Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.


Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

 

"Internal medicine" 3(9) 2008

Back to issue

Роберт Шуман: фокальна дистонія

Пускай критики ругаются...
Так уж вышло, что моя музыка
возбуждает соловья к пению, а мопсов — к лаю.
Р. Шуман

Роберт Шуман — один із найпомітніших композиторів раннього романтичного періоду. Він народився у Цвіккау (Саксонія) в 1810 році. Досить рано виявив екстраординарні здібності у грі на фортепіано та спробував стати концертуючим піаністом. Однак після першого успіху технічне ускладнення гри завадило прогресуванню Шумана як піаніста в 1831 та 1832 рр. Внаслідок хвороби він втрачає довільний контроль над середнім пальцем правої руки. За допомогою механізму, що витягував палець, Шуман намагався покращити ситуацію. Паралельно він склав токату оп. 7 для піаніно, яку можна було віртуозно виконувати і без використання середнього пальця правої руки. Однак із 1833 р. він майже повністю припинив грати твори для піаніно, але продовжував імпровізувати.

Роберт Шуман страждав від фокальної специфічної дистонії правої руки, так званої судоми піаніста. Цей розлад характеризується безболісною втратою моторної функції. Про нейробіологічне походження цього захворювання свідчить неадекватна пластичність нейрональних мереж із порушенням (розмиттям) аферентних та еферентних рецепторних полів середнього пальця, які представлені в корі головного мозку та базальних гангліях. Основою такого розмиття може бути недостатність латеральної інгібіції синаптичних шляхів. Факторами ризику для розвитку дистонії музиканта є чоловіча стать, велика загальна кількість практичних вправ, надмірне моторне навантаження рук (часове та просторове), також особливі індивідуальні риси, такі як схильність до тривожності та прагнення досконалості. Усі ці фактори представлені в біографії молодого Роберта Шумана.

Біографія Роберта Шумана

Роберт Шуман відомий нам як один із найбільш творчих та продуктивних композиторів першої половини XIX століття. Однак у юнацтві амбіційний Роберт Шуман прагнув стати концертуючим піаністом, перевершити найкращих віртуозів свого часу, «грати більш тепло, ніж Моцарт, та величніше за Хамела», про це стало відомо з листа його вчителя Фрідріха Віка до матері Роберта Шумана. Однак кар’єра Шумана як піаніста була короткою.

Які обставини призвели до цього? Наше біографічне дослідження сконцентровано на 1829–1833 рр. та на розвитку неврологічних розладів композитора, втраті тонкої моторної функції на правій руці, що спостерігалася протягом цього періоду. Дослідження базується на повному огляді історії його хвороби із використанням джерел переважно однієї епохи, зокрема листів та щоденника Роберта Шумана. Психічні кризи того часу та його розлади, що розвинулися пізніше, не будуть включені в це повідомлення, оскільки були вже розглянуті декількома біографами.

Роберт Шуман народився 8 червня 1810 року в родині зовсім не музикальній. Батько його Фрідріх Август Шуман був відомим книгарем у Цвіккау, а Роберт — молодшим із п’яти дітей. Із семи років він почав брати уроки гри на фортепіано в органіста І. Куншта, імпровізував, складав п’єси. Першою сміливою спробою Шумана було те, що він у дванадцять років склав інструментальну й хорову музику на 150-й псалом. Це було дуже сміливо, бо в той час він зовсім нічого не знав про теорію композиції. Він вивчав музику Моцарта, Вебера.

За декілька років перший учитель Шумана бакалавр Куншт заявив, що не може більше навчати його. У 1826 р.  батько Роберта помер, Шуман за порадою матері став студентом юридичного факультету університету в Лейпцігу, незважаючи на пристрасне бажання займатися музикою.

У 1830 р. він отримав дозвіл матері повністю присвятити себе музиці. Починаючи з 1 серпня 1828 року Роберт брав уроки гри на фортепіано у Фрідріха Віка (батька Клари — майбутньої дружини) і композиції — у Г. Дорна. Його надихнули твори Франца Шуберта, із якими він тоді вперше познайомився. Прагнучи стати справжнім віртуозом, Шуман займався з фанатичною завзятістю, але саме це і призвело до біди: експериментуючи з механічним пристроєм для зміцнення м’язів руки, він ушкодив палець, і про професійну кар’єру піаніста довелося забути назавжди. Тоді Шуман серйозно почав займатися композицією й одночасно музичною критикою.

У 1829 р. Шуман перейшов в університет Гейдельберга, щоб продовжити своє навчання юриспунденції з професором А. Тибо, який виявився музикантом-аматором. Шуман часто використовував нагоду виступити у приватних салонах та подовжив час щоденних занять на фортепіано до 7 годин, нехтуючи курсами юриспруденції. Незаперечно, бажаний прогрес не завжди був досяжний. Композитор зазначає у своєму щоденнику: «2 години вправ для пальця — токата 10 разів — вправа для пальця 6 разів — варіації 20 разів самостійно — та все одно це не працює з варіацією Олександра, ввечері — засмучення з цього приводу — велике засмучення» (4 січня 1830). Однак уже за три тижні Шуман дійсно грав ту ж варіацію Олександра — дуже складний твір, що виконувався віртуозом І. Мошелесом, — із великим успіхом. Це був перший та останній публічний виступ Шумана. У відомому листі до своєї матері, що датований червнем 1830 року, він пише про остаточне рішення щодо своїх намірів зробити кар’єру піаніста та переконує матір написати листа Фрідріху Віку із проханням давати йому уроки гри на фортепіано.

Повернення до Лейпціга

Шуман повернувся до Лейпціга вдруге, щоб продовжити навчання, і з самого початку зіткнувся з багатьма проблемами. У Роберта було величезне бажання досягти успіху. Щоб заспокоїти свою матір, він погодився влаштувати випробний період упродовж 6 місяців, після якого Вік мав вирішити, чи зможе Шуман зробити кар’єру піаніста. Фінансові проблеми примусили його писати багато листів до рідних із проханням надати йому матеріальну допомогу. Нарешті він оселився в маленьких апартаментах у будинку свого вчителя Фрідріха Віка. Це, імовірно, дозволило Шуману помітити, що Вік був менше зацікавлений у його навчанні, ніж у навчанні своєї дочки Клари. Залишається неясним, чи помітив Вік раніше кінця 1830 р. фізичні обмеження та особливо зниження точних моторних навичок Роберта Шумана і чи це вплинуло на його ставлення до учня.

У щоденникових записах, що починаються з весни 1831 р., є багато міркувань щодо техніки гри, позиції рук та розслаблення. Тут же знаходимо свідчення про фрустрацію, поєднану з відчуттями успіху гри на піаніно, що постійно зменшувалися. Записи за травень 1831 р., здається, є ключовими, оскільки є свідченням технічної складності гри Шумана.

12 травня: «Багато граю на фортепіано, третій етюд Мошелеса, мій середній рух дуже м’який в етюдах».

13 травня: «Прокинувся рано — я винагороджений; грав дуже гарно — м’яка, подібна до бурштину мелодія та фантазія».

14 травня: «Учорашня гра на піаніно була задовільною, та був досягнутий прогрес. Можливо, Вік був правий щодо моїх занять?».

25 травня: «Піаніно погане — етюд Мошелеса звучав невпевнено та соромно. Звідки це береться? Я грав чотирнадцять днів поспіль, уважно та постійно займався».

5 липня: «Шопен чудовий, сьогодні 5-й день, коли я навчаюсь по 4 години на день. Якщо не буде повторень! Захистіть мене, мій дух і ніколи не залишайте мене!».

9 липня: «Мій дорогий Роберт, не втрачай мужності, якщо не впадеш і почуватимешся так, як ці останні 8 днів, виховуй в собі терпіння, спокійно допомагай своїм пальцям, утримуй свою руку і грай повільніше: і все має стати на свої місця».

13 липня: «Фортепіано не працювало вчора; це було так, ніби мої руки хтось оберігав».

21 липня: «Останні декілька днів я грав на фортепіано з таким сумом; вчора я навіть заплакав у гніві».

14 серпня: «Зараз я хочу продовжувати своє мистецтво у спокійному стилі, із цих пір я знаю, що це є досяжним; якщо я не матиму пальців, я гратиму для інших за допомогою свого серця».

Шуман працював над зміною позиції своїх рук під час гри, що дещо полегшило перебіг його кризів:

13 жовтня: «…продовжую грати на фортепіано, з особливим успіхом останні декілька днів, пластичність рук вражає, і музика звучить, як у старі часи… Я високо тримаю зап’ясток, приблизно так, як під час гри на Belleville (відоме фортепіано для віртуозів. — Прим. авт.), навіть дуже граціозно, без хвилеподібних ліній».

Поки Клара Вік перебувала з концертами в турне в Парижі з вересня 1831 року до квітня 1832 року, Роберт розвивав рухливість середніх пальців, його вказівний палець працював сумнівно. Про це згадує у своїх листах лікар і друг Шумана M. Reuter 10 років по тому, у 1841 році.

Він зазначав, що вказівний і середній пальці Шумана менш сильні та пластичні, ніж інші. Внаслідок тривалого використання вищезгаданого механізму рука поверталася назад, що нагадувало руку паралізованого, що спричинювало низьку чутливість пальців, із бурхливими рухами, які не можуть довго контролюватися.

Шуман називав цей механізм «цигарковим». Пізніше композитор показав друзям, яку він придумав пов’язку, що кріпилася до фортепіано і підтягувала середній палець вгору і так утримувала. Інші пальці залишалися рухливими на клавіатурі.

Запис у щоденнику від 7 травня 1832 року: «Із третім пальцем усе нормально за допомогою використання «цигаркового механізму».

У цей час і пізніше Роберт подає надії.

11 травня 1832 року: «Учора я писав музику і грав, новий метод — єдине, що допомагає».

Але ця сама терапія не допомагає надовго.

22 травня 1832 року: «Третій палець невиправний».

14 червня 1832 року: «Третій палець перестав бути гнучким».

Після цього більше немає інформації про руку Роберта у записах щоденника. Він стає більш замкнутим. Очевидно, що врешті-решт Шуман став одним з тих, хто грав на фортепіано дуже віртуозно. Це, без сумніву, допомогло йому під час створення перших композицій і сприяло переключенню на інші цілі в житті. Він писав про це в листах до своєї матері: «Не турбуйся за пальці, я досі можу писати музику, я дуже хотів би подорожувати як віртуозний музикант. Це не так сильно хвилює мене, коли я пишу музику». З 1829 по 1833 р. Шуман акомпанував виконавцю на фортепіано — це могло спричинити порушення його рухів. Навчання «у дві ноти» дало поштовх до створення токати оп. 7. На правій руці Шумана середній палець був повернутий дещо вліво. Третій пасаж складався з 3 одиниць, що було незручним. Шуман написав частину етюду і був гордий за його складність. 2 липня 1834 року він пише своїй матері: «Я надсилаю тобі токату як доказ своєї наполегливої праці. Ніхто у Цвіккау не створював нічого подібного».

Токата оп. 7 є найбільш оригінальним твором у ранній творчості Шумана, що продовжує романтичний стиль Ліста й Паганіні. Ця частина твору справляла величезне враження. Рецензія на цей твір Клари Вік була датована 9 листопада 1834 року: «Остання частина токати Шумана залишає чудові враження, робота носить характер оригінальності й новизни, різниться від суворого витриманого стилю, ця робота своєю магічністю поглинає всю увагу слухача».

Лікування

Однак, незважаючи на те що до віртуозності Шуману ще далеко, він все одно наполегливо працює. З весни 1832 до літа 1833 року ситуація покращилася завдяки медичним засобам. Лікування включало в себе дієту, відпочинок, купання, електричні ванночки для руки в крові тварин, гомеопатичні засоби. Було використано багато нових дорогих методів лікування, які, однак, не дали результату. Деякі записи свідчать, що Шуман не припиняв грати на фортепіано, грав неспокійно, багато і щодня. Навесні й улітку 1832 року в Шумана відзначається погіршення в рухах (6 червня 1832 року: «Палець повністю не згинається»), також згадується про надзвичайні враження від гри на фортепіано.

29 травня 1832 року: «…приходжу додому десь о 9 годині, і мені здається, що сам Бог надихає мої пальці на гру, стрімко линуть думки».

4 липня 1832 року: «Як довго я вчора мріяв».

Через проблеми з рухливістю рук Шуман обирає композиторський напрям діяльності, оскільки при неможливості грати на інструменті він має змогу багато імпровізувати. Так і з’явилася відома токата. Більше того, розлади його рухів були різними. Він усе більше любив працювати наодинці. Hyronimus Truchn описує гру Шумана в 1837 році як вражаючу: «Шуман рухав своїми пальцями з дуже великою швидкістю, вони, ніби мурашки, бігали по фортепіано; він виконував свої власні речі. Чесно кажучи, я ніколи не чув щось подібне від нього — лише з невеликими акцентуйованими частинами, хоча він часто натискав на обидві педалі для того, щоб гра не здавалася занадто грандіозною».

Діагноз

Було багато припущень щодо того, що спричинило проблеми з руками Р. Шумана. Навіть уражений палець обговорювався. У листі до А. Cams у вересні 1830 року Шуман описує біль у ІV пальці правої руки взимку 1829–1830 рр. У доповіді друга Роберта лікаря Moritz Reuter також згадуються проблеми зі вказівним та середнім пальцями. Втрата можливості управляти середнім пальцем правої руки описана в щоденниках музиканта починаючи з травня 1832 року. У цілому ці точні й повторювані записи в щоденнику починаючи приблизно з 1832 р. свідчать про ізольовану та безболісну втрату рухливості в середньому пальці правої руки. Відзначимо, що ступінь ознак болю був переоцінений багатьма біографами. Ознаки болю в руці існували тільки після поранення руки в грудні 1828 р. Біль пояснювався падінням після занадто великої кількості випитого вина і дійсно не хвилював Шумана після цього випадку. Декілька діагнозів обговорені в літературі. Так, діагностувався «тяжкий напружений тендиніт, що розповсюджується», ставився діагноз «збільшення сухожилку розгинаючого м’яза середнього пальця, що пов’язане з цигарковим механізмом»; існувала версія, що це «результат обробки миш’яком у 1831 р.». Жоден із цих діагнозів не є прийнятним. Складний тендиніт викликав би сильний біль, якби це виникло в той же час, що й порушення рухів. Такий біль не був згаданий у щоденниках або листах. Збільшення м’яза через  цигарковий механізм — це оборотний стан, що зникає після усунення причини. Абсолютно нетипові ознаки свідчать проти діагнозу «результат обробки миш’яком при сифілісі». Отруєння миш’яком призводить до болю, спазмів кишечника та шлунка, до втрати чутливості та паралічу рук і ніг. Крім того, параліч мав би уразити руку не лише в межах одного пальця. Ні обробка миш’яком, ні будь-які ознаки отруєння не були згадані в щоденниках або листах у травні 1831 р. Про потенційний період зараження сифілісом і лікування після статевого контакту з коханою Christel (Charitas), про рану на пенісі, яку можна було би вважати проявом сифілісу, повідомляється в щоденниковому записі від 12 травня 1831 року. Однак нетиповим було те, що рана викликала біль, при цьому обробка ртуттю та миш’яком не рекомендувалася, замість цього — ванни з водою нарцису, які, як вважалося, зменшують запалення. Шуман, який мав схильність до іпохондрії, найвірогідніше згадав би небезпечну терапію миш’яком та побічні явища від цього у своєму щоденнику.

Роберт Шуман страждав від специфічної фокальної дистонії, судом музиканта. Це єдиний діагноз, що може досить точно пояснити всі ознаки й перебіг хвороби. Записи в його щоденниках, намагання компенсувати рухові порушення під час створення нових музичних творів дають відповіді на питання про обставини, за яких виникла хвороба, та не залишають сумнівів щодо цього діагнозу. Крім того, відповідно до нового епідеміологічного дослідження, у Роберта Шумана були типові фактори ризику. Отже, історія хвороби Шумана в 1829–1832 роках була першим задокументованим випадком цього захворювання.

Дистонія — синдром, що характеризується безперервними м’язовими скороченнями, що часто обумовлені повторюваними рухами або патологічними позами. Термін «дистонія» був введений Оппенгеймом у 1911 р., який використав назву dystonia musculorum deformans для визначення генералізованої дистонії з дебютом у дитячому віці. Сьогодні, майже через 100 років, виділено багато типів дистонії, включаючи первинну (ідіопатичну), як і дистонії, вторинні щодо інших захворювань (симптоматичні). Поширеність дистоній виявити складно. За наявними даними, поширеність первинної дистонії складає 11,1 на 100 000 населення для випадків із раннім початком, 60 випадків на 100 000 населення — для форм із пізнім початком, 300 на 100 000 — для випадків із розвитком у віці понад 50 років. Хоча вважається, що дистонія є достатньо рідкісним захворюванням, її не діагностують або діагностують помилково внаслідок відсутності єдиних загальноприйнятих критеріїв.

Першим кроком до діагностики дистонії є ідентифікація патологічних рухів як дистонічних. Найбільшою відмінною характеристикою дистонічних скорочень є їх послідовна направленість. Рухи стереотипні й повторно залучають одні й ті ж групи м’язів на відміну від розладів, подібних до хореї, за яких неможливо спрогнозувати наступний рух м’язів.

Судома музиканта — неврологічне порушення, що характеризується порушенням виконання знайомих, часто виконуваних кваліфікованих рухів під час гри на музичному інструменті. Це пов’язано з судомою виконавця і зустрічається досить часто. У середньому в 1 зі 100 музикантів у Німеччині розвивається судома музиканта. Чоловіки страждають приблизно в шість разів частіше за жінок. Рухові порушення зазвичай обмежуються відповідно до рухів для певного музичного інструмента й не поширюються на інші рухи. Немає ніяких свідчень, що ця судома вплинула на навички письма в Шумана, навіть при тому, що він як композитор повинен був писати багато годин поспіль щодня протягом тривалого часу. Не було ніякого болю та деформації, пов’язаних із втратою моторних функцій. Вірогідно, у травні 1831 р. Шуман ненавмисно потягнув середній палець. Можливо, у підсвідомому намаганні Роберт Шуман створив фінал версії токати. Йому довелося прив’язувати середній палець під час виконання токати.

Хоча нейробіологічне походження такого порушення ще цілком не з’ясоване, вірогідно, що дистонія музикантів виникає у більшості випадків через дисфункціональну (або неадекватну) мозкову пластичність. Підтримка цієї теорії базується на дослідженні магнітоенцефалографії, що проводилася в музикантів із фокальною дистонією. Порівняно зі здоровими музикантами у хворих на дистонію в проекції соматосенсорної кори відзначається зменшена відстань між вказівним пальцем та мізинцем. Така нечіткість чутливих ділянок пальців може призвести до втрати контролю, бо кваліфіковані моторні рухи обов’язково пов’язані з неушкодженим соматосенсорним зворотним зв’язком. Патологічний механізм нечіткості, можливо, базується на сповільненій латеральній блокаді суміжних нейронних мереж, що обробляють центробіжну інформацію від окремих пальців. Із відповідною генетичною схильністю цей розпад може бути прискорений надмірними й інтенсивними навантаженнями. Емоції відіграють важливу роль, бо фіксація неправильних моторних програм найчастіше виникає під впливом гормонів тривоги й напруження.

Музиканти з фокальними дистоніями дуже часто страждають від тривожності та від прагнення досконалості. Це було властиво й Роберту Шуману. Відповідно до більш нових епідеміологічних досліджень, до групи ризику відносяться молоді чоловіки середнього віку, які виконують класичну музику, частіше піаністи та гітаристи. У межах інструментальних груп найбільший ризик виникнення захворювання в  тих, хто багато часу проводить, практикуючи гру на інструменті. Тривалість занять на інструменті, професійне становище та індивідуальні риси пов’язані між собою.

Досі терапія фокальної дистонії залишається проблематичною. На даний момент актуальним є лікування ботулотоксином. Воно було рекомендовано національним Інститутом здоров’я США ще в 1990 році в пацієнтів із блефароспазмом, спастичною дисфонією, оромандибулярною дистонією зі змиканням щелеп і цервікальною дистонією.

Була показана ефективність як одиничних ін’єкцій, так і подальших підтримуючих уведень. Більшість відзначених побічних явищ, що мають незначно виражений характер, представлені дисфагією, слабкістю м’язів шиї, локальним болем у місці ін’єкції, сухістю в роті. Серйозних побічних явищ не відзначено.

Отже, відповідно до рекомендацій EFNS, ботулотоксин типу А — рекомендований препарат першої лінії для первинних краніальних (за винятком оромандибулярної) і цервікальних дистоній (рівень доказовості А) (American Academy of Ophthalmology, 1989; J. Costa et al., 2005a); ботулотоксин типу А може використовуватись у пацієнтів із писальним спазмом (рівень доказовості С) (Y. Balash, N. Gilady, 2004). До інших видів медикаментозного лікування відносяться використання антихолінергічних препаратів, антиконвульсантів, антидофамінергічних препаратів, дофамінергічних та інших медикаментів, нейрохірургічне лікування. Відповідно до наявної класифікації, існують такі категорії нейрохірургічного лікування: глибока стимуляція мозку, селективна периферична енервація, інтратекальне введення баклофену, радіочастотні маніпуляції та ін.

У випадку Роберта Шумана результат терапії « цигаркового механізму» та інші лікувальні спроби були неефективними, бо кар’єра піаніста робила лікування неможливим для нього. У цілому його хворобу можна розглядати як нетяжку непрогресуючу форму, бо він був у змозі грати на фортепіано. Імпровізація на фортепіано, напевне, була для нього поверненням до джерел музики, поєднаним із внутрішньою свободою від страху, сумнівів і надзвичайного тиску досконалості. Для нас рішення Шумана стати композитором було благословенням, оскільки ми маємо можливість побачити, як його творчий талант постійно розвивався.

Підготували В.В. Таранчук, О.М. Тарасенко,
М.Н. Яцьковскька кафедра пропедевтики
внутрішньої медицини № 1,
Національний медичний університет
імені О.О. Богомольця 


Similar articles


Back to issue