International neurological journal 2(18) 2008
Back to issue
Высокая частота патологии ЦНС при синдроме гипериммуноглобулинемии Е
Categories: Neurology
Sections: News
print version
Синдром гипериммуноглобулинемии Е (СГИЕ) — первичный иммунодефицит, характеризующийся рецидивирующими инфекциями кожи и легких, экземой и чрезмерным повышением уровня IgE в сыворотке крови. Иммунологические отклонения сочетаются с множественными соединительнотканными и анатомическими аномалиями, включая характерные черты лица, сколиоз, гипермобильность суставов, краниосиностоз, остеопению и патологические переломы. Считается, что изменения со стороны центральной нервной системы (ЦНС) не являются характерной особенностью СГИЕ. Однако американские медики описали развитие сосудистых событий в различных бассейнах церебральных артерий у пациентов с СГИЕ, что послужило поводом для более детального изучения частоты, выраженности и природы изменений ЦНС у таких больных. С этой целью проанализировали результаты магнитно-резонансной томографии (МРТ) у 50 пациентов в возрасте от 3 до 52 лет (средний возраст 24 года) с верифицированным диагнозом СГИЕ. Всего было оценено 133 МРТ-сканирования. Очаговые поражения головного мозга выявлены у 35 (70 %) больных.
Число патологических очагов в ЦНС на 1 больного колебалось от 2 до > 50. Анализ МРТ в динамике у 27 пациентов показал, что увеличение числа очагов более чем на 3 (в среднем на 11,5) имело место у 6 (22 %) больных в возрасте от 25 до 49 лет.
У 9 больных имелись мальформации Киари I типа, в том числе аневризма бифуркации внутренней сонной артерии с субарахноидальным кровоизлиянием, венозная ангиома фронтальной доли, капиллярная телеангиэктазия моста, арахноидальные кисты, коллоидные кисты III желудочка. Все эти аномалии, за исключением аневризмы, осложнившейся кровоизлиянием, были случайными находками и не проявлялись неврологической симптоматикой.
Таким образом, результаты исследования свидетельствуют о высокой частоте поражений ЦНС у больных с СГИЕ. Очаговая церебральная патология, выявляемая с помощью МРТ в Т2-режиме, оказалась типичной для большинства пациентов. Патологические изменения головного мозга — это новая, ранее неизвестная особенность СГИЕ, которая подтверждает полисистемность поражения при данной патологии. Этиология описанных поражений ЦНС требует уточнения. Включение в алгоритм обследования пациентов с СГИЕ МРТ-исследования может давать полезную информацию для своевременной диагностики изменений головного мозга и выбора рациональной тактики ведения больного.
Freeman A.F., Collura-Burke C.J., Patronas N.J. et al.
Brain abnormalities in patients with
hyperimmunoglobulin E syndrome //
Pediatrics. — 2007. — 119. — e1121-1125
Similar articles

Authors:
Кардаш А.М., Черный О.А., Черновская Г.З., Грантковский А.С., Городник К.Г. - Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького, Донецкое областное клиническое территориальное медицинское объединение
International neurological journal 3 (57) 2013
Date: 2013.06.10
Categories:
Neurology,
Ophthalmology
Sections:
Specialist manual

Authors:
Линевский Ю.В., д.м.н., Линевская К.Ю., к.м.н., Нечипуренко Т.Б., к.м.н., Воронин К.А., Нечипуренко Е.А. - Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
"News of medicine and pharmacy" Гастроэнтерология (457) 2013 (тематический номер)
Date: 2013.05.16
Categories:
Gastroenterology
Sections:
Specialist manual
