Газета «Новости медицины и фармации» 4(235) 2008

Малый круг кровообращения является важной составляющей общей системы кровообращения, но имеет целый ряд своих особенностей. Главная функция кровеносного русла легких — обеспечение газообмена: оксигенация и удаление избытка углекислого газа из крови, поступающей в сосуды легких. Помимо этого, мелкие артерии, артериолы и капилляры дыхательной системы исполняют роль фильтра, задерживая инородные частицы: мелкие тромбы, эмболы, липиды, метастазы, другие нерастворимые вещества, переносимые кровью. Некоторые из этих частиц в дальнейшем метаболизируются или разрушаются. Легкие обладают мощной фибринолитической активностью (лизис тромбов), активируют ангиотензин I, преобразуя его в ангиотензин II (концентрация этого гормона в органе наибольшая). Многие вазоактивные гормоны и вещества могут частично или полностью разрушаться в сосудах легких (серотонин, простагландины, гистамин, калликреин, катехоламины) или, наоборот, высвобождаться в легких, попадая в кровь. Важной особенностью сосудов малого круга является их высокая растяжимость. Так, в покое объем крови данного русла составляет около 500 мл, а при нагрузке или в положении лежа может увеличиваться до 1 литра. Давление в легочной артерии (систолическое/диастолическое) составляет примерно 25/9–10 мм рт.ст., среднее давление — около 15 мм рт.ст.; оно может повышаться в условиях высокогорья до 38/14 мм рт.ст., а среднее — до 25 мм рт.ст.

Резистентность (сопротивление) легочных сосудов обеспечивают главным образом мелкие легочные артерии, в которых имеется необходимый слой гладкомышечных волокон, а не артериолы, как в системе большого круга кровообращения. На сосуды малого круга оказывают влияние силы гравитации: на верхушках легких давление в капиллярах ниже, чем в нижних отделах, и примерно равно атмосферному. АД в легочной артерии обеспечивает достаточную перфузию (кровоснабжение) альвеол. Но при падении давления капилляры спадаются; этому же может способствовать повышение давления воздуха в соответствующих пораженных альвеолах (нет достаточной перфузии), что приводит к ухудшению газообмена. В артериях и капиллярах нижних отделов легких АД может повышаться (роль гравитации), а давление в альвеолах равно атмосферному. Кровь переходит в спавшиеся вены (эффект водопада), где давление ниже атмосферного, особенно на воздухе.

Среднее время прохождения крови в покое через малый круг составляет около 5 секунд. В условиях нагрузки это время может сокращаться. Сосуды малого круга подвержены действию многочисленных вазоконстрикторов и вазодилататоров. Их действие суммировано в табл. 1.

Из перечисленных сосудосуживающих воздействий ведущее место принадлежит гипоксии. Конкретный механизм вазоконстрикции под влиянием гипоксии неизвестен (блокада калиевых гладкомышечных волокон, выделение медиатора неизвестной эффекторной клеткой?). Снижение концентрации О₂ во вдыхаемом воздухе достаточно быстро повышает АД в легочной артерии; в этом же направлении действуют гиперкапния (накопление СО₂) и ацидоз. Подобная реакция на определенном этапе действует как защитный механизм: зачем подавать кровь в плохо вентилируемые участки легких? Лучше перераспределить кровоток в зону, где в альвеолах больше кислорода. Если развивается повсеместная гипоксия, то генерализованная вазоконстрикция приводит к легочной гипертензии (ЛГ). Существует около 70 различных причин, ведущих к формированию гипертензии малого круга через различные механизмы либо их комбинации. Кроме сосудосуживающих влияний возможно повышение давления в легочной артерии в результате других причин: увеличения объема крови, поступающей в малый круг кровообращения, повышения вязкости крови, редукции сосудистого русла в результате пневмосклероза, удаления части легкого, плеврального выпота, повторной эмболизации и/или образования тромбов в самом сосуде и др. Гиповентиляция альвеол даже при отсутствии заболевания легочной ткани через гипоксию и гиперкапнию также может приводить к легочной гипертензии (например, при ожирении).

Традиционно отечественная пульмонология выделяет 3 ведущие причины, под воздействием которых возможно развитие легочной гипертензии с последующим весьма вероятным формированием легочного сердца, хотя связь между ними не абсолютная.

1. Патология бронхолегочной системы: хронический бронхит, ХОЗЛ, бронхиальная астма, пневмокониозы и др. профессиональные пневмопатии, туберкулез, интерстициальные заболевания легких, диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ), гранулематозы и др.

2. Поражение костно-мышечной системы, грудной клетки с ограничением подвижности: кифозы, ожирение, полиомиелит, параличи, миастении.

3. Патология сосудов малого круга: первичная легочная гипертензия, васкулиты, в том числе при ДЗСТ, повторные эмболизации сосудов, редкие болезни (ангиоматоз).

В то же время эта схема полностью не раскрывает все возможные варианты легочной гипертензии. Это демонстрирует следующая классификация.

Классификация ЛГ (по Hurst. The Heart, 2001, с дополнениями, изменениями).

1. Артериальная ЛГ:

а) первичная легочная гипертензия;

б) ЛГ обусловленная:

— сосудисто-коллагеновыми болезнями;

— врожденными сосудистыми шунтами;

— портальной гипертензией;

— ВИЧ-инфекцией;

— приемом некоторых лекарств, в первую очередь аноректиков.

2. Венозная ЛГ:

а) левосторонняя предсердная и желудочковая патология, в том числе пороки сердца;

б) наружная компрессия легочных вен (опухоль, фиброз, лимфоузлы);

в) легочная вено-окклюзионная болезнь.

3. ЛГ, связанная с расстройствами дыхательной системы и/или гипоксемией:

а) ХОЗЛ;

б) интерстициальные болезни легких;

в) синдром ночного апноэ;

г) гиповентиляция альвеол (ожирение, костно-мышечные отклонения);

д) длительное пребывание в зоне высокогорья;

е) легочная болезнь новорожденных.

4. ЛГ на фоне хронической эмболизации легких:

а) тромбоэмболическая обструкция крупных ветвей a.pulmonalis;

б) эмболизация мелких ветвей легочной артерии (тромбы, метастазы, паразиты, посторонние частицы — масло, агрегаты лекарств);

в) тромбоз in situ.

5. ЛГ при поражении самих сосудов легких:

а) воспалительные, аллергические поражения, саркоидоз;

б) гемангиоматоз.

К числу наиболее частых причин ЛГ относятся заболевания сердца и бронхолегочной системы. Левожелудочковая (и левопредсердная) недостаточность ведет к венозному застою в предсердии, легочных венах, в конечном счете способствует повышению легочного артериального давления из-за известных рефлекторных влияний и увеличения объема крови в легких. Типичными проявлениями считаются одышка с принятием положения ортопноэ, кашель, иногда кровохарканье (например, при митральном стенозе). Из-за интерстициального отека легких постепенно развивается фиброз, сосуды тромбируются. Уровень ЛГ наиболее высок при митральном стенозе, незаращении межпредсердной перегородки, что может быть причиной развития правожелудочковой недостаточности (в сочетании с гипоксией, воспалительными изменениями сердечной мышцы).

Общеизвестно влияние различных хронических заболеваний бронхолегочной системы на легочной кровоток. Особенно важны вентиляционно-перфузионные расстройства, гипоксемия, а также редукция сосудистого русла легких из-за пневмосклероза, эмфиземы легких, ателектазов, оперативного удаления части легких, изменений каркаса грудной клетки, ее объема. Диагностика такого варианта ЛГ строится с учетом клиники: ХОЗЛ, бронхиальная астма, пневмофиброзы, туберкулез. Отличительной особенностью такого важного симптома ЛГ, как одышка, является способность больного лежать с низким изголовьем, ортопноэ отсутствует.

С учетом особенностей клиники респираторных заболеваний и расстройств поиски причин ЛГ в таких случаях не представляют большого труда. Очевиден и важнейший патогенетический фактор данного синдрома: гипоксемия, снижение парциального давления кислорода в альвеолах (Р_AО₂), нарушение вентиляционно-перфузионного отношения с последующим системным ангиоспазмом сосудов малого круга. Ведь недаром важнейшим лечебным фактором в предупреждении прогрессирования ХОЗЛ, например, признается длительная оксигенотерапия — эффективный, но дорогой метод.

Из более редких причин развития ЛГ следует остановиться на следующих этиологических факторах, которые встречаются в клинической практике каждого врача, но достаточно часто трактуются неверно.

1. Избыточное ожирение (превышение нормального веса на 100 % и более, или индекс Кетле более 40 кг/м²). Скопление жира на туловище, в брюшной полости уменьшает экскурсию диафрагмы, грудной клетки. Типичным аускультативным признаком III–IV степени ожирения считается ослабленное везикулярное дыхание в нижних отделах легких с появлением тахипноэ.

В последние годы обсуждается вопрос о так называемом метаболическом синдроме, включающем ожирение, артериальную системную гипертензию, снижение толерантности к глюкозе, гиперлипидемию и некоторые другие метаболические расстройства. Этот синдром резко увеличивает риск сердечно-сосудистых заболеваний. И если пациент вступил в средний, пожилой возраст, то одышка у подобного больного, отеки ног, болевые ощущения в предсердной области, в первую очередь, объясняются с позиций казалось бы несомненной ишемической болезни сердца. Игнорируется целый ряд признаков, например боль в области сердца, не всегда типичная для стенокардии. В анамнезе отсутствуют указания на перенесенный инфаркт миокарда. Отеки ног также на первых порах противоречат ИБС. Наконец, на ЭКГ обнаружены изменения, отражающие гипертрофию правого желудочка. Если имеется R-тип гипертрофии, ЭКГ может напомнить перенесенный инфаркт перегородки (V₁–V₂— комплекс QR, qR). Наличие у больных ожирением системной артериальной гипертензии благоприятствует развитию и гипертрофии левого желудочка, что затрудняет интерпретацию ЭКГ. В такой ситуации иногда помогает обнаружение неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса как возможного свидетеля перегрузки правого желудочка.

Клинические проявления ЛГ при ожирении включают помимо увеличения массы тела одышку, цианоз, сонливость в дневное время, храп и эпизоды апноэ ночью. Подобное сочетание входит в синдром Пиквика (в классификации МБК 10-го пересмотра Е 66.2). За последние 3 года мы наблюдали 14 подобных больных. Преобладали женщины (10 человек); вес превышал норму на 80–120 %. Одна больная имела массу тела 167 кг. В складках живота, бедер у нее выявлены пролежни с развитием септицемии. Только интенсивное лечение, оксигенация способствовали выведению ее из гипоксемической комы. Почти у половины больных с синдромом Пиквика в качестве ведущего диагноза фигурировала ИБС с диффузным кардиосклерозом или рубцовыми изменениями переднеперегородочной области левого желудочка. За 5 лет, по материалам объединенной городской прозектуры, всего умерло 8 человек . Посмертный диагноз был оформлен как синдром Пиквика. Морфологические находки включали ремоделирование стенок легочной артерии (гипертрофия медии, иногда интимы), правого желудочка, явления хронического бронхита, пневмофиброз.

Тяжелые формы ожирения составляют около 0,5 % всех случаев повышенного питания. Но их лечение должно начинаться как можно раньше как профилактическая мера развития ЛГ гипоксемического характера. Диетические ограничения помогают бороться с ожирением на I–II стадиях его развития.

2. Хроническая тромбоэмболизация легочных сосудов.

В клинику в течение года госпитализируется 6–8 больных с одышкой, кашлем, отеками ног на фоне варикозно расширенных вен. Как правило, варикозная болезнь существует годами; отмечаются отеки голеней, стоп. В анамнезе встречаются рецидивы рожистого воспаления ног. Клиническую картину определяет одышка, особенно при физической нагрузке, фигурируют достаточно частые пневмонии. Стандартный диагноз в таких случаях — хронический бронхит или ХОЗЛ. Классические этиологические причины такого диагноза — курение, профессиональные вредности — у 2/3 больных отсутствуют (это преимущественно женщины). На ЭКГ лишь у 10–15 % выявляются признаки гипертрофии правого предсердия и/или желудочка. Рентгенологическая картина дает неспецифическую картину.

Клиника острой тромбоэмболии крупных ветвей легочной артерии хорошо известна, однако ошибочные диагнозы на практике встречаются в 40 % случаев. Эмболизация мелких ветвей сосудов легких протекает чаще всего незаметно, не ведет к развитию острого легочного сердца. Появление тахипноэ, субфебрилитета, иногда — участков инфильтрации трактуется преимущественно с позиций банальной внебольничной пневмонии. Такой подход объясняется сохраняющейся тенденцией к узкой специализации (кардиолог, гастроэнтеролог и т.п.), когда больной как единое целое, субъект исследования подчас теряется. Обнаружение отеков, особенно асимметричных, на ногах, расширенных варикозно измененных вен, болезненности по ходу сосудов должно заставить провести дифференциальную диагностику в отношении тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии. Надо помнить, что каких-либо патогномоничных признаков этого синдрома нет. Только комплексная оценка клинической картины в целом, наличие возможного источника тромбоэмболии (вены ног, малого таза, правое предсердие при мерцательной аритмии) в сочетании с гиподинамией направляет диагностический поиск в нужное русло.

К сожалению, приходится признать, что диагноз хронической постэмболической обструкции ветвей a.pulmonalis с формированием в течение ряда лет ЛГ и легочного сердца как осложнения тромбофлебита, флеботромбоза варикозных вен ног практически не применяется. Об этом свидетельствует и наш опыт. Логика построения диагноза помогает врачу в выборе правильной тактики в подобных случаях. Применение венотоников, антиагрегантов, антикоагулянтов, компрессии расширенных вен более эффективно, чем лечение хронического воспалительного процесса в легких.

3. Трудно диагностируются изолированные васкулиты легочных сосудов. В двух наших клинических наблюдениях выраженная одышка возникла спустя 1–3 месяца после банальной респираторной инфекции. Расчетным методом с применением УЗИ у 1 больного установлено, что уровень давления в легочной артерии достигал 76 мм рт.ст., рентгенологически четко определялось выбухание конуса a.pulmonalis. На ЭКГ выявлялась гипертрофия правых отделов сердца. Тщательное клинико-инструментальное исследование позволило исключить тромбоэмболию и ХОЗЛ, опухоль легких, патологию сердца. Из лабораторных данных обращала на себя внимание умеренно повышенная СОЭ (до 30 мм/час). Лечение глюкокортикостероидами у одной больной дало отчетливый положительный результат. У второго пациента лечение преднизолоном приходилось дополнять антагонистами кальция — дилтиаземом в переносимой дозировке. Спустя полгода после выписки больной чувствовал себя удовлетворительно.

У третьей больной одышка также объяснялась васкулитом, который подтверждался биопсией кожно-мышечного лоскута (аллергический васкулит?). Преднизолон дал временный эффект. Через 1 год больная умерла, на аутопсии был выявлен рак легкого.

Наличие внелегочных проявлений васкулита облегчает диагностику причин ЛГ: несколько случаев разновидностей узелкового полиартрита, синдрома Гудпасчера, системной склеродермии, СКВ диагностировано у 11 больных.

В заключение следует отметить, что ЛГ является сложным для дифференциальной диагностики синдромом. Ее лечение предполагает назначение ряда гипотензивных препаратов из числа средств, применяемых для коррекции системного АД: антагонистов кальция, ИАПФ (убедительных доказательств их эффективности еще не получено). Целесообразно применение дезагрегантов, гемодилюция. Перспективным при отдельных видах ЛГ считается ингаляционное применение оксида азота, некоторых простагландинов.