка Ц., 14 лет, с жалобами на непостоянные боли в правом плече (область С5, С6 корешков), длящиеся около месяца.

В клиническом статусе: сознание ясное, зрачки D = S, фотореакции живые, нистагма нет. Асимметрии в иннервации лица нет. Активные и пассивные движения в верхних и нижних конечностях в полном объеме. Сухожильные рефлексы D > S, высокие с нижних конечностей, расширены зоны вызывания. Снижение мышечной силы справа в кисти до 4 баллов. Гипестезия по сегментарному типу справа С5, С6 корешков. Брюшные рефлексы торпидны.

Ребенку проводилось комплексное обследование, которое включало: ультразвуковое исследование внутренних органов, осмотр нейроофтальмолога — патологии не выявлено. При магнитно-резонансном томографическом (МРТ) исследовании с контрастным усилением (томовист 15 мл) обнаружено патологическое, объемное тканевое образование, овоидной формы, локализованное интрадурально, экстрамедуллярно на уровне С6-С7 позвонков, кпереди от спинного мозга и несколько справо, сдавливающее и оттесняющее спинной мозг кзади и влево, затрудняющее ликвороток. Опухоль с четким контуром, гомогенно накапливает конраст всем узлом. Размеры опухоли 40 ´ 18 ´ 12 мм. Проникновение опухоли в межпозвонковые отверстия не определяется (рис. 1).

Целью оперативного лечения было полное удаление опухоли. Хирургический доступ — ламинэктомия С6-С7 позвонков с использованием заднебокового доступа справа. После вскрытия твердой мозговой оболочки обнаружена вентральная опухоль в виде единого узла, в капсуле, резко компремирующая спинной мозг и оттесняющая его дорзально и влево. Опухоль розово-малинового цвета, плотной консистенции, верхний полюс ее располагался выше вентрального корешка С6 справа, нижний полюс — ниже вентрального корешка С7 справа. Для удобного доступа к полюсам опухоли произведена частичная резекция С5 и Д1 дужек справа. Опухолевый узел 4,5 ´ 2 см, обильно васкуляризирован, частично сращен с вентральным корешком С6 справа. Используя операционную оптику и микротехнику, опухоль поэтапно отделена от корешков С6, С7 спинного мозга. В связи с большими размерами удаление опухоли одним узлом угрожало повреждением спинного мозга и его корешков. Поэтому опухоль удалена тотально методом кускования. В послеоперационном периоде — иммобилизация шейного отдела позвоночника жестким воротником Шанца. У ребенка наблюдался парез правой руки с акцентом в кисти, который регрессировал в течение месяца. Неврологического дефицита у ребенка в настоящее время не определяется (рис. 2).

Результаты и их обсуждения

Гистологический диагноз удаленной опухоли — гемангиобластома. Из семейного анамнеза известно, что отец девочки был оперирован в 1-м нейрохирургическом отделении ХГКБСНМП в 2007 г. по поводу кистозной опухоли мозжечка (рис. 3). По гистологическому заключению удаленная опухоль — гемангиобластома. При верификации и сравнении гистологических препаратов обоих пациентов отмечена полная идентичность клеточной формы гемангиобластомы.

Приведенное наблюдение демонстрирует и подтверждает наследственный характер передачи опухолевого заболевания (гемангиобластомы) — синдрома Гиппеля — Линдау. (Планируется обследование отца и ребенка в Медико-генетическом центре (МГЦ) для картирования хромосомного набора.)

На представленных томограммах в зоне червя мозжечка, дна 4-го желудочка, латерального отдела левой гемисферы мозжечка, а также в латеральном отделе правой гемисферы мозжечка определяются полостные образования неправильной формы, окруженные тканево-кистовидной структурой с масс-эффектом. Желудочковая система значительно расширена, с косвенными признаками повышения ликвородавления.

Выводы

Пациенты с верифицированным диагнозом «гемангиобластома» и их кровные родственники должны быть обследованы в МГЦ в связи с возможной наследственной передачей данного заболевания. При генетическом подтверждении синдрома Гиппеля — Линдау следует проходить регулярные скрининговые обследования для выявления заболевания на ранней стадии. Также следует отметить, что, учитывая возможность многофокусного поражения при данном заболевании, показано обследование всех отделов ЦНС, сетчатки глаза и паренхиматозных органов.


Bibliography

1. Бабчин И.С., Бабчина И.П. Клиника и диагностика опухолей головного и спинного мозга. — Л.: Медицина, 1973. — 184 с.

2. Арсени К., Симионеску М. Нейрохирургическая вертебромедуллярная патология. — Бухарест: Медицинское издательство, 1983. — 414 с.

3. Никифоров Б.М., Мацко Д.Е. Опухоли головного мозга. — СПб.: Питер, 2003. — 311 с.

4. Гинтер Е.К. Медицинская генетика. — М.: Медицина, 2003. — 447 с.

5. Козлова С.И., Семанова Е., Демикова Н.С., Блинникова О.Е. Наследственные синдромы и медикогенетическое консультирование. — Л.: Медицина, 1987. — 318 с.

6. Лившиц А.В. Хирургия спинного мозга. — М.: Медицина, 1990. — 351 с.

Similar articles

Случай из практики: болезнь Гиппеля — Линдау. На стыке специальностей нейрохирургии и офтальмологии
Authors: Кардаш А.М., Черный О.А., Черновская Г.З., Грантковский А.С., Городник К.Г. - Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького, Донецкое областное клиническое территориальное медицинское объединение
International neurological journal 3 (57) 2013
Date: 2013.06.10
Categories: Neurology, Ophthalmology
Sections: Specialist manual
Authors: Латышева В.Я., Олизарович М.В., Филюстин А.Е., Гурко Н.А., Учреждение образования «Гомельский государственный медицинский университет», Республиканский научно-практический центр радиационной медицины и экологии человека, г. Гомель, Республика Беларусь
International neurological journal 7 (45) 2011
Date: 2012.01.20
Categories: Neurology
Нетипичный дебют и течение рассеянного склероза
Authors: Евтушенко С.К. - Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького; Чижевская О.И., Симонян В.А., Иванова М.Ф., Марусиченко Е.А. - ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины», клиника ангионеврологии, г. Донецк
International neurological journal 5 (51) 2012
Date: 2013.03.21
Categories: Neurology
Sections: Specialist manual

Back to issue