Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

Archive Of Ukrainian Ophthalmology Том 8, №1, 2020

Back to issue

Blepharospasm: a clinical case

Authors: Петренко О.В., Лебідь Н.В., Прусак О.І., Кушнір А.А.
Національна медична академія післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, м. Київ, Україна

Categories: Ophthalmology

Sections: Specialist manual

print version


Summary

Актуальність. Блефароспазм (краніальна дистонія) — форма локальної дистонії, що характеризується мимовільними рухами кругового м’яза очей. Краніальна дистонія діагностується в Європі у 15–16 випадках на 100 000 населення, у США — у 40 випадках на 100 000 населення. Етіологія захворювання остаточно не встановлена. Прогресування блефароспазму призводить до функціональної сліпоти, яка стає медико-соціальною проблемою і обмежує повноцінну життєдіяльність хворого. Тому вибір адекватного методу лікування блефароспазму залишається актуальною проблемою в неврології та офтальмології. Мета роботи — надати клінічний випадок хірургічного лікування пацієнта з блефароспазмом. Результати. У Київську міську клінічну офтальмологічну лікарню «Центр мікрохірургії ока» звернувся хворий, 68 років, з діагнозом «блефароспазм», який дебютував у 2012 р. Враховуючи відсутність ефекту від медикаментозного лікування (дворазові ін’єкції ботоксу в 2017 та 2019 р.), хворому запропоновано оперативне втручання — ощадну верхньоповікову міоектомію (за Bobby S. Korn, Don O. Kikkawa). Можливі ускладнення даного хірургічного втручання, такі як медіальне опущення брови, гіпестезія лоба, передньопластинчастий дефіцит, кровотеча, лімфедема, у пацієнта були відсутні. Висновки. Блефароспазм — захворювання, що рідко зустрічається в клінічній практиці, але є медико-соціальною проблемою, тому вимагає від лікаря індивідуалізованого підходу в діагностиці і лікуванні. Ощадна верхньоповікова міоектомія — дієвий метод лікування хворих із стійкою резистентністю до медикаментів та недостатністю або відсутністю ефекту від ін’єкцій ботулотоксину типу А.

Актуальность. Блефароспазм (краниальная дистония) — форма локальной дистонии, характеризующаяся непроизвольными движениями круговой мышцы глаз. Краниальная дистония диагностируется в Европе в 15–16 случаях на 100 000 населения, в США — в 40 случаях на 100 000 населения. Этиология заболевания окончательно не установлена. Прогрессирование блефароспазма приводит к функциональной слепоте, которая становится медико-социальной проблемой и ограничивает полноценную жизнедеятельность больного. Поэтому выбор адекватного метода лечения блефароспазма остается актуальной проблемой в неврологии и офтальмологии. Цель работы — предоставить клинический случай хирургического лечения пациента с блефароспазмом. Результаты. В Киевскую городскую клиническую офтальмологическую больницу «Центр микрохирургии глаза» обратился больной, 68 лет, с диагнозом «блефароспазм», который дебютировал в 2012 г. Учитывая отсутствие эффекта от медикаментозного лечения (двукратные инъекции ботокса в 2017 и 2019 г.), больному предложено оперативное вмешательство — сберегающая миоэктомия верхнего века (по Bobby S. Korn, Don O. Kikkawa). Возможные осложнения данного хирургического вмешательства, такие как медиальное опущение брови, гипестезия лба, переднепластинчастый дефицит, кровотечение, лимфедема, у пациента отсутствовали. Выводы. Блефароспазм — заболевание, редко встречающееся в клинической практике, но являющееся медико-социальной проблемой, поэтому требует от врача индивидуализированного подхода в диагностике и лечении. Сберегающая миоэктомия верхнего века — действенный метод лечения больных с устойчивой резистентностью к медикаментам и недостаточностью или отсутствием эффекта от инъекций ботулотоксина типа А.

Background. Blepharospasm (cranial dystonia) is a form of focal dystonia characterized by voluntary movements of the orbicular muscle. Cranial dystonia is diagnosed in 15–16 cases per 100 00 in Europe, and in 40 cases per 100 000 in the USA. The disease aetiology is not yet established. Blepharospasm deterioration results in functional blindness that becomes a medical and social problem and restricts the patient’s productive life. Thus the choice of adequate treatment method for blepharospasm is a relevant problem in neurology and ophthalmology. The study aimed to present a clinical case of surgical treatment of a patient with blepharospasm. Results. A patient admitted to Kyiv Municipal Clinical Ophthalmological Hospital “Centre for Eye Microsurgery”, aged 68 years old, with a diagnosis of blepharospasm debuted in 2012. Because of no effect of drug treatment (dual injection of botulin toxin in 2017 and 2019), the patient was offered to get a surgical treatment — upper eyelid myectomy (by Bobby S. Korn, Don O. Kikkawa). Possible complications of this surgical intervention such as medial eyebrow drooping, hypoesthesia in the forehead, anterior lamellar deficiency, blee­ding, lymphedema were not detected in the patient. Conclusions. Blepharospasm is an uncommon disease in clinical practice, but it is a medical and social problem, thus it requires to use an individualized approach for diagnosis and treatment. Preserving upper eyelid myectomy is a valid method for the treatment of patients with drug resistance and inadequate or no effect of injections of botulin toxin type A.


Keywords

блефароспазм; ботулотоксин типу А; ощадна верхньоповікова міоектомія

блефароспазм; ботулотоксин типа А; сберегающая миоэктомия верхнего века

blepharospasm; botulin toxin type A; preserving upper eyelid myectomy

Блефароспазм (краніальна дистонія) — форма локальної дистонії, що характеризується мимовільними рухами кругового м’яза очей (шифр за Міжнародною класифікацією хвороб 10-го перегляду: G24.5) [1]. Розрізняють такі види блефароспазму, як тонічний, клонічний, есенціальний, захисний.
Перша згадка про блефароспазм, що зображений на картині нідерландського художника Пітера Брейгеля «Чоловік, який позіхає», датується XVI ст. (рис. 1). 
Тоді людей з даним захворюванням вважали психічно хворими, небезпечними і відправляли в будинки для психічно неповноцінних без лікування. В 1887 р. американський лікар H.C. Wood вперше описав різні форми краніальної дистонії, зокрема блефароспазм.
За даними дослідників, краніальна дистонія діагностується в Європі у 15–16 випадках на 100 000 населення, у США — у 40 випадках на 100 000 населення. Жінки хворіють у 3 рази частіше, ніж чоловіки [3].
Етіологія захворювання остаточно не встановлена. Доведеним є залучення в патологічний процес базальних гангліїв, коли відбувається порушення синтезу й обміну нейромедіаторів, що проявляється гіперактивністю холінергічних, глутаматергічних, дофамінергічних та недостатністю ГАМКергічних систем. Як наслідок, надлишкові електричні імпульси передаються до n.facialis, викликаючи клінічні прояви блефароспазму [4, 8].
Початок блефароспазму супроводжується збільшенням частоти кліпання і приєднанням тонічних спазмів кругового м’яза ока [2]. З прогресуванням даного захворювання кліпання стає більш інтенсивним та частим і призводить до функціональної сліпоти, яка стає вже медико-соціальною проблемою і обмежує повноцінну життєдіяльність хворого (тяжко керувати машиною, писати, працювати з комп’ютером). Тому вибір адекватного методу лікування блефароспазму, що буде дієвим в кожному конкретному випадку, залишається актуальною проблемою в неврології та офтальмології. 
Діагностика блефароспазму, згідно з наказом МОЗ України від 13.06.2008 № 317, включає в себе такі методи дослідження:
1. Збір анамнестичних даних, неврологічний і соматичний огляд. 
2. Аксіальна комп’ютерна томографія/магнітно-резонансна томографія головного мозку. 
3. Електронейроміографія. 
4. Дослідження крові — загальний, біохімічний аналіз, контроль згортання.
5. Визначення групи крові, резус-фактора. 
6. Молекулярно-генетичне дослідження.
Диференційну діагностику блефароспазму проводять з іншими захворюваннями центральної нервової системи (очна форма міастенії, тіки та ін.), при яких наявні симптоми дискінезії в ділянці обличчя, а також з запальними захворюваннями ока (кон’юнктивіти, іридоцикліти, кератити та ін.) [16].
Лікування. Можливо зменшити і контролювати симптоми блефароспазму, використовуючи такі методи лікування: 
— медикаментозне (антихолінергічні препарати, міорелаксанти, бензодіазепіни, нейролептики та ін.), яке регулює нейрохімічний дисбаланс в організмі, але характеризується низькою ефективністю і частим розвитком побічних ефектів [7, 9];
— ін’єкції ботулотоксину типу А (БТА), який блокує виділення ацетилхоліну, нейромедіатора в нервово-м’язових з’єднаннях, і діє як локальний зворотний міорелаксант [6, 14].
Фармринок на сьогодні пропонує такі препарати ботулотоксину, як ботокс (onabotulinumtoxin A, Allergan), диспорт (abobotulinumtoxin A, Ipsen), міоблок (rimabotulinumtoxin B, Solstice Neurosciences Inc.), ксеомін (incobotulinumtoxin A, Merz Pharmaceuticals GmbH).
Проте використання БТА має свої недоліки: побічна реакція у вигляді птозу, коротка тривалість ефекту, первинна чи вторинна резистентність до препарату, коли утворюються нейтралізуючі антитіла у відповідь на високі дози препарату, і занадто часте повторне введення [7, 14];
— хірургічне — при стійкій резистентності до медикаментів та недостатності чи відсутності ефекту від ін’єкцій ботулотоксину типу А проводяться білатеральна авульсія n.facialis, термокоагуляція n.facialis, невротомія rr.orbitales facialis, унілатеральна таламотомія, палідотомія, але ці методики досить травматичні [17]. Дієвою, але високовартісною є глибока стимуляція підкіркових структур (таламуса, субталамічного ядра, медіального сегмента блідої кулі) [10–13, 15]. Високоефективним хірургічним втручанням вважають ощадну верхньоповікову міоектомію з видаленням смужки кругового м’яза.

Клінічний випадок

У Київську міську клінічну офтальмологічну лікарню «Центр мікрохірургії ока» звернувся хворий, 68 р., зі скаргами на часте кліпання, затруднення при відкриванні повік, механічну сліпоту. При читанні пацієнт відмічає швидку втому і головний біль. Зі слів пацієнта, вранці, після відпочинку, кількість мигальних рухів менша, ніж ввечері. 
Офтальмологічний статус: гострота зору правого та лівого ока = 0,9 б/к. Внутрішньоочний тиск (пневмотонометрія) правого ока 16 мм рт.ст., лівого ока — 17 мм рт.ст. Положення очей в орбіті правильне. Верхні повіки напружені, опущені. Кліпання 30–40 разів за 1 хвилину. Кон’юнктива обох очей блідо-рожева, рогівка прозора, сферична, гладенька, передня камера середньої глибини. Райдужка має чіткий рисунок, пігментний край не змінений. Зіниці: D = S, округлої форми, 3–4 мм, реакція на світло збережена. Кришталик правого та лівого ока дифузно змутнілий. На очному дні зліва і справа диск зорового нерва блідо-рожевий, межі чіткі, макулярна ділянка без змін, співвідношення артерій до вен — 2 : 3.
З анамнезу відомо, що захворювання дебютувало в 2012 р. з незначними клінічними проявами блефароспазму, однак з кожним роком кількість мигальних рухів за 1 хвилину зростала. Пацієнт у 2017 р. звернувся до невролога та офтальмолога за місцем проживання. В результаті обстеження пацієнт був направлений на консультацію в Інститут нейрохірургії, де йому і поставили діагноз «блефароспазм». Хворому зробили ін’єкцію ботоксу, після якої відмічалось покращення близько 7–10 днів. Друга ін’єкція ботоксу, яку ввели через 1 рік після першої, також дала короткотривалий ефект. У 2019 році пацієнт повторно звернувся до лікарів в Інститут нейрохірургії. Колегіально було прийнято рішення направити хворого на консультацію в Київську міську клінічну офтальмологічну лікарню «Центр мікрохірургії ока» з приводу хірургічного лікування блефароспазму.
Враховуючи відсутність ефекту від медикаментозного лікування, хворому запропоновано оперативне втручання — ощадну верхньоповікову міоектомію (за Bobby S. Korn, Don O. Kikkawa, USA), поетапне проведення якої наведено на рис. 2. 
У післяопераційному періоді пацієнту призначались топічні антисептики й антибіотики в вигляді очних крапель і мазей. З метою нормалізації стану повік використовували серветки блефаклін двічі на день та теагель протягом двох місяців. Враховуючи післяопераційний лагофтальм, з метою кератопротекції та профілактики хвороби сухого ока пацієнту на 6 місяців призначали краплі теалоз дуо, які не містять консервантів і фосфатів. Завдяки своїй гіпотонічності теалоз дуо корегував гіпоосмолярність слізної плівки (СП), зменшував кількість запальних цитокінів у сльозі, регулював осмотичний баланс між СП і клітинами рогівки та зменшував пошкодження поверхні ока. Така дія препарату можлива завдяки наявності в його складі двох активних речовин: трегалози та гіалуронової кислоти.
Можливі ускладнення даного хірургічного втручання, такі як медіальне опущення брови, гіпестезія лоба, передньопластинчастий дефіцит, кровотеча, лімфедема, у пацієнта були відсутні.
Порівняння загального вигляду повік хворого при зверненні до офтальмолога (рис. 3А) та через 4 тижні після ощадної верхньоповікової міоектомії (рис. 3Б) свідчить про позитивну динаміку стану пацієнта і адекватний вибір методу лікування в конкретному випадку.

Висновки

1. Блефароспазм — захворювання, що рідко зустрічається в клінічній практиці, але є медико-соціальною проблемою, тому вимагає від лікаря індивідуалізованого підходу в діагностиці і лікуванні.
2. Ощадна верхньоповікова міоектомія — дієвий метод лікування хворих із стійкою резистентністю до медикаментів та недостатністю або відсутністю ефекту від ін’єкцій ботулотоксину типу А.
Конфлікт інтересів. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів та власної фінансової зацікавленості при підготовці даної статті.

Bibliography

1. Наказ МОЗ України від 13.06.2008 № 317 «Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю «Нейрохірургія».

2. Лихачев С., Веевник Е., Василевская Л. Диагностика и лечение различных форм блефароспазма. Журнал ГрГМУ. 2006. № 3. С. 111-113.

3. Лихачев С.А., Веевник Е.В., Сивак Е.В. Идиопатический блефароспазм: клиника, диагностика, современные аспекты лечения. Медицинские новости. 2005. № 2. С. 22-26.

4. Тимербаева С.Л. Фокальные и сегментарные формы первичной дистонии: клинические, патофизиологические и молекулярно-генетические аспекты: Автореф. дис. … д-ра мед. наук: 14.01.11/ГУНЦН. М., 2013. 232 с.

5. Albanese A., Asmus F., Bhatia K.P. еt al. EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias. Eur. J. Neurol. 2011. Vol. 18. № 1. Р. 5-18.

6. Albanese A., Abbruzzese G., Dressler D. еt al. Practical guidance for CD management involving treatment of botulinum toxin: a consensus statement. J. Neurol. 2015. Vol. 262. № 10. P. 2201-2213.

7. Balash Y., Giladi N. Efficacy of pharmacological treatment of dystonia: evidence-based review including meta-analysis of the effect of botulinum toxin and other cure options. Eur. J. Neurol. 2004. Vol. 11. № 6. Р. 361-370.

8. Beradelli A., Curra А. Pathophysiology and treatment of cranial dystonia. Mov. Disord. 2002. Vol. 17(suppl. 2). P. 70-74.

9. Bhidayasiri R. Dystonia: genetics and treatment update. Neurologist. 2006. Vol. 12. № 2. P. 74-85.

10. Foote K.D., Sanchez J.C., Okun M.S. Staged deep brain stimulation for refractory craniofacial dystonia with blepharospasm: case report and physiology. Neurosurgery. 2005. 56. E415 [PubMed].

11. Fox M.D., Alterman R.L. Brain Stimulation for Torsion Dystonia. JAMA Neurol. 2015. № 72. Р. 713.

12. Kiss Z.H., Doig-Beyaert K., Eliasziw M. et al. The Canadian multicentre study of deep brain stimulation for cervical dystonia. Brain. 2007. № 130. Р. 2879.

13. Moro E., LeReun C., Krauss J.K. et al. Efficacy of pallidal stimulation in isolated dystonia: a systematic review and meta-analysis. Eur. J. Neurol. 2017. № 24. Р. 552.

14. Naumann M., Carruthers A., Carruthers J. еt al. Meta-analysis of neutralizing antibody conversion with onabotulinumtoxin A (Botox®) across multiple indications. Mov. Disord. 2010. Vol. 25. № 13. P. 2211-2218.

15. Ostrem J.L., Marks W.J. Jr, Volz M.M., Heath S.L., Starr P.A. Pallidal deep brain stimulation in patients with cranial-cervical dystonia (Meige syndrome). Mov. Disord. 2007. № 22. Р. 1885-1891 [PubMed].

16. http://www.blepharospasm.ca — Benign Essential Blepharospasm Canadian Research Foundation (BEBCRF).

17. https://rarediseases.org/rare-diseases/benign-essential-blepharospasm/

Similar articles

Опыт лечения блефароспазма в Республике Беларусь за период с 2001 по 2011 год
Authors: Лихачев С.А., Веевник Е.В. - Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии, г. Минск, Беларусь
International neurological journal 8 (54) 2012
Date: 2013.02.12
Categories: Neurology
Sections: Clinical researches
Отсутствие эффекта ботулинотерапии блефароспазма, обусловленное локальной склеродермией
Authors: Лихачев С.А., Веевник Е.В. - Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии, г. Минск, Республика Беларусь
International neurological journal 8 (54) 2012
Date: 2013.02.14
Categories: Neurology
Sections: Specialist manual
Дисфункция системы «веко — глаз»: перспектива диагностики
Authors: Лихачев С.А., Аленикова О.А., Гурский И.С. - РНПЦ неврологии и нейрохирургии, Беларусь
International neurological journal 6 (60) 2013
Date: 2013.10.29
Categories: Neurology
Sections: Specialist manual
Reconstructive surgery of eyelids: aesthetic or medical aim?
Authors: Григораш Н.В.
Військово-медичний клінічний центр Центрального регіону, м. Вінниця, Україна

Archive Of Ukrainian Ophthalmology Том 8, №1, 2020
Date: 2020.05.11
Categories: Ophthalmology
Sections: Clinical researches

Back to issue