Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

International journal of endocrinology 1 (65) 2015

Back to issue

Случай сочетания первичного гиперпаратиреоза с АКТГ-эктопированным синдромом Кушинга

Authors: Рихсиева Н.Т., Урманова Ю.М., Ходжаева Ф.С. - Ташкентский педиатрический медицинский институт, Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр эндокринологии МЗ РУз, г. Ташкент, Узбекистан

Categories: Endocrinology

Sections: Specialist manual

print version


Summary

Описан редкий случай сочетания первичного гиперпаратиреоза (ПГПТ) с АКТГ-эктопированным синдромом Кушинга у женщины 37 лет. Пациентке поэтапно были выполнены оперативные вмешательства после компенсации общего состояния: двухсторонняя паратиреоидэктомия, через 4 мес. — удаление карциноидной опухоли легкого. Авторами рекомендовано проводить в случае наличия синдрома
Кушинга или ПГПТ тщательное исследование пациентов с целью исключения синдромов МЭН-1 и МЭН-2.
Кроме того, следует исключить наличие семейных форм заболевания, то есть необходимо проводить обследование ближайших родственников.

Описаний окремий випадок поєднання первинного гіперпаратиреозу (ПГПТ) з АКТГ-ектопованим синдромом Кушинга в жінки 37 років. Пацієнтці поетапно було виконано оперативні втручання після компенсації загального стану: двостороння паратиреоїдектомія, за 4 міс. — видалення карциноїдної пухлини легені. Авторами рекомендовано проводити у разі наявності синдрому Кушинга або ПГПТ ретельне дослідження пацієнтів із метою виключення синдромів МЕН-1 і МЕН-2. Крім того, потрібно виключити наявність сімейних форм захворювання, тобто необхідно проводити обстеження найближчих родичів.

A rare case of primary hyperparathyroidism (PHPT) combined with Cushing syndrome due to ectopic ACTH secretion in 37-year-old women is described. The patient gradually underwent surgeries after compensation of general condition: bilateral parathyroidectomy, in 4 months — removal of carcinoid tumor of the lung. In case of Cushing syndrome or PHPT, the authors recommended to carry out careful examination of patients to exclude MEN-1 and MEN-2 syndromes. In addition, it is necessary to exclude the presence of familial forms of the disease, i.e., it is necessary to carry out a survey of first-degree relatives.


Keywords

первичный гиперпаратиреоз, синдром Кушинга.

первинний гіперпаратиреоз, синдром Кушинга.

primary hyperparathyroidism, Cushing syndrome.

Статья опубликована на с. 131-133

Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) в последние два десятилетия все больше привлекает внимание врачей различных специальностей как в нашей стране, так и за рубежом, хотя впервые он описан очень давно (Bevan S., 1843; Rehlinghausen F.O., 1891). Интерес в значительной степени связан с расширением представлений о семиотике ПГПТ, а именно с большим полиморфизмом его клинических симптомов, вовлечением в патологический процесс, наряду с органами–мишенями, других органов и систем [1–4].

Частота ПГПТ во многих странах различна и зависит от социальных программ, направленных на его выявление [5, 7, 12]. Так, в США ПГПТ распо–знается у 10 % пациентов, действительно страдающих этим заболеванием. По данным различных авторов, частота выявления ПГПТ колеблется от 1 : 500 до 1 : 2000 населения в зависимости от пола и возраста (соотношение мужчин и женщин в среднем составляет 1 : 4) [4, 6].

На современном этапе развития медицины не существует медикаментозного лечения ПГПТ, единственным методом является хирургический. Лишь при легком его течении иногда возможны амбулаторное наблюдение и симптоматическое лечение. Если успехи отечественных и зарубежных ученых в изучении патогенеза и патоморфологических форм ПГПТ несомненны, этого нельзя сказать о прижизненной верификации изменений околощитовидных желез (ОЩЖ), включая интраоперационную [7, 9, 10]. С другой стороны, различная частота неудовлетворительных результатов хирургического лечения, по данным различных авторов, связана с отсутствием одинакового подхода к трактовке гистологических критериев аденомы ОЩЖ и аденоматозной гиперплазии ОЩЖ, а также с недостаточным объемом операции при не вызывающей сомнений аденоматозной гиперплазии [13, 14].

Особое место в проблеме занимают ПГПТ, развившийся в рамках множественной эндокринной неоплазии (МЭН), и семейный ПГПТ. В доступной литературе весьма редки случаи сочетания ПГПТ с опухолями других органов [2, 3].

В свою очередь, синдром Кушинга — редкое заболевание с частотой один случай на 2–3 миллиона населения в год. Эта патология встречается редко, но является самой частой причиной синдрома Кушинга и обычно развивается при доброкачественных микроаденомах гипофиза [8]. Избыток адренокортикотропного гормона (АКТГ) может наблюдаться и при эктопической секреции этого гормона. Соотношение заболеваний у женщин и мужчин составляет 3 : 1. Хирургическое вмешательство остается первостепенным методом лечения явной болезни, и первоначальное излечение или ремиссия получены у 65–85 % пациентов с синдромом Кушинга.

Ниже описан случай сочетания первичного гиперпаратиреоза с АКТГ–эктопированным синдромом Кушинга у женщины 37 лет.

Под нашим наблюдением в РСНПМЦ эндокринологии находится пациентка К., 37 лет. Ей был выполнен спектр исследований, включавший исследование эндокринного статуса, общеклинические, биохимические (глюкоза, кальций, фосфор крови, щелочная фосфатаза и др.), гормональные (паратиреоидный, АКТГ, соматотропный, лютеинизирующий, фолликулостимулирующий гормон, эстрадиол, тестостерон, кортизол, ритм секреции кортизола, пролактин, малая и большая пробы с дексаметазоном, свободный кортизол мочи и др.), рентгенологические (КТ/МРТ турецкого седла и надпочечников, компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, МРТ позвоночника, денситометрия) исследования, радиоизотопная сцинтиграфия ОЩЖ, биопсия и др.

Пациентка К. обратилась в 2013 г. с жалобами на артериальную гипертензию, избыточный рост волос на теле и ногах, прекращение месячных в течение года, избыточную массу тела, боли в позвоночнике и суставах, в пояснице приступообразного характера, иногда отхождение мелких камней вместе с мочеиспусканием, появление стрий на теле.

Анамнез: считает себя больной в течение года, когда после перенесенного ДТП стали постепенно появляться вышеуказанные жалобы. Замужем с 23 лет, имеет двух детей. Вредные профессиональные факторы отрицает, наследственность не отягощена.

Объективно: общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы и видимые слизистые обычного цвета. В легких аускультативно дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичные, пульс в покое 72 уд/мин, АД 110/70 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены, при пальпации безболезненны. Стул и диурез в норме. Щитовидная железа обычных размеров, при пальпации мягкая, безболезненная.

Пациентка повышенного питания: рост 165 см, вес 91 кг, ОТ 99 см, ОБ 109 см, ОТ/ОБ = 0,9, ИМТ = 33,7 кг/м2. Наблюдаются красно–багровые стрии на передней стенке живота, плечах. Атрофия мышц верхних и ниж–них конечностей.

При обследовании выявлено: повышение уровня паратгормона, ритм секреции кортизола 945,3 нмоль/л — 976,0 — 1002 нмоль/л, АКТГ 37,8 пг/мл (в норме — до 50).

Большая проба с дексаметазоном — результат отрицательный (без достоверного подавления).

КТ/МРТ–исследования выявили следующие изменения: опухоль верхнего сегмента правого легкого (рис. 1), остеопоротические участки поражения позвоночника («рыбий позвоночник»), преимущественно в Th12–L5 уровнях.

Радиоизотопная сцинтиграфия ОЩЖ выявила у пациентки двухсторонние объемные образования всех четырех долек. УЗИ почек обнаружило наличие конгломератов солей с двух сторон.

Пациентке поэтапно были выполнены оперативные вмешательства после компенсации общего состояния: двухсторонняя паратиреоидэктомия, а через 4 мес. — удаление опухоли легкого.

Гистология постоперационного материала ОЩЖ: аденома ОЩЖ.

Гистология постоперационного материала легкого: карциноидная опухоль легкого.

На основании исследования был выставлен клинический диагноз: первичный гиперпаратиреоз, костно–почечная форма. АКТГ–эктопированный синдром Кушинга (карциноидная опухоль верхнего сегмента правого легкого). Синдром МЭН–1. Осложнения: остео–пороз. Синдром артериальной гипертензии. Вторичная аменорея. Нефролитиаз.

Пациентка находится в настоящее время под наблюдением эндокринолога и хирурга.

При этом следует отметить, что все диагностические параметры (уровни гормонов, биохимические показатели крови и мочи, визуализационные методы исследования органов и желез) достоверно указывали на наличие двух серьезных заболеваний, которые были подтверждены также и постоперационно.

Выводы

В случае наличия синдрома Кушинга или ПГПТ необходимо проводить тщательное исследование пациентов с целью исключения синдромов МЭН–1, МЭН–2. При этом необходимо исключить наличие семейных форм заболевания (с обследованием ближайших родственников).


Bibliography

1. Голохвастов Н.Н. Клинические формы первичного гиперпаратиреоза // Актуальные проблемы современной эндокринологии: Материалы IV Всероссийского конгресса эндокринологов. — СПб., 2001. — С. 293.

2. Котова И.В. Сочетание первичного гиперпаратиреоза и патологии щитовидной железы // Вестник хирургии. — 2003. — № 5. — С. 67–68.

3. Исмаилов С.И., Урманова Ю.М., Халимова З.Ю. Частота и этиология различных форм гиперкортицизма в детском, подростковом и юношеском возрасте по данным ретроспективного анализа // Международный эндокринологический журнал. — 2012. — № 4. — С. 12–18.

4. Gopinath P., Sadler G.P., Mihai R. Langenbecks symptomatic improvement in the majority of patients undergoing parathyroidectomy for primary hyperparathyroidism // Arch. Surg. — 2010. — Vol. 395(7). — P. 941–946.

5. Kollars J., Zarroug A.E., van Heerden J. Primary hyperparathyroidism in pediatric patients // Pediatrics. — 2005. — Vol. 115(4). — P. 974–980.

6. Iacobone M., Lumachi F., Favia G. Up–to–date on parathyroid carcinoma: analysis of an experience of 19 cases // J. Surg. Oncol. — 2004. — Vol. 88(4). — P. 223–228.

7. Leong K.J., Sam R.C., Garnham A.W. Health–related quality of life improvement following surgical treatment of primary hyperparathyroidism in a United Kingdom population // Surgeon. — 2010. — Vol. 8(1). — P. 5–8.

8. Lindholm J. Incidence and late prognosis of Cushing’s syndrome: A population–based study. // J. Clin. Endocrinol. Metab. — 2001. — Vol. 86. — P. 117–123.

9. Loh K.C., Duh Q.Y., Shoback D. Clinical profile of primary hyperparathyroidism in adolescents and young adults // Clin. Endocrinol. (Oxf). — 1998. — Vol. 48(4). — P. 435–443.

10. Pradeep P.V., Mishra A., Agarwal G. Long–term outcome after parathyroidectomy in patients with advanced primary hyperparathyroidism and associated vitamin D deficiency // World J. Surg. — 2008. — Vol. 32(5). — P. 829–835.

11. Söreide J.A., van Heerden J.A., Grant C.S. Survival after surgical treatment for primary hyperparathyroidism // Surgery. — 1997. — Vol. 122(6). — P. 1117–1123.

12. Wagner P.K., Rothmund M. Long–term results after implantation of autologous cryopreserved parathyroid tissue // Dtsch. Med. Wochenschr. — 1990. — Vol. 115(49). — P. 1863–1867.

13. Kraimps J.L., Deleplanque G., Carretier M. Long–term results of surgery of primary hyperparathyroidism // J. Chir. (Paris). — 1989. — Vol. 126(10). — P. 517–520.

14. Saubier E.C., Faysse E., Gouillat C. Surgical treatment of primary hyperparathyroidism. Evaluation of 263 cases // J. Chir. (Paris). — 1983. — Vol. 120(12). — P. 693–699.

Similar articles

Первичный гиперпаратиреоз: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, качество жизни (обзор литературы)
Authors: Рихсиева Н.Т. - Ташкентский педиатрический медицинский институт, кафедра эндокринологии, детской эндокринологии, Республика Узбекистан
International journal of endocrinology 1 (57) 2014
Date: 2014.03.21
Categories: Endocrinology
Sections: Specialist manual
Гиперпаратиреоз: диагностика, клинические признаки и симптомы, современные подходы к лечению
Authors: Панькив В.И., Украинский научно-практический центр эндокринной хирургии, трансплантации эндокринных органов и тканей МЗ Украины
"News of medicine and pharmacy" 6 (450) 2013
Date: 2013.04.17
Categories: Family medicine/Therapy, Endocrinology, Therapy
Sections: Medical education
Гиперпаратиреоз: диагностика, клинические признаки и симптомы, современные подходы к лечению
Authors: Панькив В.И., Украинский научно-практический центр эндокринной хирургии, трансплантации эндокринных органов и тканей МЗ Украины
International journal of endocrinology 1 (49) 2013
Date: 2013.03.22
Categories: Family medicine/Therapy, Endocrinology, Therapy
Sections: Medical education
Violations of the reproductive function and hormonal profile in patients with ACTH-secreting pituitary adenomas
Authors: Халимова З.Ю., Иргашева О.Б.
Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр эндокринологии Министерства здравоохранения Республики Узбекистан имени акад. Ё.Х. Туракулова, г. Ташкент, Республика Узбекистан

International journal of endocrinology Том 16, №4, 2020
Date: 2020.08.10
Categories: Endocrinology
Sections: Clinical researches

Back to issue