Газета "Новини медицини та фармації" 2 (602) 2017
Повернутися до номеру
Этюды истории классической неврологиии
Автори: Сиделковский Алексей Леонович
директор клиники современной неврологии «Аксимед», кандидат медицинских наук, врач-невролог высшей категории
Догузов Василий Дмитриевич
заведующий научно-методическим отделом Национального музея медицины Украины МЗ Украины, координатор EAMHMS по Центральной и Восточной Европе
Розділи: Історія медицини
Версія для друку
Продолжение. Начало в № 13, 2016
Предисловие
/26_u2.jpg)
Биографические и исторические эссе в сочетании с уникальным иллюстративным материалом и нередко малоизвестными историческими фактами позволяют читателю заглянуть в увлекательную историю изучения нервной системы.
Больница Шарите
История этой знаменитой больницы насчитывает более трех веков. Основана она была прусским королем Фридрихом I в 1710 году, правда, вначале это был лазарет для изоляции и присмотра за больными чумой, что в те времена диктовалось необходимостью борьбы с распространением этой повальной болезни. Свое французское название, означающее «милосердие», больница получила от следующего короля Пруссии, Фридриха Вильгельма I, преобразовавшего противочумный лазарет в гражданскую больницу в 1727 году.
Уже к концу XVIII века было построено новое здание и увеличен штат клиники, приобретшей также функции учебного заведения для подготовки врачей (с упором на практические навыки). В 1810, с основанием Берлинского университета Фридриха Вильгельма (им. Гумбольдта), Шарите стала учебной базой для его студентов-медиков. XIX век и начало ХХ были периодом расцвета немецкой медицины. В ней трудились такие светила науки, как нобелевцы Роберт Кох, Отто Варбург, Пауль Эрлих. Направление «неврология-психиатрия» всегда было также одним из сильнейших в клинике. В виде отдельных очерков в нашей книге представлены далеко не все яркие его представители, кроме них в клинике работали Фридрих фон Йолли, Хуго-Карл Липман и Макс Бильшовский. Приход к власти нацистов трагически отразился на работе Шарите. Доктора еврейского происхождения были отстранены от работы, многие из тех, кто не успел покинуть страну, стали жертвами Холокоста. В ходе войны значительным разрушениям подверглись и сами здания больницы, впоследствии нуждавшиеся в длительной реставрации.
На сегодняшний день, по ряду оценок, Шарите является не только самой большой университетской клиникой (уже для двух университетов, включая Свободный университет Берлина), но и крупнейшим клиническим комплексом в Европе, объединяющим около ста учреждений и подразделений, сгруппированных в так называемые центры. Оснащенная по последнему слову техники, она привлекает как медицинских работников, так и пациентов со всего мира.
Карл Вестфаль (1833–1890)
/26_u3.jpg)
В Шарите деятельность Вестфаля началась с работы в оспенном отделении, которое он вскоре оставляет, чтобы перейти в отделение психиатрии, под руководство профессоров Вильгельма фон Горна, Карла Иделера и Вильгельма Гризингера.
Став приват-доцентом психиатрии в Берлинском университете в 1861 году, Вестфаль, кроме чтения лекций, занимался и ведением больных. Он был сторонником идеи «не стеснения» душевнобольных, уже широко вошедшей в практику во Франции и лишь набиравшей силу в гораздо более консервативной и традиционалистской Пруссии. С Гризингером было связано не только настоящее увлечение Карла Вестфаля неврологией и психиатрией, облик которой в Шарите при Гризингере преобразился с карательных методов на щадящие, но и дальнейшая карьера ученого: Вестфаль сменил учителя на нескольких высоких постах. Уже в ранге профессора он активно сотрудничал с рядом научных обществ, большой популярностью пользовались основанные и редактируемые им журналы.
Наука благодарна Вестфалю за исследования таких тем, как фобии (первое описание агорафобии), патология спинного мозга, сна, травматическая эпилепсия, катаплексия, периодический паралич (синдром Вестфаля). Болезнь, называемая ученым псевдосклерозом, методы диагностики которой были описаны им же, позднее была названа по совокупности имен всех ее основных исследователей болезнью Вестфаля — Вильсона — Коновалова. Карлу Вестфалю также принадлежит приоритет в выделении острой паранойи в отдельное заболевание (1876). Им же было сформулировано столь важное понятие в психиатрии, как навязчивые состояния.
В вопросе о связи сифилиса и спинной сухотки (tabes dorsalis) ученый вслед за Шарко был осторожен и считал, что в тот период доказательств было недостаточно, в то же время Вестфалем была установлена прямая связь между сифилисом и психическими заболеваниями (при нейросифилисе).
/27_u2.jpg)
Герман Оппенгейм был одним из лучших немецких неврологов-клиницистов своего времени. Начальное образование получил под руководством отца, много лет бывшего раввином еврейской общины города Варбурга. В 1877 году стал одним из лучших выпускников в гимназии, после чего приступил к изучению медицины в Геттингене, затем Бонне и Берлине. Под руководством Натана Цунца, физиолога и пионера авиационной медицины, Оппенгейм подготовил диссертацию о физиологии и патологии выделения мочевины.
/27_u3.jpg)
Еще в 1887 году Оппенгеймом был сделан доклад о миастении в Берлинском обществе психиатров и невропатологов. В нем автор относил это заболевание к неврозам, приводящим к летальному исходу, также он считал, что при миастении страдает исключительно поперечнополосатая мускулатура.
Весомым был вклад Оппенгейма в учение об опухолях мозга, под его руководством было проведено одно из первых успешных оперативных вмешательств при опухоли эпифиза. Важную роль сыграла и деятельность ученого по выделению неврологии в отдельную специальность, что поддерживалось во врачебной среде далеко не всеми.
Ганс-Герхард Крейтцфельдт (1885–1964)
/27_u4.jpg)
Сын врача, учившийся в Йене, Ростоке и Киле, Ганс-Герхард Крейтцфельдт много лет был врачом на военно-морском флоте, участвовал в Первой мировой войне.
В конце 1945, на посту ректора в значительной степени разрушенного Кильского университета, Крейтцфельдт для скорейшего начала учебного процесса выпросил у командования британского Королевского ВМФ несколько судов для размещения и обучения студентов.
В категорию обузы для общества с приходом Гитлера и его идеологов попали и психически больные вместе со многими инвалидами. Вынужденный участвовать в комиссиях по такой «выбраковке», Крейтцфельдт своими решениями спас многих пациентов от смерти либо стерилизации.
Открытие, увековечившее имя ученого, было сделано в клинике Алоиса Альцгеймера в Бреслау, где он проходил стажировку, приняв решение стать неврологом. Крейтцфельдт столкнулся с не описанным ранее заболеванием. Через семь лет, в 1920, на основании этого случая и новых наблюдений он дает описание нейродегенеративного заболевания, при котором ткани мозга приобретают губчатую структуру. Спустя год описание было дополнено Альфонсом Якобом, после чего болезнь получила название «Крейтцфельдта — Якоба» (широко известна и как коровье бешенство).
Людвиг Брунс (1858–1916)
/28_u2.jpg)
/28_u.jpg)
Брунс изучал вопросы миопатии, дислексии, врожденных дефектов мышечной системы, опухолей нервной системы. Ученый создал специальную таблицу дифференциальной диагностики фронтальной и мозжечковой атаксий. В 1912 Людвиг Брунс, кавалер Железного креста, в соавторстве выпускает объемное «Руководство по нервным болезням», представляющее интерес даже для современных специалистов. Следует отметить также описание автором случаев полиомиелита, истерии у детей, родовых параличей. В вопросе истерии Брунс советовал уделять большое внимание семьям, в которых воспитываются такие дети и не допускать жестокого отношения к ним. Последние работы профессора были посвящены анализу опыта лечения раненых во время Первой мировой войны.
Людвиг Брунс неоднократно избирался председателем ряда медицинских обществ и был одним из организаторов и сооснователей Немецкого общества неврологов.
Франкфуртский университет
Франкфуртский университет являет собой удачный пример сотрудничества городских властей, промышленников и людей науки. Предпосылки для его основания были еще в конце XIX века, когда на деньги Ханны Ротшильд открылся «Каролинум» — стоматологический центр университетского типа, аналог частных зубоврачебных школ, ранее существовавших и у нас. К этому же периоду относится деятельность во Франкфурте Федора Краузе, в 1890-1892 патолога в здешнем Институте Зенкенберга, пионера немецкой нейрохирургии и картирования коры головного мозга, а также хирургического лечения эпилепсии. Но лишь в начале ХХ века сбылись чаяния обербургомистра Франкфурта Франца Адикеса добавить к славе крупного промышленного города успехи в развитии науки и культуры.
При поддержке стальных магнатов была основана Академия общественных и коммерческих наук. Другой точкой формирования будущего университета стал Центр инфекционных заболеваний, руководство которым осуществлял знаменитый ученый Пауль Эрлих, автор противосифилитического препарата сальварсана и открытий в области иммунологии и микробиологии. Путем объединения этих центров с группой библиотек, исследовательскими учреждениями Зенкенберга, Анатомическим и Ботаническим институтами, а также неврологической клиникой Людвига Эдингера была создана необходимая материальная и научная база.
Получив несколько крупных пожертвований от богатых семей, в 1912 году город объявил об основании Франкфуртского университета. Начало Первой мировой войны омрачило столь важное событие и внесло некоторые коррективы в планы устроителей. Тем не менее в 1914 году университет фактически был открыт. 50 профессоров начали чтение лекций для более чем 600 студентов.
Уже свыше ста лет традиционно сильной стороной Франкфуртского университета, с 1932 года носящего имя уроженца города Иоганна Вольфганга фон Гете, является преподавание социальных наук. В то же время на базе университета был создан мощный научный кластер «Сердечно-легочная система». Не ослабевает и репутация кафедры неврологии медицинского факультета, носящей имя своего создателя Людвига Эдингера.
Людвиг Эдингер (1855–1918)
/29_u.jpg)
Первая работа Эдингера в области неврологии, выполненная под руководством анатома Генриха Вильгельма Вальдейера, была посвящена изучению нервных окончаний на коже моллюсков. В качестве стажера ученый работал у Карла Вестфаля в Берлине, Пауля Флексига и Вильгельма Эрба в Лейпциге, Жана-Мартена Шарко в Париже.
Короткое время Эдингер преподавал в университете Гисена, затем вернулся во Франкфурт. Здесь он окончательно приобрел славу выдающегося анатома, издав в 1885 году фундаментальный труд о строении нервной системы, в основе которого лежал его популярный курс лекций. По приглашению своего друга невропатолога Карла Вейгерта Эдингер работал в Анатомическом институте Зенкенберга, где стал организатором отделения неврологии, со временем преобразованного в Неврологический институт, старейший в Германии (Неврологический институт Эдингера). Для финансирования его деятельности ученый создал специальный фонд.
За 15 лет до Жюля Дежерина и Гюстава Русси, в 1891 году, Людвиг Эдингер описал таламический болевой синдром.
В истории биологии и медицины Эдингера нередко называют создателем нового направления — сравнительной нейроанатомии. Изучая строение нервной системы животных (от низших к высшим) и человека, он отмечал различия и постепенное усложнение структуры. На высшую ступень ученый ставил мозг человека, ниже — мозг отдельных видов млекопитающих.
/29_u2.jpg)
Имя ученого носит описанное им добавочное ядро глазодвигательного нерва — ядро Эдингера — Вестфаля, спиноталамический путь (пучок Эдингера), базальный обонятельный пучок (пучок Эдингера — Валленберга).
Эдингер обладал талантом художника, что помогало ему во время занятий анатомией. На досуге он любил писать портреты близких ему людей. Также известно о способностях ученого к гипнозу.
Гейдельбергский университет
/29_u3.jpg)
/30_u2.jpg)
Временем подлинного расцвета медицины и естественных наук для Гейдельберга стал XIX век. Тогда сложился «блестящий триумвират» химика Роберта Бунзена, физика Роберта Кирхгоффа (вместе они открыли спектральный анализ) и врача, физика и физиолога Германа Гельмгольца, автора фундаментальных работ по физиологии мышечного сокращения, органов чувств, процесса роста нервных волокон и скорости проведения нервного импульса. Терапевт профессор Адольф Вейль описал лептоспироз, долгое время затем носивший название болезни Вейля. Современный этап истории университета также ознаменован успехами. Нобелевские премии в области медицины получили профессора Берт Закман (за открытия, касающиеся функций одиночных ионных каналов в клетках, 1991) и Харальд цур Хаузен (за открытие роли папилломавирусов в развитии рака шейки матки, 2008).
Николаус Фридрейх (1825–1882)
/30_u.jpg)
Как преподаватель Фридрейх обращал особое внимание на необходимость тщательного осмотра больного, диагностику и дифференциальную диагностику заболевания. Изучал он патологию сердца, нервной, дыхательной, эндокринной систем, онкологические заболевания (в том числе опухоли головного мозга), инфекционные болезни.
О сфере научных интересов профессора можно судить по вошедшим в научный оборот эпонимам. Так, им были описаны наследственная форма атаксии (болезнь, или атаксия, Фридрейха) и характерная деформация стопы при ней (стопа Фридрейха), диастолический венозный коллапс при слипчивом перикардите (симптом Фридрейха), изменение тимпанического звука при перкуссии на вдохе над каверной в легком (феномен Фридрейха). Николаус Фридрейх не только профессорствовал в университете и занимался научными исследованиями, но и успешно вел частную практику. Его заслуженно считали одним из лучших терапевтов Германии.
Вильгельм Эрб (1840–1921)
/30_u3.jpg)
Около пятнадцати лет Эрб работал в Гейдельбергском университете в качестве приват-доцента и доцента. В короткий лейпцигский период он преподавал частную патологию. В Гейдельберг вернулся в 1883 году и занял кафедру своего покойного наставника Фридрейха, одновременно был и директором поликлиники. Эрб написал целый ряд учебных пособий по нервным болезням и электротерапии, он же был одним из главных инициаторов создания Немецкого общества неврологов.
Особый интерес проявлял к проблемам периферических нервов, патологии спинного мозга, продолговатого мозга, изучению мышечных атрофий и параличей, а также клиники нервных болезней. Накопленные результаты позволили Эрбу доказать связь между сифилисом и спинной сухоткой, изучая которую он также отмечал утрату коленных рефлексов, будучи соавтором их открытия вместе с Вестфалем в 1875 году. Болезнь Эрба, спастический спинальный паралич, была описана им в 1903 году. Некоторых пациентов с этой патологией ученый наблюдал на протяжении десятков лет. Болезнью Эрба — Гольдфлама называлась долгое время миастения, которой исследователь занимался наряду с Оппенгеймом. Целый ряд симптомов и важных в диагностике точек также носят имя Эрба.
Вильгельм Эрб находится в центре внимания историков науки как ученый, сделавший многое для прогресса в области электродиагностики и электротерапии.
Алоис Альцгеймер (1864–1915)
/30_u4.jpg)
Выбрав Франкфуртскую клинику для душевнобольных, Альцгеймер посвятил себя психиатрии и неврологии, изучая гистологию коры головного мозга и этиологию душевных болезней. Под руководством профессора Эмиля Сиоли молодой врач объединил усилия с доктором Францем Нисслем в деле реформирования учреждения. Отказавшись от излишнего применения седативных средств и ограничений по отношению к больным, здесь практиковали лечение с помощью ванн, диеты, трудотерапии и других прогрессивных на то время методов. Среди подопечных в клинике были, в том числе, страдавшие от шизофрении, эпилепсии, сенильных расстройств.
Во франкфуртский период одной из пациенток Альцгеймера, уже директора клиники, была фрау Детер, страдавшая от расстройства памяти, приступов страха и ярости. Случай настолько заинтересовал ученого, что он не забывал о нем и в Гейдельберге, в университете которого ему выпал шанс работать с великим Эмилем Крепелином, к которому ранее уже примкнул его друг и коллега Франц Ниссль.
За Крепелином Альцгеймер последовал и в Мюнхен, где открывались хорошие возможности по обустройству клиник и лабораторий. Уже в этот период он получил известие о кончине фрау Детер и потребовал передать ему ее историю болезни, а также сделал гистологическое исследование тканей ее мозга. В том же 1906 году в Тюбингене на съезде психиатров Альцгеймер рассказал о «специфической болезни коры головного мозга», истончение которой было отмечено им в этом случае наряду с наличием особых нейрофибриллярных клубков и амилоидных бляшек.
/30_u5.jpg)
Позже ученым наблюдался еще один похожий пациент, а в 1907 была опубликована печатная работа, где подчеркивалась связь анатомических изменений и клиники.
На закате жизни Алоис Альцгеймер был назначен профессором психиатрии в университете Бреслау, главой психиатрической и неврологической клиник, но болезнь помешала работе на новом месте.
/31_u.jpg)
Юлиус Арнольд (1835–1915)
/31_u2.jpg)
/31_u3.jpg)
В 1894 году, через три года после публикации австрийского патологоанатома Ханса Киари, описавшего три типа врожденной патологии мозжечка, при которой миндалины мозжечка выпадают в большое затылочное отверстие, Арнольд значительно расширил это описание на основании патологоанатомического исследования погибшего вскоре после рождения ребенка. В этом случае отсутствовала гидроцефалия, в отличие от многих вариантов, описанных Киари.
В 1907 двое талантливых студентов Арнольда, Э. Швальбе и М. Гредиг, опубликовали статью, в которой описали еще четыре аналогичных случая, указали на наличие гипоплазии мозжечка при ней и назвали ее мальформацией Арнольда — Киари, таким образом увековечив имя учителя. В то же время имена Жана Крювелье и Джона Клеланда, также внесших свой вклад, нередко остаются в тени.
В том же году Арнольд был удостоен степени заслуженного профессора. Несколько его студентов продолжили исследования Арнольда и стали профессорами в Дерпте, Ростоке и Гейдельберге.
Адольф Валленберг (1862–1949)
/31_u4.jpg)
/31_u5.jpg)
Заслужив добрую репутацию, Валленберг 20 лет, вплоть до 1927 года, возглавлял в больнице терапевтическое и психиатрическое направления, получил звание профессора и организовал небольшую лабораторию. Опубликовал 67 работ, 4 из них — вместе с Людвигом Эдингером. Интересовался анатомией человека и животных, сравнительной анатомией.
В 1895 году вышла работа Валленберга об «остром бульбарном поражении». Позднее этот случай был описан им более детально: 38‑летний мужчина с изначально слабым зрением страдал от приступов головокружения без потери сознания, а также гиперестезии и болей во всей левой половине тела. В правой половине тела — гипестезия, потеря болевой, тактильной и температурной чувствительности. Именно этот случай поднял дискуссию и привел к появлению нового термина — «синдром Валленберга».