Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.









International neurological journal 2(18) 2008

Back to issue

Высокая частота патологии ЦНС при синдроме гипериммуноглобулинемии Е

Categories: Neurology

Sections: News

print version

Синдром гипериммуноглобулинемии Е (СГИЕ) — первичный иммунодефицит, характеризующийся рецидивирующими инфекциями кожи и легких, экземой и чрезмерным повышением уровня IgE в сыворотке крови. Иммунологические отклонения сочетаются с множественными соединительнотканными и анатомическими аномалиями, включая характерные черты лица, сколиоз, гипермобильность суставов, краниосиностоз, остеопению и патологические переломы. Считается, что изменения со стороны центральной нервной системы (ЦНС) не являются характерной особенностью СГИЕ. Однако американские медики описали развитие сосудистых событий в различных бассейнах церебральных артерий у пациентов с СГИЕ, что послужило поводом для более детального изучения частоты, выраженности и природы изменений ЦНС у таких больных. С этой целью проанализировали результаты магнитно-резонансной томографии (МРТ) у 50 пациентов в возрасте от 3 до 52 лет (средний возраст 24 года) с верифицированным диагнозом СГИЕ. Всего было оценено 133 МРТ-сканирования. Очаговые поражения головного мозга выявлены у 35 (70 %) больных.

Число патологических очагов в ЦНС на 1 больного колебалось от 2 до > 50. Анализ МРТ в динамике у 27 пациентов показал, что увеличение числа очагов более чем на 3 (в среднем на 11,5) имело место у 6 (22 %) больных в возрасте от 25 до 49 лет.

У 9 больных имелись мальформации Киари I типа, в том числе аневризма бифуркации внутренней сонной артерии с субарахноидальным кровоизлиянием, венозная ангиома фронтальной доли, капиллярная телеангиэктазия моста, арахноидальные кисты, коллоидные кисты III желудочка. Все эти аномалии, за исключением аневризмы, осложнившейся кровоизлиянием, были случайными находками и не проявлялись неврологической симптоматикой.

Таким образом, результаты исследования свидетельствуют о высокой частоте поражений ЦНС у больных с СГИЕ. Очаговая церебральная патология, выявляемая с помощью МРТ в Т2-режиме, оказалась типичной для большинства пациентов. Патологические изменения головного мозга — это новая, ранее неизвестная особенность СГИЕ, которая подтверждает полисистемность поражения при данной патологии. Этиология описанных поражений ЦНС требует уточнения. Включение в алгоритм обследования пациентов с СГИЕ МРТ-исследования может давать полезную информацию для своевременной диагностики изменений головного мозга и выбора рациональной тактики ведения больного.

Freeman A.F., Collura-Burke C.J., Patronas N.J. et al.
Brain abnormalities in patients with
hyperimmunoglobulin E syndrome //
Pediatrics. — 2007. — 119. — e1121-1125


Similar articles

Случай из практики: болезнь Гиппеля — Линдау. На стыке специальностей нейрохирургии и офтальмологии
Authors: Кардаш А.М., Черный О.А., Черновская Г.З., Грантковский А.С., Городник К.Г. - Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького, Донецкое областное клиническое территориальное медицинское объединение
International neurological journal 3 (57) 2013
Date: 2013.06.10
Categories: Neurology, Ophthalmology
Sections: Specialist manual
Актуальные вопросы диагностики и лечения доброкачественных опухолей печени
Authors: Линевский Ю.В., д.м.н., Линевская К.Ю., к.м.н., Нечипуренко Т.Б., к.м.н., Воронин К.А., Нечипуренко Е.А. - Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
"News of medicine and pharmacy" Гастроэнтерология (457) 2013 (тематический номер)
Date: 2013.05.16
Categories: Gastroenterology
Sections: Specialist manual
Atipical multiple sclerosis, Marburg variant: a case report and review
Authors: Попова Е.В.(1, 2), Брюхов В.В.(3), Бойко А.Н.(1, 2), Кротенкова М.В.(3)
(1) — Межокружное отделение рассеянного склероза на базе ГБУЗ «ГКБ № 24», г. Москва, Россия
(2) — Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, г. Москва, Россия
(3) — ФГБНУ «Научный центр неврологии», г. Москва, Россия

International neurological journal №2 (96), 2018
Date: 2018.05.22
Categories: Neurology
Sections: Specialist manual
Authors: Шнайдер Н.А., д.м.н., профессор, ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого Министерства здравоохранения и социального развития», кафедра медицинской генетики и клинической нейрофизиологии Института последипломного образования
International neurological journal 2 (32) 2010
Date: 2010.08.05
Categories: Neurology

Back to issue