Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.



СІМЕЙНІ ЛІКАРІ ТА ТЕРАПЕВТИ

НЕВРОЛОГИ, НЕЙРОХІРУРГИ, ЛІКАРІ ЗАГАЛЬНОЇ ПРАКТИКИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ

КАРДІОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, РЕВМАТОЛОГИ, НЕВРОЛОГИ, ЕНДОКРИНОЛОГИ

СТОМАТОЛОГИ

ІНФЕКЦІОНІСТИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, ГАСТРОЕНТЕРОЛОГИ, ГЕПАТОЛОГИ

ТРАВМАТОЛОГИ

ОНКОЛОГИ, (ОНКО-ГЕМАТОЛОГИ, ХІМІОТЕРАПЕВТИ, МАМОЛОГИ, ОНКО-ХІРУРГИ)

ЕНДОКРИНОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, КАРДІОЛОГИ ТА ІНШІ СПЕЦІАЛІСТИ

ПЕДІАТРИ ТА СІМЕЙНІ ЛІКАРІ

АНЕСТЕЗІОЛОГИ, ХІРУРГИ

International neurological journal 8 (94) 2017

Back to issue

Матеріали I Національного конгресу «Актуальні питання перинатальної неврології», 23–24 листопада 2017 р., м. Київ, Україна

Categories: Neurology

Sections: Medical forums

print version

Галактіонова І.В.
Вінницький національний медичний університет ім. М.І. Пирогова, м. Вінниця, Україна

Розвиток функції ходьби у дітей 2-го року життя

Вступ. Близько 2/3 захворювань нервової системи у дітей беруть свій початок у перинатальному періоді. Більшість із них є інвалідизуючими, що пов’язані із порушенням в психічній і руховій сферах. Функція ходьби — важливий елемент самостійності людини. Наявність хронічного ушкодження мозку у таких дітей може суттєво впливати на перебіг відновного періоду та призводити до формування спотвореного алгоритму ходьби. Більшість методик оцінки рухової сфери є більш-менш суб’єктивними. Розробка ефективних інструментальних методів обстеження дуже важлива. Поява нових кількісних підходів, таких як система Gait Rite, дає можливість на новому рівні вивчати ці процеси. Метою нашого дослідження є вивчення становлення функції ходьби у здорових дітей 2-го року життя та їх однолітків, які перенесли перинатальне пошкодження центральної нервової системи. З цією метою використовувалась система Gait Rite виробництва США, яка являє собою полімерну доріжку із вмонтованими численними датчиками, що з’єднана із комп’ютером. Вбудоване програмне забезпечення дає можливість у реальному часі отримувати й обчислювати всі параметри ходьби в цілому та окремо для кожної ноги. У даному аналізі ми враховували інтегральний показник якості ходьби FAP score, що вираховується системою автоматично. Показник виражається в процентах, у нормі повинен наближатись до 95 %. Матеріали та методи. Було обстежено 115 дітей, які в перинатальному періоді перенесли негативний вплив кисневого голодування на нервову систему, серед них були 62 хлопчики та 53 дівчинки. Контрольну групу становили 35 дітей (15 хлопчиків та 20 дівчаток), перинатальний період яких вважається нормальним. Діти були розподілені на 3 групи. У першу ввійшли ті, які мали найнижчий бал за шкалою Апгар (від 2 — на 1-й хвилині до 5 — на 5-й). Друга група — від 4 до 7 балів. У 3-тю групу включені діти, які мали 8–10 балів за шкалою Апгар. У результаті аналізу отриманих даних виявлено, що визначення коефіцієнта FAP в 12 місяців життя не є інформативним, тому що переважна більшість дітей 1-ї та 2-ї груп не почали самостійно ходити або не могли самостійно пройти по доріжці. У 18 місяців 86 (76,2 %) дітей змогли самостійно чи при незначній підтримці пройти по доріжці. Серед них було 48 (56,2 %) дівчаток і 40 (43,8 %) хлопчиків. У 24 місяці кількість дітей, які самостійно ходили, зросла до 73 (85,7 %) із відібраних у перші дві групи. У решти 16 (14,3 %) розвинулись ті чи інші форми дитячого церебрального паралічу. Дані коефіцієнта FAP у 18-місячних дітей становили в середньому 54,2 %, а у 24-місячних — 72,8 % серед дітей перших двох груп. Суттєвої різниці між хлопчиками та дівчатками за даним показником не виявлено. У 3-й групі дітей 31 (88,5 %) почали ходити до 18-місячного віку, двоє (5,7 %) — від 18 до 24 місяців, ще двоє (5,7 %) мали затримку функції ходьби понад 2 роки. Відмічені затримки, очевидно, пов’язані з іншими, негіпоксичними причинами. У цій групі дітей середній FAP-коефіцієнт в 18 місяців становив 83 % та 88 % — у 24 місяці. Суттєвої різниці між хлопчиками та дівчатками за даним показником не виявлено. Висновки. Зміна коефіцієнта FAP score в процесі росту дитини, а також у результаті проведених лікувальних і реабілітаційних заходів може стати важливим об’єктивним методом оцінки.
 

Евтушенко С.К.
Харьковская медицинская академия последипломного образования, г. Харьков, Украина

Агвантар (левокарнитин) в перманентной терапии митохондриальной энцефаломиелопатии — болезни Ван дер Кнаппа

Введение. Своевременная идентификация органических орфанных заболеваний с поражением нервной системы является одной из актуальных задач современной клинической детской неврологии. Болезнь Ван дер Кнаппа — одна из форм ядерно-кодируемых митохондриальных заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования — была идентифицирована в 2003 году и получила название «лейкоэнцефалопатия с преимущественным поражением ствола мозга, спинного мозга» (der Knaap V.).
Заболевание характеризуется медленно прогрессирующей мозжечковой атаксией, спастичностью, периферической нейропатией. В большей степени страдают нижние конечности и дистальные отделы, сухожильные рефлексы отсутствуют или снижены. Представлен клинический случай своевременной генетической и биохимической диагностики митохондриальной энцефаломиелопатии.
Клинический случай. Девочка, 6 лет, поступила в клинику 14.02.2010 с жалобами на нарушение походки, координации движений. В родословной аналогичных случаев не выявлено. Роды в срок. Оценка по шкале Апгар — 7/8 баллов, масса тела при рождении — 3050 г, длина — 52 см. С 2 лет отмечены неустойчивость при ходьбе, постепенное присоединение гипертонуса в ногах, нарушение координации. Данные симптомы прогрессировали. В возрасте 4 лет по месту жительства был установлен диагноз спастико-атактической формы детского церебрального паралича. Девочка получала лечение в различных реабилитационных центрах без особой клинической динамики. В неврологическом статусе мелкоамплитудный горизонтальный нистагм, повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, симптом Бабинского с обеих сторон. Атаксия, девочка не ходит без опоры, походка с падениями. При выполнении пальценосовой пробы интенционное дрожание. Речь, жевание и глотание замедленны. Снижены когнитивные функции. В биохимическом анализе крови отмечено умеренное повышение содержания общего билирубина (28,9 мкмоль/л; норма — 0–19 мкмоль/л). При комплексном анализе аминокислот и МГУ нарушений не выявлено за исключением умеренного увеличения содержания глицина (408 мкмоль/л; норма — 138–349 мкмоль/л). Показатели лактата в крови, гиперпируватацидемия натощак (0,28) и после завтрака — 6,7 ммоль/л (норма — 0,05–0,09 ммоль/л). На эхокардиограмме — пролапс митрального клапана 2–3-й степени без регургитации. При электронейромиографии выявлены признаки супрасегментарных нарушений регуляции мышечного тонусов, укорочение средней длительности с увеличением полифазных ПДЕ (потенциалы двигательных мышц), наличие минимально выраженной спонтанной активности проявления миелинопатии. На магнитно-резонансных (МР) томограммах головного мозга выявлены обширные симметричные зоны гиперинтенсивного МР-сигнала в белом веществе больших полушарий в Т2-взвешенном изображении и режиме FLAIR, а также зоны гипоинтенсивности от перивентрикулярного белого вещества полушарий в Т1-взвешенном изображении. Аналогичные изменения обнаружены в мозжечке, в области заднего бедра внутренних капсул, продолговатом мозге и спинном мозге. Спинномозговая жидкость: белок — 0,25 г/л, клетки — 4, уровень интратекального синтеза IgG — 0,25 (повышен), увеличена проницаемость гематоэнцефалического барьера. При дифферинциальной диагностике учитывали заболевания, которые клинически характеризуются атактическим синдромом в сочетании с пирамидными нарушениями. Спастико-атактическая форма детского церебрального паралича была исключена на основании отсутствия задержки моторного развития ребенка с рождения и появления двигательных расстройств, подострое течение энцефалита отвергнуто в связи с исследованием ликвора. Особенности неврологического статуса и МР-картина головного мозга позволили исключить другие формы атаксии, включая позднюю инфантильную форму метахроматической лейкодистрофии. На основании начала заболевания медленного прогрессирования атаксии и спастичности нижних конечностей, изменений на МР-томограмме головного мозга и спинного мозга, повышенного уровня лактата и была заподозрена лейкоэнцефаломиелопатия с поражение белого вещества ствола головного и спинного мозга. Рекомендовано проведение ДНК-диагностики, направленной на поиск мутаций в гене DARS2, ответственного за развитие этого заболевания. В лаборатории наследственных болезней обмена веществ (д.м.н. Захарова Е.Ю., Медико-генетический научный центр РАМН) методом прямого секвенирования проанализированы экзоны 3 и 5 гена DARS2. Выявлены описанные в международной базе мутации с.228-20 _21delTTins C в гетерозиготном состоянии и мутации с.455G > T (Cys 152Phe) в гетерозиготном состоянии. С момента постановки диагноза в течение года девочка принимала агвантар (левокарнитин) в дозе 2 мл 3 раза в день (1 мл — 200 мг). Отмечен лечебный эффект в виде отсутствия прогрессирования заболевания, улучшение когнитивных функций и уменьшение атаксии. Выводы. Данная форма лейкоэнцефаломиелопатии входит в группу ядерно-наследуемых митохондриальных болезней, отличающихся гетерогенностью и разнообразием клинических проявлений. Патогенетической основой заболевания служит изменение структуры синтезируемых митохондриальных протеинов вследствие недостаточности транспортной РНК, что ведет к тяжелым нейродегенеративным последствиям и накоплению лактата в центральной нервной системе. На наличие лейкоэнцефалопатии, обусловленной дефектом гена DARS2, указывает характерный клинический симптомокомплекс — прогрессирующее течение, мозжечковая атаксия, пирамидная недостаточность, периферическая нейропатия в сочетании с изменениями белого вещества головного и спинного мозга на МР-томограмме. С учетом биохимического эффекта целесообразно перманентное назначение агвантара (левокарнитина).
 

Евтушенко С.К. 
Харьковская медицинская академия последипломного образования, г. Харьков, Украина

Аутикоподобные расстройства у детей с труднокурабельными формами эпилепсии как проявления «насильственной нормализации ЭЭГ» — синдрома Ландольта

Введение. «Насильственная нормализация электроэнцефалографии» (синдром Ландольта) представляет собой особую разновидность расстройств поведения при разрушительных формах эпилепсии у детей. Основные симптомы феномена Ландольта (синдром дефицита внимания и гиперактивности или аутикоподобные расстройства) труднокурабельны и развиваются на фоне исчезновения эпилептических приступов при нормальной ЭЭГ. Цель. Своевременная диагностика и лечение поведенческих расстройств у детей с синдромом «насильственной нормализации ЭЭГ», обусловленной злокачественно текущими формами эпилепсии. Материалы и методы. Обследовано 12 детей в возрасте от 6 до 12 лет (5 девочек, 7 мальчиков) со злокачественно текущей и труднокурабельной формой-симптоматической эпилепсии (обусловленной фокально-корковой дисплазией — 3 чел., с агенезией мозолистого тела — 2 чел., склерозом гиппокампа — 2 чел., гипоксически-ишемическими очагами субкортикальной локализации — 5 чел.). Проводилось тщательное клиническое и параклиническое обследование (МРТ, ЭЭГ-мониторинг, медико-генетический центр), определялся уровень концентрации противоэпилептических препаратов (ПЭП). У наблюдаемых больных на фоне приема ПЭП возникли выраженные психомоторные и аутикоподобные расстройства с дефицитом внимания и расторможенностью (длительностью от 2 недель до 1 месяца) при отсутствии клинических эпилептических приступов и нормальной ЭЭГ. Детям без отмены ПЭП рекомендовались: полиметилсилоксана полигидрат, аминофенилмасляная кислота, антитела к мозгоспецифическому белку S-100, пиридостигмина бромид. Параллельно назначался курс фолиевой кислоты как антагониста дофаминергической активности. Во время эпизода «насильственной нормализации» на ЭЭГ отмечено увеличение низкоамплитудного (до 20 мкВ) высокочастотного бета-ритма и преобладание тета- и дельта-волн. Картина поведенческого расстройства нормализовалась в промежутке от 7 дней до 1 месяца с последующим продолжением приема антиконвульсантов (включая вальпроевую кислоту). Результаты. Идентифицирован клинико-электрографический синдром Ландольта у детей с труднокурабельными формами эпилепсии и возникновением поведенческих расстройств, обусловленных «насильственной нормализацией ЭЭГ». Разработаны рекомендации по лечению выявленного феномена. Выводы. При труднокурабельных и разрушительных формах эпилепсии у детей во время приема одновременно различных ПЭП могут возникать временные поведенческие расстройства на фоне нормализации ЭЭГ, трактуемые как синдром Ландольта, требующие транквилизирующей терапии.
 

Евтушенко С.К.
Харьковская медицинская академия последипломного образования, г. Харьков, Украина

Клинически изолированные синдромы в дебюте рассеянного склероза у детей

Введение. Ежегодно заболеваемость рассеянным склерозом (РС) у детей возрастает, а с ней существенно увеличивается процент труднокурабельных больных, что диктует необходимость проведения достоверной диагностики и лечения данного заболевания современными средствами. Материалы и методы. Обследован 81 ребенок в возрасте от 10 до 18 лет (48 девочек, 33 мальчика) с дебютом достоверного РС (критерии McDonald W.J., 2005, 2010). Проведено углубленное клиническое и параклиническое обследование, включая исследование крови и ликвора, МРТ головного и спинного мозга с магневистом в динамике. По степени тяжести по шкале Куртцке (EDSS) было выделено три группы пациентов: І — до 2 баллов (33 ребенка — 40,7 %); II — от 2,5 до 3,5 балла (40 детей — 49,4 %); III — более 4 баллов (8 детей — 9,9 %). Жалобы при моносимптомном дебюте: онемение в конечностях — 14 детей (29,2 %), снижение зрения — 15 (31,3 %), слабость в конечностях — 7 (14,6 %), глазодвигательные нарушения с диплопией — 5 (10,4 %), атаксия — 2 (4,2 %), асимметрия лица — 2, головная боль — 1 (2,1 %), затруднение мочеиспускания — 1, снижение слуха — 1 пациент. При полисимптомном дебюте РС у многих детей была атаксия в сочетании с другими неврологическими нарушениями: парезами конечностей различной степени тяжести, сенситивными расстройствами, ретробульбарным невритом, глазодвигательными нарушениями, дизартрией, тазовыми и когнитивными расстройствами. В неврологическом статусе отмечался задний межъядерный офтальмопарез у 68 детей (83,9 %), горизонтальный нистагм — у 61 (75,3 %), повышенные сухожильные рефлексы — у 81 (100 %), кистевые рефлексы — у 31 (38,3 %), симптом Членова — Маккарти — у 21 (25,9 %), положительные пробы Барр — у 44 (54,3 %), снижение вибрационной чувствительности — у 59 (72,8 %). Результаты. В І группе при МРТ очаги демиелинизации были выявлены у всех пациентов: множественные — у 31 ребенка (93,3 %), единичный очаг — у 2 детей (6,1 %). Во ІІ группе множественные очаги демиелинизации были выявлены у 82,5 % детей, единичный очаг — у 7,5 %, у 10 % детей очагов демиелинизации не было. В ІІI, наиболее тяжелой, группе больных очаги демиелинизации были выявлены у всех пациентов: множественные — у 87,5 % детей, единичный очаг — у 1 ребенка (12,5 %). Выводы. Моно–симптомный дебют РС у детей наблюдается у 59,3 %, полисимптомный — у 40,7 % соответственно. Выявляется достоверная диссоциация между первичным клиническим проявлением РС и картиной МРТ. Несмотря на преобладание неврологических расстройств легкой и средней степени тяжести, у 87,7 % диагностируются множественные очаги демиелинизации преимущественно в головном и в меньшей степени — в спинном мозге, что требует своевременного назначения пульс-терапии, плазмафереза с последующим быстрым переходом к иммуномодулирующей терапии (интерферон бета-1а, интерферон бета-1b, натализумаб, глатирамера ацетат).
 

Знаменська Т.К., Кирилова Л.Г., Швейкіна В.Б. 
ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології НАМН України», м. Київ, Україна
Національна дитяча клінічна лікарня «ОХМАТДИТ», м. Київ, Україна

Роль мозкового нейротрофічного фактора на етапі діагностики гіпоксично-ішемічного ушкодження головного мозку у недоношених новонароджених в гострому періоді

Мета дослідження: вивчити зв’язок між рівнем сироваткової концентрації мозкового нейротрофічного фактора (МНТФ) та формуванням структурних змін головного мозку (різних за характером та ступенем тяжкості) у недоношених дітей з гіпоксично-ішемічним ушкодженням центральної нервової системи (ГІУ ЦНС) та у морфофункціонально незрілих дітей протягом гострого періоду. Матеріали та методи. Проведено загальне комплексне міждисциплінарне обстеження 81 недоношеної дитини (41 дівчинка (50,61 %) і 40 хлопчиків (49,38 %)). Критерії включення недоношених новонароджених у дослідження: 1) гестаційний вік 26–36 тижнів; 2) наявність гіпоксії в анамнезі; 3) реєстрація функціональних і структурних змін різних за характером та ступенем тяжкості ГІУ ЦНС за даними нейросонографії (НСГ). Розподіл недоношених дітей на групи здійснювали шляхом попереднього статистичного аналізу отриманих даних — кластерний аналіз. Його результати підтвердили якісну відмінність обраних груп: І, що включала недоношених новонароджених з ГІУ ЦНС, та ІІ, до якої увійшли немовлята з фізичною і нервово-м’язовою незрілістю. За НСГ-ознаками було виділено 4 підгрупи І групи (ІА, ІБ, ІВ, ІГ). До IА підгрупи ввійшло 15 недоношених новонароджених з тяжким гіпоксично-ішемічним ушкодженням ЦНС — набряк головного мозку (НГМ) та ймовірним формуванням у подальшому перивентрикулярної лейкомаляції (ПВЛ); підгрупу ІБ становили 18 недоношених дітей з гіпоксично-геморагічним ушкодженням ЦНС — внутрішньошлуночковий крововилив (ВШК) I–IV ступеня; підгрупу ІВ — 19 немовлят із перивентрикулярною гіперехогенністю (ПВГ); підгрупу ІГ — 21 недоношений новонароджений без структурних змін головного мозку (БСЗ). Методи: клінічний моніторинг неврологічних симптомів, інструментальний (НСГ), імуноферментний (визначення рівня МНТФ у сироватці крові). Результати. При дослідженні сироваткової концентрації МНТФ у недоношених дітей з ГІУ головного мозку, а також морфофункціонально незрілих дітей протягом гострого періоду нами були отримані наступні результати. Сироваткова концентрація МНТФ у пуповинній крові була вірогідно вище (p < 0,01) у недоношених новонароджених, які перенесли ГІУ ЦНС, а саме в підгрупах IА, IБ та IВ, окрім недоношених дітей, які не мали структурних змін за даними НСГ (підгрупа IГ), порівняно з морфофункціонально незрілими дітьми. На 3-тю — 5-ту добу життя рівень сироваткової концентрації МНТФ знижувався в усіх недоношених новонароджених при порівнянні з вмістом МНТФ у пуповинній крові. При зіставленні рівня змін сироваткової концентрації МНТФ на 3-тю — 5-ту добу життя було виявлено, що в підгрупах IБ, IВ та IГ кількісний рівень цього білка з високим ступенем вірогідності (p < 0,01) залишався більш високим порівняно з морофункціонально незрілими дітьми. У недоношених новонароджених з ВШК різного ступеня середнє значення МНТФ було найвищим. У недоношених дітей з тяжким гіпоксично-ішемічним ушкодженням головного мозку (у вигляді НГМ та вірогідним формуванням в подальшому ПВЛ) середнє значення МНТФ на 26–28-й добі життя було найнижчим, що відрізняло їх від інших недоношених новонароджених з ГІУ головного мозку (р < 0,05). Висновки. Кількісний рівень МНТФ у сироватці крові та динаміка його змін протягом гострого періоду свідчать про ушкодження головного мозку у недоношених дітей та відповідають його характеру та ступеню тяжкості.
 

Кирилова Л.Г., Кізляк-Бубряк М.Е., Мірошников О.О.
ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології НАМН», м. Київ, Україна

Удосконалення ранньої клініко-інструментальної діагностики синдрому дифузної м’язової гіпотонії з затримкою статокінетичного та психомовленнєвого розвитку у дітей раннього віку

Вступ. Питома вага синдрому дифузної м’язової гіпотонії (СДМГ) у структурі перинатальної патології нервової системи досягає 20 %. Чітких даних щодо поширеності даної патологію не існує через відсутність нозологічної самостійності, адже синдром входить в структуру різних синдромокомплексів і захворювань. Відповідно до думки Н. Jones, використання терміну floppy baby можливе лише у дітей віком до 6 міс., а в подальшому необхідна точна нозологічна діагностика. У структурі синдрому м’язової гіпотонії часто може мати місце істинне ураження рухової одиниці на різних його рівнях, тобто нервово-м’язові захворювання, що потребують якомога раннього встановлення. На сьогодні відмічається збільшення серед дитячого населення України поширеності тяжких інвалідизуючих станів, що проявляються порушеннями психічного розвитку, розладами мовлення, поведінки і комунікативних функцій, які часто поєднуються з затримкою статокінетичного та психомовленнєвого розвитку. Низький рівень діагностики ранніх симптомів захворювання, висока частота помилкового діагнозу, як позитивного, так і негативного, недооцінка порушень когнітивної сфери, інтелекту, мовлення і поведінки, недооцінка клінічних і нейрофізіологічних діагностичних критеріїв часто призводять до розвитку тяжкої інвалідизації, що робить дану проблему дуже актуальною. Пошук правильного діагнозу та своєчасне лікування виявленоїї патології є запорукою досягнення оптимальних результатів якості життя дитини. Мета дослідження: оцінка порівняльної клінічної, лабораторної та електронейроміографічної характеристики синдрому дифузної м’язової гіпотонії з затримкою статокінетичного та психомовленнєвого розвитку у дітей раннього віку. Матеріали та методи. Нами було проведено обстеження 82 та лікування 66 дітей із затримкою статокінетичного розвитку на фоні м’язової гіпотонії віком від 6 міс. до 4 років, серед яких 37 дівчаток, 45 хлопчиків. Основні скарги батьків більшості дітей — млявість, неактивність протягом дня та пізній початок ходьби. У всіх пацієнтів відмічалося зниження м’язового тонусу, зі зниженою або збереженою м’язовою силою; сухожильні рефлекси в переважній більшості були збережені, тільки у 9 дітей відсутні; патологічні рефлекси були присутні в 2 дітей. Для верифікації клінічного діагнозу використовувалися дані неврологічного огляду, електронейроміографії (ЕНМГ), МРТ, ЕЕГ, біохімічного аналізу крові. Для оцінки сили м’язів у дітей використовувалася спеціальна шкала за п’ятибальною системою. Усім пацієнтам проводилося біохімічне дослідження крові, у тому числі визначення рівня креатинфосфокінази крові (КФК). Також усім дітям була проведена електронейроміографія (стимуляційна та голкова). МРТ головного мозку проводилася в окремих випадках, у разі виражених розбіжностей клініки та за наявності макроцефалії. Молекулярно-генетичні дослідження пацієнтів — для підтвердження спінальної м’язової атрофії, хвороби Дюшена та для виключення хвороб накопичення. Результати. У 4 (4,9 %) дітей була виявлена (за даними молекулярно-генетичного дослідження) рідкісна форма делеції 7-го та 8-го екзонів гена SMN2 в гомозиготному стані. У всіх пацієнтів відмічалося зниження (відносно до норми) амплітуди моторних відповідей по малогомілковим порціям з обох сторін (що вважається фізіологічною нормою, за рахунок менш розвиненої м’язової маси екстензорних груп). Швидкість проведення збудження переважно була в межах нормальних величин. У 38 (46 %) дітей за даними рентгенографії відмічалася дисплазія кульшових суглобів, МРТ-ознаки змішаної компенсованої гідроцефалії були виявлені у 15 (18,3 %) дітей. У 5 (6,9 %) дітей ЕМГ-патерн був змінений за міо–патичним та у 4 (4,9 %) дітей за нейрональним типом, причому відсутність сухожилкових рефлексів відмічалася лише серед пацієнтів даної групи. Висновки. У дітей раннього віку з затримкою статокінетичного розвитку частим симптомом є знижений м’язовий тонус зі збереженими сухожильними рефлексами, що часто призводить до ігнорування даної симптоматики лікарями. Слід пам’ятати, що навіть при збережених сухожильних рефлексах вищеописана група дітей повинна детально обстежуватися з метою пошуку та встановлення конкретного діагнозу. В кожному окремому випадку індивідуально вирішується тактика подальшого ведення дитини, що може полягати у початку лікувальних заходів у разі виявлення або при подальшому динамічному спостереженні. 
 

Кирилова Л.Г.1, Мартиненко Я.А.2, Горб А.Л.3
1ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології НАМН України», м. Київ, Україна
2ТОВ «Медичний центр фізичної терапії та медицини болю ІННОВО», м. Львів,Україна
3КЗ «Херсонська клінічна обласна дитяча лікарня», м. Херсон, Україна

МР-томографічні критерії ураження головного мозку дітей, які народились з екстремально низькою масою тіла

Вступ. Останнім часом значення магнітно-резонансної томографії у прогнозуванні розвитку головного мозку у передчасно народжених дітей постійно зростає і розширюється. Найбільшу інформативність та клінічну цінність мають стандартна МРТ та дифузно-тензорна томографія. Мета: вивчення МР-томографічних критеріїв ураження головного мозку у дітей, які народились з екстремально низькою масою тіла. Матеріали та методи. Загальна кількість дітей, які були включені у дослідження, — 59. Критерії включення: маса тіла при народженні 500–999 г. Усім дітям проведено магнітно-резонансну томографію на МР-томографі Siemens Magnetom Essenza 1,5 T. Виконувалось стандартне обстеження головного мозку у аксіальних, сагітальних і коронарних площинах (зображення зважені за Т1- і Т2-протоннною щільністю, Т2-FLAIR), товщина зрізу становила 3 мм. Середній вік проведення магнітно-резонансної томографії становить 30,00 ± 20,56 місяця. Оцінювались структурні зміни при проведенні МРТ головного мозку залежно від даних нейросонографії та клінічного стану дитини. Результати. За даними МРТ головного мозку у 13 (22,03 %) дітей були виявлені кістозні ураження білої речовини головного мозку. Усі кістозні пошкодження клінічно супроводжувались формуванням церебрального паралічу. Серед дітей з епілептичними нападами кістозні пошкодження були встановлені у 5 (45,45 %) (р = 0,04). За ступенем тяжкості кістозні ушкодження білої речовини головного мозку розподілені таким чином: 1-й ступінь — у 2 дітей (15,38 %); 2-й — у 6 (46,16 %), 3-й — у 3 (23,08 %), 4-й ступінь — у 2 (15,38 %) дітей. Фокальні патологічні зміни сигналу білої речовини головного мозку за даними МРТ визначались частіше. У 37 (62,71 %) дітей були виявлені дані патологічні зміни структури білої речовини головного мозку. Фокальні зміни білої речовини були встановлені у 27 дітей з церебральним паралічем (р = 0,003), у 8 (72,73 %) — з епілепсією. За ступенем тяжкості фокальні патологічні зміни білої речовини головного мозку розподілені таким чином: 1-й ступінь — у 3 дітей (8,11 %), 2-й — в 11 (29,73 %), 3-й — у 23 (62,16 %) дітей. У 54 дітей (91,53 %) за даними МРТ спостерігалось розширення бокових шлуночків різного ступеня тяжкості: 1-й ступінь — у 1 дитини (1,85 %), 2-й — у 28 (51,85 %), 3-й — у 25 (46,3 %). Вентрикулодилатацію встановлено у 29 (96,67 %) дітей із церебральним паралічем. Розширення бокових шлуночків виявлено в 11 (100 %) дітей з епілептичними нападами. До поширених аномалій білої речовини головного мозку у дітей, які народилися з екстремально низькою масою тіла, відноситься патологія мозолистого тіла. Зменшення передньозаднього діаметра відповідно до віку визначалось у 31 (52,56 %) дитини. Потоншення коліна мозолистого тіла відмічається у 39 (66,1 %), тіла — у 34 (57,63 %), перешийка — у 37 дітей (62,71 %), валика — у 44 (74,58 %). Вірогідно встановлено, що синдром затримки внутрішньоутробного розвитку приводить до зменшення передньозаднього діаметра (p = 0,02) і потоншення перешийка мозолистого тіла (p = 0,05). Треба відмітити, що, за даними нейросонографії, перивентрикулярна лейкомаляція 1-го ступеня була виявлена у 67,8 % дітей і субепендимальні крововиливи — у 45,8 % дітей. Висновки. Магнітно-резонансна томографія має більш прогностичну цінність, ніж нейросонографія, і повинна проводитися в ранні терміни після народження.
 

Клещерова І.М. 
Український медичний центр реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи МОЗ України, м. Київ, Україна

Діагностика материнської позиції по відношенню до дитини з церебральним паралічем як складова частина роботи психолога дитячого реабілітаційного закладу 

Першочерговим завданням на початку реабілітаційного курсу дитини з церебральним паралічем є виявлення психологом рівня психічного розвитку дитини, рівня її соціалізації, а також особливостей взаємин у системі «дитина — мати», «дитина — фахівець»: уявлення матері про стан дитини; її ставлення до дитини; стильові та змістовні характеристики взаємодії матері з дитиною; очікування щодо організації та результатів курсу реабілітації; уявлення про основні завдання реабілітації; уявлення про власну роль у реабілітаційному процесі; сформованість комплексу знань, умінь та навичок, необхідних матері для успішного продовження реабілітаційного процесу в домашніх умовах. Основними методами діагностики материнської позиції в практиці психолога медичного реабілітаційного закладу є клінічна бесіда та включене спостереження. Однак це не виключає можливостей використання стандартизованих тестових методик, зокрема запитальників, що досліджують батьківське ставлення та виховання (Запитальник батьківського ставлення Варги — Століна, PARI Шефера — Белла, АСВ Ейдеміллера — Юстицкіса та ін.), тестів депресії (Бека, Зунга, Балашової та ін.), проективних методик (батьківський твір, незакінчені речення, кольоровий тест відношень, малюнкові методики). Можливе використання семантичного диференціала для дослідження різних аспектів системи ставлень матері. За потреби нескладно розробити різноманітні анкети, аркуші оцінювання (наприклад, для дослідження очікувань та оцінювання результатів курсу реабілітації), списки об’єктів для ранжування (для дослідження системи цінностей, а також цілей та завдань, що матері ставлять перед собою). Важливу інформацію психолог може отримати від інших фахівців, які тісно взаємодіють з матір’ю в процесі медичної діагностики, лікування та навчання дитини і мають можливість спостерігати її стосунки з дитиною. Уся отримана з різних джерел інформація використовується для прийняття рішення про характер та зміст психологічного супроводу, якого потребує конкретна мати в процесі реабілітаційного курсу.
 

Коляденко Н.В., Мальцев Д.В.
Міжрегіональна академія управління персоналом, м. Київ, Україна
Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна

Синдром Ретта як потенційно курабельне захворювання

Особливе місце серед розладів спектра аутизму посідає синдром Ретта, що проявляється втратою вербальної комунікації та порушенням психомоторики з характерними руховими стереотипіями. Проведені нами імунологічні дослідження дозволили встановити, що при синдромі Ретта, як і при ряді інших захворювань спектра аутизму, спостерігається генетично обумовлене порушення фолатного циклу, що спричиняє імунодефіцит. Внаслідок цього збільшується уразливість до герпесвірусів, насамперед вірусу Епштейна — Барр та герпесвірусу 7-го типу, які стають активною ланкою етіопатогенезу захворювання і значною мірою обумовлюють його клінічну картину, призводячи до демієлінізації та порушення нейротрансмісії. Сучасна комплексна антивірусна та імуностимулююча терапія дозволяє досягти відновлення мієлінової оболонки, що прослідковувалося нами в динаміці МРТ-досліджень, зокрема, чотирьох пацієнток віком від 2 до 13 років із синдромом Ретта. Було виявлено, що хворими із синдромом Ретта інформація сприймається та засвоюється, зберігається не лише в короткочасній, але й в довготривалій пам’яті, але відтворити її, отримати зворотний зв’язок дуже складно. Провідним аналізатором у дівчаток із синдромом Ретта є слуховий, також дуже важливим є зоровий контакт. Вдалося виявити наявність у досліджуваних дівчаток із синдромом Ретта розуміння зверненого мовлення, почуття гумору, усвідомлення та запам’ятовування сюжету книжок і кінофільмів (мультфільмів), розуміння порівнянь та аналогій, переносного змісту висловлювань. З’ясовано, що діти із синдромом Ретта дуже болісно реагують на негативні висловлювання оточуючих, значною мірою усвідомлюють свою неспроможність, що викликає страхи та невпевненість, ще більше занурення у внутрішній світ. На основі зорового контакту, міміки, звуків встановлено систему порозуміння. Вироблені навички втримання ложки та олівця, при роботі «рука в руці» пацієнтки охоче займаються малюванням, в’язанням і дуже радіють результатам своєї праці, особливо позитивній оцінці сторонніх осіб. Для підвищення мотивації до розвиваючих занять, формування цілеспрямованої уваги нами було розроблено ряд іграшок-тренажерів із зображенням очей і звуковими ефектами та доведено їх ефективність. Таким чином, синдром Ретта як особлива форма психоневрологічного розладу пов’язана з генетичним дефіцитом фолатного циклу, є потенційно курабельною хворобою, що дає надію подолання цього інвалідизуючого захворювання, яке раніше вважалося невиліковним. Комплексний етіопатогенетичний підхід до лікування в поєднанні з активним, цілеспрямованим і систематичним реабілітаційним соціально-педагогічним втручанням дозволяє значно покращити стан здоров’я та якість життя таких пацієнтів.
 

Костюкова Д.М.1, Шунько Є.Є.2, Іванова Т.П.1, Орлова Т.О.1, Чайковська О.Е.1, Борисова Л.М.1
1Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ», м. Київ, Україна
2Національна академія післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, м. Київ, Україна

Полісомнографічні предиктори порушення дозрівання мозку у глибоко недоношених дітей

Вступ. Сон передчасно народженої дитини може виступати як маркер розвитку та пластичності мозку, особливо в перші 1000 днів постнатального розвитку передчасно народженої дитини. Доказова база говорить про те, що сон важливий для розвитку нейронів, хоча внесок кожної стадії сну різний. Особливо важливе значення ролі послідовності NREM-сну та REM-сну. Обидві стадії сну також сприяють процесам, що залежать від синаптичного ремоделювання, таких як навчання та пам’ять, вони можуть впливати на періоди підвищеної синаптичної пластичності та розвитку в дозріваючому мозку. Створення ергономічного оточення необхідне для надання гуманізованої медичної допомоги передчасно народженій дитині, де поряд з нею знаходиться родина, яка бере участь в догляді та виходжуванні при наданні високоспеціалізованої медичної допомоги в системі медичних закладів. Мета дослідження: визначити предиктори порушення дозрівання мозку у передчасно народжених дітей шляхом аналізу проведених полісомнографій (ПСГ) у відділенні інтенсивного виходжування глибоко недоношених дітей в умовах ергономічного оточення. Матеріали та методи. ПСГ (Alice 6 LDE diagnostic sleep system, Philips Respironics) проводилася під час фізіологічного сну протягом 2–4–6 год. Полісомнографічні канали запису: окулограма (REOGA1, LEOGA2), ЕЕГ (F3A2, F4A1, C3A2, C4A1, O1A2, O2A1), електроміограма, ЕКG, частота серцевих скорочень, поток вдиху (TFlow), DFResp, сатурація (SpO2), плетизмографія (Pleth), положення тіла у просторі (супінація, пронація, AKT), запис відео протягом дослідження (AASM standards). При показаннях ПСГ проводилась одночасно з pH-метрією, церебральною оксиметрією за технологією параінфрачервоної спектроскопії (NIRS). Показання до проведення ПСГ у передчасно народжених дітей: пароксизмальні стани, що виникають повторно під час сну; апное, що супроводжуються десатурацією, ціанозом, порушенням серцевого ритму (тахі-, брадикардією); діти з перинатальним ураженням головного мозку, внутрішньо–шлуночковими крововиливами, перивентрикулярною лейкомаляцією; порушення серцевого ритму (синдром Вольфа — Паркінсона — Вайта, парокcізмальні тахікардії); пароксизмальні тахіпное; вроджені вади розвитку головного мозку, вроджені вади серця, бронхолегеневої системи (ларинго-, трахео-, бронхомаляція); діти з хромосомною патологією; діти з вродженими порушеннями метаболізму; вроджений стридор, тимомегалія та інші захворювання, що супроводжуються обструктивним апное; епізоди, що загрожують життю; група передчасно народжених дітей з вираженою морфофункціональною незрілістю, затримкою внутрішньоутробного розвитку; діти з підозрою або на етапах лікування гастроезофагеального рефлюксу. Результати. В групу спостереження були відібрані передчасно народжені діти, яким за показаннями проводилась полісомнографія у відділенні глибоко недоношених дітей. Гестаційний вік дітей — 25–37 тижнів (середній гестаційний вік — 28–29 тижнів). На час проведення першої ПСГ коригований вік дітей становив 32–44 тижні (середній коригований вік — 36–37 тижнів). Відповідно до протоколу (Polysomnographie-Report Infant Sleep) проводився аналіз гіпнограм з оцінкою формування стадій сну, відповідності структури та морфології сну віку дитини; диференціальна діагностика епілептичних та неепілептичних станів; визначались кількість та тривалість снозалежних дихальних розладів (SBAS) — обструктивних, змішаних і центральних апное, гіпопное; апное/гіпо–пное індекс, індекс пробудження, порушення серцевого ритму. За отриманими даними розробляли індивідуалізовану програму розвиваючого догляду та оцінки розвитку, визначення тактики лікування з корекцією терапії, контролем ПСГ в динаміці. Додатково проводилося анкетування батьків щодо ризику синдрому раптової дитячої смерті та профілактика синдрому. Висновки. ПСГ в складі комплексного нейромоніторингу є високоспецифічною технологією, яка у передчасно народжених дітей дозволяє виділити полісомнографічні предиктори порушення дозрівання нервової системи, що розподіляються за групами:
1. Пов’язані зі сном.
1.1. Порушення формування циркадних та ультрадіанних ритмів.
1.2. Порушення організації сну (порушення послідовності та тривалості стадій сну).
1.3. Порушення морфології сну (відсутність нейрофізіологічних прекурсорів фізіологічного сну).
2. Пов’язані із снозалежною дихальною недостатністю, що призводять до порушення розвитку дитини (затримки психомоторного та фізичного розвитку).
2.1. Обструктивні апное, що потребують позиціонування дитини, пролонгації респіраторної підтримки, визначення тактики хірургічного лікування (трахеостомія, стентування тощо). 
2.2. Центральні апное, що потребують призначення та контролю медикаментозного лікування (метилксантини), респіраторної підтримки.
2.3. Змішані апное, що показують тяжкість дихальних розладів і необхідність зміни терапевтичної тактики.
3. Пов’язані з дозрівання вегетативної нервової системи. 
3.1. Термолабільність дитини є критичним фактором для розвитку порушень дихання. 
3.2. У плода плацентарний інгібуючий фактор (PGE2) пригнічує дихання та знаходиться в центрі контролю температури в передній преоптичній ділянці гіпоталамуса (POAH).
3.3. Через зниження температури оточуючого середо–вища в неонатальному періоді переважає REM-фаза сну, під час якої значно вища швидкість метаболізму.
Таким чином, полісомнографія потребує подальшого вивчення у передчасно народжених дітей та немовлят першого року життя для підвищення ефективності діагностики та прогнозу порушень розвитку дитини.
 

Ластівка І.В., Хлуновська Л.Ю.
Буковинський державний медичний університет, м. Чернівці, Україна

Епідеміологія природжених вад розвитку центральної нервової системи у немовлят Чернівецької області у 2007–2016 рр.

Вступ. Моніторинг природжених вад розвитку (ПВР) дозволяє дослідити їх епідеміологію, встановити ймовірні чинники виникнення, визначити ефективність пренатальної діагностики та спланувати профілактичні заходи. Епідеміологічне дослідження дає можливість встановити поширеність та структуру природженої патології дитячого населення. У світі щороку народжується близько 500 000 дітей із ПВР центральної нервової системи (ЦНС). В Україні частота ПВР ЦНС становить 21,1 : 10 000 пологів і має тенденцію до зростання. Метою дослідження було вивчення епідеміології природжених вад розвитку ЦНС серед вагітних і новонароджених за І (2007–2011 рр.) та ІІ (2012–2016 рр.) періоди спостереження. Показники розраховані на 1000 живонароджених дітей даної території. Матеріали та методи. Дослідження проводилося в Чернівецькій області і включало моніторинг пренатальної ультразвукової діагностики (УЗД) плодів та моніторинг ПВР новонароджених дітей ретроспективним методом. У діагностику ПВР ЦНС входили клінічне дослідження, генеалогічний аналіз, застосування інструментальних (ехографія, рентгенографія, нейросонографія) та цитогенетичних методів. Матеріалом стали дані моніторингу ПВР антенатального центру охорони плода та медичної генетики Обласного медико-діагностичного центру м. Чернівців за 2007–2016 рр. Результати. У період з 2007 по 2016 рік в Чернівецькій області народилось 109 966 живих немовлят, серед яких зареєстровані 3184 випадки народження з ПВР, із них 69 немовлят (0,63 ‰) з ПВР ЦНС (за І період — 35 дітей (0,64 ‰), за ІІ період — 34 дитини (0,53 ‰)). Визначено періоди з найбільш високими (2016 р. — 0,98 ‰ та 2013 р. — 0,87 ‰) та найнижчими (2007 р. — 0,3 ‰) показниками частоти ПВР ЦНС. Слід вказати, що у 2015 р. не народилося жодної дитини з уродженою аномалією ЦНС. Визначено райони Чернівецької області з найвищим (Новоселицький — 1,09 ‰) та найнижчим (Кіцманський — 0,13 ‰) показниками частоти ПВР ЦНС. За 2007–2016 рр. моніторингу найвищі показники частоти ПВР ЦНС були зареєстровані у найбільш віддалених районах області: Кельменецькому (4,5 ‰ — у 2010 р.) та Путильському (4,24 ‰ — у 2013 р.). При дослідженні ПВР ЦНС з’ясовано їх структуру в період новонародженості: гідроцефалія (33,6 %), мікроцефалія (22,4 %), спинномозкова грижа (12,9 %), агенезія мозолистого тіла (7,6 %), синдром Арнольда — Кіарі (5,4 %), менінгоцеле (3,7 %) та інші ПВР ЦНС (14,4 %). Аналіз структури нозологічних форм в динаміці не виявив будь-яких закономірностей. Висновки. Вивчено епідеміологію ізольованих ПВР ЦНС у немовлят Чернівецької області за 2007–2016 рр. Виявлено тенденцію до зниження частоти ПВР ЦНС серед живонароджених, імовірно, за рахунок зростання частки невидимих та умовно невидимих вад за даними УЗД-скринінгу під час вагітності, що потребує подальшого вивчення. Визначені райони з найбільш високими показниками частоти ПВР ЦНС серед немовлят Чернівецької області за 2007–2016 рр., що диктує необхідність покращення преконцепційної профілактики в цих районах.
 

Мартинюк В.Ю.
ДЗ «Український медичний центр реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи Міністерства охорони здоров’я України», м. Київ, Україна

Соціальна педіатрія. Профілактичні заходи, що направлені на попередження формування інвалідності у дітей

Згідно з галузевою статистикою, в Україні відмічається зниження показника народжуваності та зростання показника інвалідності дітей. За три останні роки показник дитячої інвалідності виріс на 3,3 % і становить на 01.01.2017 156 099 дітей (2,05 %). У цій площині є пріоритетним удосконалення профілактичних заходів, спрямованих на запобігання виникненню інвалідизуючої патології у дітей. До основних з них доцільно віднести:
— наголошення на необхідності виконання рішень Уряду щодо добровільного обстеження осіб, які вступають до шлюбу, а також відвідування генетичних консультацій молоді на етапах планування сім’ї;
— запровадження у жіночих консультаціях психологічного супроводу вагітних з ризиком народження дитини з вадами розвитку;
— подальший розвиток перинатальних центрів з метою удосконалення пренатальної діагностики, покращення якості родопомічних заходів (за даними головних дитячих неврологів Управлінь охорони здоров’я обласних (міських) держадміністрацій, у 20–40 % дітей причиною формування церебрального паралічу є пологова травма);
— забезпечення масового скринінгу новонароджених на фенілкетонурію, гіпотиреоз, адреногенітальний синдром, муковісцидоз та розширення скринінгових програм новонароджених на метаболічні захворювання, хромосомну та генну патологію відповідно до європейських стандартів, а саме: впровадження скринінгу на галактоземію, порушення окислення жирних кислот, порушення обміну карнітину, порушення обміну амінокислот (гіперфенілаланінемія, валінолейцинурія та ін.), органічні ацидурії (порушення обміну ізовалеріанової кислоти, глутарової кислоти);
— впровадження новонародженим у пологодопоміжних закладах проведення пульсоксиметрії, аудіометрії, ультразвукового дослідження кульшових суглобів;
— налагодження наступності між пологовими будинками, перинатальними центрами та центрами первинної медико-санітарної допомоги, дитячими поліклініками і обласними (міськими) дитячими лікарнями, центрами медико-соціальної реабілітації дітей з метою створення системи дієвого динамічного спостереження за дітьми з групи ризику;
— впровадження медичної карти катамнестичного спостереження за дітьми групи ризику (діти з перенесеною патологією нервової системи в преперинатальному періоді), а саме: пологова травма нервової системи, гіпоксично-ішемічні ушкодження ЦНС, ураження нервової системи при інфекційних захворюваннях, гемолітична хвороба у плода та новонародженого, вроджені вади розвитку нервової системи, деформації та хромосомні аномалії, тяжка соматична патологія, поєднані чинники, що забезпечить виявлення дітей з хронічної патологією;
— розробка Уніфікованого клінічного протоколу «Профілактика, діагностика, лікування та реабілітація новонароджених та дітей раннього віку з преперинатальним гіпоксичним ушкодженням нервової системи». Дані наукових досліджень засвідчують, що рання кваліфікована медична реабілітація дітей з преперинатальним ушкодженням дозволяє у 70–80 % запобігти формуванню грубого органічного дефекту з боку нервової системи;
— розробка і впровадження уніфікованого протоколу скринінгу розвитку дітей в системах Міністерства охорони здоров’я України, Міністерства соціальної політики України, Міністерства освіти і науки України з залученням громадських організацій батьків з метою практичної реалізації стратегії послуг раннього втручання;
— розробка ефективних програм фахової психологічної підтримки родин дітей з обмеженням життєдіяльності;
— впровадження індивідуальної програми комплексної медико-соціальної реабілітації дітей з обмеженням життєдіяльності відповідно до міжнародних стандартів і клінічних протоколів; 
— затвердження єдиних міжвідомчих критеріїв оцінки ефективності заходів реабілітації дітей з інвалідністю в реабілітаційних установах різних форм власності та підпорядкування;
— розвиток служби паліативної допомоги дітям. Розробка чітких фахових критеріїв паліативного пацієнта дитячого віку та впровадження європейських стандартів надання їм кваліфікованої допомоги;
— посилення уваги до необхідності вакцинації дітей;
— у галузі валеологічної освіти забезпечити широке ознайомлення населення з профілактичними заходами, що запобігають тяжким наслідкам травм на автомобільному транспорті, перебування у воді та інші заходи з безпеки життєдіяльності дітей;
— запровадження активної кампанії в засобах масової інформації проти стигми, пов’язаної з особами з обмеженням життєдіяльності (дитина з обмеженням життєдіяльності — рівноправний громадянин).
 

Мартинюк В.Ю.1, Стеценко Т.І.1, Коноплянко Т.В.1, Савченко О.І.2, Арканія Д.Г.2, Салан Н.З.2
1Національна медична академія післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, м. Київ, Україна
2Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ» , м. Київ, Україна

Клінічні випадки підгострого склерозуючого паненцефаліту

Вступ. Підгострий склерозуючий паненцефаліт (синоніми: лейкоенцефаліт ван Богарта, вузликовий паненцефалит Петте — Дерінга, енцефаліт з включеннями Даусона) (ПСПЕ) — прогресуюче руйнівне захворювання головного мозку інфекційної природи внаслідок персистенції та безперестанної реплікації вірусу кору в клітинах мозку після первинної зустрічі з інфекцією (вірус кору). Воно виникає приблизно з частотою 2 випадки на 100 000 дітей, які перехворіли на кір. Частота ПСПЕ серед імунізованих дітей 1 : 1 000 000. Неврологічні прояви починаються через значний інкубаційний період — в середньому від 4 років у імунізованих дітей до 7–8 років серед дітей, які хворіли на кір. Для клініки характерний поступовий початок з психотичної стадії (розлади особистості, астенія, розлади сну, агресія, егоїзм, порушення вищих функцій: аграфія, апраксія). Далі розвиваються судоми, екстрапірамідні-пірамідні парези, атаксія лобна, деменція. Декортикаційна та децеребраційна ригідність з’являється через 6 міс. — 1 рік. Термінально розвивається порушення свідомості до тяжкої коми, злоякісної гіпертермії, трофічних порушень, кахексії та неминучої смерті. Дане захворювання, на жаль, не має етіопатогенетичного лікування. В діагностиці використовують простий метод — визначення IgG, IgM до кору в лікворі та сироватці, при цьому титри будуть підвищеними в десятки разів (30 та вище). Інша діагностика не є специфічною, хоча на МРТ головного мозку знаходять симетричні вогнища в білій речовині. Мета: подавити та проаналізувати перебіг випадків складної діагностики ПСПЕ у дітей. Матеріали та методи. Протягом 6 років у відділенні неврології НДСЛ «Охматдит» було діагностовано 7 випадків хронічного інфекційного ураження головного мозку, що викликано повільною інфекцією, — підгострого склерозуючого панецефаліту. Обстежено 4 хлопчики та 3 дівчинки віком від 6 років до 13 років. Історія імунізації та хвороби на кір в них була різною. Троє дітей перехворіли на кір в ранньому віці (до 3 років), двоє дітей мали контакт з хворими на кір людьми, 4 дітей були вакциновані проти кору згідно з Календарем вакцинацій. Усі діти захворіли поступово через 2–3 тижні після неспецифічних симптомів гострої респіраторно-вірусної інфекції. У всіх дітей при ретельному збиранні анамнезу батьки вказували на зміни поведінки, на які ніхто з лікарів первинної та вторинної ланки не звернув увагу. Всі діти поступили в лікарню з діагнозом «епілепсія» зі скаргами на дуже часті міоклонічні (частіше — негативний міоклонус) судоми та абсанси, що спостерігалися часто та були резистентні до терапії. Протягом 2–5 місяців хвороба прогресувала. У неврологічному та психічному статусі виявлялися афазія, агнозія, атаксія лобна, м’язова дистонія, формувався спастичний тетрапарез і патогномонічно — міоклонії, що зникали тільки уві сні. Міоклонії не були епілептичними, це були гіперкінези, що підтверджено на ЕЕГ. Хвороба тривала від 2 місяців до 1 року. Стан дітей погіршувався до злоякісної гіпертермії та коматозного стану й апалічного синдрому. Летальний кінець був у 5 дітей в різні терміни хвороби. Усім дітям проведено дослідження спиномозкової рідини з визначенням вірусів герпетичної групи з від’ємним результатом та МРТ головного мозку. На перших томограмах мозку змін виявлено не було. Тільки динамічне обстеження через 1–4 місяці показало вогнища несиметричної демієлінізації в білій речовині більше в лобних частках. Всім дітям на 2–3-й день після госпіталізації були проведені дослідження імуноглобулінів G, M до кору та встановлено високий рівень IgG (у 40–200 разів), що є патогномонічним для даного захворювання. IgM не завжди були позитивними. Діагноз був виставлений протягом тижня. Всім дітям призначений інозін пранобекс у дозі 100 мг/кг протягом 2 місяців, який ефекту не дав. Діти потребували паліативної допомоги. Висновки. Необхідно пам’ятати, що в Україні періодично бувають підвищення захворюваності на кір, після яких через деякий час (3–5 років) можуть спостерігатися випадки підгострого лейкопаненцефаліту. Перші скарги на зміни поведінки дитини та судоми потребують детального збору анамнестичних даних щодо контакту з вірусом кору та визначення IgG, IgM до кору в сироватці та лікворі. Незважаючи на те, що у світі немає етіопатогенетичного доказового лікування, лікар-педіатр, дитячий інфекціоніст та дитячий невролог повинні вчасно виставити вірний діагноз.
 

Мірошников О.О. 
ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології НАМН України», м. Київ, Україна

Пренатальні та перинатальні фактори ризику розвитку розладів аутистичного спектра у дітей раннього віку

Вступ. Розлади аутистичного спектра (РАС) є одним із найбільш поширених і тяжких за своїми клінічними проявами порушень нейророзвитку у дітей. Показано, для дітей з РАС більш високий рівень ускладнень під час вагітності та пологів та у неонатальному періоді, таких як цукровий діабет у матері, загроза мимовільного аборту під час вагітності, кесарів розтин, епідуральна анестезія, респіраторний дистрес-синдром, низька оцінка за шкалою Апгар та низька маса тіла при народженні, тазове передлежання тощо. Потенційно загрозливими є вплив таких токсичних факторів, як прийом антидепресантів і солей вальпроєвої кислоти протягом року до зачаття дитини, паління матері під час вагітності, прийом антибактеріальних і противірусних препаратів під час вагітності. Мета: визначити частоту та особливості ускладнень пренатального та перинатального періоду у дітей з РАС з різною тяжкістю перебігу. Матеріали та методи. Під час дослідження було обстежено 112 дітей з РАС віком від 1,5 до 3 роки, з них 67 хлопчиків і 45 дівчаток, які перебували на обстеженні та лікуванні у відділенні психоневрології для дітей з перинатальною патологією та орфанними захворюваннями ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології НАМН України». На основі критеріїв класифікації DSM V та результатів обстеження за допомогою рейтингової шкали аутизму (CARS) нами було виділено та сформовано дві групи пацієнтів, які відрізнялися між собою за тяжкістю перебігу захворювання: 1) група дітей з помірно вираженим перебігом РАС (42 дитини); 2) група дітей з тяжким перебігом РАС (70 дітей). Окрема група дослідження — діти з РАС віком до 1,5 року (13 дітей), а контрольну групу становили пацієнти з проявами когнітивної дезінтеграції (КД) (46 дітей). За допомогою розробленої нами карти обстеження пацієнта з РАС було вивчено особливості перебігу вагітності та пологів у матерів дітей з РАС. Результати. Аналізуючи особливості перебігу вагітності у матерів дітей досліджуваних груп, ми виявили, що у 23,7 % матерів дітей з РАС середньої тяжкості та у 42,9 % матерів дітей з перебігом РАС був діагностований гестоз під час вагітності (р < 0,05). Загроза переривання вагітності відмічалася у 21,4 % матерів дітей з РАС середньої тяжкості та у 47,1 % матерів із перебігом РАС (р < 0,01). В цілому у групі дітей з РАС середньої тяжкості частка неускладнених вагітностей була статистично вірогідно (р < 0,05) вищою (73,8 %), ніж у групі з тяжким перебігом (55,7 %) та КД (43,48 %). У матерів дітей з РАС середньої тяжкості спостерігалося підвищення артеріального тиску та носійство ТОRCH-інфекцій під час вагітності (по 4,7 %), а також патологія нирок у вигляді пієлонефриту (10,0 %). У матерів дітей з тяжким перебігом РАС виявлено статистично незначиме переважання частоти інфекційних захворювань під час вагітності (15,71 %), анемії (10 %), носійства TORCH-інфекцій (10,0 %), пієлонефриту (10,0 %) та підвищеного артеріального тиску (10,0 %). Аналіз особливостей перебігу пологів матерів дітей з РАС показав, що лише у 55,7 % матерів дітей з тяжким перебігом РАС та у 85,7 % матерів дітей з РАС середньої тяжкості відмічався неускладнений перебіг пологів (p < 0,01). За результатами аналізу особливостей перебігу пологів у матерів дітей з РАС та КД, виявлено статистично вірогідно (р < 0,05) вищий рівень передчасних пологів у групах з тяжким перебігом РАС (28,57 %) і КД (32,61 %) та патологічних пологів (44,29 % — тяжкий перебіг РАС; 52,17 % — КД). Також виявлено статистично вірогідно вищу частоту внутрішньоутробної гіпоксії плода (28,57 % — тяжкий перебіг РАС, 28,26 % — КД) та асфіксії тяжкого ступеня (20 % — тяжкий РАС, 15,22 % — КД). Аналіз особливостей перебігу неонатального періоду у дітей з РАС показав значну роль гіпоксично-ішемічних ушкоджень ЦНС в виникненні РАС. Зокрема, гіпоксично-ішемічна енцефалопатія була діагностована у 25,7 % дітей з тяжким перебігом РАС та у 9,5 % дітей із помірно тяжким перебігом. Виключно у дітей з тяжким перебігом РАС в анамнезі відмічався респіраторний дистрес-синдром — 11,4 %. Висновки. Такі ускладнення пренатального та перинатального періоду, як гестоз, загроза переривання вагітності, інфекційні та соматичні захворювання під час вагітності (зокрема, патологія нирок, артеріальна гіпертензія, анемія), передчасні та патологічні пологи, асфіксія плода та гіпоксично-ішемічна енцефалопатія, є важливими факторами розвитку РАС та частіше асоційовані з тяжким перебігом розладу. Поясняєтся цей факт тим, що несприятливі пре- та перинатальні чинники призводять переважно до знаного ушкодження структур головного мозку, що клінічно проявляється тяжким перебігом РАС зі значно вираженою клінічною симптоматикою.
 

Назар О.В., Мартинюк В.Ю.
ДЗ «Український медичний центр реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи МОЗ України», м. Київ, Україна

Доповнення до Уніфікованого клінічного протоколу «Церебральний параліч у дітей»

У січні 2017 року була опублікована Настанова Національного інституту охорони здоров’я та удосконалення медичного обслуговування (NICE) «Церебральний параліч у пацієнтів віком до 25 років: оцінка та ведення». Рекомендації, викладені в цій настанові, стосуються факторів ризику та причин виникнення церебрального паралічу (ЦП), використання МРТ для встановлення причини, основних клінічних проявів, принципів надання багатопрофільної допомоги дітей з ЦП, необхідності інформування пацієнтів та їх батьків про стан здоров’я та прогноз щодо подальшого розвитку, труднощів, пов’язаних зі споживанням їжі, питтям та ковтанням, мовленнєвою активністю та спілкуванням, оптимізацією харчового статусу, здійснення контролю слиновиділення, інформації щодо інших супутніх захворювань, низької мінеральної щільності кісткової тканини, болю, порушення сну, проблем психічного здоров’я, сприйняття сенсорної інформації, потреби в догляді, переходу до обслуговування для дорослих. Автори наголошують, що залишаються актуальними питання оптимізації харчування дітей з ЦП, подолання комунікативних труднощів, виявлення та раннього лікування болю у дітей та молоді з ЦП, взаємозв’язку між лікуванням інфекцій під час вагітності та показниками ЦП, поширеності проблем психічного здоров’я у молодих людей (до 25 років) з ЦП, що потребують подальшого дослідження та обговорення. Дітям з ризиком розвитку ЦП необхідно забезпечити спостереження багатопрофільної команди до 2 років (з поправкою на гестаційний вік). 
Рекомендації щодо використання МРТ для встановлення причини формування ЦП. У дітей і молодих людей з підозрою на ЦП або у випадках вже встановленого діагнозу доцільно призначити МРТ головного мозку для вивчення можливої етіології, якщо причина залишається незрозумілою: за результатами антенатального, перинатального та постнатального анамнезу (підозра на вроджену ваду розвитку); при відсутності відповідних факторів ризику формування ЦП; клінічного покращення за результатами реабілітаційних заходів; за наявності клінічних ознак прогресуючого захворювання; розбіжностей між топічним діагнозом та клінічними проявами захворювання (особливо за наявності асиметричної вогнищевої симптоматики). Найсприятливішим періодом проведення МРТ головного мозку у дітей з формуванням ЦП є вік старше 2 років, тому що слабко виражені нейроанатомічні зміни, які можуть пояснити етіологію церебрального паралічу, можуть бути непомітними до означеного віку, навіть за наявності достатньої потужності діагностичного обладнання. Показання до повторного МРТ-сканування: наявність клінічних симптомів, не характерних для очікуваного клінічного профілю та розвитку дитини з ЦП; ознаки прогресуючого захворювання нервової системи; висновок МРТ не співвідноситься з клінічними проявами церебрального паралічу. МРТ-діагностика у дітей раннього віку має свої застереження у зв’язку з необхідністю використання медикаментозного сну. Широке застосування МРТ головного мозку недоцільно при класичному перебігу клінічної картини у дітей з ЦП. З повним текстом клінічних настанов можна ознайомитися на сайті ДЗ «Український медичний центр реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи МОЗ України».
 

Нечай А.Ф.
Київська міська дитяча клінічна лікарня № 1, м. Київ, Україна

Аноксично-епілептичний напад: новий клінічний випадок

Вступ. Аноксично-епілептичні напади — це послідовність двох пароксизмальних станів, при яких справжні епілептичні напади трапляються виключно після синкопального стану неепілептичного походження. Такі напади характерні для дітей раннього віку, не є частими і можуть лишатися недіагностованими. Матеріали та методи. Проаналізовано клінічний випадок та катамнез аноксично-епілептичних нападів. Проведене порівняння з попередньо опублікованими даними. Результати. Дівчинка віком 11 місяців надійшла у приймальне відділення в зв’язку з приглушеним станом, коли дитина не відповідала на звернення та не реагувала на огляд, з відведенням очей та голови вліво. Водночас відмічалися ритмічні клонічні посмикування помірної амплітуди м’язів обличчя та кистей рук. На момент госпіталізації цей стан тривав щонайменше 40 хвилин. З анамнезу стало відомо, що дитина розвивалася типово, раніше не страждала від пароксизмальних розладів. Граючись, дівчинка впала з ліжка. При цьому відбувся мінімальний удар головою, після чого дитина почала сильно плакати, потім увійшла у беззвучний плач із затримкою дихання, ціанозом обличчя та відключилася. Після чого у свідомість не повернулася, з’явились описані вище посмикування. «Швидкою» дитину направили до нейрохірургічного відділення, де було проведено комп’ютерну томографію (КТ) у зв’язку з підозрою на черепну травму. Результати КТ були негативні, і дівчинку транспортували в іншу лікарню для лікування у невролога. Епілептичний статус вдалося зупинити лише у відділенні інтенсивної терапії із застосуванням тіопенталу натрію. У дівчинки з’явилися перші клінічні ознаки набряку головного мозку, але ситуація завершилася повним одужанням. Інтеріктальна електроенцефалографія не мала жодних епілептичних ознак. Дівчинка не отримувала жодних протиепілептичних препаратів. Протягом 2 років спостереження трапився один епізод пролонгованого експіраторного апное (ціанотичний афект — респіраторний пароксизм) без подальшого розвинення епілептичного компонента. Обговорення. Аноксично-епілептичні напади у літературі висвітлені недостатньо. Також раніше у вітчизняній літературі доповідалося про 2 випадки аноксично-епілептичних нападів. Діти з аноксично-епілептичними нападами, як правило, не страждають від власне епілепсії, епілептичні напади трапляються, лише коли їх провокують синкопальні стани. Синкопе, що асоціюються з аноксично-епілептичними нападами, як правило, є нейромедійованими синкопе: рефлекторні аноксичні синкопе (бліді афект-респіраторні напади), пролонговані експіраторні апное (ціанотичні афект — респіраторні напади) та вазовагальні синкопе. Найчастіше епілептичний компонент при аноксично-епілептичних нападах представлений клонічними судомами, статусом абсансів, фокальними судомами з порушенням свідомості. Епілептичний статус є частим ускладненням аноксично-епілептичних нападів. У наведеному випадку провокуючим типом синкопе був пролонгований експіраторний апное (ціанотичний афект — респіраторний напад). Нерозпізнаний аноксично-епілептичний напад ускладнився епілептичним статусом та набув небезпечного для життя характеру. Висновки. Клінічні ознаки аноксично-епілептичних нападів є типовими. Докладне описання та, за можливості, відеозапис є необхідними для встановлення діагнозу. Як правило, аноксично-епілептичні напади мають сприятливий прогноз.
 

Савченко О.І., Федушка Г.М.
Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ» МОЗ України, м. Київ, Україна

Клінічні випадки рідких неврологічних захворювань, що мають у своїй основі імунологічні механізми

Вступ. До ідіопатичних автоімунних неврологічних захворювань (з первинним ураженням центральної та периферичної нервової системи) належать розсіяний склероз, синдром Гійєна — Барре, ХЗДН, міастенія гравіс, синдром ригідної людини, синдром Луї-Бара, енцефаліт Расмуссена, енцефаліт Шильдера, синдром Ісаака та ін. До автоімунних захворювань з певним інфекційним тригером належать хорея Сиденгама, синдром PANDAS, нейробореліоз, ВІЛ-ураження, з паранеопластичним тригером — синдром Ламберта — Ітона, лімбічний енцефаліт, синдром опсоклонус-міоклонус, підгостра церебелярна дегенерація, невропатія з парапротеїнемією. 
Клінічні випадки. Синдром PANDAS (дитячий автоімунний нервово-психічний розлад, асоційований із стрептококовою інфекцією). Хлопчик, 14 років, хворів останні 3 роки, коли з’явились нав’язливі рухи, піднімав праве плече, періодично поворот голови в сторону, підстрибував, посилювались при хвилюванні. Не критичний до свого стану. На МРТ головного мозку: кіста епіфіза. На фоні стандартної терапії неврозоподібного стану ефекту не відмічали. При надходженні у відділення здано АСЛО — 694, посів із зіву з антибіотикограмою: стрептококи групи Viridans, St.aureus, Е.faecalis. Консультовані отоларингологом: гіпертрофія піднебінних мигдаликів, хронічний тонзиліт (декомпенсований). Кардіологом виключено ревматичне ураження серця. Психіатр: хронічний комбінований тикоїдний розлад; енурез. На МРТ головного мозку ознаки кісти пінеальної ділянки — без динаміки. Неврологічний статус без ознак вогнищевого ураження. Разом із педіатром назначено кларитроміцин та біцилін-5 в/м № 3, фенібут — позитивна динаміка (відсутні гіперкінези).
Синдром ригідного хребта. Хлопчик, 9 років, надійшов зі скаргами на вимушене положення голови, запрокинутої назад, не може повністю підняти руки до вертикального рівня, слабкість у м’язах рук та ніг, порушення осанки — сколіоз. Хворів останні 3 роки, за які поступово погіршився стан — до повного обмеження обсягу активних рухів у шийному відділі хребта (не нахиляє голову вперед). Спостерігався у кардіологом з приводу кардіоміопатії. У неврологічному статусі: незначна гіпомімія. М’язовий тонус знижений, м’язи гіпотрофічні. М’язова сила незначно знижена. Сухожильні рефлекси D = S, з ніг не викликаються. Черевні рефлекси D = S. При ходьбі вимушене положення тулуба — нахил вперед через неможливість зігнути голову. Електронейроміографія голкова: міопатичний тип ураження. На КТ хребта вторинна передня клиноподібна деформація С2–С7-хребців; виражена атрофія, жирова інфільтрація та фіброзування м’язів спини, переважно м’яза, що випрямляє спину та глибоких шийних м’язів. МРТ шийного відділу хребта: МРТ-ознаки С-подібного сколіозу. Консультація кардіолога: рестриктивна кардіоміопатія. Дилатація передсердь, більше правого. Помірна легенева гіпертензія. 
Енцефалопатія Кінсбурна (синдром опсоклонус-міоклонус). Дівчинка, 2 роки, надійшла зі скаргами на порушення ходьби (атактична), часті падіння, періодичний тремор, що посилюється при психоемоційному збудженні, опсоклонус, неспокій. Хворіла з 1,5 року, коли порушилась ходьба: падіння, приєднався тремор у правій руці. На попередніх етапах лікувалась від герпетичного енцефаліту. Врахувуючи неврологічний статус на момент надходження, розпочато пошук за підозрою первинної пухлини, проведено КТ органів грудної клітки (ОГК) та черевної порожнини: нейрогенне утворення заднього середо–стіння (нейробластома?). Направлена в Інститут раку, де за даними морфологічного й імунологічного дослідження встановлена нейробластома (ICD 0 code 9500/3). Після радикального видалення та курсів імунологічної терапії позитивна динаміка (майже відсутній опсоклонус, ходить самостійно, зменшення атаксії). 
Синдром Луї-Бара (вроджений імунодефіцит — атаксія-телеангіектазія). Хлопчик, 8 років, хворів з 2 років, коли батьки помітили атаксію, що поступово наростала. Отримував кортексин, актовегін, нейромідин — без значного ефекту. Проведено МРТ головного мозку — гіпоплазія мозочка. В анамнезі часті простудні захворювання: гострі респіраторно-вірусні інфекції, риносинусити (отримував антибактеріальну терапію), обструктивний бронхіт. На момент надходження в неврологічному статусі: ністагм в крайніх відведеннях очних яблук, знижений м’язовий тонус, мозочкова атаксія, адіадохокінез, нестійкий в позі Ромберга (самотійно майже не стоїть), інтенційний тремор при ПНП, макрографія, хореїчний гіперкінез, ходьба атактична. При лабораторному обстеженні виявлено підвищений рівень альфа-фетопротеїну до 510 нг/мл (норма — 3,7–5,6 нг/мл). Проведено імунологічне обстеження субпопуляцій лімфоцитів периферичної крові, де загальний вміст лімфоцитів знижений за рахунок зниження вмісту В-лімфоцитів (у 5 разів) та Т-лімфоцитів (4,5 раза). Загальний вміст натуральних кілерів підвищений. На КТ ОГК помірне зменшення тимуса. Висновки. У складних діагностичних випадках існує настороженість щодо рідкісних автоімунних захворювань нервової системи, які потребують в кожному випадку окремого діагностиного пошуку. Завдяки можливостям імунологічної лабораторії, інструментальним методам обстеження та багатопрофільності лікарні (суміжним спеціалістам) проводиться ретельна диференціальна діагностика. Дітям з даною патологією проводять імунологічну терапію (в/в імуноглобулін), в окремих випадках — курси плазмаферезу.
 

Свистільник В.О., Стеценко Т.І., Коноплянко Т.В.
Національна медична академія післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, м. Київ, Україна

Відео-ЕЕГ-моніторинг у діагностиці епілепсій у дітей раннього віку

Вступ. Поєднання клінічного методу з сучасною параклінічною діагностикою є важливим для точної верифікації діагнозу епілепсій. Мета. Удосконалити діагностику епілепсій у дітей раннього віку шляхом використання сучасних інструментальних і клінічних методів. Матеріали та методи. Обстежено 94 дитини віком від 3 місяців до 3 років з різними формами епілепсій. Дітей до 1 року — 31; 1–3 років — 63. Контрольну групу становили 25 дітей, які не мали епілептичних нападів. Методи обстеження: клінічний, ЕЕГ, відео-ЕЕГ-моніторинг, МРТ. Результати. Тридцять два пацієнти з симптоматичною фокальною лобною формою епілепсії мали часті фокальні напади, на підставі відео-ЕЕГ-моніторингу в структурі яких виявлені гіпермоторні автоматизми. У 27 хворих із симптоматичною скроневою епілепсією виявлені фокальні напади з ороаліментарними і жестовими автоматизмами. Визначені за даними МРТ головного мозку двобічні кірково-підкіркові атрофії переважно в лобних ділянках мозку і явища медіального темпорального склерозу — при скроневій епілепсії уточнювали клінічний діагноз симптоматичної лобної і, відповідно, симптоматичної скроневої епілепсії. На підставі аналізу ЕЕГ у всіх пацієнтів з симптоматичними формами епілепсій виявлена дизорганізація кіркових ритмів у вигляді значного порушення базової активності, амплітуди і частоти формування α-, β-ритмів у фоновому запису. Аналіз ЕЕГ у пацієнтів із симптоматичними фокальними епілепсіями виявив пік-хвильову активність в лобно-скроневих відведеннях і феномен вторинної білатеральної синхронізації епілептичного розряду, що уточнювало даний діагноз. Серед 25 хворих з синдромом Веста (СВ) виявлені 2 випадки ідіопатичного, 20 — симптоматичного і 3 випадки криптогенного синдрому Веста. Клінічно дебют синдрому Веста у даних хворих відбувся у віці після 4 і до 8 місяців, у неврологічному статусі 90 % із них мали рухові розлади (парези і паралічі), затримки мовленнєвого, пізнавального розвитку. У хворих з синдромом Веста на відео-ЕЕГ зафіксовані напади у вигляді інфантильних спазмів і специфічні ЕЕГ-патерни: високоамплітудна (500 мкВ і вище) генералізована повільна епілептична активність та генералізована гіпсаритмія. Виявлені структурні зміни мозку на МРТ: атрофії та аномалії нейрональної міграції, вади розвитку (голопрозенцефалія, синдром Денді — Уокера). У 6 хворих з ранньою міоклонічною енцефалопатією (РМЕ) зареєстровані спалахи генералізованої пік-хвильової активності протягом 3–5 секунд, що періодично чергувалися з різким пригніченням амплітуди фонового запису протягом наступних 4–5 секунд (патерн «спалах — пригнічення»). Обстежені 4 хворі з епілепсією і епілептичним електричним статусом повільно-хвильового сну (ЕЕСПС). У однієї дитини з них взагалі не було епілептичних нападів під час неспання. На підставі відео-ЕЕГ-моніторингу сну виявлена пік-хвильова активність, що наростала в фазу повільно-хвильового сну, що і було головним підтвердженням діагнозу. У 3 пацієнтів з ЕЕСПС початок захворювання характеризувався фокальними моторними нападами, переважно під час сну. Виявлені при відео-ЕЕГ-моніторингу напади і характерні зміни на ЕЕГ при симптоматичних фокальних епілепсіях, СВ, РМЕ, ЕЕСПС поруч з даними анамнезу, неврологічного статусу і результатами МРТ головного мозку уточнювали клінічний діагноз. Висновки. Діагностика епілепсій та епілептичних синдромів у дітей передбачає аналіз клінічних даних (анамнезу, неврологічного статусу), проведення параклінічних методів обстеження (ЕЕГ, відео-ЕЕГ-моніторинг, МРТ головного мозку), що підтверджують діагноз кожної з форм епілепсій. 
 

Сіваченко В.М. 
Центр соціальної реабілітації дітей-інвалідів, м. Миргород, Україна

Досвід соціальної реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи в умовах Центру соціальної реабілітації дітей

В Україні останніми роками простежується тенденція до збільшення кількості дітей-інвалідів. Центр соціальної реабілітації дітей-інвалідів м. Миргорода розпочав свою роботу в грудні 2011 року. Діяльність центру будується на поєднанні психолого-педагогічної, соціальної реабілітації та медичного супроводу. 
Сім’я — дитина — фахівець — ось три складові, що допоможуть не тільки зупинити хворобу, але і пройти до кінця весь процес реабілітації і пристосувати дитину до життя. При співробітництві «сім’я — дитина — фахівець» вирішальним є ознайомлення батьків з особливостями розвитку дитини, розуміння батьками проблем, що виникають у дитини в разі спілкування її з оточуючим світом, усвідомлення батьками своїх взаємин з дитиною та їх корекція. 
За роки свого існування центр надав допомогу багатьом хворим дітям. До кожної дитини є індивідуальний підхід, бо захворювання діти мають різні: ураження зору, слуху, внутрішніх органів, порушення опорно-рухового апарату, психічна та розумова відсталість, онкологічні захворювання, змішані вади та група ризику. Урахування індивідуальних особливостей розвитку дитини і визначення реального рівня розвитку функціональних систем організму та їх особливостей і вад спільними діями фахівців різних напрямків дає можливість розробити індивідуальну програму реабілітації для кожної дитини.
На сьогодні фахівці центру точно усвідомлюють, що дитина є невід’ємною частиною оточуючого її середовища, а організм дитини — цілісний світ. І неможливо приборкати дитячу хворобу лише одними ліками, неможливо лікувати якийсь один орган, і на варті здоров’я дитини не може стояти один лікар. 
Окремо слід сказати про реабілітацію дітей з органічним ураженням нервової системи. На меті — поліпшення соціальної адаптації дітей цієї групи, залучення дітей до самообслуговування, спілкування з однолітками, розвиток творчих здібностей і покращення фізичного стану дітей із використанням можливостей центру, переважно немедикаментозних методик, а саме: лікувального масажу, занять з фахівцем з фізичної реабілітації, фізіотерапевтичних процедур. Під наглядом лікаря-педіатра, психотерапевта, фахівця з фізичної реабілітації діти цієї групи курсами проходять фізичну терапію, що включає активні і пасивні рухи, застосування гімнастичних вправ, масаж, розробку суглобів. Застосовуємо наявні в центрі пристрій для активно-пасивної реабілітації рук та ніг Моtomed, бігову доріжку, дошку Євмінова, дошку Белгау, балансири, шведську стінку. Заняття проходять в ігровій формі. Усі вправи адаптовані до фізичного стану дитини, проводяться індивідуально. Стан дитини оцінюється згідно з Системою класифікації великих моторних функцій GMFCS. Також використовуються для реабілітації дітей цієї групи тепло-, електро-, магнітолікування, синглентно-киснева терапія. 
Одним із напрямків роботи нашого центру є соціально-педагогічна реабілітація. Вона включає використання наступних методик: психологічна, психопатологічна, дефектолого-логопедична, психолого-педагогічна, соціально-побутова корекція, арт-терапія, казкотерапія. Проводяться заняття за впровадженими програмами «Дивись і вчись», «Адаптація-лого» та ін.
Проведена реабілітація в центрі для дітей з органічними ураженнями нервової системи сприяє підвищенню компенсаторно-адаптаційних можливостей організму, що зрештою визначає здатність дитини з обмеженими можливостями здоров’я до соціальної адаптації і інтеграції в суспільство.
Центр має функціонально-системний підхід до реабілітації дітей з урахуванням індивідуальних особливостей рівня розвитку або ураження нервової системи дитини. Працюємо в різних напрямках:
— співпраця «сім’я — дитина — фахівець»; 
— співпраця фахівців різного профілю (вихователь соціальний для роботи з дітьми-інвалідами, асистент вихователя соціального для роботи з дітьми-інвалідами, вчитель дефектолог-логопед, практичний психолог, фахівець з фізичної реабілітації, педагогічний працівник із гурткової роботи, музичний працівник); 
— взаємодія методик медичного (діти проходять реабілітацію в медичних центрах) і соціально-педагогічного напрямку — у кожній методиці відновлюються всі функціональні системи (моторна, сенсорна, когнітивна, емоційно-комунікативна); взаємодія різних функціональних систем в процесі реабілітації. 
У напрямку «сім’я — дитина — фахівець» є пріоритетним: 
— розуміння батьками проблем, що виникають у дитини у разі спілкування її з оточуючим світом (тісна співпраця всього колективу, проведення тренінгів для батьків і педагогічних працівників шкіл міста, співпраця з громадськими організаціями міста); 
— виявлення та ознайомлення батьків з можливостями дитини пристосуватись до навколишнього середо–вища; 
— усвідомлення батьками своїх взаємин з дитиною та їх корекція; 
— спільна (батьки — фахівець) розробка напрямку та завдань реабілітації дитини, складання індивідуальної програми реабілітації, виявлення сильних і слабких сторін дитини; 
— навчання батьків елементів індивідуальної реабілітації: лікувальна фізкультура, логопедична та психолого-педагогічна корекція, поведінкова терапія, ведення домашніх щоденників, зворотний зв’язок; 
— визначення (спільно батьками та фахівцями) ефективності реабілітаційних заходів в динаміці розвитку дитини.
Таким чином, соціальна реабілітація дітей в центрі відіграє важливу роль в адаптації дитини в соціумі, допомагає виявити сильні сторони розвитку дитини (таланти), розвинути їх. Адже, незважаючи на ураження нервової системи, це просто діти, які потребують спілкування і реалізації своїх здібностей.
 

Стеценко Т.І.1, Савченко О.І.2
1Національна медична академія післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, м. Київ, Україна
2Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ», м. Київ, Україна

Випадок гострого розсіяного енцефаломієліту як прояв вродженого імунодефіциту

Вступ. Гострий розсіяний енцефаломієліт — вторинний демієлінізуючий енцефаліт, виникає після перенесеного інфекційного переважно вірусного системного захворювання або вакцинації. Клінічно захворювання проявляється гостро або підгостро розвитком клініки енцефалопатії, ураженням черепної іннервації, різними руховими розладами. На МРТ виявляються асиметричні вогнища в білій речовині, підкіркових ядрах, стовбурі, спинному мозку. Мета дослідження: навести випадок гострого розсіяного енцефаломієліту у дитини з імунодефіцитним станом і привернути увагу до вчасної діагностики. Матеріали та методи. Дівчинка Софія, 2012 року народження, надійшла у серпні 2017 року у відділення неврології НДСЛ «ОХМАТДИТ» з діагнозом «гострий лейкоенцефаліт» зі скаргами на порушення ходьби — виражене хитання та втрата самостійної ходьби, порушення мовлення — мовлення з носовим відтінком, слабкість, несистемне головокружіння. З анамнезу відомо, що хворіє протягом 2 місяців, захворювання мама пов’язує з перенесеною вірусною інфекцією EBV. Раніше хворіла на часті гострі респіраторно-вірусні інфекції, рецидивуючі синусити, пневмонію. Спочатку скаржилася на болі в ногах і лихоманку, лікування проходила в кардіологічному відділенні з діагнозом «гострий кардит, підгострий перебіг, поліартрит колінних і гомілкових суглобів, енцефаліт, двобічна пірамідна недостатність». Проведена КТ — без патології, МРТ головного мозку — ознаки вогнищевого ураження головного мозку. Проводилися дослідження ПЛР на герпесвіруси HSV-1, -2, -6, EBV, CMV — негативний результат. У неврологічному статусі на другому рівні медичної допомоги виявлено відсутність черепно-мозкових порушень, зниження м’язової сили в ногах до 3 балів, зміни м’язового тонусу за пірамідним типом в ногах, відсутність черевних рефлексів, збережену чутливість, атактичну ходьбу. Проведене дослідження спинномозкової рідини: ліквор прозорий, білок — 0,37, глюкоза — 3,9 ммоль/л, цитоз — 36 кл (нейтрофілів — 94 %, лімфоцитів — 6 %), ПЛР на герпесвіруси HSV-1, -2, -6, EBV, CMV — негативний результат. Отримувала лікування: дексаметазон — 3 мг/кг 8 днів, біовен моно — 50 мл № 6, симптоматичне лікування. Стан дитини погіршувався, і вона була переведена в неврологічне відділення НДСЛ «ОХМАТДИТ». При надходженні діагностований псевдобульбарний синдром, спастичний парапарез в ногах, атактичний мозочковий синдром. Проведено дослідження спинномозкової рідини — норма. Обстежена на наявність імунодефіциту: IgG — 5,72 (норма — 5,04–14,64 г/л), IgA — 0,14 (норма — 0,27–1,95), IgM — 0,13 (норма — 0,24–2,10). Результати імуноцитологічного дослідження субпопуляцій лімфоцитів периферійної крові: лімфоцити — 14 % (норма — 38–53), В-лімфоцити — 0, В1-лімфоцити — 0, CD3 — 97 (62–69 %), CD3/CD4 — 29 % (30–40), CD3+/4–/8– (дубль-негативні Т-клітини) — 26 % (1,6–8,9), T-NK — 24 % (2–4), натуральні кілери (CD16+) — 1,1 % (8–15), співвідношення CD4/CD8 — 0,58 (1,0–1,6). Дитина консультована імунологом, діагностовано вроджений імунодефіцит. Також було проведено нейроімунологічне дослідження — виявлено підвищення рівня автоантитіл до нейроантигенів (підвищення рівня антитіл до NSE та до загального людського мозкового антигену). Дитина отримувала адекватну терапію — внутрішньовенний імуноглобулін в дозі 1 г/кг за 3-денний курс та гормональну терапію методом пульс-терапії 7 мг/кг 3 дні з підтримуючою дозою 1 мг/кг за преднізолоном. Висновки. На фоні отримуваної терапії дитина мала позитивну динаміку, вона стала самостійно ходити, зменшився атактичний синдром, покращилося мовлення.
 

Сухоносова О.Ю.
Харківська медична академія післядипломної освіти, м. Харків, Україна

Етіологічні чинники формування епілепсій та епілептичних синдромів у дітей раннього віку та їх вплив на досягнення ремісії

Мета: проаналізувати ефективність протиепілептичної терапії у дітей раннього віку залежно від етіології епілепсії, клінічних проявів і характеру перебігу; виявити фактори, що впливають на формування фармакорезистентності. Матеріали та методи. Під нашим наглядом перебувало 286 дітей віком 3 роки, які перенесли неонатальні судоми. Усім хворим в неонатальному періоді та в динаміці було проведено ретельне соматоневрологічне обстеження, ЕЕГ, ЕЕГ з відеомоніторингом, НСГ, ЯМРТ головного мозку, лабораторні методи дослідження із контро–лем метаболічних показників, генетичне тестування та вірусологічне дослідження, консультації інших спеціалістів. Результати. За результатами обстеження було встановлено етіологічний чинник неонатальних судом: ішемічно-гіпоксичні ураження ЦНС (47 %), внутрішньочерепні геморагії, судинні захворювання (11 %), внутрішньоутробна інфекція (TORCH) (7 %), постнатальна нейроінфекція (3 %), метаболічні електролітні порушення (4 %), вроджені вади розвитку (дисгенезії) (8 %), факоматози (2 %), синдром відміни (1 %), вроджені порушення обміну (2 %), хромосомні синдроми (1 %), вроджені пухлини (1 %), доброякісні неонатальні судоми (3 %), соматичні захворювання (1 %), постнатальна травма (1 %), не уточнені (8 %). Згідно з класифікацією етіології епілепсії, прийнятої на 32-му Міжнародному конгресі з епілепсії (Барселона, Іспанія) у 2017 році, усіх пацієнтів було розподілено наступним чином: структурна — 67 %, генетична — 4 %, інфекційна — 10 %, метаболічна — 4 %, імунологічна — 1 %, неуточнена — 8 %, змішана — 6 %. Усіх дітей за типом подальшого перебігу захворювання та виходів відносно формування епілепсії та неврологічного дефіциту у віці 3 років було розподілено на 3 групи: без судом до 3-річного віку та без формування неврологічного дефіциту (61 %); з формуванням епілептичного синдрому, при якому було досягнуто медикаментозної ремісії, та помірним неврологічним дефіцитом (16 %); з формуванням епілептичної енцефалопатії, резистентної до лікування, та вираженим неврологічним дефіцитом (23 %). До першої групи ввійшли доношені діти із мінімальним варіантом нападів, легкими та середнього ступеня тяжкості ішемічно-гіпоксичними ураженнями ЦНС, транзиторними метаболічними порушеннями, доброякісними сімейними неонатальними нападами, доброякісними ідіопатичними неонатальними нападами, без епілептиформної активністі за даними ЕЕГ, без грубих структурних порушень. До другої групи ввійшли діти із середнього ступеня тяжкості ішемічно-гіпоксичними ураженнями ЦНС, вродженими вадами розвитку, вродженими інфекціями, внутрішньочерепними пологовими травмами, метаболічними порушеннями, що були причиною розвитку симптоматичних епілепсій. Діти приймали протиепілептичні препарати, та було досягнуто стійкої медикаментозної ремісії (більше 18 місяців). До третьої групи ввійшли діти, переважно недоношені, із тяжкими ішемічно-гіпоксичними ураженнями ЦНС, внутрішньочерепними пологовими травмами, вродженими вадами розвитку, вродженими інфекціями, метаболічними порушеннями, при яких сформувалися поширені та/або численні ураження головного мозку, що були причиною розвитку тяжких парціальних симптоматичних епілепсій, синдрому Веста з пізнішою трансформацією у синдром Леннокса — Гасто. Висновки. Таким чином, у хворих з відсутніми нападами частіше відмічалися: доношеність, мінімальний варіант нападів, доброякісні сімейні неонатальні напади, доброякісні ідіопатичні неонатальні напади, легкі та середнього ступеня тяжкості ішемічно-гіпоксичні ураження ЦНС, транзиторні метаболічні порушення, відсутність епілептичних феноменів на ЕЕГ, відсутність грубих структурних порушень при нейровізуалізації. У пацієнтів з формуванням фармакорезистентної епілепсії частіше зустрічалися: недоношеність, в анамнезі тяжкі ішемічно-гіпоксичні ураження ЦНС, внутрішньочерепні пологові травми, вроджені вади розвитку, вроджені інфекції, метаболічні порушення, виражений неврологічний і когнітивний дефіцит, за даними ЕЕГ епілептиформна активність, уповільнення фонової активності та уповільнення фонової активності у поєднанні з фокальною епілептиформною активністю, гіпсаритмія, патерни «спалах — пригнічення», поширені та/або численні ураження головного мозку за даними нейровізуалізації.
 

Чуприков А.П., Макаренко С.Н.
Национальная медицинская академия им. П.Л. Шупика, г. Киев, Украина

Проблема медико-социальной реабилитации детей с гидроцефалией

Актуальность социальной психиатрии, направленной на охрану психического здоровья детей и подростков, развитие и изучение микропсихиатрии, нейропсихиатрии, подходов к пониманию пограничных психических расстройств, подразумевает взаимодействие детских психиатров, неврологов, нейрохирургов, психологов, а также врачей общей практики и семейной медицины, исследование коморбидности соматических заболеваний и психических расстройств, что является крайне важным. Гидроцефалия — одно из распространенных заболеваний нервной системы у детей. По данным различных авторов, она встречается у 1 на 500–1000 новорожденных, составляет 1/3 всех аномалий центральной нервной системы, а при воспалительных и дегенеративных заболеваниях нервной системы встречается в 15–25 % случаев. Перинатальное повреждение головного мозга, которое сопровождается гипоксически-ишемическим повреждением, геморрагией, особенно у детей с гестационным возрастом до 35 недель, в 22–58 % приводит к развитию гидроцефалии. На современном этапе благодаря современным методам диагностических исследований (ультразвуковая диагностика плода, нейросонография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография), а также ликворошунтирующим операциям летальность удалось снизить до 5 %. Также следует учитывать роль перинатальных центров, оснащенных новейшим оборудованием, что позволяет спасать жизни недоношенных детей (с массой при рождении до 1500 г). В 60 % случаев дети первого года жизни, этиологическим фактором гидроцефалии которых явились внутрижелудочковое кровоизлияние и воспалительные процессы (менингоэнцефалиты), были рождены недоношенными (до 35 недель). Необходимость разработки методик оценки психоэмоционального статуса, что объективизирует уровень интеллектуальных возможностей ребенка, связана с возрастающим числом детей с гидроцефалией. Таким образом, разработка методов нейропсихиатрической диагностики, терапевтической и нейрохирургической тактики позволяет улучшить качество жизни и степень дальнейшей социальной адаптации детей с гидроцефалией. Обращает на себя внимание мозаичность в структуре интеллектуального снижения: даже при существенной степени умственной отсталости — сохранность, а часто и сверхразвитие отдельных психических функций (речь, память, музыкальные способности, творчество). Адекватно подобранная психокоррекция и медикаментозная терапия дают возможность поддерживать и приумножать эти способности у ребенка. Кроме того, по нашим данным, более 50 % детей, оперированных по поводу гидроцефалии, имеют интеллектуальное развитие, близкое к норме. Этот же факт замечен в исследованиях детских нейрохирургов. При этом важно диагностировать особенности в нарушенных сферах психики (эмоционально-волевой, когнитивной и др.), свое–временно их корректировать и добиться улучшения социальной реабилитации. 
 

Чуприкова Е.Г., Чуприкова М.А., Кузнецов И.В. 
Национальная медицинская академия им. П.Л. Шупика, г. Киев, Украина

Использование микрополяризации в абилитации детей дошкольного и младшего школьного возраста с нарушениями коммуникативной функции разного генеза

Исследование влияния неинвазивной стимуляции головного мозга малыми значениями постоянного тока вызывает особый интерес. Это связано с сопоставимостью ее эффектов с физиологическими процессами, обеспечивающими деятельность нервных клеток. Обсуждаются обобщенные результаты работы со следующими контингентами детей в возрасте от 2,5 до 7 лет: различные задержки нервно-психического развития, расстройства речевого развития у детей, проблемы обучения, ранний детский аутизм, органические поражения ЦНС в резидуальной стадии, эписиндром. Всего в данной работе анализировались результаты лечения 150 человек. Стимуляция осуществляется с помощью 4 мягких электродов, закрепляющихся эластичной повязкой на поверхности головы в определенных зонах. При этом используются достаточно маленькие значения постоянного тока (от 80 до 120 мкВ). Такое воздействие оказывает модулирующее влияние на процессы, протекающие в ЦНС при различных патологических состояниях. Зоны и параметры стимуляции определялись индивидуально в зависимости от результатов клинической диагностики и исследования с помощью компьютерной ЭЭГ. В зависимости от наличия и локализации эпилептиформной активности или признаков органического дизонтогенеза выбирался активирующий или седативный режим стимуляции. Курс стимулирующих воздействий составлял от 8 до 10 процедур. Длительность процедуры — 20 минут. Конечные результаты процедур, как правило, потенцировались дополнительными физиотерапевтическими воздействиями. Повторный курс микрополяризации можно проводить только спустя 4–5 месяцев. Количество повторных курсов тоже ограничено. В результате проведения подпороговой стимуляции головного мозга малыми значениями постоянного тока мы выявили влияние на целый ряд различных показателей, в том числе на биоритмологические показатели, соматическое состояние и обменные процессы, двигательную активность, речевые функции, психоэмоциональную сферу, когнитивные процессы, коммуникативные функции, высшие психические функции (в частности, создание управляющих программ), поведение. В данном сообщении остановимся на изменении функций коммуникации после проведения микрополяризации. У всех наблюдавшихся детей имелись нейрофизиологические признаки органического дизонтогенеза с задержкой созревания мозговых ритмов. Из тех детей, которые не говорили совсем или их речь ограничивалась отдельными словами, больше 90 % имели при компьютерной электроэнцефалографии выраженную эпилептиформную активность, которая проявляла себя исключительно при мониторинге сна с эпицентром в левой центрально-теменной области с вторичной генерализацией. В данной ситуации мы используем противосудорожные препараты в комплексе со стимуляцией соответствующих зон мозга. При таком подходе к лечению речевая и коммуникационная активность у детей начинала проявляться уже в ходе курса микрополяризации. Происходила также интеграция двигательной сферы. Дети становились более уверенными в себе, конструктивно активными в отличие от гиперактивности. Под воздействием стимуляции происходили формирование и интеграция эмоциональной сферы с приближением к возрастным нормам. В результате улучшались коммуникация и взаимодействие с окружающим миром, особенно с его социальной составляющей. Также снижалась выраженность и постепенно уходила депрессивная составляющая эмоциональных расстройств. Такой качественный скачок в поведении в сочетании с эмоциональным прогрессом нами обозначился как «эффект взросления». Исходя из вышеописанного, можно сделать вывод, что при использовании транскраниальной микрополяризации происходит многоуровневая реорганизация мозговой деятельности. На начальных этапах осуществляется «внутрифункциональная» интеграция каждой из описанных мозговых функций. На следующем этапе происходит межфункциональная интеграция на всех ее уровнях с улучшением и дальнейшим развитием качественных показателей целостной работы мозга. Все это существенно увеличивает адаптивные возможности детей в самом широком смысле этого понятия.
 

Шунько Є.Є., Дьохтяренко Н.А. 
Національна медична академія післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, м. Київ, Україна
Чернігівська обласна дитяча лікарня, м. Чернігів, Україна

Особливості формування, розвитку та перебігу ретинопатії передчасно народжених як однієї з важливих причин порушення сенсорного розвитку в дітей

Вступ. Ретинопатія передчасно народжених (РН) відноситься до найтяжчих захворювань новонароджених, що може призвести до порушення або втрати зору і, як наслідок, затримки сенсорного, статомоторного психоемоційного розвитку, інвалідизації. Мета: визначити найбільш значимі чинники, що впливають на прогресування ретинопатії до необоротних стадій, можливість комплексного впливу декількох чинників ризику одночасно; дослідити вплив наступних чинників на розвиток ретинопатії передчасно народжених: стать, маса при народженні, тривалість оксигенотерапії, переливання препаратів крові, наявність внутрішньоутробної інфекції та внутрішньошлуночкових крововиливів різних ступенів. Матеріали та методи. Проведено аналіз 36 історій хвороби передчасно народжених дітей (з терміном гестації 24–34 тижні) з масою тіла при народженні від 550 до 1800 г, які знаходились на лікуванні в Чернігівській обласній дитячій лікарні у 2016 році. Виділено 2 групи: 1-ша група (досліджувана) включає 18 дітей (7 дівчаток, 11 хлопчиків) з ретинопатією передчасно народжених, 2-го група (порівняння) — 18 дітей (9 хлопчиків, 9 дівчаток) без ретинопатії. Усі діти з досліджуваної групи та 14 дітей з групи порівняння отримували оксигенотерапію з концентрацією кисню більше 30 %. Статистична модель — бінарної логістичної регресії. Використана програма для обробки даних — Statgraphics Centurion XV. Результати. Найчастіше ретинопатія вперше визначалась в 35 тижнів постменструального віку. У 66 % випадків РН прогресувала, у 44 % з яких — до ІІІ стадії, 33 % дітей потребували лазерної коагуляції аваскулярних зон сітківки. Розподіл хлопчики : дівчатка — 1,6 : 1. Виявлено значний взаємозв’язок (P < 0,001) між виникненням ретинопатії і тривалістю оксигенотерапії (> 30% киснем). Значним чинником ризику є наявність внутрішньоутробної інфекції (P < 0,03), у той час як термін гестації та маса новонародженого незначно корелювали зі ступенем прогресування ретинопатії. Не виявлено зв’язку між розвитком ретинопатії та переливанням препаратів крові, застосуванням вітамінів А та Е, наявністю внутрішньошлуночкових крововиливів. Висновки. Тридцять п’ять тижнів гестації — критичний момент в розвитку судин сітківки і потребує особливої настороженості. Результати роботи вказують на значний зростаючий у часі ризик виникнення і розвитку ретинопатії із збільшенням тривалості оксигенотерапії. Оксигенотерапія та внутрішньоутробна інфекція — найбільш значимі чинники ризику ретинопатії передчасно народжених. Із зміною параметрів вентиляції у новонароджених в першу чергу необхідно знижувати концентрацію кисню та поступово переходити до атмосферного повітря. Дана статистична модель дозволяє оцінювати комплексний ризик розвитку ретинопатії залежно від сукупності зазначених та інших факторів, однак кількості даних недостатньо для числового підрахунку такого ризику. 
 

Юзва О.О. 
ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології НАМН України», м. Київ, Україна

Рівень насичення організму дітей омега-3 жирними кислотами як один із факторів нейронального розвитку

Вступ. Рівень поліненасичених жирних кислот (ПНЖК) впливає на процеси анте- та постнатального функціонування організму. Важливий вплив ліпідного метаболізму на процеси дозрівання головного мозку у дітей. Швидкий ріст мозку починається з 5 місяців внутрішньоутробного розвитку та продовжується протягом 2 років після народження. Найбільший приріст головного мозку припадає саме на внутрішньоутробний розвиток і ранній постнатальний період. Докозагексаєнова та арахідонова кислоти відіграють важливу роль в розвитку сітківки, нейрогенезі та ней–родиференціюванні, нейропластичності та проведенні імпульсів, процесах навчання та запам’ятовування. Під час росту та дозрівання головного мозку необхідне надходження великої кількості незамінних ПНЖК, а саме: докозагексаєнової, ейкозапентаєнової та арахідонової кислот. Вони є похідними від двох великих типів поліненасичених жирних кислот — омега-6 лінолевої (18:2n-6) та омега-3 α-ліноленової (18:3n-3) кислот. Дані класи поліненасичених жирних кислот повинні надходити в організм з продуктами харчування, оскільки їх синтез in vivo відсутній. Відмічений значний приріст рівня омега-6 та омега-3 жирних кислот у сірій і білій речовині в ембріональному періоді. Важливість ПНЖК в ембріональному періоді обумовлена високим вмістом жирних кислот в плазмі крові матері під час вагітності та пуповинній крові новонародженого. А в період постнатального розвитку підкреслена великим вмістом ліпідів, знайденим в грудному молоці. Виявлено, що необхідний високий рівень довголанцюгових ПНЖК для розвитку мозку. Матеріали та методи. Під час дослідження було обстежено 39 дітей віком 2–6 років з РАС, серед яких 24 хлопчики та 15 дівчаток та 4 здорових дітей того ж віку (контрольна група). У всіх дітей було проведено визначення рівня жирних кислот крові методом газорідинної хроматографії. Результати.  У всіх дітей, які брали участь у дослідженні, було виявлено дефіцит омега-3 та надлишок омега-6 ПНЖК. Особливо у дітей з РАС було виявлено більш виражений дефіцит омега-3 жирних кислот порівняно зі здоровими (2,49–3,23) та підвищений рівень омега-6 (35,88–34,6) та омега-9 жирних кислот (22,23–21,02) поліненасичених ніж в дітей контрольної групи. Зокрема, співвідношення омега-3 : омега-6 в дітей з РАС становило 1 : 14,5, а у дітей контрольної групи — 1 : 10. У нормі співвідношення омега-3 : омега-6 ПНЖК при аналізі літературних джерел становить 1 : 4, максимальне допустиме значення — 1 : 9. Висновки. Отримані нами дані є підтвердженням того, що у здорових дітей та дітей з РАС наявний дефіцит омега-3 ПНЖК та надлишок омега-6 ПНЖК. Проте у дітей з РАС дефіцит омега-3 та надлишок омега-6 ПНЖК більш виражений, що може бути одним із патогенетичних чинників порушення нейронального розвитку у дітей з РАС. 


Back to issue