Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.



СІМЕЙНІ ЛІКАРІ ТА ТЕРАПЕВТИ
день перший
день другий

АКУШЕРИ ГІНЕКОЛОГИ

КАРДІОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, РЕВМАТОЛОГИ, НЕВРОЛОГИ, ЕНДОКРИНОЛОГИ

СТОМАТОЛОГИ

ІНФЕКЦІОНІСТИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, ГАСТРОЕНТЕРОЛОГИ, ГЕПАТОЛОГИ
день перший
день другий

ТРАВМАТОЛОГИ

ОНКОЛОГИ, (ОНКО-ГЕМАТОЛОГИ, ХІМІОТЕРАПЕВТИ, МАМОЛОГИ, ОНКО-ХІРУРГИ)

ЕНДОКРИНОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, КАРДІОЛОГИ ТА ІНШІ СПЕЦІАЛІСТИ

ПЕДІАТРИ ТА СІМЕЙНІ ЛІКАРІ

АНЕСТЕЗІОЛОГИ, ХІРУРГИ

"Child`s Health" 5(20) 2009

Back to issue

Клинические проявления врожденных пороков сердца у детей

Authors: Нагорная Н.В., Виноградов К.В., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького

Categories: Pediatrics/Neonatology

print version


Summary

В работе представлен анализ особенностей анамнеза и клинических проявлений врожденных пороков сердца (ВПС) у 187 детей в возрасте от 0 до 18 лет. Полученные результаты свидетельствуют о том, что врожденные пороки сердца у детей характеризуются разнообразием, значительной частотой сложных аномалий развития, достигающих 30,5 % в общей структуре. Несмотря на наличие жалоб и клинической симптоматики, ВПС были диагностированы только у 36,9 % детей первого года жизни. Выявлены значительная (72,2%) частота отягощенного гинекологического анамнеза, патологического течения беременности (83,4 %) и родов (63,6 %) у матерей; осложненное течение анте- и постнатального (79,9 %) периода у больных с ВПС. 94,1 % больных с ВПС были инфицированы различными (одним или в ассоциации) внутриклеточными возбудителями. При этом активную (репликативную) стадию инфекции имели 32,6 % детей с врожденным пороком сердца.


Keywords

дети, врожденные пороки сердца.

Введение

Последние десятилетия в Украине характеризуются неуклонным ростом частоты врожденных пороков сердца (ВПС) у детей. Если в 1994 г. частота ВПС составляла 0,5 на 1000 рожденных живыми, то в 2000 г. — 0,76, в 2007 г. — 0,86, а в 2008 г. — 0,94 [1]. Во всем мире доказана эффективность ранней диагностики и оперативной коррекции ВПС. Важно помнить, что при естественном течении ВПС отмечается высокая смертность детей. Так, по данным Г.В. Кнышова [2], Н.Н. Руденко и соавт. [3], 90 % больных с ВПС без хирургической коррекции погибают в возрасте до 1 года [4], при этом 52 % младенцев — в периоде новорожденности [5]. По данным М.Ф. Зиньковского и соавт. [6], 20 % детей с ВПС без оперативной коррекции уже к концу 1-го года жизни становятся абсолютно или относительно неоперабельными из-за необратимых изменений в органах и системах и только 10–15 % больных с пороками сердца без выраженных нарушений гемодинамики достигают юношеского возраста без хирургической коррекции [7].

Вместе с тем обращает на себя внимание тот факт, что на протяжении нескольких последних лет остается высокой частота ВПС, выявленных у детей в возрасте старше 7 лет [1, 8]. Так, в 2005 г. их удельный вес в структуре составил 27,1 % (1607 чел.); в 2006 г. — 21,0 % (1482 чел.); в 2007 г. — 16,4 % (1275 чел.); в 2008 г. — 10,4 % (807 чел.) [1]. О наличии ВПС у ребенка неонатолог, педиатр, семейный врач может предположить прежде всего по клиническим проявлениям, что и стало целью настоящего исследования.

 

Материалы и методы

Объектом исследования были 187 детей (109 мальчиков и 78 девочек) в возрасте от 1 месяца до 18 лет с различными ВПС, находившихся в отделении детской кардиологии, кардиохирургии и реабилитации Института неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гу­сака АМН Украины за период с 2004 по 2008 гг. Контрольную группу составили 146 здоровых сверстников (84 мальчика и 62 девочки). Верификацию ВПС проводили по требованиям ВОЗ, классифицировали по МКБ-10.

Изучение жалоб, анамнеза жизни и заболевания проводили по специально разработанной индивидуальной карте, оценку физического развития детей — по центильным таблицам [9].

Комплекс обследования наряду с общеклиническими включал допплерэхокардиографическое исследование (ДЭхоКГ) на аппарате ACUSON (Aspen, США) в режимах М и В с использованием детского датчика 5–7 Мгц в одномерном и двухмерном режимах со стандартных позиций.

Степень сердечной недостаточности определяли согласно классификации, утвержденной на VI национальном конгрессе кардиологов Украины, а также методическим рекомендациям Л.Ф. Богмат и соавт. [10].

Об инфицированности возбудителями персистирующих внутриклеточных инфекций (ПВИ) (herpes simplex virus, cytomegalovirus, Epstein — Barr virus, Chlamydia pneumoniae, Toxoplasma gondii) судили по результатам иммуноферментного анализа (ИФА) с использованием стандартного коммерческого набора реактивов ЗАО «ВЕКТОР-БЕСТ» (Россия). Для определения активности инфекционного процесса, вызванного персистирующими внутриклеточными возбудителями (ПВВ), использовали полимеразную цепную реакцию (ПЦР). Исследование ДНК указанных возбудителей проводили в сыворотке крови.

Статистическую обработку полученных результатов осуществляли классическими математическими методами вариационной статистики с применением пакета прикладных программ Statistica for Windows.

 

Результаты и их обсуждение

Сведения о возрастно-половом составе обследованных представлены в табл. 1.

Данные табл. 1 свидетельствуют о том, что в возрастной структуре больные с ВПС первого года жизни составили 36,9 ± 3,5 %; в возрасте 1–3 лет — 21,9 ± 3,0 % и 15–18 лет — 20,3 ± 2,9 %. Отмечено преобладание мальчиков (58,3 ± 3,6 %) над девочками (41,7 ± 3,6 %) в общей когорте обследованных, различия достигали уровня достовер­нос­ти у детей первого года жизни (22,5 ± 3,6 % и 14,4 ± 2,5 % соответственно, р < 0,05) и в группе 15–18 лет (13,9 ± 2,5 % и 6,4 ± 1,7%, р < 0,05).

Согласно результатам ДЭхоКГ, представленным в табл. 2, в структуре ВПС простые пороки (130 чел., 69,5 ± 3,4 %) имели место достоверно чаще в сравнении со сложными (57 чел., 30,5 ± 3,4 %, р < 0,05).

В общей структуре ВПС наиболее частым (р < 0,05) был ДМЖП (56 чел., 29,9 ± 3,3 %). При этом данная патология чаще встречалась у девочек — 31 (16,6 ± 2,7 %) чел., чем у мальчиков — 25 (13,4 ± 2,4 %) чел., не достигая статистической достоверности. Вторым по частоте был ДМПП (34 чел., 18,2 ± 2,8 %), его имели 22 (11,8 ± 2,3 %) девочки и 12 (6,4 ± 1,7 %) мальчиков.

Среди сложных ВПС наиболее распространенными были пороки Фалло — 29 (15,5 ± 2,6 %) детей, достоверно отличавшиеся (р < 0,05) от других видов. При этом в 2 раза чаще пороки Фалло имели мальчики в сравнении с девочками (10,2 ± 2,2 % и 5,4 ± 1,6 % соответственно). В структуре пороков Фалло у 23 (12,3 ± 2,4 %) пациентов выявлена тетрада, что было достоверно чаще в сравнении с триадой (1,1 ± 0,7 %, р < 0,05) и пентадой (2,1 ± 1,0 %, р < 0,05).

Анализ жалоб, предъявляемых больными с ВПС и/или их родственниками, представлен в табл. 3.

Согласно данным табл. 3, наиболее частой (59,9 ± 3,5 %) была жалоба на кардиалгии и/или неприятные ощущения в области сердца. У 98 (52,4 ± 3,6 %) пациентов с ВПС имела место головная боль различной частоты, локализации и степени выраженности. Обращало на себя внимание, что 87 (46,5 ± 3,6 %) больных с ВПС беспокоили ощущения сердцебиения (частого или сильного) в покое. Одышку отмечали 78 (41,7 ± 3,6 %) обследованных с ВПС, при этом у 56 (29,9 ± 3,3 %) больных она возникала при физической нагрузке, у 21 (11,2 ± 2,3 %) — в покое. Изменение цвета кожных покровов констатировано у 63 (33,7 ± 3,7 %) детей: у 15 (8,0 ± 1,9 %) чел. со стенотическими или обструктивными пороками левого сердца обсуждаемая жалоба отмечалась при физической нагрузке, у 7 (3,7 ± 1,3 %) чел. — в покое. Акроцианоз или тотальный цианоз кожи при физической нагрузке имели 19 (10,2 ± 2,2 %) и 9 (4,8 ± 1,5 %) чел. со стенотическими или обструктивными пороками правого сердца, в покое — 8 (4,3 ± 1,4 %) и 5 (2,7 ± 1,1 %) больных соответственно.

У 68 (36,4 ± 3,5 %) детей с пороками сердца документирована беспричинная лихорадка, при этом длительность ее составила от 5 месяцев до 2,7 года. Обращало внимание, что у половины (51,9 ± 3,6 %) детей с ВПС основной жалобой были частые (более 5 раз в год) ОРЗ, которые характеризовались затяжным и осложненным течением. Рецидивирующие заболевания ЛОР-органов имели 42 (22,5 ± 3,0 %) ребенка с ВПС: 11 больных (5,9 ± 1,7 %) — риниты (в контрольной группе 2 чел., 1,4 ± 0,9 %); 18 (9,6 ± 2,1 %) — синуситы (в контрольной группе 4 чел., 2,7 ± 1,3 %); 13 (7,0 ± 1,8 %) — отиты (в контрольной группе 1 чел., 0,7 ± 0,7 %). Однако достоверного различия между больными с ВПС, протекающими с обогащением малого круга или его обеднением, не наблюдалось.

Анализ акушерского анамнеза, течения беременности и родов у женщин и перинатального анамнеза у детей с пороками сердца и здоровых представлен в табл. 4.

Анализируя данные табл. 4., следует отметить, что дети с ВПС достоверно чаще были рождены от четвертой и последующих беременностей в сравнении со здоровыми сверстниками (26,7 ± 3,2 % и 9,6 ± 2,4 % соответственно, р < 0,05). Угроза прерывания достоверно чаще имела место у матерей детей с ВПС — 135 (72,2 ± 3,2 %) чел. в сравнении с контрольной группой (21,9 ± 3,4 %, р < 0,01). Более чем у половины женщин беременность ребенком с пороком сердца протекала с токсикозом первой и второй половины (63,6 ± 3,5 % и 26,2 ± 3,2 % соответственно), что было достоверно чаще, чем в контрольной группе (33,6 ± 3,9%, 11,6 ± 2,6 % соответственно, р < 0,05). Обращало на себя внимание, что перенесенные во время беременности простудные и/или лихорадочные заболевания, субфебрилитет неясной этиологии (32,6 ± 3,4 %), а также хроническая внутриутробная гипоксия плода (51,9 ± 3,6 %) достоверно (р < 0,05) чаще наблюдались у беременных детьми с пороками сердца.

Более чем у четверти (29,9 ± 3,3 %) больных с ВПС наблюдалась патологическая продолжительность иктеричности кожных покровов, что было достоверно (р < 0,05) чаще, чем у здоровых сверстников.

Сведения о наличии маркеров синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани (СНДСТ) у обследованных детей представлены на рис. 1.

Как свидетельствуют данные рис. 1, у больных с ВПС достоверно чаще имели место фенотипические (79,1± 2,9 %) и висцеральные (67,9 ± 3,4 %) проявления СНДСТ в сравнении со здоровыми сверстниками (60,9 ± 3,9 %, р < 0,05; 47,3 ± 4,1 %, р < 0,01 соответственно).

Оценка физического развития свидетельствовала о том, что почти у каждого второго (45,5 ± 3,6 %) пациента с пороком сердца отмечалось дисгармоничное физическое развитие, причем уровень его ниже среднего — у детей со сложными ВПС в сравнении с простыми (40,4 ± 6,5 % и 22,3 ± 3,6 % соответственно, р < 0,05).

Сведения о хронической сердечной недостаточности (ХСН) и ее тяжести представлены на рис. 2.

Проявления ХСН имел 101 (54,0 ± 3,6 %) пациент с пороками сердца, при этом признаки ХСН I степени были у 67 (35,8 ± 3,5 %) больных с ВПС, ХСН IIА степени — у 24 (12,8 ± 2,4 %), ХСН IIВ степени — у 10 (5,3 ± 1,6 %). Обращало внимание, что ХСН IIА и IIВ степени достоверно чаще имели обследованные со сложными пороками сердца (23 чел., 12,3 ± 2,4 %) в сравнении с простыми (11 чел., 5,9 ± 1,7 %, р < 0,05).

Нарушения сердечного ритма и проводимости имели место у 118 (63,1 ± 3,5 %) больных с пороками сердца. Экстра­систолия регистрировалась у 28 (15,0 ± 2,6 %) чел., причем достоверно чаще — у пациентов со сложными пороками сердца в сравнении с детьми с простыми ВПС (11,2 ± 2,3 % и 4,2 ± 1,4 % соответственно, р < 0,05). Отметим тот факт, что суправентрикулярные экстрасистолы диагностировались чаще (9,1 ± 2,1 %), чем желудочковые (5,9 ± 1,7 %), не достигая статистической достоверности. При этом суправентрикулярная экстрасистолия достоверно чаще была у детей со сложными ВПС (11,7 ± 2,3 %), чем у детей с простыми (4,3 ± 1,4 %, р < 0,05). Синусовую тахикардию в покое имели 27 (14,4 ± 2,5 %) детей с ВПС, достоверно чаще она регистрировалась у детей со сложными пороками сердца (р < 0,05). Синусовая брадикардия была выявлена у 4,8 ± 1,5 % детей с ВПС. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса имела место у 54 (28,9 ± 3,3%) пациентов с пороками сердца с достоверным отличием у детей со сложными ВПС в сравнении с простыми (19,3 ± 2,8 % и 9,6 ± 2,1 % соответственно, р < 0,05).

Характер и структура патологии органов дыхания в различные возрастные периоды у детей с ВПС и здоровых сверстников представлены в табл. 5.

Как свидетельствуют данные табл. 5, у детей с пороками сердца достоверно (р < 0,001) чаще имели место проявления синдрома иммунного дисбаланса по клинико-анамнестическим данным в сравнении с детьми контрольной группы. При этом только у детей с ВПС в возрасте 1–6 лет и старше 6 лет достоверно (р < 0,01 и р < 0,001 соответственно) увеличивалась частота указанных проявлений в сравнении с больными в возрасте до 1 года.

Согласно результатам проведенного ИФА, представленным на рис. 3, инфицированность возбудителями ПВИ детей с ВПС отмечалась достоверно чаще в сравнении со здоровыми сверстниками (94,1 ± 1,7 % и 28,1 ± 3,7 % соответственно, р < 0,001).

Только у детей с ВПС были выявлены специфические IgG к ассоциациям ПВВ (23,5 ± 3,1 %, р < 0,001). По данным ПЦР, активную стадию ПВИ имели 32,6 ± 3,4 % детей с ВПС, что было достоверно чаще в сравнении с контрольной группой (14,4 ± 2,9 %, р < 0,001), при этом только у детей с пороками сердца обнаруживались различные ассоциации ПВВ (14,4 ± 2,5 %).

Таким образом, полученные результаты свидетельствуют о том, что врожденные пороки сердца у детей характеризуются разнообразием, значительной частотой сложных аномалий развития, достигающих 30,5 % в общей структуре. Несмотря на наличие жалоб и клинической симптоматики, ВПС были диагностированы только у 36,9 % детей первого года жизни. Эхокардиографическое исследование сегодня является доступным обследованием, необходимым для проведения любому ребенку. Выявление инфицированности ребенка с ВПС персистирующими возбудителями и определение стадии инфекционного процесса важно в оптимизации его подготовки к своевременной оперативной коррекции и уменьшении частоты и выраженности послеоперационных осложнений. 


Bibliography

 1. Волосовец А.П. Сучасні проблеми та завдання дитячої кардіоревматологічної служби України // Материалы конференции «Актуальные вопросы детской кардиоревматологии». — Евпатория, 23–24 апреля, 2009.

2. Кнышов Г.В. Сердечная хирургия: задачи и перспективы // Доктор. — 2003. — № 2. — С. 9-11.

3. Руденко Н.М., Малишева Є.О., Ханєнова В.А. та ін. Лікувальна тактика у дітей з природженими вадами серця // Нова медицина. — 2004. — № 4. — С. 62-63.

4. Б­ешляга В., Лазоришинец В. Эхокардиография в сердечно-со­су­дис­той хирургии новорожденных // Доктор. — 2005. — № 2. — С. 52-­55.

5. Кнышов Г.В. Кардиохирургия в Украине: прошлое, настоящее, будущее // Серце і судини. — 2003. — № 1. — С. 8-14.

6. Зиньковский М., Лазоришинец В., Руденко Н. Принципы лечения детей с врожденными пороками сердца // Доктор. — 2003. — № 2. — С. 23-25.

7. Амосова Е.Н. Клиническая кардиология. — К.: Здоров''я, 1998. — Т. 1. — 704 с.

8. Сенаторова А.С., Галдина И.М. Современное состояние вопроса диагностики и лечения детей раннего возраста с сердечной недостаточностью // Современная педиатрия. — 2004. — № 2. — С. 41-46.

9. Квашніна Л.В. Стислий довідник педіатра: Довідник. — К., 2007. — 36 с.

10. Богмат Л.Ф., Рак Л.В., Толмачова С.Р. и др. Диагностика ранних признаков сердечной недостаточности у детей и подростков с патологией миокарда: Метод. рек. — К., 2006. — 17 с.


Back to issue