Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

"Child`s Health" 1 (28) 2011

Back to issue

Клинический случай агенезии легкого у ребенка грудного возраста

Authors: Ерохина О.И., Белых Н.А., Зубова Г.A., Гейвах В.С., Уманская О.Ю. Луганский государственный медицинский университет Луганская областная детская клиническая больница

Categories: Pediatrics/Neonatology

print version


Summary

В статье представлено описание врожденного порока развития легких (сочетание агенезии правого легкого и частичной гипоплазии левого легкого) у ребенка грудного возраста. Рассмотрены диагностические аспекты данной патологии.


Keywords

Агенезия легких, дети.

Врожденные пороки развития легких — одна из наиболее сложных проблем современной пульмонологии. На сегодняшний день нет единой точки зрения на патогенез разнообразных аномалий и пороков развития, их распространенность, классификацию, информативность отдельных диагностических методов, показания к оперативному вмешательству [2]. Вместе с тем своевременная диагностика данной патологии обеспечивает успех терапевтических мероприятий.

По данным разных авторов, распространенность врожденных пороков развития (ВПР) трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов колеблется в чрезвычайно широких пределах — от 2,5 до 40 % [1, 2]. Выделяют пороки, связанные с недоразвитием легкого, наличием избыточных формирований, необычным расположением анатомических структур [3, 4]. Данная многообразная патология у ребенка может возникать в результате воздействия различных неблагоприятных факторов на эмбрион и плод в разные сроки антенатального периода: начиная с 3–4-й нед. беременности, при закладке дыхательной трубки и до 6–8 мес. гестации, когда формируется альвеолярная ткань. Кроме того, пороки развития легких встречаются при различных генных и хромосомных аномалиях [8].

Для диагностики ВПР бронхолегочной системы наиболее информативными методами исследования являются трахеобронхоскопия, компьютерная томография, ангиопульмография [5, 14, 16].

Отсутствие одного из легких — наиболее редкая врожденная патология, встречающаяся в двух вариантах. В одном из них трахея, не образуя бифуркацию, переходит в бронх единственного легкого (агенезия). В другом случае бифуркация трахеи выражена, но главный бронх на стороне отсутствующего легкого оканчивается слепо (аплазия). Впервые данная аномалия описана De Pozze в 1673 г., когда он не обнаружил легкого у женщины при аутопсии. К середине прошлого столетия число представленных в литературе случаев аплазии и агенезии легких составляло около 200 [6, 7]. В последнее десятилетие ежегодно появляются описания нескольких случаев врожденного одностороннего отсутствия легкого. Установить истинную частоту этой патологии в популяции практически невозможно, из-за необходимости проведения специальных методов исследования, однако считается, что данные пороки диагностируются примерно у 1 из 10 000 пациентов при рентгенологическом исследовании [13]. Агенезия легких формируется на ранних этапах эмбриогенеза (примерно на 4-й неделе), когда останавливается формирование легких на уровне первичного зачатка бронхиальной почки и происходит нарушение развития легочных сосудов, нервных сплетений, а также париетальной плевры [3, 4]. Единственное легкое имеет большие размеры и практически полностью занимает оба гемиторакса, резко смещая органы средостения в противоположную сторону. При обзорной рентгенографии определяется сужение легочного поля, смещение органов средостения, интенсивное затемнение пораженной половины грудной клетки, вследствие чего тень сердца и купол диафрагмы не дифференцируются, смещение здорового легкого в противоположную сторону в области верхнего средостения (медиастинальная грыжа). По результатам томографии и бронхографии при агенезии устанавливается переход трахеи в единственный главный бронх на здоровом легком. При аплазии на томограмме и бронхограмме удается увидеть культю главного бронха.

Двустороннее отсутствие легких несовместимо с жизнью. У плодов чаще наблюдается отсутствие правого легкого, которое сопровождается пороками развития других органов: диафрагмальной грыжей, дефектами костной системы, пороками сердца и сосудов, урогенитального тракта, пищеварительной системы. Такие множественные дефекты развития у ребенка в большинстве случаев также являются несовместимыми с жизнью, поэтому в клинической практике преобладает левосторонняя агенезия и аплазия легких (примерно в 70 % случаев) [7–11, 15]. Согласно данным литературы, около 50 % пациентов с односторонней аплазией (агенезией) легкого умирают на первом году жизни [9, 12]. Однако описаны случаи, когда некоторые пациенты с такой патологией доживали до преклонного возраста и не предъявляли жалоб [15].

Приводим собственное наблюдение клинического случая. Ребенок П., 29.11.2009 года рождения, был госпитализирован в пульмонологическое отделение Луганской областной детской клинической больницы с диагностической целью в возрасте 5,5 месяца (история болезни  № 5482/421).

При поступлении отмечались жалобы на периодически возникающее шумное дыхание, одышку при физической нагрузке. Из анамнеза заболевания известно, что данные жалобы у девочки наблюдались с месячного возраста. Физическое и нервно-психическое развитие ребенка не страдало. Респираторно-вирусными инфекциями не болела.

При сборе анамнеза жизни установлено, что ребенок молодых родителей, от I беременности, протекавшей на фоне обострения хронического холецистита во второй половине. На 7-й неделе гестации у матери отмечался подъем температуры до гектических цифр в течение 5 дней при отсутствии других жалоб, по поводу чего она получала лечение в условиях гинекологического отделения по месту жительства. Роды срочные, доношенным плодом с массой тела 2500 г, длиной тела 51 см, оценкой по шкале Апгар 8/8 баллов. На грудном вскармливании ребенок находился до 1 месяца, затем, в связи с гипогалактией матери, переведен на искусственное вскармливание высокоадаптированной смесью. Наследственный и аллергологический анамнезы не отягощены.

На момент поступления состояние ребенка оценено как среднетяжелое, периодически отмечалась одышка смешанного характера с участием вспомогательной мускулатуры в акте дыхания. Температура тела — 36,8 °С, частота дыхания — 56 в 1 мин, частота сердечных сокращений — 130 в 1 мин. При осмотре девочка активна, реакция адекватная. Ребенок удовлетворительного питания, масса тела — 7500 г, что соответствует медиане для данного возраста. Кожные покровы бледные, умеренно выражен цианоз носогубного треугольника, тургор тканей удовлетворительный. При осмотре грудной клетки выявлена незначительная ее асимметрия с уплощением справа. Перкуторно отмечалось притупление легочного звука с правой стороны, слева — коробочный оттенок. Границы относительной сердечной тупости смещены вправо. Аускультативно: дыхание справа проводилось только в проекции верхней доли, тоны сердца приглушены, аритмичные. Со стороны других органов клинических особенностей не было выявлено.

При лабораторном обследовании получены следующие данные. В анализе крови: эритроциты — 4,1 х 1012/л, гемоглобин — 122 г/л, лейкоциты — 5,5 х 109/л, эозинофилы — 5 %, палочкоядерные — 1 %, сегментоядерные — 25 %, лимфоциты — 64 %, моноциты — 5 %, СОЭ — 17 мм/ч. Общий анализ мочи без отклонений от нормы. В биохимических исследованиях патологических изменений не обнаружено.

При ЭКГ-исследовании выявлены признаки декстракардии, единичные наджелудочковые экстрасистолы, нарушение метаболических процессов в миокарде. Данные о пороке развития сердца и крупных сосудов при ЭхоКС отсутствовали. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства грубых органических изменений не выявило.

На обзорной рентгенографии органов грудной клетки (рис. 1) в прямой и правой боковой проекциях обнаружено тотальное затемнение правой части гемиторакса, смещение органов средостения вправо, отсутствие паренхимы легкого в прикорневой зоне, вздутие левого легкого с участками снижения пневматизации. Заподозрен порок развития правого легкого.

Компьютерное исследование грудной клетки (рис. 2) подтвердило наличие у ребенка агенезии правого легкого. На серии аксиальных томограмм размеры правого гемиторакса уменьшены. Средостение смещено вправо и ротировано кзади. Правое легкое отсутствует, правый главный бронх не определяется. Левое легкое увеличено в объеме, пролабирует в правую половину грудной клетки, образуя переднюю медиастинальную грыжу.

Таким образом, у девочки был диагностирован порок развития бронхолегочной системы: агенезия правого легкого.

Ввиду отсутствия показаний для дальнейшего пребывания в специализированном отделении ребенок выписан под наблюдение пульмонолога и участкового педиатра по месту жительства с диагнозом: ВПР легких: агенезия правого легкого. ДН ІІ. Метаболическая кардиомиопатия с нарушением ритма, желудочковая экстрасистолия. Синдром укорочения интервала РQ. Декстрокардия, СН І.

Из катамнеза известно, что через 2 недели после выписки из стационара у ребенка появились признаки острой респираторной вирусной инфекции: заложенность носа, кашель. На следующий день присоединилась выраженная одышка. Ребенок был госпитализирован в отделение интенсивной терапии по месту жительства, откуда в срочном порядке переведен в отделение анестезиологии и интенсивной терапии ЛОДКБ с признаками ДН ІІ, ССН ІІА, эндотоксикоза тяжелой степени.

При повторном КТ-исследовании грудной клетки (рис. 3) выявлена отрицательная динамика: на фоне агенезии правого легкого отмечались признаки развития левосторонней полисегментарной пневмонии (неоднородное затемнение левого легочного поля в медиальных отделах, перивазальная и перибронхиальная инфильтрация), признаки гепатомегалии.

Ребенку проводилась интенсивная терапия в полном объеме. На 4-е сутки в связи с нарастанием одышки и признаков ДН ребенок был интубирован и переведен на ИВЛ аппаратом Newport. В течение 2 недель состояние ребенка оставалось тяжелым, периодически отмечались эпизоды бронхоспазма. На 15-е сутки дважды была зарегистрирована гипосистолия со снижением газообмена. Проводимые реанимационные мероприятия восстанавливали сердечный ритм. 21.06.2010 г. в связи с неэффективностью мероприятий по сердечно-легочной и церебральной реанимации констатирована биологическая смерть.

Заключительный клинический диагноз: ВПР бронхолегочной системы: агенезия правого легкого, кистозная гипоплазия левого легкого. Декстраверсия. Внегоспитальная левосторонняя полисегментарная пневмония, гнойный эндобронхит, бронхообструктивный синдром, ДН ІІ–ІІІ ст. Метаболическая кардиомиопатия с нарушением ритма (экстрасистолия). Синдром укорочения интервала РQ, СН ІІБ ст. Токсический гепатит, токсический нефрит. Токсико-гипоксическая энцефалопатия, синдром угнетения ЦНС, гидроцефальный синдром.

При патологоанатомическом исследовании (протокол № 101) выявлено, что грудная клетка асимметричная — слева уплощена, имеет суженные межреберные промежутки. В полостях тела органы расположены неправильно: в правой плевральной полости отсутствует правое легкое и правый главный бронх, органы средостения смещены вправо. Левое легкое увеличено в размерах, выступает кпереди из левой плевральной полости и прикрывает смещенные вправо органы средостения (рис. 4). Диафрагма имеет обычное строение, без дефектов. Плевральная, брюшная полости, а также полость перикарда содержат небольшое количество прозрачной жидкости. Правая плевральная полость уменьшена в размерах по отношению к левой плевральной полости. Серозные оболочки плевры серо-розовые, влажные, с мелкоточечными кровоизлияниями.

При гистологическом исследовании обнаружено, что структура легких неоднородна, альвеолы различной величины, участки дистелектазов чередуются с участками викарной эмфиземы. Межальвеолярные перегородки неравномерной толщины с очагами склероза и уплощением альвеолярного эпителия. В просветах альвеол различного рода экссудат: от геморрагического и серозно-десквамативного до гнойного, во многих альвеолах содержится большое количество гемосидерофагов. Имеются многочисленные очаги некрозов с деструкцией межальвеолярных перегородок и небольшим количеством лейкоцитов. Стенки бронхов содержат хрящевые пластинки эмбрионального типа, с выраженными дистрофическими изменениями, местами фрагментированные: некоторые бронхи лишены хрящевых пластинок, вследствие чего их просветы кистозно расширены. Вокруг бронхов — участки гипоплазированных альвеол и альвеолярные ходы. В просветах бронхов имеются клетки слущенного эпителия. Бронхиальный эпителий с воспалительной инфильтрацией и замещением цилиндрического эпителия на многослойный плоский. Сосуды полнокровны со стоянием лейкоцитов, стенки с плазматическим пропитыванием. Плевра и соединительнотканные прослойки отечные, с мелкими кровоизлияниями и стазом лейкоцитов в сосудах. Микропрепарат ткани легкого с участком крупного бронха без хрящевой ткани с десквамированным уплощенным эпителием представлен на микрофотографии (рис. 5).

Заключительный патологоанатомический диагноз: ВПР бронхолегочной системы: агенезия правого легкого, однодолевое левое легкое; очаговая простая гипоплазия левого легкого. Смещение органов средостения вправо. Викарная эмфизема левого легкого. Метаплазия бронхиального эпителия. Слизисто-гнойный эндобронхит. Полисегментарная левосторонняя пневмония. Декстракардия. Гипертрофическая кардиомиопатия с участками эндокардиального фиброза. Паренхиматозная дистрофия почек, печени, миокарда. Отек легких. Отек ткани головного мозга. Стигмы дизэмбриогенеза: внутренняя гидроцефалия І степени, слабо выраженная пиелоэктазия и мегауретер, кортикальная дисплазия почек. Акцидентальная инволюция тимуса.

Таким образом, картина заболевания при агенезии легкого определяется как самим пороком, так и возможностью присоединения инфекции. Зачастую обращение к специалистам связано с поражением единственного легкого и развитием легочно-сердечной недостаточности. Возможно сочетание агенезии легкого с другими бронхолегочными аномалиями, что, собственно, наблюдалось в данном случае. В современных условиях особое значение приобретает компьютерная томография, позволяющая четко диагностировать порок развития легких, дифференцировать характер и уровень поражения, а также возможные сопутствующие аномалии развития.


Bibliography

1. Заболевания органов дыхания у детей / Под ред. проф. Б.М. Блохина). — М.: ИД «Медпрактика-М», 2007. — 616 с.

2. Практическая пульмонология детского возраста (справочник) / Под ред. В.К. Таточенко. — М., 2000. — 268 с.

3. Путов Н.В., Левашов Ю.Н. Пороки развития легких в системе органов дыхания // Болезни органов дыхания. Руководство для врачей: В 4 т. / Под. ред. Н.Р. Палеева. — М.: Медицина, 1990. — С. 129-212.

4. Розинова Н.Н., Золих В., Таль В. Агенезия, аплазия, гипоплазия легкого // Врожденные и наследственные заболевания легких у детей / Под ред. Ю.Е. Вельтищева, С.Ю. Каганова, В. Таля. — М.: Медицина, 1986. — С. 83-90.

5. Розенштраух Л.С., Рыбакова Н.И., Винер М.Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания. Руководство для врачей. — М.: Медицина, 1987. — 640 с.

6. Landing B. Congenital malformation and genetic disorders of the respiratory tract // Am. Rev. Res. Dis. — 1979. — Vol. 120, № 1. — P. 151-184.

7. Booth J.B., Berry C.L. Unilateral pulmonary agenesis // Arch. Dis. Child. — 1967. — Vol. 42. — P. 361.

8. Cunningham M.L., Mann N. Pulmonary agenesis: A predictor of ipsilateral malformations // Am. J. Med. Genet. — 1997. — Vol. 70. — P. 391.

9. Wu C.T., Chen M.R., Shih S.L. et al. Case report: Agenesis of the right lung diagnosed by three-dimensional reconstruction of helical chest CT // Br. J. Radiol. — 1996. — Vol. 69. — P. 1052-1054.

10. Capuani A., Del Torso S., Lincoln J.C. Right lung agenesis: a case report // G. Ital. Cardiol. — 1982. — Vol. 12. — P. 381-383.

11. Safa Kaya I., Dilmen U. Agenesis of the lung // Eur. Respir. J. — 1989 — Vol. 2. — P. 690-692.

12. Guven S., Koyuturk Y., Cerrah Celayir A., Karadeniz L., Celikogl­u S. An unusual cause of respiratory distress: Unilateral pulmonary agenesis // Arch. Dis. Child. — 2001. — Vol. 84. — P. 197.

13. Conway K. Pulmonary agenesis: expansion of the VCFS phenotype // Am. J. Med. Genet. — 2002. — Vol. 15, № 113 (1). — P. 89-92.

14. Lucaya J., Strife J., eds. Pediatric chest imaging: chest imaging in infants and children. — Berlin, Germany: Springer-Verlag, 2002. — P. 93-112.

15. Mohan А., Guleria R., Sharma R., Das C. Unilateral Pulmonary Agenesis: An Uncommon Cause of Lower Zone Lung Opacity (case report) // Chest Dis. Allied Sci. — 2005. — Vol. 47. — P. 53-56.

16. Zylak C.J., Eyler W.R., Spizarny D.L., Stone C.H. Developmental lung anomalies in the adult: radiologic-pathologic correlation // RadioGraphics. — 2002. — Vol. 22. — P. 25-43.

Similar articles

Врожденные аномалии количества почек: частота, этиопатогенез, пренатальная диагностика, клиника, физическое развитие, диагностика, лечение и профилактика (часть 1)
Authors: Никитина Н.А., Старец Е.А., Калашникова Е.А., Галич С.Р., Сочинская Т.В. - Одесский национальный медицинский университет, кафедра пропедевтики педиатрии
"Child`s Health" 6 (49) 2013
Date: 2013.10.28
Categories: Family medicine/Therapy, Nephrology, Pediatrics/Neonatology
Sections: Specialist manual
Authors: ЛИТОВКА В.К., ЖУРИЛО И.П., ГУНЬКИН А.Ю., ЛАТЫШОВ К.В., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького, Областная детская клиническая больница, г. Донецк
"Child`s Health" 1(16) 2009
Date: 2009.04.15
Categories: Pediatrics/Neonatology
Кистозная тератома средостения у ребенка, осложнившаяся пневмотораксом
Authors: Журило И.П. - Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького, г. Донецк, Украина; Литовка В.К., Черкун А.В., Колодязный Р.П. - Областная детская клиническая больница, г. Донецк, Украина
Ukrainian journal of surgery 4(23) 2013
Date: 2013.12.13
Categories: Surgery, Oncology
Sections: Specialist manual
Authors: М.П. Лимаренко, Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
"Child`s Health" 6(9) 2007
Date: 2008.07.24
Categories: Cardiology, Pediatrics/Neonatology
Sections: Clinical researches

Back to issue