Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.



СІМЕЙНІ ЛІКАРІ ТА ТЕРАПЕВТИ

НЕВРОЛОГИ, НЕЙРОХІРУРГИ, ЛІКАРІ ЗАГАЛЬНОЇ ПРАКТИКИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ

КАРДІОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, РЕВМАТОЛОГИ, НЕВРОЛОГИ, ЕНДОКРИНОЛОГИ

СТОМАТОЛОГИ

ІНФЕКЦІОНІСТИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, ГАСТРОЕНТЕРОЛОГИ, ГЕПАТОЛОГИ

ТРАВМАТОЛОГИ

ОНКОЛОГИ, (ОНКО-ГЕМАТОЛОГИ, ХІМІОТЕРАПЕВТИ, МАМОЛОГИ, ОНКО-ХІРУРГИ)

ЕНДОКРИНОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, КАРДІОЛОГИ ТА ІНШІ СПЕЦІАЛІСТИ

ПЕДІАТРИ ТА СІМЕЙНІ ЛІКАРІ

АНЕСТЕЗІОЛОГИ, ХІРУРГИ

International journal of endocrinology 2(14) 2008

Back to issue

О парциальной липодистрофии

Authors: П.М. Ляшук, Р.П. Ляшук, Буковинский государственный медицинский университет; Н.И. Станкова, О.К. Руснак, Областной клинический эндокринологический диспансер, г. Черновцы, Украина

Categories: Endocrinology

Sections: Specialist manual

print version

Парциальная липодистрофия (болезнь Барракера — Симонса, сегментарная липодистрофия, прогрессирующая липодистрофия) [4] — относительно редкая форма патологии, описанная испанским врачом F. Barraquer в 1905 г. [9], впоследствии уточненная и дополненная немецкими врачами Е. Hollander в 1910 г. [10] и А. Simons в 1911 г. [13].

Заболевание характеризуется исчезновением подкожной жировой клетчатки в верхней половине тела (лицо, шея, грудь, верхние конечности) при избыточном отложении жира в нижней половине тела (поясница, ягодицы, проксимальные отделы нижних конечностей). Подобное перераспределение жировой клетчатки соответствует полной форме заболевания; встречается и неполная форма — липодистрофия только в верхней половине тела. Чаще болеют женщины, чем мужчины; у последних в основном развивается неполная форма заболевания.

Сущность болезни окончательно не изучена. Имеются указания на взаимосвязь развития заболевания с энцефалитами [1, 6], травмами черепа, опухолью головного мозга, общими инфекционными заболеваниями, хромосомными нарушениями [2, 8]. Описаны семейные случаи этой патологии [12]. Обсуждается также иммунный генез данного заболевания [15]. Нередко выявить причинный фактор заболевания не удается. Simons считал его трофоневрозом (Lipodystrophia progressiva), развивающимся вследствие поражения межуточного мозга и симпатических ганглиев [3, 7], что подтверждается и ведущим клиническим признаком — нарушением липидного обмена. Первичным звеном метаболических нарушений может быть инсулинорезистентность [5]. Возможно, гипоталамическая дисфункция приводит к освобождению жиромобилизующего фактора [11]. Болезнь иногда может сочетаться с сахарным и несахарным диабетом, нарушением роста, гепатомегалией, заболеваниями кожи, щитовидной железы [4, 14]. Часто наблюдается астеноневротический синдром различной степени выраженности, в основе которого лежит сознание физической неполноценности и косметического дефекта. Поэтому больные липодистрофией нуждаются во всестороннем обследовании и лечении.

Приводим одно из наших наблюдений.

Больная К., 25 лет, поступила 2.01.2008 г. с жалобами на общую слабость, вялость, повышенную возбудимость, пониженную работоспособность, похудание лица, рук. Считает себя больной два года. Начало заболевания связывает с перенесенными гриппом и пневмонией. В школе в учебе не отставала; работает с 17 лет. Менструации с 14 лет, регулярные, необильные. Беременность 14 недель.

Рост 156 см, масса тела 52 кг. Обращает на себя внимание непропорциональность телосложения. Лицо, шея, верхние конечности, грудь почти без подкожного жирового слоя; щеки запавшие, резко контурируются скуловые кости и дуги. Кожа лица с сероватым оттенком. При улыбке образуются многочисленные морщины около углов рта, на щеках. Под кожей отчетливо выступают очертания мышц, особенно на руках. Молочные железы небольшой величины. В нижней половине тела (таз, ягодицы, проксимальные отделы нижних конечностей) подкожный жировой слой развит нормально. Щитовидная железа не пальпируется. Изменений органов дыхания и сердечно-сосудистой системы не выявлено. АД 120/70 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный, печень не увеличена, правосторонний нефроптоз. Равномерное оживление сухожильных и периостальных рефлексов, гипергидроз ладоней и подошв, легкий акроцианоз, дрожание пальцев вытянутых рук, снимающееся отвлечением внимания.

Анализы крови и мочи без изменений. Относительная плотность мочи (проба Зимницкого) 1,010–1,020. Тест толерантности к глюкозе: натощак 6,0 ммоль/л, через 1 ч после приема глюкозы 8,1 ммоль/л, через 2 ч 7,2 ммоль/л. Тироксин плазмы крови 53 нмоль/л, соматотропин 1,7 мкг/л, холестерин 6,0 ммоль/л, триглицериды 4,66 ммоль/л, фосфор 1,4 ммоль/л, кальций 2,5 ммоль/л, мочевина 4,4 ммоль/л. Кариотип 46ХХ.

На рентгенограммах черепа, турецкого седла, органов грудной клетки патологических изменений не найдено. УЗИ щитовидной железы, органов брюшной полости и почек — без патологических изменений. Глазное дно не изменено. ЭКГ: умеренно выраженные метаболические изменения миокарда. Электроэнцефалография: снижение биоэлектрической активности мозга, умеренные общемозговые изменения биотоков мозга с явлениями ирритации.

Следовательно, данные электроэнцефалографии дают основание предположить у наблюдавшейся больной поражение гипоталамической области, видимо, в связи с перенесенным гриппом, осложненным пневмонией.

До настоящего времени нет эффективных методов патогенетической терапии болезни Барракера — Симонса. Без заметного успеха применяют сочетанные курсы лечения анаболическими и глюкокортикоидными препаратами, инсулином, препаратами гипофиза и щитовидной железы, внутривенное введение новокаина, рентгеновское облучение гипоталамической области. Некоторые авторы назначают рассасывающую (алоэ, бийохинол), десенсибилизирующую (диазолин, хлорид кальция по Воробьеву) и дегидратационную (мочегонные средства) терапию, аминалон, витамины в общепринятых дозировках. С косметической целью практикуют пересадку кожно-жировых лоскутов, подсадку моделированных имплантатов из силикона в область щек.

Наша больная находится под наблюдением. Вопрос о лечебных мероприятиях будет рассмотрен после родоразрешения.


Bibliography

1. Бален С.А. // Врач. дело. — 1951. — № 7. — С. 647.

2. Караченцев Ю.И., Микитюк М.Р. // Симптомы и синдромы в эндокринологии: Справочное пособие. — Х.: С.А.М., 2006. — С. 151.

3. Лейтес С.М. // Руководство по клинической эндокринологии / Под ред. Е.А. Васюковой. — М., 1958. — С. 287.

4. Ляшук П.М. // Клин. мед. — 1984. — № 10. — С. 130-133.

5. Мураховская Е.В., Старкова Н.Г. // Пробл. эндокр. — 1998. — Т. 44, № 3. — С. 29-31.

6. Тихонова Е.П. // Руководство по эндокринологии. — М., 1973. — С. 83.

7. Шевченко А.М. // Регуляторно-приспособительные механизмы в норме и патологии. — Л., 1986. — С. 159-163.

8. Шульцев Е.П., Зорина Л.Г. // Клин. мед. — 1972. — № 1. — С. 127.

9. Barraquer Ferre L. // Nerv. Ment. Dis. — 1949. — Vol. 109. — P. 113-121.

10. Hollаnder E. // Munch. vtd. Wschr. — 1960. — Bd. 57. — S. 1974.

11. Kavanagh G.M. et al. // J. Amer. Acad. Dermatol. — 1993. — Vol. 23, № 2. — P. 348-351.

12. McLean R.H., Hoefnagel D. // Hum. Hered. — 1980. — Vol. 30. — P. 149-154.

13. Simons A. // Z. ges. Neurol. Psychiatr. — 1911. — Bd. 5. — S. 29.

14. Taylor W.B., Honeycutt W.M. // Arch. Dermatol. — 1961. — Vol. 84. — P. 31-36.

15. Torrelo A. et al. // Arch. Dermatol. — 1991. — Vol. 127, № 12. — P. 1846-1847.  

Similar articles

Синдром Шмідта
Authors: Ляшук П.М., Ляшук Р.П., Марчук Ю.Ф., Сходницький І.В. - Кафедра клінічної імунології, алергології та ендокринології, Буковинський державний медичний університет, м. Чернівці
International journal of endocrinology 6 (54) 2013
Categories: Endocrinology
Sections: Medical forums
Authors: М.Л. Кирилюк, А.И. Перстнев, Одесский государственный медицинский университет, городской многопрофильный медицинский центр «Андромед»
International journal of endocrinology 3(5) 2006
Categories: Endocrinology
Sections: Specialist manual
Синдром парциальной трисомии короткого плеча хромосомы 3, сопровождающийся сахарным  диабетом
Authors: Абатуров А.Е.1, Петренко Л.Л.1, Агафонова Е.А.1, Герасименко О.Н.1, Высочина И.Л.1, Кривуша Е.Л.1, Гречко Л.В.2, 1 Государственное учреждение «Днепропетровская медицинская академия Министерства здраво­охранения Украины», 2 Военно-медицинская служба Управления службы безопасности Украины в Днепропетровской области
"Child`s Health" 3 (38) 2012
Categories: Pediatrics/Neonatology
Sections: Specialist manual

Back to issue