Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.


Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

 

International neurological journal 1(1) 2005

Back to issue

Эпилепсия в комплексе туберозного склероза /Epilepsy in Tuberous Sclerosis Complex/

Authors: П. Куратоло, Р. Бомбардьери, Л. д’Аргензио, Тор-Вергата Университет, Рим, Италия

Categories: Neurology

Sections: Specialist manual

print version

Комплекс туберозного склероза (TSC) является аутосомным доминантным генетическим заболеванием, которое главным образом поражает мозг, кожу, почки, глаза и сердце. TSC возникает у больных с TSC 1, гена хромосома 9 g 34 и TSC 2, ген хромосомы 16р13. Аномалии нейронной миграции, клеточная дифференциация и избыточная пролиферация клеток способствуют формированию различных поражений мозга и образованию очень разных неврологических фенотипов. Эпилепсия является самым распространенным неврологическим признаком при TSC и наблюдается у 90% больных. Припадки обычно начинаются на первой неделе жизни, они часто тяжелые и неустранимые. При TSC припадки имеют фокальное или мультифокальное происхождение. Существует топографическое соответствие фокального поражения на ЭЭГ и МРТ, что демонстрирует доминирующую роль кортикальных бугров как эпилептогенных очагов. Лечение припадков недавно улучшилось после появления новых антиэпилиптических средств. В отдельных случаях, когда больные не реагируют на лекарственную терапию, можно рассмотреть вопрос о хирургическом лечении. Четкая локализация наиболее активного эпилептогенного очага и зоны кортикальных аномалий может привести к туберэктомии и улучшению контроля за припадками у отдельных больных, когда назначенные им лекарства не помогают. Данные о множественных областях церебрального поражения не должны автоматически исключать возможность выполнения операции по поводу эпилепсии у ребенка с неустранимыми припадками и хорошо определенным происхождением припадка.


Bibliography


Similar articles

Authors: Кириллова Л.Г., Шевченко А.А., Лисица В.В., Силаева Л.Ю., ГУ «Институт педиатрии, акушерства и гинекологии АМН Украины»
International neurological journal 7 (37) 2010
Date: 2011.01.14
Categories: Neurology
Tuberous Sclerosis as an Interdisciplinary Problem in Neuropediatrics (Scientific Review and Personal Observations)
Authors: Yevtushenko S.K., Hahara D.A. - Donetsk National Mеdical University named after M. Gorkyi; Donetsk Regional Children Clinical Hospital
International neurological journal 6 (76) 2015
Date: 2016.02.05
Categories: Neurology
Sections: Clinical researches
Authors: Шнайдер Н.А., д.м.н., профессор, ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого Министерства здравоохранения и социального развития», кафедра медицинской генетики и клинической нейрофизиологии Института последипломного образования
International neurological journal 2 (32) 2010
Date: 2010.08.05
Categories: Neurology
Reflex (Stimulus-Sensitive) Epilepsy (Clinical Lecture for Neurologists, Psychiatrists, Pediatric Neurologists and Psychiatrists, Family Doctors)
Authors: Литовченко Т.А.
Харьковская медицинская академия последипломного образования, г. Харьков, Украина

International neurological journal 7 (85) 2016
Date: 2017.01.13
Categories: Neurology
Sections: Specialist manual

Back to issue