Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.


Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

"Internal medicine" 1(1) 2007

Back to issue

Синдром хронічного легеневого серця — це кардіологічна, пульмонологічна проблема чи проблема лікаря-інтерніста?

Authors: Н.М. СЕРЕДЮК, д.м.н., професор, В.Н. СЕРЕДЮК, к.м.н., доцент; Івано-Франківський державний медичний університет, кафедра госпітальної терапії № 1 з курсом клінічної імунології

Categories: Family medicine/Therapy, Cardiology, Therapy, Pulmonology

Sections: Specialist manual

print version


Summary

У статті наведені узагальнені дані фундаментальних і клінічних досліджень щодо механізмів розвитку, класифікації, клінічних проявів, діагностики та лікування синдрому хронічного легеневого серця. Аргументується необхідність розробки та впровадження диференційованих підходів до ефективної медикаментозної корекції патогенетичних ланок розвитку і перебігу хронічного легеневого серця на основі результатів багатоцентрових досліджень.


Keywords

хронічні обструктивні захворювання легень, гіпертрофія правого шлуночка, легеневе серце, серцева недостатність, патогенез, клінічне дослідження, фармакотерапія.

Вступ

Актуальність проблеми хронічного легеневого серця ( ХЛС ) як важкого ускладнення хронічних обструктивних захворювань легень ( ХОЗЛ ) зумовлена неухильним збільшенням захворюваності та смертності від ХОЗЛ. Зокрема, захворюваність на ХОЗЛ за останнє десятиріччя в країнах Північної Європи склала 4–6 %. У Англії рівень захворюваності на ХОЗЛ сягає 10 % серед чоловіків і 11 % — серед жінок. За прогнозами фахівців, до 2020 року ХОЗЛ займатимуть третє місце в структурі причин смертності. У «Європейській білій книзі легень» (2003) Україна представлена як одна з країн з найвищим рівнем смертності внаслідок ХОЗЛ серед чоловіків, хоча лише в 43 % летальних випадків ХОЗЛ позначені як першопричина смертності [9]. Основною причиною смертності від ХОЗЛ є хронічна легенево-серцева недостатність [2, 10].

Отже, значна поширеність ХОЗЛ та їх грізного ускладнення ХЛС, яка в принципі є провідною причиною летальності, обгрунтовує необхідність детального вивчення сучасних клініко-патогенетичних аспектів розвитку і перебігу ХЛС з позицій доказової медицини та розробки сучасних диференційованих лікувальних технологій, спрямованих на подолання прогресування правошлуночкової ХСН, покращання якості життя і збільшення його тривалості у таких хворих. Це першочергове завдання не лише для вузьких спеціалістів (пульмонологів, кардіологів), але й для лікарів-інтерністів.

Термінологія та класифікація

Закономірність пошкодження серця при тривалих захворюваннях легень описана в 1838 році Б. Лаенеком. Термін ХСН запропоновано П. Уайтом в 1935 році. До того часу легеневе серце розглядалося в рамках легенево-серцевої недостатності.

За визначенням Комітету експертів ВООЗ (1961), легеневе серце (cor pulmonale) — це гіпертрофія правого шлуночка на тлі захворювань, перебіг яких супроводжується порушенням структури чи функції легеневої тканини, за винятком випадків, коли зміни в легенях самі є результатом первинного ураження лівих відділів серця чи природжених вад серця або великих кровоносних судин.

Таким чином, основою для визначення ХЛС є гіпертрофія правого шлуночка, зумовлена підвищенням легенево-судинного опору та розвитком легеневої гіпертензії (ЛГ). Даний постулат розвинув Б.Є. Вотчал (1962) і запропонував таке визначення: легеневе серце — це патологічний стан, який характеризується гіпертрофією і (або) дилатацією правого шлуночка серця в результаті легеневої гіпертензії, зумовленої первинними захворюваннями бронхолегеневого апарату, судин легень або торакодіафрагмальними порушеннями [1, 3].

До найчастіших причин розвитку синдрому ХЛС належать хронічний обструктивний бронхіт (ХОБ), бронхіальна астма (БА) та емфізема легень (ЕЛ). Так, за даними М.М. Бережницького та співавторів [2], бронхопульмональна форма ХЛС спостерігається в 92–96 % випадків, серед них перше місце займають ХОБ і БА (84–86 %), менш поширеною причиною ХЛС є туберкульоз легень (10–11 %).

Крім того, гіпертрофію правого шлуночка спричиняють захворювання серцевих судин (первинна легенева гіпертензія, тромбоемболія легеневої артерії, вузликовий поліартеріїт, а також раптова обтурація легеневих судин і резекція легені). Порушують процеси вентиляції і зумовлюють розвиток легеневої гіпертензії й легеневого серця ботулізм, міастенія, поліомієліт, масивні плевральні шварти, клапанний пневмоторакс, кіфосколіоз (кіфосколіотичне легеневе серце), ожиріння (синдром Піквіка).

Залежно від стану компенсації (відсутність або наявність ознак застою у великому колі кровообігу) розрізняють компенсовану і декомпенсовану форми ХЛС. Існує три групи захворювань, які приводять до розвитку ХЛС [3].

1. Захворювання, які первинно уражають бронхи і паренхіму легень: хронічний обструктивний бронхіт, емфізема легень; туберкульоз, пневмоконіоз; фіброзуючі альвеоліти; бронхоектатична хвороба; саркоїдоз, ураження легень при дифузних захворюваннях сполучної тканини; полікістоз тощо.

2. Захворювання, які первинно уражають дихальний апарат: кіфосколіоз та інші деформації грудної клітки; стан після торакопластики; плевральний фіброз; хронічна нервово-м'язова слабкість; синдром Піквіка та ін.

3. Захворювання, які первинно уражають судини легень: первинна легенева гіпертензія (ПЛГ); вузликовий періартериїт та інші васкуліти; рецидивна тромбоемболія, амніотична, жирова та інші види повторних емболій гілок легеневої артерії.

Е.Н. Амосова, Л.Ф.Конопльова [1] пропонують об'єднати перші дві групи захворювань, виокремивши дві основні форми ХЛС — бронхопульмональну і васкулярну. Ми ж згодні з думкою В.К. Гаврисюка [3] про те, що доцільно зберегти попередню класифікацію в зв'язку із суттєвими відмінностями підходів до лікування хворих першої і другої груп.

Водночас В.К. Гаврисюк [3] вважає, що в діагнозі доцільно відображати лише випадки декомпенсованого ХЛС. Ми вважаємо такий підхід раціональним, але відмічаємо доцільність відображення в діагнозі й наявності компенсованого ХЛС. На нашу думку, це є необхідним для застосування пульмонологом, кардіологом чи інтерністом лікувальних технологій, спрямованих на сповільнення розвитку декомпенсованого ХЛС шляхом зменшення ступеня ЛГ, покращання метаболізму міокарда, зменшення явищ міокардіодистрофії, хоча б часткової реверсії патологічного ремоделювання міокарда правого шлуночка (ПШ) серця та покращання його функціонального стану.

Дискусійним також є питання класифікації хронічної серцевої недостатності (ХСН) у хворих на ХЛС [1, 3]. Зокрема, у клініці внутрішньої медицини використовуються класифікації ХСН за М.Д. Стражеско, В.Х. Василенко (1935) та Нью-Йоркської асоціації серця (NYHA, 1964). Класифікація NYHA не може адекватно застосовуватись у хворих на ХОЗЛ, оскільки задишка і компенсаторна тахікардія є притаманними для таких пацієнтів. Разом з тим під час визначення клінічної стадії ХСН у хворих з легеневою недостатністю (ЛН) і класифікація М.Д. Стражеско, В.Х. Василенко також потребує уточнення. Це зумовлено тим, що задишка, яка є клінічним критерієм ХСН І стадії, притаманна всім хворим з ЛН. Базуючись на такому критерії, встановити І стадію ХСН (точніше, недостатності кровообігу або серцевої недостатності) не завжди можливо.

Саме тому ІІІ з'їздом фтизіатрів і пульмонологів України (2003) прийнята така класифікація застійної недостатності кровообігу (НК):

І стадія — наявність незначно виражених ознак застою у великому колі кровообігу (периферійні набряки, гепатомегалія), які зникають під впливом терапії лише основного захворювання або в комбінації з діуретинами.

ІІ стадія — наявність різко виражених ознак застою у великому колі кровообігу (периферійні набряки, гепатомегалія), які потребують інтенсивного лікування діуретиками. На цій стадії, як правило, спостерігаються порушення інотропної функції міокарда, в зв'язку з чим є потреба в комплексному лікуванні з використанням засобів корекції судинного тонусу, інотропних препаратів, дезагрегантів.

ІІІ стадія — термінальна стадія, яка характеризується ураженням інших внутрішніх органів і систем організму. Єдиним засобом подовження життя хворих є постійна оксигенотерапія.

Нові дані в патогенезі синдрому хронічного легеневого серця

Численні дослідження [1–3, 8, 10] дали змогу визначити основні ланки патогенезу ХЛС.

Основним патогенетичним чинником формування ХЛС є легенева гіпертензія. Як правило, вона зумовлена поєднанням анатомічних змін судинного русла (тромбоз, облітерація, склероз), функціональною вазоконстрикцією (унаслідок гіпоксії, підвищення внутрішньобронхіального тиску) і змінами реологічних властивостей крові.

У разі захворювань, що супроводжуються гіповентиляцією легень (найчастіше це хронічний обструктивний бронхіт), зменшенням парціального тиску кисню в альвеолах (альвеолярна гіпоксія), приводиться в дію альвеолокапілярний рефлекс Ейлера—Лільєстранда (1946) — вазоконстрикція в зоні гіповентильованих альвеол. При зниженні парціального тиску кисню в повітрі до 10 % спостерігається підвищення артеріального тиску в легеневій артерії у два рази. Вдихання кисню зменшує тиск в легеневій артерії. У здорових людей цей рефлекс має важливе значення: у стані спокою у людини вентилюється 1/5 частина альвеол. Обмеження перфузії невентильованих ділянок легень запобігає надходженню недооксигенованої крові у велике коло кровообігу.

Функціональному спазму судин сприяє підвищений тиск повітря у бронхах і альвеолах, які здавлюють капіляри, унаслідок чого кровообіг у них призупиняється.

Органічне і функціональне звуження просвіту легеневих судин, а також поширений характер гіповентиляції легень в результаті зазначеного вище рефлексу Ейлера—Лільєстранда призводять до підвищення судинного опору в легенях.

Гіпоксія зумовлює адаптаційну поліцитемію (вторинну еритремію) і поліглобулію, які проявляються збільшенням в'язкості крові і тромбоутворенням в дрібних легеневих судинах, зменшуючи загальний діаметр судинного русла.

Компенсаторним механізмом при вираженій дихальній недостатності є збільшення майже в 3 рази хвилинного об'єму серця, яке перевищує резервні можливості міокарда. Збільшення хвилинного об'єму серця розвивається в результаті тахікардії і збільшення в мускулатурі вмісту в гладеньких м'язах стінки легеневої артерії К + та катехоламінів під впливом гіпоксії. Останні змінюють трансмембранний потенціал артерій щодо кисню і посилюють легеневу гіпертензію.

Певну роль відіграє надходження в кровоносне русло вазопресорних речовин. Так, при тромбоемболії легеневої артерії із зруйнованих тромбоцитів виділяється серотонін, при бронхіальній астмі — деякі види простагландинів. Кінцевим результатом цих процесів є легенева артеріальна гіпертензія і перевантаження тиском і об'ємом правого шлуночка.

При стабільній гіпертензії в малому колі кровообігу збільшується кількість функціонуючих артеріо-венозних анастомозів, що знижує опір і призводить до «скидання» неоксигенованої венозної крові у ліві відділи серця. При цьому розширюються бронхіальні артерії, утворюються анастомози між ними і судинами малого кола із «скиданням» крові з великого у мале коло кровообігу, що знову ж таки поглиблює легеневу гіпертензію.

Суттєвий вплив на формування легеневого серця має порушення біомеханіки дихання при захворюваннях легень і грудної клітки. На видиху внутрішньогрудний тиск зростає, а час видиху подовжується, особливо при бронхообструктивних станах. Необхідний градієнт тиску для створення об'ємної швидкості кровотоку через легені здійснюється шляхом підвищення тиску в легеневій артерії і посилення роботи правого шлуночка. При цьому збільшується робота дихальних м'язів, а сам акт дихання стає фізичним навантаженням. Усе це вимагає додаткового збільшення хвилинного об'єму серця.

У такий спосіб збільшується навантаження на правий шлуночок як тиском, так і об'ємом. Кінцево-діастолічний тиск у правому шлуночку збільшується паралельно тиску в малому колі кровообігу, що зумовлює гіпертрофію правого шлуночка в умовах дефіциту кисню. Невідповідність між потребою гіпертрофованого правого шлуночка в кисні та його транспортуванням до міокарда є причиною розвитку легеневої стенокардії грудної жаби і ранньої міокардіодистрофії, на тлі якої швидко розвивається декомпенсація серцевої діяльності.

Загострення інфекційного процесу в легенях, порушення кислотно-основного стану, вживання адреноміметичних засобів, безсоння, емоційні та фізичні навантаження є також важливими патогенетичними чинниками в розвитку легеневого серця.

Розвиток судинного легеневого серця має свої особливості. Для первинної легеневої гіпертензії основним є підвищення тиску в легеневій артерії і правому шлуночку, зростання в 5–6 разів легенево-судинного опору. Хвилинний об'єм серця зменшується прямо пропорційно опору в легенях. Відповідно знижується і серцевий індекс. При цьому тиск у капілярах і лівому передсерді залишається нормальним. Системний артеріальний тиск знижується до 90–80/70–60 мм рт.ст. Парціальний тиск кисню в артеріальній крові також знижується — спочатку незначно, а потім до 70–80 %. Зберігається виражена гіпервентиляція легень. Оскільки у хворих на легеневе серце виявлені циркулюючі антикардіальні антитіла, у розвитку патології правого шлуночка не виключена і роль автоімунних процесів.

Говорячи про роль ЛГ у патогенезі ХЛС, слід зазначити, що нормальний тиск у легеневій артерії у стані спокою не перевищує 15–20 мм рт.ст. Якщо цей показник перевищує 25 мм рт.ст., говорять про ЛГ. Тиск у малому колі крвообігу в окремих випадках може перевищувати нормальний тиск в 5–15 разів і бути вищим, ніж у великому колі кровообігу.

Разом з тим останні наукові дані свідчать, що ЛГ, за винятком високої ЛГ (первинна ЛГ, синдром Аєрса, хронічна постемболічна ЛГ), не має настільки важливого значення для розвитку правошлуночкової хронічної серцевої недостатності (ХСН). Підтвердженням даного положення є прогресування гіпоксемії внаслідок медикаментозної корекції ЛГ [3] та ровитком в деяких випадках ознак ХЛС у хворих на ХОЗЛ при нормальних значеннях систолічного тиску в легеневій артерії (СТЛА) [1].

Останнім часом увагу дослідників привертають такі нейрогуморальні механізми формування синдрому ХЛС, як активація симпатичної частини вегетативної нервової системи (САС) та ренін-ангіотензин-альдостеронової системи (РААС) [1], стимуляція в умовах прогресування гіпоксії процесів гіперплазії сполучнотканинних елементів (еластину, колагену) в міокарді та в гладеньких м'язах легеневих судин [10].

З іншого боку, у хворих на ХОЗЛ унаслідок гіпоксемії і гіперкапнії відбувається активація клубочкової зони наднирникових залоз з розвитком гіперальдостеронізму [2].

Відомо, що зміни газового складу крові активують різні гормональні системи, в тому числі й ті, які регулюють водно-сольовий обмін. Гіпоксемія, гіперкапнія і ацидоз можуть порушувати нирковий кровотік і активувати РААС. Посилення секреції альдостерону сприяє ретенції Na+ і води в організмі [2, 10].

Серед чинників розвитку ЛГ та дисфункції міокарда на сучасному етапі виділяють й ендотеліальний релаксуючий чинник (NO) [1, 10].

Разом з тим недостатньо вивченими залишаються окремі патогенетичні ланки формування декомпенсованого ХЛС, зокрема, роль діастолічної дисфункції ПШ.

Нами [7] встановлені такі особливості діастолічної функції правих відділів серця при декомпенсованому ХЛС:

1. При ХЛС діастолічна дисфункція ПШ передує розвитку його систолічної дисфункції і характеризується зростанням пасивної жорсткості, зниженням податливості міокарда (І тип діастолічної дисфункції ПШ) і збільшенням внеску правого передсердя (ПП) у процес діастолічного наповнення ПШ (ІІ псевдонормальний тип діастолічної дисфункції ПШ). У подальшому зменшується внесок правого передсердя в діастолу ПШ (ІІІ рестриктивний тип діастолічної дисфункції ПШ). Вказані зміни прогресують по мірі формування декомпенсованого ХЛС і поглибленням тяжкості ХСН з розвитком діастолічної дисфункції міокарда правого шлуночка при ХСН ІІА стадії та поєднаної систоло-діастолічної дисфункції ПШ в ІІБ стадії ХСН.

2. Декомпенсація ХЛС із розвитком ХСН ІІА стадії характеризується формуванням І типу (Е / А < 1) діастолічного наповнення ПШ — «сповільненої релаксації».

3. Для 42,9 % хворих на хронічне легеневе серце із ХСН ІІБ стадії характерним є «псевдонормальний» ІІ тип діастолічного наповнення ПШ, що полягає у зростанні раніше уповільненої швидкості раннього діастолічного наповнення при одночасному зниженні швидкості пізнього діастолічного наповнення (E > A) та зростанні раніше зниженого відношення Е / А більше одиниці, що зумовлені зростанням тиску в ПП і кінцево-діастолічного тиску в ПШ.

4. У 57,1 % випадках при хронічному легеневому серці із ХСН ІІБ стадії спостерігається ІІІ «рестриктивний» тип (E / A > 1,6–2,0) діастолічного наповнення правого шлуночка з одночасним розвитком дилатації порожнин ПШ і ПП, зростанням градієнту тиску ПП / ПШ та зменшенням товщини вільної стінки міокарда ПШ.

5. Значний вплив на розвиток порушень діастолічного наповнення ПШ у хворих на ХЛС мають величина СТЛА (ступінь післянавантаження), наявність і ступінь транспульмональної і транстрикуспідальної регургітації потоку крові, структурно-геометричні зміни та гіпертрофія ПШ і зростання ступеня переднавантаження на праві відділи серця.

Патоморфологія

Патоморфологічні зміни при ХЛС у стадії компенсації і декомпенсації мають характерні особливості [2, 8, 10]. Так, у фазі компенсації хронічне легеневе серце характеризується концентричною гіпертрофією міокарда правого шлуночка з тоногенним його розширенням. При декомпенсації спостерігається ексцентрична гіпертрофія або нерівномірна міогенна дилатація порожнини правого шлуночка гіпертрофованими трабекулами з витонченням його стінки. У здорової людини коефіцієнт співвідношення між масою правого шлуночка і масою лівого шлуночка дорівнює 0,5. При легеневому серці він наближається до 1. Крім того, спостерігаються ознаки основного захворювання, що спричинило розвиток легеневого серця і ознаки серцевої недостатності за правошлуночковим типом («мускатна» печінка, асцит тощо).

При легеневому серці судинного генезу основними патоморфологічними змінами є гіпертрофія правого шлуночка та розширення стовбура легеневої артерії. Відношення маси правого шлуночка до маси лівого шлуночка — 3 : 1. Формується відносна недостатність тристулкового клапана. Є три види патоморфологічних змін судин при первинній легеневій гіпертензії: 1) плексогенна легенева артеріопатія; 2) облітерація легеневих вен; 3) рецидивна легенева мікротромбоемболія.

Клінічні прояви і діагностика

Клінічна картина ХЛС залежить від стану компенсаторних механізмів, перебігу основного захворювання та ступеня вираженості клінічних проявів, характерних для ЛГ і гіпертрофії правих відділів серця [1–3, 8]. Оскільки ЛГ із змінами в легеневих судинах і ПШ розвиваються раніше, ніж клінічні ознаки захворювання, її раннє виявлення (посилення І тону в проекції трикуспідального клапана) дає можливість діагностувати початкову стадію ХЛС. Ознаками ЛГ є також підсилення і розщеплення ІІ тону над ЛА, що з'являється згодом — після появи посиленого І тону в проєкції трикуспідального клапана. Іноді визначається роздвоєння І тону в результаті запізнення трикуспідального компоненту І тону при скороченні правого шлуночка в умовах легеневої гіпертензії. Від здавлення лівого поворотного нерва розширеною легеневою артерією можлива захриплість голосу.

У разі прогресування ЛГ виникають клінічні прояви: прогресуюча задишка, дифузний теплий ціаноз, кровохаркання, гіпертензивні кризи в малому колі кровообігу.

Ознаками гіпертрофії ПШ є короткий, резистентний серцевий поштовх у прекардіальній або надчеревній ділянці, розширення площі абсолютної або відносної тупості серця, підсилення І тону в ділянці мечоподібного відростка.

У стадії декомпенсації виявляються симптоми венозного застою у великому колі кровообігу. До дифузного гіпоксемічного теплого ціанозу приєднується акроціаноз — синьо-багряне забарвлення носа, губ, в основному за рахунок розвитку капілярної сітки, задишка в разі незначного фізичного навантаження, сонливість (унаслідок гіпоксемії й гіперкапнії). Набрякають вени шиї, з'являються набряки на ногах з поступовим розвитком асциту.

При бронхопульмональному легеневому серці хворі скаржаться на тупий або стискаючий біль у ділянці серця без іррадіації. У частини хворих можливі напади так званої легеневої грудної жаби Катча (аngina hypercyanotica), які не залежать від фізичного навантаження, не купуються вживанням нітрогліцерину, усуваються під час вдихання кисню і пов'язані зазвичай з розширенням легеневої артерії та ЛГ.

Синхронні напади бронхоспазму і стенокардії називають ангінальною астмою (астмою навантаження або холодовою астмою), яка усувається вживанням нітратів і антагоністів кальцію (дигідропіридинового ряду). Вона виникає внаслідок рефлекторного спазму коронарних артерій і бронхіол у разі вдихання холодного повітря або гіпервентиляції у відповідь на фізичне навантаження.

При значній декомпенсації серцевої діяльності виникає гепатоюгулярний рефлюкс, унаслідок чого помітно збільшуються розміри печінки (іноді важко визначити у зв'язку з низьким рівнем діафрагми).

Загальний аналіз крові. Здебільшого у хворих на ХЛС виявляється еритроцитемія, збільшення показника гематокриту і вмісту гемоглобіну в еритроцитах, що є дуже характерним для хронічної артеріальної гіпоксемії. У важких випадках розвивається поліцитемія із значним збільшенням кількості еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів. Збільшення швидкості осідання еритроцитів часто асоціюється з підвищенням в'язкості крові, що також закономірно спостерігається у більшості хворих з ЛН.

Рентгенологічне дослідження органів грудної порожнини. Під час рентгенологічного дослідження органів грудної порожнини виявляють зміни залежно від стадії й характеру захворювання легень (рис. 1).

При вираженій емфіземі легень спостерігається мале висяче серце з ознаками гіпертрофії і дилатації правого шлуночка, а також збільшення тіні коренів легень. У прямій і правій косій проекціях визначається випинання конусу легеневої артерії за рахунок згладження талії серця, що імітує «мітральну конфігурацію серця». При цьому тінь стовбура легеневої артерії розширена, збільшується діаметр легеневої артерії, з'являються ознаки ампутації її гілок.

Прогресування захворювання характеризується збільшенням правого шлуночка, який відтісняє лівий шлуночок дозаду. У стадії декомпенсації серце розширене вправо за рахунок розширеного правого передсердя.

Електрокардіографічне дослідження. Електрокардіографічна (ЕКГ) діагностика легеневого серця характеризується ознаками, пов'язаними: 1) з ротацією серця; 2) дифузними змінами в міокарді; 3) формуванням «P-pulmonale»; 4) гіпертрофією правого шлуночка.

Виявляють вертикальну або напіввертикальну позицію серця за Вільсоном, відхилення електричної вісі серця вправо. Перехідна зона зміщена вліво за рахунок обертання верхівки серця назад за годинниковою стрілкою. Унаслідок дифузних змін в міокарді амплітуда комплексу QRS зменшується. Формування «P-pulmonale» характеризується збільшенням амплітуди зубця Р у ІІ, ІІІ стандартних, аVF-відведеннях до 2,5 мм, він набуває гострокінцевої форми. Рання діагностика гіпертрофії правого передсердя можлива за даними індексу Макрузо: апмлітуда Р / PQ > 1 або М.M. Бережницького: амплітуда РІІ + РІІІ / ТІІ + ТІІІ > 1 (у здорових 0,3–0,8) [2].

Існує багато ЕКГ-ознак гіпертрофії правого шлуночка. Серед них розрізняють прямі і непрямі. Основними прямими ознаками є: висота зубця RV1 ≥ 7 мм; R / S у V1 ≥ 1; RV1 + Sv5 = 10,5 мм; ознаки систолічного перевантаження правого шлуночка у V1 і V2; основними непрямими ознаками є: Rv5 < 5мм; Sv5 < 5 мм; R / S у V5 < 1; негативні зубці Т у V1–V3; SV1 < 2 мм; P-pulmonale.

Поєднання двох прямих ознак вказує на гіпертрофію правого шлуночка; однієї прямої і однієї або двох непрямих — на можливу гіпертрофію правого шлуночка, за однією ознакою діагностика сумнівна.

ЕКГ-ознаками легеневої гіпертензії є такі три критерії:

1) негативний зубець Т у V1– V3;

2) кут відхилення електричної вісі серця > 90°;

3) амплітуда зубця Р у ІІ відведенні > 2 мм.

Розрізняють 3 форми гіпертрофії правого шлуночка: R-; S- і rSR'-типи (рис. 2–4). Для R-типу характерне переважання зубця R в правих грудних відведеннях, для S-типу притаманне домінування зубця S в лівих грудних відведеннях. При rSR'-типі на ЕКГ домінують ознаки блокади правої ніжки пучка Гіса.

 

Ехокардіографічне дослідження. За даними ехокардіографічного дослідження (ЕхоКГ) виявляють гіпертрофію правих відділів серця різного ступеня (рис. 5). У нормі товщина передньої стінки правого шлуночка в систолу становить 6,4 мм, амплітуда рухів передньої стінки — 7 мм, діастолічний розмір правого шлуночка — 1,2–2,7 см. При ХЛС усі розміри збільшені. Міжшлуночкова перегородка стовщується. При відсутності гіпертрофії лівого шлуночка розвивається асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки (Тмшп > Тзслш).

Найважливішим і раннім критерієм розвитку легеневого серця є підвищення тиску в легеневій артерії.

Крім вимірювання тиску у легеневій артерії інвазивним шляхом (методом катетеризації), існують неінвазивні методи. Так, наявність легеневої гіпертензії можна встановити під час ультразвукового дослідження серцево-судинної системи: (ЕхоКГ та доплерехокардіографічного дослідження). Для цього визначають максимальну швидкість транстрикуспідальної регургітації. Систолічний тиск у легеневій артерії визначають за величиною систолічного транстрикуспідального градієнта тиску (ΔP, мм рт.ст.) за формулою: СТЛА = ΔP + Тиск в ПП (мм рт.ст.), де ΔP = 4 VТ2, а VТ — максимальна швидкість транстрикуспідальної регургітації в м.с-1. Тиск у ПП вираховують залежно від значення градієнта тиску ΔP та ступеня колабування нижньої порожнистої вени під час вдиху.

За величиною СТЛА в легеневій артерії легенева гіпертензія за М.М. Амосовим (1971) має чотири ступені: І ступінь — 25–50 мм рт.ст.; ІІ ступінь — 51–75 мм рт.ст; ІІІ ступінь — 76–110 мм рт.ст.; ІV ступінь — понад 110 мм рт.ст.

Лікування

Лікування хворих на ХЛС полягає у спрямуванні зусиль лікаря на якнайшвидше і найефективніше зниження тиску в легеневій артерії для зменшення перед- і післянавантаження на ПШ. Лікування складається з терапії основного захворювання або його загострень, усунення дихальної недостатності і порушень газообміну, дренажу бронхіального дерева, зниження тиску в легеневій артерії і ліквідації ознак серцевої недостатності тощо [1–3, 8].

Антибіотикотерапія є важливою складовою лікування хворих на ХОЗЛ. У періоди загострень ХОЗЛ призначають препарати групи пеніциліну (амоксицилін / клавуланова кислота) і макроліди, що легко проникають в бронхіальний секрет. Найефективнішими є цефалоспорини II-IV поколінь і хіноліни.

Усуненню клінічних проявів дихальної недостатності, покращанню дренажу бронхів і газообміну сприяють бронходилататори — препарати, що відновлюють бронхіальну прохідність. Можливі різні шляхи введення в організм бронходилататорів, серед них найбільш вигідний і безпечний інгаляційний.

Антихолінергічні засоби є препаратами вибору при ХОЗЛ. Тіотропіум бромід — лікарський засіб, який не має спорідненості до М2-холінорецепторів. Це перший і поки що єдиний у світі селективний холіноблокатор пролонгованої дії. Дисоціація його з М1- та М3-холінорецепторами відбувається значно довше, ніж з рецепторами підтипу М2, що й обумовлює збереження бронходилатаційного ефекту протягом 24–32 годин.

В.З. Нетяженко [5] рекомендує при ХОЗЛ призначення інгаляційних глюкокортикостероїдів, які мають виражений протизапальний і протиалергійний впливи на стінку бронха. Глюкокортикостероїди пригнічують проліферацію клітин, вивільнення медіаторів запалення, утворення циркулюючих імунних комплексів, активність фосфоліпази А2, продукцію протизапальних метаболітів арахідонової кислоти (тромбоксану А2, лейкотрієнів), знижують судинну проникність. Найширше широко застосовують такі інгаляційні глюкокортикостероїди: бекотид, беклофорт по 2 інгаляції тричі на добу. За відсутності або недостатній ефективності інгаляцій призначають пероральні глюкокортикостероїди системної дії (преднізолон по 40–60 мг на добу або полькортолон по 32–40 мг на добу) за редукованою схемою з урахуванням добової циркадності виділення гормонів наднирниковими залозами, чим досягається їх найвища ефективність під час проведення замісної гормонотерапії. У разі недостатньої ефективності антихолінергійних засобів та глюкокортикостероїдів рекомендується застосування β2-агоністів: сальбутамолу, сальметеролу.

Теофілін займає особливе місце серед бронходилататорів. Він безпосередньо діє на гладенькі м'язи бронхів, пригнічує фосфодіестеразу, сприяє накопиченню у гладеньких м'язових клітинах цАМФу, посилює синтез і вивільнення катехоламінів з наднирникових залоз, впливає на внутрішньоклітинний розподіл іонів кальцію, є антагоністом простагландинів. З метилксантинів тепер широко використовують теофіліни пролонгованої дії, що дозволяє зберегти концентрацію препарату в крові на терапевтичному рівні при дво- чи навіть одноразовому режимі дозування.

Певну роль у звуженні просвіту бронхів відіграє надмірне утворення бронхіального секрету підвищеної в'язкості, що не лише посилює обструкцію дихальних шляхів, а й призводить до утворення мікроателектазів та пригнічення кашльового рефлексу. Тому в комплексне лікування слід включати відхаркувальні засоби. Новим поколінням є мукорегулятори, похідні алкалоїду відіцину: бромгексин (по 8 мг 3–4 рази на добу) і амброксол (по 30 мг 3 рази на добу перорально чи по 15 мг 2 рази на добу, в/м або в/в). Ці препарати збільшують утворення сурфактанту в альвеолах, який підтримує поверхневий натяг альвеол, їх еластичність, а також посилює мукоциліарний кліренс.

Згідно із сучасними уявленнями найбільшу роль у розвитку хронічного легеневого серця відіграють гіпоксія й ацидоз, зумовлені порушенням газообміну. Це є показаннями для проведення інтенсивної оксигенотерапії (до 15 год на добу, особливо в нічні години), що дає змогу зменшити тиск у легеневій артерії. Інгаляції кисню доцільно поєднувати з дихальними аналептиками (кордіамін, етимізол). Доцільно призначити альмітрин по 25 мг 2 рази на добу протягом місяця з 2-місячними перервами, що підвищує насичення артеріальної крові киснем.

З метою зниження тиску в легеневій артерії призначаються антагоністи кальцію (АК), причому перевагу надають дигідропіридиновим АК ІІІ покоління (амлодипін, лерканідипін). Під час застосування АК хворим з ЛГ необхідно «титрувати» дозу, починаючи з низької і поступово збільшуючи її до максимально переносимої. Так, для пролонгованого ніфедипіну початкова доза становить 20–40 мг на добу, її кожний тиждень підвищують на 20 мг. Подальше збільшення дози залежить від рівня ЛГ: при СТЛА менше ніж 50 мм рт.ст. максимальні дози ніфедипіну становлять 40–60 мг на добу, амлодипіну, фелодипіну, ісрадипіну чи лерканідипіну — 7,5–10 мг на добу, дилтіазему — 120–180 мг на добу; при рівні СТЛА від 50 до 100 мм рт. ст. — відповідно 80–120 мг на добу, 10–12,5 мг на добу і 180–240 мг на добу; при СТЛА понад 100 мм рт.ст. — 120–180 мг на добу, 12,5–15 мг на добу і 240–360 мг на добу відповідно.

При поєднанні ЛГ з легенево-серцевою недостатністю широко застосовуються нітропрепарати та сидноніміни. Вплив цих засобів на легеневу гемодинаміку схожий з ефектами нітрогліцерину: зниження тиску в легеневій артерії, розширення периферійних венозних судин, гемодинамічне розвантаження правих відділів серця. До переваг нітропрепаратів належить посилення коронарного кровотоку.

Потужні вазодилатувальні властивості мають простагландини (Е1, простациклін). Нині їх також застосовують з метою зниження тиску в легеневій артерії. Водночас простациклін впливає на систему згортання крові шляхом пригнічення дезагрегації тромбоцитів. Його застосовують у дозі 2–24 мг/кг/хв з можливим підвищенням у процесі лікування до максимально переносимої. З цією ж метою в Україні застосовують також препарат простагландин Е1 (вазопростан, алпростадил). Його призначають шляхом внутрішньовенної інфузії для підтримання вазодилатації. Доза простагландину Е1 коливається від 5 до 100 нг/кг/хв. Початкова доза зазвичай становить 5–10 нг/кг/хв. В подальшому її збільшують до 30 нг/кг/хв.

При ХЛС широко застосовуються низькі дози інгібіторів ангіотензинперетворювального ферменту (каптоприл, еналаприл, лізиноприл), котрі зумовлюють не лише дилатацію артеріол і вен, але й легеневої артерії. Каптоприл застосовують у дозах 25–150 мг на добу, а еналаприл чи лізиноприл — 5–40 мг на добу залежно від ступеня ЛГ.

При ЛН, незважаючи на нормальний серцевий викид, зменшується нирковий кровотік, що призводить до посиленого утворення альдостерону; це обгрунтовує доцільність застосування сечогінних засобів, які зменшують об'єм перед і постнавантаження на серце, а також ступінь вираженості набрякового синдрому. Під час проведення сечогінної терапії не слід збільшувати діурез понад 2–2,5 л. Призначення фуросеміду зменшує ЛГ, але в разі значної декомпенсації його слід використовувати обережно через можливе зниження серцевого викиду і розширення периферійних судин. При ХЛС фуросемід застосовують у дозах 20–80–120 мг на добу, в/в чи per os. Заслуговує на увагу новий потужний петлевий діуретик торасемід (по 10–40 мг на добу, в/в чи per os), який має більш виражений, ніж у фуросеміду діуретичний ефект і має 90 % біодоступності. Особливу увагу слід звернути на інгібітори карбоангідрази (діакарб по 250–300 мг на добу), які ефективні при гіперкапнії. Обов'язковою є комбінація їх з калійзберігаючими діуретиками. Верошпірон (50 мг в 2 прийоми) збільшує альвеолярну дифузію, зменшує виведення іонів калію і посилює діуретичний ефект. Проте застосування салуретиків може підвищувати в'язкість крові, тому перспективним є застосування гіперосмолярних розчинів шестиатомних спиртів на основі сорбітолу (сорбілакт і реосорбілакт), які спричинюють активну дегідратацію тканин за рахунок підвищення осмотичного тиску крові й одночасно покращують її реологічні властивості.

За останні 10–15 років змінились погляди на застосування серцевих глікозидів при серцевій недостатності. Для запобігання серцевої недостатності їх не використовують, хіба у разі хронічної недостатності кровообігу ХНК ІІ-ІІІ стадій з лівошлуночковою недостатністю або фібриляцією передсердь. Поряд з цим вважають, що дигоксин можна використовувати і без ознак дисфункції лівого шлуночка, поскільки він посилює скоротливість діафрагми, не впливаючи на інші групи поперечнопосмугастих м'язів.

При аритміях, що виникають на тлі хронічного легеневого серця, використання антиаритмічних препаратів обмежене через їх вплив на скоротливість міокарда. Найдоцільнішим при синусовій тахікардії є призначення івабрадину, спочатку в дозі 5 мг 2 рази на добу, з поступовим збільшенням дози до 7,5 мг 2 рази на добу.

Корисними при вторинній еритремії є кровопускання, особливо при задишці, збільшенні розмірів печінки, показнику гематокриту понад 55 %, збільшенні ОЦК. Їх проводять повторно через 2–3 дні по 200–300 мл. Протипоказані кровопускання при нагнійних процесах і туберкульозі легень.

У дослідженнях Я.А. Дзюблик і соавт. [4] показано, що у хворих на ХОЗЛ, особливо віком понад 60 років, спостерігаються порушення показників плазмової ланки гемостазу, які свідчать про наявність синдрому гіперкоагуляції. Саме з огляду на такі особливості гемостазу при ХОЗЛ в комплексній терапії ХЛС широко застосовують антикоагулянти і дезагреганти. За наявності високого ризику тромбоемболічних ускладнень доцільні антикоагулянти — низькі дози гепарину чи низькомолекулярних гепаринів (надропарину, еноксапарину), які зменшують частоту тромбоемболічних ускладнень, покращують вентиляційно-перфузійне співвідношення в легенях. З дезагрегантів найширше використовують аспірин по 75–150 мг на добу, тиклопідин по 250 мг 2 рази на добу або клопідогрель по 75 мг 1 раз на добу.

Актуальною також є кардіопротекторна терапія в умовах гіпоксії та ішемії міокарда шляхом застосування інгібіторів 3-кетоацилтиполази (триметазидин по 35 мг 2 р/добу, per os) та інгібіторів ліпооксигенази (1-ша–3-тя доба госпіталізації у дозі 500 мг 10 % розчину препарату, розчиненого в 50 мл ізотонічного розчину натрію хлориду, упродовж 30–45 хв, потім інфузію повторюють через 12 год в такій самій дозі; 4-та та 5-та доба — одноразово в дозі 250 мг).

Застосовуються також засоби, які покращують метаболічні процеси в міокарді – АТФ 10–20 мг на добу, в/м, а в деяких випадках анаболічні стероїди (нандролон по 50 мг 1 раз на тиж. упродовж 1,5–2 міс.), хоч ефективність цих засобів не підтверджена в багатоцентрових дослі­дженнях.

Незважаючи на застосування наведених лікувальних технологій, смертність унаслідок ХЛС залишається високою.

Лікуванням синдрому ХЛС займаються переважно пульмонологи, з огляду на первинність ХОЗЛ в генезі синдрому ХЛС. Разом з тим ХСН, що часто виникає на грунті дисфункції ПШ, вимагає застосування кардіологічних стандартів лікування. Враховуючи нову концепцію охорони здоров'я, яка базується на принципах надання первинної медико-санітарної допомоги лікарем загальної практики / сімейної медицини, в майбутньому лікування синдрому ХЛС буде проводитись саме цією категорією лікарів. Водночас у випадках тяжкого декомпенсованого ХЛС (НК ІІІ), коли є пряма загроза життю хворого, лікування хворих із синдромом ХЛС, на нашу думку, має проводитись у спеціалізованому (пульмонологічному, кардіологічному, терапевтичному) стаціонарі з можливістю застосування засобів інтенсивної терапії, насамперед, оксигенотерапії, моніторингу насиченості крові киснем, штучної вентиляції легень тощо.

Висновки

1. У формуванні синдрому ХЛС беруть участь різноманітні гемодинамічні, нейрогуморальні, імунні, ендотеліальні, метаболічні, фізіологічні та анатомічні механізми. Необхідними є розробка та впровадження диференційованих підходів до ефективної медикаментозної корекції патогенетичних ланок розвитку і перебігу ХЛС на основі результатів багатоцентрових досліджень.

2. Синдром ХЛС є водночас пульмонологічною, кардіологічною, загальнотерапевтичною проблемою і навіть судинно-хірургічною проблемою. У кожному окремому випадку при декомпенсації ХЛС лікар-інтерніст має вирішувати питання щодо надання невідкладної допомоги і подальшого «постдекомпенсаційного» лікування. Останнє, очевидно, має проводитись у стаціонарах загальнотерапевтичного профілю, а в період декомпенсації хворий повинен лікуватись у відділеннях інтенсивної терапії, де є умови для цілодобової оксигенотерапії (через маску, носові катетери тощо).

3. В Україні необхідний консенсус з питань термінології і класифікації, клінічних проявів, діагностики та лікування ХЛС за участю пульмонологів, кардіологів, лікарів загальної практики / сімейної медицини, судинних хірургів та реаніматологів.


Bibliography

1. Амосова Е.Н., Коноплева Л.Ф. Хроническое легочное сердце: сущность понятия и гетерогенность патогенеза, морфофункциональное состояние сердца и сосудов, клинического течения различных форм // Укр. пульм. журн. — 2002. — № 1. — С. 29-33.

2. Бережницкий М.Н., Киселева А.Ф., Бигарь В.П. Хроническое легочное сердце. — К.: Здоров'я, 1991. — 152 с.

3. Гаврисюк В.К. Современные классификационные, диагностические и лечебные подходы // Мистецтво лікування. — 2004. — № 1. — С. 42-50.

4. Дзюблик Я.А., Морозова Н.А., Яхница Т.В., Мор­ская Н.Д., Дяченко А.П. Особенности нарушений системы гемостаза у больных пожилого возраста, страдающих хроническими воспалительными заболеваниями легких // Укр. пульм. журн. — 2002. — № 4. — С. 58-61.

5. Нетяженко В.З. Лікування бронхіальної астми в практиці лікаря-інтерніста // Укр. пульм. журн. — 2000. — № 2, додаток. — С. 27-28.

6. Перцева Т.О., Конопкіна. Л.І., Мироненко О.В. Досвід застосування Спіриви (тіотропію броміду) у хворих на хронічне обструктивне захворювання легень // Укр. пульм. журн. — 2005. — № 3. — С. 32-34.

7. Середюк В.Н. Оцінка діастолічної і систолічної функції міокарда правого шлуночка у хворих на хронічне легеневе серце в стадії декомпенсації // Архів клін. мед. — 2005. — № 1. — С. 58-62.

8. Середюк Н.М., Нейко Є.М., Вакалюк І.П. та ін. Госпітальна терапія / За ред. академіка України Є.М. Нейка — К.: Здоров'я, 2003. — С. 644-660.

9. Фещенко Ю.І. Хронічні обструктивні захворювання легень: проблемні питання // Нова медицина. — 2005. — № 1 (18). — С. 18-20.

10. Auger W. Pulmonary hypertension and cor pulmonale // Cur. Opin. in Pulmonary Medicine. — 1995. — Vol. 1. — P. 303-312.

Similar articles

Authors: С.П. КРИВОПУСТОВ, професор, Національний медичний університет ім. О.О. Богомольця, м. Київ
"Child`s Health" 2(5) 2007
Date: 2007.10.29
Categories: Cardiology, Pediatrics/Neonatology
Sections: Specialist manual

Back to issue