Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

International neurological journal Том 16, №4, 2020

Back to issue

Clinical and mathematical analysis of differences for various types of course in sporadic and familial forms of multiple sclerosis

Authors: Волошина Н.П., Негреба Т.В., Киржнер В.М., Погуляева Т.Н., Василовский В.В., Терещенко Л.П., Черненко М.Е., Федосеев С.В., Песоцкая К.О., Воробьева Т.Г., Егоркина О.В.
ГУ «Институт неврологии, психиатрии и наркологии НАМН Украины», г. Харьков, Украина

Categories: Neurology

Sections: Clinical researches

print version


Summary

Актуальність. У роботі на основі створення реєстру сімейних форм розсіяного склерозу (РС) на моделі Харківського регіону вивчено особливості різних типів перебігу (рецидивуючого (РП), вторинно-прогредієнтного (ВПП), первинно-прогредієнтного (ППП)) при спорадичній та сімейній формах захворювання. За допомогою методу анкетування вивчені клінічні показники, що характеризують різні часові етапи за різних типів перебігу РС: доклінічний етап, дебют, повнота і тривалість ремісій після дебюту, рецидивуючий етап для РП і ВПП, шляхи формування етапу прогресування для ВПП і ППП, етап прогресування, включаючи такі його варіанти, як неухильний, рецидивний, поступальний, і темпи прогресування. За допомогою клініко-математичного аналізу (метод пермутації) були отримані вірогідні клініко-діагностичні відмінності в структурі клінічних показників на кожному етапі перебігу для спорадичної і сімейної форм РС. Матеріали та методи. Обстежено 131 хворого, у тому числі 87 (18 чоловіків та 69 жінок) зі спорадичною формою та 44 (16 чоловіків та 28 жінок) із сімейною формою. При спорадичній формі у 55 хворих спостерігався РП, у 25 — ВПП, у 7 — ППП; при сімейній формі у 22 хворих — РП, у 15 — ВПП, у 7 — ППП. Результати. При РП для спорадичної форми, на відміну від сімейної, частіше зустрічався сприятливий прогноз із вірогідним переважанням олігосиндромних дебютів і коротких рецидивів зі швидкими темпами розвитку на рецидивуючому етапі. При сімейній формі, на відміну від спорадичної, переважав невизначений прогноз, при якому частіше зустрічалися
(р < 0,05) провісники дебюту, сфінктерні порушення в дебюті, тривалі рецидиви з уповільненими темпами формування. При ВПП для спорадичної форми невизначений характер прогнозу формувався завдяки таким клінічним показникам, як короткі дебюти, тривалі ремісії після дебюту, рецидивуючий варіант прогресування, переважання пірамідної та мозочкової симптоматики на етапі прогресування. При сімейній формі й несприятливому прогнозі переважали тяжкий і тривалий дебют, сфінктерні порушення й атипові синдроми в дебюті, формування ВПП безпосередньо після дебюту, минаючи рецидивний етап. При ППП для спорадичної форми з невизначеним прогнозом були характерні тривалий дебют, наявність етапу стабілізації після дебюту, стовбурова симптоматика на етапі прогресування. При сімейній формі переважав несприятливий прогноз, який характеризувався олігосиндромним і невизначеним за тривалістю дебютом, а також формуванням етапу прогресування безпосередньо після дебюту. Висновки. Отримані патерни клінічних показників, виділені при різних формах РС, свідчать про більш несприятливий прогноз для всіх типів перебігу сімейної форми порівняно зі спорадичною, у першу чергу для прогредієнтних типів перебігу.

Актуальность. В работе на основе создания реестра семейных форм рассеянного склероза (РС) на модели Харьковского региона изучены особенности разных типов течения (рецидивирующего (РТ), вторично-прогредиентного (ВПТ), первично-прогредиентного (ППТ)) при спорадической и семейной формах заболевания. С помощью метода анкетирования изучены клинические показатели, характеризующие различные временные этапы при разных типах течения РС: доклинический этап, дебют, полнота и длительность ремиссий после дебюта, рецидивирующий этап для РТ и ВПТ, пути формирования этапа прогрессирования для ВПТ и ППТ, этап прогрессирования, включая такие его варианты, как неуклонный, рецидивирующий, поступательный, и темпы прогрессирования. С помощью клинико-математического анализа (метод пермутации) были получены достоверные клинико-диагностические различия в структуре клинических показателей на каждом этапе течения для спорадической и семейной форм РС. Материалы и методы. Обследован 131 больной, в том числе 87 (18 мужчин и 69 женщин) со спорадической формой и 44 (16 мужчин и 28 женщин) с семейной формой. При спорадической форме у 55 больных наблюдалось РТ, у 25 — ВПТ, у 7 — ППТ; при семейной форме у 22 больных — РТ, у 15 — ВПТ, у 7 — ППТ. Результаты. При РТ для спорадической формы, в отличие от семейной, чаще встречался благоприятный прогноз с достоверным преобладанием олигосиндромных дебютов и коротких рецидивов с быстрыми темпами развития на рецидивирующем этапе. При семейной форме, в отличие от спорадической, преобладал неопределенный прогноз, при котором чаще встречались (р < 0,05) предвестники дебюта, сфинктерные нарушения в дебюте, длительные рецидивы с замедленными темпами формирования. При ВПТ для спорадической формы неопределенный характер прогноза формировался благодаря таким клиническим показателям, как короткие дебюты, длительные ремиссии после дебюта, рецидивирующий вариант прогрессирования, преобладание пирамидной и мозжечковой симптоматики на этапе прогрессирования. При семейной форме и неблагоприятном прогнозе преобладали тяжелый и длительный дебют, сфинктерные нарушения и атипичные синдромы в дебюте, формирование ВПТ непосредственно после дебюта, минуя рецидивирующий этап. При ППТ для спорадической формы с неопределенным прогнозом были характерны длительный дебют, наличие этапа стабилизации после дебюта, стволовая симптоматика на этапе прогрессирования. При семейной форме преобладал неблагоприятный прогноз, который характеризовался олигосиндромным и неопределенным по длительности дебютом и формированием этапа прогрессирования непосредственно после дебюта. Выводы. Полученные паттерны клинических показателей, выделенные при разных формах РС, свидетельствуют о более неблагоприятном прогнозе для всех типов течения семейной формы по сравнению со спорадической, в первую очередь для прогредиентных типов течения.

Background. This paper, based on the creation of a regi-ster of familial forms of multiple sclerosis (MS) on the model of the Kharkiv region, studies the features of different types of course (recurrent (RT), secondary-progredient (SPT), primary-progredient (PPT)) in sporadic and familial forms of the disease. Using the questionnaire method, we studied the clinical indicators that characterize different time stages in different types of MS: preclinical stage, debut, completeness, and duration of remissions after debut, a recurrent stage for RT and SPT, ways of forming the stage of progression for SPT and PPT, the stage of progression, including its variants such as steady, recurrent, progressive, and the rate of progression. Using clinical and mathematical analysis (permutation method), we obtained reliable clinical and diagnostic differences in the structure of clinical indicators at each stage of the course for sporadic and familial forms of MS. Materials and methods. One hundred and thirty-one patients were examined, including 87 (18 men and 69 women) with sporadic form and 44 (16 men and 28 women) with familial form. In the sporadic form, 55 patients had RT, 25 — SPT, 7 — PPT; in the familial form, 22 patients had RT, 15 — SPT, and 7 — PPT. Results. In RT, for the sporadic form, in contrast to the familial form, a favorable prognosis was more often met with a significant predominance of oligosyndromic debut and short relapses with rapid development at the relapsing stage. In the familial form, in contrast to sporadic, an uncertain prognosis prevailed, with more frequent (p < 0.05) prodromes of the debut, sphincter disorders in the debut, and long-term relapses with slow formation. In SPT for sporadic form, the uncertain character of the prognosis developed due to such clinical indicators as short debuts, long remissions following debut, recurrent variant of progression, and predominance of pyramidal and cerebellar symptoms at the stage of progression. In the familial form and an unfavorable prognosis, severe and prolonged debut, sphincter disorders and atypical syndromes in the debut, the formation of SPT immediately after the debut, bypassing the recurrent stage, prevailed. In PPT, the sporadic form with an uncertain prognosis was characterized by a long debut, the presence of a stabilization stage after the debut, and stem symptoms at the stage of progression. In the familial form, an unfavorable prognosis prevailed, which was characterized by an oligosyndromic and indefinite duration of the debut and the formation of a stage of progression immediately after the debut. Conclusions. The obtained patterns of clinical indicators, identified in different forms of MS, indicate a more unfavorable prognosis for all types of familial form compared to sporadic, primarily for progredient types of course.


Keywords

розсіяний склероз; типи перебігу; спорадична та сімейна форма; пермутаційний тест

рассеянный склероз; типы течения; спорадическая и семейная форма; пермутационный тест

multiple sclerosis; types of course; sporadic and fami-lial form; permutation test


For the full article you need to subscribe to the magazine.


Bibliography

1. Спирин Н.Н., Качура Д.А., Качура А.Н., Бойко А.Н. Влияние экологических факторов на заболеваемость и распространенность рассеянного склероза. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова (спец. выпуск № 2 «Рассеянный склероз»). 2003. С. 111-113.

2. Волошина Н.П., Василовский В.В., Черненко М.Е. Влияние инфекционного фактора на состояние гематоэнцефалического барьера у больных рассеянным склерозом. Український вісник психоневрології. 2013. № 21(1). С. 5-7.

3. Коробко Д.С., Малкова Н.А., Булатова Е.В., Бабенко Л.А., Сазонов Д.В., Соколова Е.А., Филипенко М.Л. Влияние генетических факторов на фенотипическую экспрессию рассеянного склероза. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013. № 2. С. 10-16.

4. Фаворова О.О., Бойко А.Н., Кулакова А.Г. Рассеянный склероз как полигенное заболевание: современное состояние проблемы. Генетика. 2010. 46. № 3. С. 302-313.

5. Бойко А.Н., Гусев Е.И. Достижения в изучении проблем рассеянного склероза (обзор). Доктор.Ру. Неврология, психиатрия. 2012. № 73(5). С. 9-15.

6. Негреба Т.В. Клінічна діагностика різних типів перебігу розсіяного склерозу. Збірка анкет. Свідоцтво про авторське право на науковий твір № 8675 від 31.10.2003 р.

7. Волошин П.В., Волошина Н.П., Тайцлин В.И., Лещенко А.Г., Шестопалова Л.Ф., Негрич Т.И., Негреба Т.В. и др. Рассеянный склероз в Украине: распространенность, течение, прогноз, лечение, фармакоэкономика. Український вісник психоневрології. Харків. 2007. Т. 15, вып. 1(50). С. 6-21.

8. Негреба Т.В. Течение и прогноз современных форм рассеянного склероза. Свідоцтво про реєстрацію авторського права на твір № 30251 від 15.09.2009.

9. Евтушенко С.К., Москаленко М.А. Рассеянный склероз у детей (клиника, диагностика, лечение). Киев, 2019, с. 259.

10. Волошина Н.П., Левченко І.Л., Ткачова Т.М., Єгоркіна О.В. Прогностичні критерії при різних типах перебігу розсіяного склерозу. Авторське право на науковий твір № 39160 від 14.07.2011 р. Заявка № 39386 від 04.05.2011 р.

11. Волошина Н.П., Негреба Т.В., Василовский В.В, Перцев Г.Д., Песоцкая К.О., Погуляева Т.Н., Терещенко Л.П., Черненко М.Е., Федосеев С.В. Сравнительная клиническая характеристика разных типов течения семейных и спорадических форм рассеянного склероза. Український вісник психоневрології. 2018. № 1(94). С. 10-19.

Similar articles

Клиническая характеристика гендерных различий при разных типах течения рассеянного склероза Сообщение 1
Authors: Василовский В.В., Волошина Н.П., Негреба Т.В., Левченко И.Л., Терещенко Л.П., Ткачева Т.Н. - ГУ «Институт неврологии, психиатрии и наркологии НАМН Украины», г. Харьков
International neurological journal 6 (60) 2013
Date: 2013.10.29
Categories: Neurology
Sections: Clinical researches
Клиническая характеристика гендерных различий при разных типах течения рассеянного склероза Сообщение 2
Authors: Василовский В.В., Волошина Н.П., Негреба Т.В., Левченко И.Л., Ткачева Т.Н. - ГУ «Институт неврологии, психиатрии и наркологии НАМН Украины», г. Харьков
International neurological journal 1 (63) 2014
Date: 2014.04.09
Categories: Neurology
Sections: Clinical researches
Efficiency of Mitoxantrone in Patients with Progressive Forms of Multiple Sclerosis
Authors: Vasylovskyi V.V., Voloshyna N.P., Nehreba T.V., Chernenko M.Ye. - State Institution «Institute of Neurology, Psychiatry and Narcology of National Academy of Medical Sciences of Ukraine», Kharkiv, Ukraine
International neurological journal 7 (77) 2015
Date: 2016.02.08
Categories: Neurology
Sections: Clinical researches

Back to issue