Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.









International journal of endocrinology Том 16, №8, 2020

Back to issue

Features of clinical manifestations and treatment of Schmidt’s syndrome

Authors: Шкала Л.В.
Национальный медицинский университет имени А.А. Богомольца, г. Киев, Украина

Categories: Endocrinology

Sections: Specialist manual

print version


Summary

Актуальність. Найчастіше спостерігається автоімунний полігландулярний синдром 2-го типу. Цікавим є розвиток і перебіг синдрому Шмідта, що потребує всебічної діагностики у зв’язку з поєднанням кількох автоімунних ендокринопатій і раціональної терапії. Мета: проаналізувати особливості клінічних проявів і лікування автоімунного полігландулярного синдрому 2-го типу на конкретному прикладі. Матеріали та методи. Для розгляду представлений клінічний випадок синдрому Шмідта у пацієнтки віком 36 років. Спостерігалися первинна недостатність надниркових залоз з автоімунним процесом до 21-гідроксилази і наявність автоімунного тиреоїдиту з розвитком гіпотиреозу. Результати. У клінічних проявах захворювання домінували синдроми гіпотензії, загальної та м’язової слабкості, гіперпігментації, втрати маси тіла, диспептичних розладів, що посилилися в результаті приєднання вірусної інфекції, на тлі набрякового синдрому. Додаткове обстеження ви­явило значне підвищення адренокортикотропного гормона, реніну, гіперкаліємію, гіперхолестеринемію, підвищення 17-гідроксипрогестерону, тиреотропного гормона, гіпотироксинемію, підвищення антитіл до 21-гідроксилази і до тиреоїдної пероксидази при зменшенні об’єму щитоподібної залози з наявністю множинних лінійних включень, підвищенням ехогенності. Аналіз виявлених гормональних, метаболічних і патоморфологічних змін дозволив встановити наявність у даному клінічному випадку синдрому Шмідта. Проведене лікування глюкокортикоїдами супроводжувалося побічними реакціями, що призвело до неодноразової заміни препаратів. Вибір був зроблений на користь кортефу, доза була ретельно відтитрована під контролем кортизолурії. Призначення левотироксину супроводжувалося досягненням еутиреозу. Висновки. Маніфестація синдрому Шмідта при одночасному прояві первинної надниркової недостатності автоімунного генезу й автоімунного тиреоїдиту з розвитком гіпотиреозу відрізнялася взаємно обтяжливим перебігом. Були значні труднощі в лікуванні даного полігландулярного синдрому, пов’язані з корекцією гіпокортицизму, внаслідок поганої переносимості глюкокортикоїдів, що потребувало постійного спостереження, неодноразового контролю за станом гормонального і метаболічного статусу.

Актуальность. Наиболее часто встречается аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа. Представляет интерес развитие и течение синдрома Шмидта, что требует всесторонней диагностики ввиду сочетания нескольких аутоиммунных эндокринопатий и рациональной терапии. Цель: проанализировать особенности клинических проявлений и лечения аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа на конкретном примере. Материалы и методы. Для рассмотрения представлен наблюдаемый нами клинический случай синдрома Шмидта у пациентки 36 лет. Имели место первичная надпочечниковая недостаточность с аутоиммунным процессом к 21-гидроксилазе и наличие аутоиммунного тиреоидита с развитием гипотиреоза. Результаты. В клинических проявлениях заболевания доминировали синдромы гипотензии, общей и мышечной слабости, гиперпигментации, потери массы тела, диспептических расстройств, усугубившиеся в результате присоединения вирусной инфекции, на фоне отечного синдрома. Дополнительное обследование выявило значительное повышение адренокортикотропного гормона, ренина, гиперкалиемию, гиперхолестеринемию, повышение 17-гидроксипрогестерона, тиреотропного гормона, гипотироксинемию, повышение антител к 21-гидроксилазе и к тиреоидной пероксидазе при уменьшении объема щитовидной железы с наличием множественных линейных включений, повышением эхогенности. Анализ выявленных гормональных, метаболических и патоморфологических изменений позволил установить наличие в данном клиническом случае синдрома Шмидта. Проводимое лечение глюкокортикоидами сопровождалось побочными реакциями, что привело к неоднократной замене препаратов. Выбор был сделан в пользу кортефа, доза тщательно оттитрована под контролем кортизолурии. Назначение левотироксина сопровождалось достижением эутиреоза. Выводы. Манифестация синдрома Шмидта при одновременном проявлении первичной надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза и аутоиммунного тиреоидита с развитием гипотиреоза отличалась взаимно отягощающим течением. Имелись значительные трудности в лечении данного полигландулярного синдрома, связанные с коррекцией гипокортицизма, вследствие плохой переносимости глюкокортикоидов, что требовало постоянного наблюдения, неоднократного контроля за состоянием гормонального и метаболического статусов.

Background. Autoimmune polyglandular syndrome type 2 is the most common. The development and course of Schmidt’s syndrome is of interest, which requires a comprehensive diagnosis due to the combination of several autoimmune endocrinopathies, and rational therapy. The purpose of this work was to analyze the features of clinical manifestations and treatment of autoimmune polyglandular syndrome type 2 using a specific example. Materials and methods. A clinical case of Schmidt’s syndrome in a 36-year-old female patient is presented for consideration. There were primary adrenal insufficiency with an autoimmune process to 21-hydroxylase and the presence of autoimmune thyroiditis with the development of hypothyroidism. Results. The clinical manifestations of the disease were mainly represented by syndromes of hypotension, general and muscle weakness, hyperpigmentation, weight loss, dyspeptic disorders, aggravated by secondary viral infection, against the background of edematous syndrome. Additional examination revealed a significant increase in adrenocorticotropic hormone, renin, hyperkalemia, hypercholesterolemia, increased 17-hydroxyprogesterone, thyroid-stimulating hormone, hypothyroxinemia, an increase in antibodies to 21-hydroxylase and thyroid peroxidase and a decrease in the thyroid volume with multiple linear inclusions, increased echogenicity. The analysis of the identified hormonal, metabolic and pathomorphological changes made it possible to establish the pre­sence of Schmidt’s syndrome in this clinical case. The treatment with glucocorticoids was accompanied by adverse reactions, which led to repeated replacement of drugs. The choice was made in favor of сortef, the dose was carefully titrated under the control of cortisoluria. The administration of levothyroxine was accompanied by the achievement of euthyroidism. Conclusions. The symptoms of Schmidt’s syndrome with the simultaneous manifestation of primary adrenal insufficiency of autoimmune origin and autoimmune thyroiditis with the deve­lopment of hypothyroidism differed in terms of a mutually aggravating course. There were significant difficulties in the treatment of this polyglandular syndrome associated with the correction of hypocorticism due to poor tolerance of glucocorticoids, which required constant monitoring, continuous control of the hormonal and metabolic status.


Keywords

синдром Шмідта; автоімунний тиреоїдит; діагностика; лікування

синдром Шмидта; аутоиммунный тиреоидит; диагностика; лечение

Schmidt’s syndrome; autoimmune thyroiditis; diagnosis; treatment


For the full article you need to subscribe to the magazine.


Bibliography

  1. Vorobyev S.V., Khripun I.A., Kuzmenko N.A., Streltsova E.M., Petrovskaya E.Y. Schmidt syndrome in clinical practice. South Russian Journal of Therapeutic Practice. 2020. № 1(2). Р. 88-92. https://doi.org/10.21886/2712-8156-2020-1-2-88-92 (in Russian).
  2. Husebye E.S., Anderson M.S., Kämpe O. Autoimmune Polyendocrine Syndromes. N. Engl. J. Med. 2018. № 378(12). Р. 1132-1141. doi: 10.1056/NEJMra1713301. 
  3. Gutierrez M.J., Gilson J., Zacharias J., Ishmael F., Bingham C.A. Childhood Polyarthritis As Early Manifestation of Autoimmune Polyendocrinopathy with Candidiasis and Ectodermal Dystrophy Syndrome. Front. Immunol. 2017. № 8. Р. 377. doi: 10.3389/fimmu.2017.00377. 
  4. Kakleas K., Soldatou A., Karachaliou F., Karavanaki K. Associated autoimmune diseases in children and adolescents with type 1 diabetes mellitus. Autoimmun. Rev. 2015. № 14(9). Р. 781-797. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2015.05.002.
  5. Lebovitz H.E. Autoimmune polyglandular syndromes: interplay between the immune and the endocrine systems leading to a diverse set of clinical diseases and new insights into immune regulation. Diabetes Technol. Ther. 2013. № 15 (suppl. 2). S2-21-S2-28. doi: 10.1089/dia.2013.0130. 
  6. Azad A.K., Islam M.S., Quayum S.L. Autoimmune polyglandular syndrome type II — a case report. Mymensingh Med. J. 2015. № 24(1). Р. 199-201. PMID: 25725692.
  7. Gendeleka G.F., Gendeleka A.N. Difficulties in the diagnosis and therapeutic approach in autoimmune polyglandular syndrome type 2. A clinical сase. Mìžnarodnij endokrinologìčnij žurnal. 2018. № 14(1). Р. 99-102. doi: 10.22141/2224-0721.14.1.2018.127101 (in Russian).
  8. Bornstein S.R., Allolio B., Arlt W., Barthel A., Don-Wauchope A., Hammer G.D., Husebye E.S. et al. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2016. № 101(2). Р. 364-389. https://doi.org/10.1210/jc.2015-1710
  9. Karamifar H., Dalili S., Karamizadeh Z., Amirhakimi G., Dalili H. Autoimmune polyglandular syndrome type 2: an unusual presentation. Acta Med. Iran. 2010. № 48(3). Р. 196-7. PMID: 21137658.
  10. Smith R.K., Gerrits P.M. A Rare Case of Autoimmune Polyglandular Syndrome Type 2 in a Child With Persistent Fatigue. Global Pediatric Health. 2019. doi: 10.1177/2333794X19845074.
  11. Gouda M.R., Al-Amin A., Grabsch H., Donnellan C. A multidisciplinary approach to management of autoimmune polyendocrinopathy candidiasis ectodermal dystrophy (APECED). BMJ Case Rep. 2013. № 2013. bcr2012008116. doi: 10.1136/bcr-2012-008116. 
  12. Wang X., Ping F., Qi C., Xiao X. Delayed diagnosis with autoimmune polyglandular syndrome type 2 causing acute adrenal crisis: A case report. Medicine (Baltimore). 2016. № 95(42). e5062. doi: 10.1097/MD.0000000000005062. 
  13. Brandão Neto R.A., de Carvalho J.F. Diagnosis and classification of Addison's disease (autoimmune adrenalitis). Autoimmun. Rev. 2014. № 13(4–5). Р. 408-11. doi: 10.1016/j.autrev.2014.01.025.
  14. Meyer G., Badenhoop K., Linder R. Addison's disease with polyglandular autoimmunity carries a more than 2·5-fold risk for adrenal crises: German Health insurance data 2010–2013. Clin. Endocrinol. (Oxf). 2016. № 85(3). Р. 347-53. doi: 10.1111/cen.13043. 
  15. Dittmar M., Kahaly G.J. Polyglandular autoimmune syndromes: immunogenetics and long-term follow-up. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2003 Jul. № 88(7). Р. 2983-92. doi: 10.1210/jc.2002-021845. PMID: 12843130.

Similar articles

Аутоиммунные полиэндокринные синдромы: классификация, клиника, диагностика, лечение
Authors: Прилуцкий А.С., Прилуцкая О.А., Стрельченко Е.С. - Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
International journal of endocrinology 4 (60) 2014
Date: 2014.08.08
Categories: Endocrinology, Immunology
Sections: Clinical researches
Authors: А.С. Прилуцкий, Н.А. Резниченко, Л.Д. Никонец, А.С. Сергиенко, В.В. Перетятько, Ю.И. Жданюк, Т.Н. Клевцова, О.С. Старина, Донецкий государственный медицинский университет им. М. Горького, Областная детская клиническая больница
International journal of endocrinology 2(4) 2006
Date: 2008.02.11
Categories: Endocrinology
Sections: Clinical researches
Difficulties in the diagnosis and therapeutic approach in autoimmune polyglandular syndrome type 2. A clinical сase
Authors: Генделека Г.Ф.(1), Генделека А.Н.(2)
(1) — Одесский национальный медицинский университет, г. Одесса, Украина
(2) — КУ «Центр первичной медико-санитарной помощи № 5», г. Одесса, Украина

International journal of endocrinology Том 14, №1, 2018
Date: 2018.05.04
Categories: Endocrinology
Sections: Specialist manual
Peculiarities of the course and frequency of clinical manifestations of polyglandular syndrome type ІІІА in patients living in the iodine deficient Ternopil region
Authors: Пасєчко Н.В., Рожко І.В., Наумова Л.В., Мігенько Л.М., Крицький Т.І.
Тернопільський державний медичний університет імені І.Я. Горбачевського, м. Тернопіль, Україна

International journal of endocrinology Том 15, №2, 2019
Date: 2019.06.03
Categories: Endocrinology
Sections: Clinical researches

Back to issue