Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.


Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

"Emergency medicine" №7(102), 2019

Back to issue

The case report of catastrophic antiphospholipid syndrome

Authors: Фесенко У.А.(1), Кльофа Т.Г.(2), Скуратівський Ю.Є.(2), Якимович Ю.С.(2), Павчак Р.М.(2), Родзоняк А.І.(2)
(1) — Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, м. Львів, Україна
(2) — Військово-медичний клінічний центр Західного регіону, м. Львів, Україна

Categories: Medicine of emergency

Sections: Specialist manual

print version


Summary

У статті описаний клінічний випадок тромбофілії з тромбоцитопенією в пацієнта 75 років з клінічними ознаками катастрофічного антифосфоліпідного синдрому у вигляді мультифокального венозного й артеріального тромбозу, поліорганної недостатності (ниркова, печінкова, церебральна, серцево-судинна), дистальних некрозів на усіх кінцівках, тромбоцитопенії. Лікування антикоагулянтами, антиагрегантами, кортикостероїдами, плазмаферезом привело до покращення стану. Через дистальні некрози ампутовані пальці на обох кистях, права нижня кінцівка на рівні середньої третини гомілки. Наведено аналіз літератури, клінічних рекомендацій і можливі варіанти діагнозу, на тлі якого, імовірно, виникла тромбофілія з тромбоцитопенією. Обговорені дискусійні питання й складні рішення у веденні таких пацієнтів.

В статье описан клинический случай тромбофилии с тромбоцитопенией у пациента 75 лет с клиническими проявлениями катастрофического антифосфолипидного синдрома в виде мультифокального венозного и артериального тромбоза, полиорганной недостаточности (почечная, печеночная, церебральная, сердечно-сосудистая), дистальных некрозов на всех конечностях, тромбоцитопении. Лечение антикоагулянтами, антиагрегантами, кортикостероидами, плазмаферезом привело к улучшению состояния. Из-за дистальных некрозов ампутированы пальцы на обеих кистях, правая нижняя конечность на уровне средней трети голени. Приведен анализ литературы, клинических рекомендаций и возможные варианты диагноза, на фоне которого, вероятно, возникла тромбофилия с тромбоцитопенией. Обсуждаются дискуссионные вопросы и сложные решения в ведении таких пациентов.

The case report of the patient with thrombophilia and thrombocytopenia is presented. A 75-year-old man had clinical manifestations of catastrophic antiphospholipid syndrome as multifocal venous and arterial thrombosis which lead to multiple organ dysfunction (renal, hepatic, cerebral and cardiovascular), distal necrosis in all extremities, thrombocytopenia. The treatment with anticoagulant, antiplatelet agents and corticosteroid therapy, plasma exchange led to improvement of patient’s state. Due to distal necrosis, fingers on both hands were amputated, and the right lower limb — at the level of the middle third. The literature data and clinical guidelines are analyzed and variants of diseases, which can be possible causing factors of thrombophilia with thrombocytopenia, are discussed. The most difficult points in the management of such patients are described.


Keywords

тромбофілія; тромбоцитопенія; катастрофічний антифосфоліпідний синдром

тромбофилия; тромбоцитопения; катастрофический антифосфолипидный синдром

thrombophilia; thrombocytopenia; catastrophic antiphospholipid syndrome


For the full article you need to subscribe to the magazine.


Bibliography

1. Carmi O., Berla M., Shoenfeld Y., Levy Y. Diagnosis and management of catastrophic antiphospholipid syndrome. Expert Rev. Hematol. 2017. 10(4). 365–374. doi: 10.1080/17474086.2017.1300522.

2. Espinosa G., Rodríguez–Pintó I., Cervera R. Catastrophic antiphospholipid syndrome: an update. Panminerva Med. 2017. 59(3). 254–268. doi: 10.23736/S0031–0808.17.03324–9.

3. Caprini J.A. Thrombosis risk assessment as a guide to quality patient care. Dis. Mon. 2005. 51 (2–3). 70–8. PMID 15900257. doi: 10.1016/j.disamonth.2005.02.003.

4. Pisters R., Lane D.A., Nieuwlaat R., de Vos C.B., Crijns H.J., Lip G.Y. A novel user–friendly score (HAS–BLED) to assess 1–year risk of major bleedingin patients with atrial fibrillation: The Euro Heart Survey. Chest. 2010. 138(5). 1093–100. PMID: 20299623. doi: 10.1378/chest.10–0134.

5. Boriani G., Diemberger I., Biffi M., Martignani C.M. Ba–lancing the Risk of Hemorrhage vs Thromboembolism in Patients With Atrial Fibrillation. How To Navigate Between Scylla and Charybdis? Chest. 2010. 138(5). 1032–1033. doi: 10.1378/chest.10–0808.

6. Cervera R. Antiphospholipid syndrome. Thromb. Res. 2017. 151 Suppl. 1. S43–S47. doi: 10.1016/S0049–3848(17)30066–X.

7. Asherson R.A., Cervera R., de Groot P.G., Erkan D., Boffa M.C., Piette J.C., Khamashta M.A., Shoenfeld Y. Catastrophic antiphospholipid syndrome: international consensus statement on classification criteria and treatment guidelines. Lupus. 2003. 12. 530–534. doi: 10.1191/0961203303lu394oa.

8. Limper M., de Leeuw K., Lely A.T., Westerink J., Teng Y.K.O., Eikenboom J., Otter S., Jansen A.J.G., V.D. Ree M., Spierings J., Kruyt N.D., van der Molen R., Middeldorp S., Leebeek F.W.G., Bijl M., Urbanus RT. Diagnosing and treating antiphospholipid syndrome: a consensus paper. Neth. J. Med. 2019. 77(3). 98–108. PMID: 31012427.

9. Kazzaz N.M., McCune W.J., Knight J.S. Treatment of catastrophic antiphospholipid syndrome. Curr. Opin. Rheumatol. 2016. 28(3). 218–27. doi: 10.1097/BOR.0000000000000269.

10. Rodríguez–Pintó I., Moitinho M., Santacreu I., Shoenfeld Y., Erkan D., Espinosa G., Cervera R. CAPS Registry Pro–ject Group (European Forum on Antiphospholipid Antibodies). Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS): Descriptive analysis of 500 patients from the International CAPS Registry. Autoimmun. Rev. 2016. 15(12). 1120–1124. doi: 10.1016/j.autrev.2016.09.010.

11. Litvinova E., Darnige L., Kirilovsky A., Burnel Y., de Luna G., Dragon–Durey M.A. Prevalence and Significance of Non–conventional Antiphospholipid Antibodies in Patients With Clinical APS Criteria. Front Immunol. 2018. 9. 2971. doi: 10.3389/fimmu.2018.02971.

12. Makatsariya A.D., Khizroeva J., Bitsadze V.O. Catastrophic antiphospholipid syndrome (Ronald Asherson syndrome) and obstetric pathology. J. Perinat. Med. 2018. 46(4). 387–400. doi: 10.1515/jpm–2017–0092.

13. Silver R.M. Catastrophic antiphospholipid syndrome and pregnancy. Semin. Perinatol. 2018. 42(1). 26–32. doi: 10.1053/j.semperi.2017.11.006.

14. Gebhart J., Posch F., Koder S., Quehenberger P., Perkmann T., Kuessel L., Ay C., Pabinger I. High risk of adverse pregnancy outcomes in women with a persistent lupus anticoagulant. Blood Adv. 2019. 3(5). 769–776. doi: 10.1182/bloodadvan–ces.2018026948.

15. Wang J.Z., Beroukhim K., Chen Y.C., Tartar D., Fung M., Brassard A. Tumid lupus erythematosus–like pseudovasculitic lesions in catastrophic antiphospholipid syndrome. JAAD Case Rep. 2019. 5(2). 198–200. doi: 10.1016/j.jdcr.2018.11.008.

16. Özgür G., Beyan C. Therapeutic apheresis in the treatment of catastrophic antiphospholipid syndrome. Transfus. Apher. Sci. 2018 Feb. 57(1). 13–15. doi: 10.1016/j.transci.2018.02.008.

17. Peedin A.R., Karp J.K. Revisiting the role of therapeutic plasma exchange in the management of catastrophic antiphospholipid syndrome. J. Thromb. Haemost. 2019. doi: 10.1111/jth.14400.

18. Unlu O., Erkan D. Catastrophic Antiphospholipid Syndrome: Candidate Therapies for a Potentially Lethal Disease. Annu. Rev. Med. 2017. 68. 287–296. doi: 10.1146/annurev–med–042915–102529.

19. Rodriguez–Pintó I., Espinosa G., Cervera R. Catastrophic antiphospholipid syndrome: The current management approach. Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. 2016. 30(2). 239–249. doi: 10.1016/j.berh.2016.07.004.

20. del Carpio–Orantes L., Martínez–Anaya C.C., Bonilla–Casas E. Catastrophic antiphospholipid syndrome. Case report and literature review. Gac. Med. Mex. 2017. 153(4). 531–536. doi: 10.24875/GMM.17003124.

21. Aguirre–Valencia D., Suárez–Avellaneda A., Ocampo–Piraquive V., Posso–Osorio I., Naranjo–Escobar J., Nieto–Aristizábal I., Tobón G.J., Cañas C.A. Mortality in patients with systemic lupus erythematosus in Colombia: a case series. Clin. Rheumatol. 2019. doi: 10.1007/s10067–019–04546–w.

22. Tucker S.A., Choi J., Khullar D. A probable case of catastrophic antiphospholipid syndrome: Should high–dose steroids be gi–ven in the setting of polymicrobial sepsis? SAGE Open. Med. Case Rep. 2019. 7. 2050313X19839531. doi: 10.1177/2050313X19839531.

23. Benger M., Vink J., Snell L.B., Breen K. Comparing APLS and oranges: caution with the use of direct–acting oral anticoagulants (DOACs) instead of warfarin in the treatment of antiphospholipid syndrome (APLS). BMJ Case Rep. 2019. 12(4). pii: e227695. doi: 10.1136/bcr–2018–227695.

24. Kulkarni S., Zawar V., Mukherjee S., Pawar M. Сatastrophic antiphospholipid antibody syndrome in a young child. Int. J. Dermatol. 2019. doi: 10.1111/ijd.14450.

25. Chaturvedi S., Brodsky R.A., McCrae K.R. Complement in the Pathophysiology of the Antiphospholipid Syndrome. Front Immunol. 2019. 10. 449. doi: 10.3389/fimmu.2019.00449.

26. Ruffatti A., Tarzia V., Fedrigo M., Calligaro A., Favaro M., Macor P., Tison T., Cucchini U., Cosmi E., Tedesco F., Angelini A, Gerosa G. Evidence of complement activation in the thrombotic small vessels of a patient with catastrophic antiphospholipid syndrome treated with eculizumab. Autoimmun. Rev. 2019. 18(5). 561–563. doi: 10.1016/j.autrev.2019.03.015.

27. Kello N., Khoury L.E., Marder G., Furie R., Zapantis E., Horowitz D.L. Secondary thrombotic microangiopathy in systemic lupus erythematosus and antiphospholipid syndrome, the role of complement and use of eculizumab: Case series and review of lite– rature. Semin Arthritis Rheum. 2018. pii: S0049–0172(18)30493–1. doi: 10.1016/j.semarthrit.2018.11.005.

28. Jang S.K., Sitek A., Said S., Shields R.C. Catastrophic Antiphospholipid Syndrome as a Cause of Severe Gastrointestinal Bleeding. Am. J. Med. 2019. pii: S0002–9343(19)30239–6. doi: 10.1016/j.amjmed.2019.02.043.

29. Tulai I.M., Penciu O.M., Raut R., Rudinskaya A. Catastrophic Antiphospholipid Syndrome Presenting as Congestive Heart Failure in a Patient with Thrombotic Microangiopathy. Tex. Heart Inst. J. 2019. 46(1). 48–52. doi: 10.14503/THIJ–17–6472.

30. Cranley J., Krishnan U., Tweed K., Duehmke R.M. Catastrophic antiphospholipid syndrome causing ST–segment elevation myocardial infarction with non–obstructive coronary arteries. BMJ Case Rep. 2019. 12(1). pii: bcr–2018–225495. doi: 10.1136/bcr–2018–225495.

31. Singh M., Pawar M. Catastrophic Antiphospholipid Antibody Syndrome After Cobra Bite in a Patient With Systemic Lupus Erythematosus. J. Clin. Rheumatol. 2018. doi: 10.1097/RHU.0000000000000969.

Similar articles

Kidney damage associated with anti-phospholipid syndrome
Authors: Головач И.Ю.(1), Егудина Е.Д.(2), Рекалов Д.Г.(3)
(1) — Клиническая больница «Феофания» Государственного управления делами, г. Киев, Украина
(2) — Государственное учреждение «Днепропетровская медицинская академия Министерства здравоохранения Украины», г. Днепр, Украина
(3) — Запорожский государственный медицинский университет, г. Запорожье, Украина

"Kidneys" Том 8, №3, 2019
Date: 2019.09.04
Categories: Nephrology
Sections: Specialist manual
Authors: Новик Г.А., Калинина Н.М., Аббакумова Л.Н., Кикнадзе К.Г. Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия, Россия
"Emergency medicine" 6 (37) 2011
Date: 2011.11.15
Categories: Family medicine/Therapy, Medicine of emergency
Антифосфолипидный синдром у детей
Authors: Новик Г.А., Калинина Н.М., Аббакумова Л.Н., Кикнадзе К.Г.
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет, г. Санкт-Петербург, Россия

"Emergency medicine" 1 (80) 2017
Date: 2017.03.17
Categories: Medicine of emergency
Sections: Manuals
Нефропатії при антифосфоліпідному синдромі
Authors: Таран О.І. — Національна медична академія післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика, кафедра нефрології і нирково-замісної терапії
"Kidneys" 4 (10) 2014
Date: 2015.05.27
Categories: Nephrology
Sections: Medical education

Back to issue