Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.


Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

"Тrauma" Том 9, №2, 2008

Back to issue

Діагностика та оперативне лікування хворих з уродженою ектромелією малогомілкової кістки

Authors: М.Ф. Сивак - Інститут травматології та ортопедії АМН України, Київ, Україна

Categories: Traumatology and orthopedics, Surgery

Sections: Specialist manual

print version


Summary

В роботі висвітлена діагностика та хірургічне лікування дітей з уродженою ектромелією малогомілкової кістки. Отримані дані дали можливість виявити порушення розвитку МГК, характеризувати їх ступень важкості. В залежності від ступеня ураження вироблена тактика оперативного лікування, яка забезпечує сприятливі умови для подальшого формування колінного та гомілковостопного суглобів, запобігає рецидиву осьових деформацій сегмента й значно зменшують кількість і важкість деформацій гомілки та стопи в період росту дитини.

В работе представлена диагностика и хирургическое лечение детей с врожденной эктромелией малоберцовой кости. Полученные данные позволяют выявить нарушения развития малоберцовой кости и определить степень тяжести. В зависимости от степени недоразвития разработана тактика оперативного лечения, которая обеспечивает благоприятные условия для дальнейшего развития коленного и голеностопного суставов, предупреждает развитие осевых деформаций сегмента и значительно снижает количество и тяжесть деформации голени и стопы в период роста ребенка.

The diagnostics and surgical treatment of children with congenital ectromelia of fibula is presented in the work. The received data allow to reveal infringement of development of fibula, and to determine a degree of severity. Depending on a degree of malformation tactics of operative treatment is developed that provides favorable conditions for the further development of knee and talocrural joints, presents the development of axial deformations of a segment and considerably reduce the amount and severity of shin and foot deformation during the growth of a child.


Keywords

уроджене недорозвинення, діагностика, хірургічне лікування, діти, підлітки

врожденные уродства, диагностика, хирургическое лечение, дети, подростки

congenital malformations, diagnosis, surgical treatment, children, adolescents

Ектромелія малогомілкової кістки (МГК) – найпоширеніша патологія серед всіх уроджених випадків довгих кісток нижніх кінцівок і зустрічається до 1,5% від всіх аномалій розвитку кісток [1,14].

Уроджений дефект малогомілкової кістки не є ізольованим, а часто поєднується з іншими аномаліями розвитку кісток нижньої кінцівки. Найчастіше ектромелія МГК спостерігається в комплексі з багатоплощинними деформаціями та вкороченням кісток гомілки і стегна, недорозвиненням зв'язкового апарату та вальгусною деформацією колінного суглоба, еквіно-вальгусною деформацією стопи, її підвивихом та вивихом. Спостерігається конкресценція, відсутність передплесневих кісток, променів стопи, синдактилія пальців стопи.

Діагностика аплазії МГК у дітей молодшого віку є складною через недосконале та недостатнє технічне оснащення ортопедичних відділень. Так, рентгенографія не дозволяє діагностувати наявність фіброзно-хрящового тяжа, його топографію щодо кісткових елементів гомілки й стопи. Застосування ультразвукового дослідження опорно-рухового апарату, можливості візуалізації фіброзно-хрящового тяжу, локалізованого в ділянці відсутньої малогомілкової кістки, чітко не визначені [5,11]. Разом з тим лікарю важливо чітко вирішити питання про наявність, локалізацію, розміри фіброзно-хрящового тяжа, особливості його будови з метою вибору найбільш раціонального оперативного втручання. Використання доплерографії із цією метою може виявитися найбільш інформативним на сьогоднішній час методом діагностики.

Хірургічне лікування хворих на ектромелією МГК розпочинається з 6-9 місячного віку і проводиться в декілька етапів. На першому етапі проводиться оперативне втручання направлене на нормалізацію співвідношень в гомілковостопному суглобі. На другому етапі, при вкорочені гомілки більше 4 см, у дітей старше 1-1,5 років виконується подовження з виправленням супутніх деформацій [1,8,14]. Деякі автори рекомендують оперативне подовження гомілки виконувати ближче до завершення природного росту нижніх кінцівок, на їх думку, це дозволяє уникнути рецидивів деформацій сегмента й найбільш точно вирівняти довжину нижніх кінцівок [2,4,9,10]. Проте залишається відкритим питання про попередження виникнення рецидивів деформацій великогомілкової кістки (ВГК), контрактур суміжних суглобів та подальшого розвинення гомілковостопного суглоба.

Метою даної роботи є розширення діагностики при плануванні лікування хворих з вродженою ектромелією малогомілкової кістки та уточнення показань на етапах оперативного подовження великогомілкової кістки.

Матеріал і методи

За результатами проведеного обстеження 128 кінцівок у 117 хворих з вродженим недорозвиненням малогомілкової кістки (МГК) встановлено, що найчастіше ця вада поєднується із недорозвиненням стегна, ВГК та стопи у 59(46,1%) випадках, ВГК та стопи у 54(42,2%) випадках, стегна та ВГК у 5(3,9%), ВГК у 5(3,9%) випадках, решта поєднань були поодинокими. В залежності від ступеня недорозвинення малогомілкової кістки ми усіх хворих розділили на чотири групи.

Перша група – гіпоплазія малогомілкової кістки, яка проявляється помірним вкороченням МГК в порівнянні із великогомілковою. Клінічно великогомілкова кістка не скривлена або ж має незначну деформацію, що не перевищує 10°, укорочення та незначною атрофією м'яких тканин гомілки. Функція колінного й гомілковостопного суглобів не порушена. Підзвиху стопи не спостерігається. Рентгенологічне обстеження виявляє незначну гіпоплазію суглобових поверхонь колінного суглоба, гіпоплазію ВГК і МГК, причому гіпоплазія малогомілкової кістки виражена більшою мірою, що проявляється її вкороченням, яке перевищує вкорочення ВГК, потоншенням кортикального шару при наявності проксимального й дистального епіфізів.

Друга група – часткова аплазія проксимального кінця малогомілкової кістки, характеризується наявністю дистального рудимента кістки. Клінічно проявляється деформацією великогомілкової кістки, кут якої перевищує 10°, укороченням кінцівки, скривленням гомілки в сагітальній площині при розташуванні фіброзно-хрящового тяжа по задній поверхні. При розташуванні фіброзно-хрящового тяжа по задньо-зовнішній поверхні розвивається антекурваційно-вальгусна деформація. Вершина деформації в цьому випадку розташовується в нижній третині гомілки. З віком прогресує вкорочення кінцівки за рахунок гомілки та спостерігається вальгусна деформація, інколи згинальна контрактура колінного суглоба. М'які тканини на стороні ураження гіпотрофічні та вкорочені. Рентгенологічно визначається дистальний рудимент малогомілкової кістки, гіпоплазія суглобних поверхонь колінного суглоба, гіпоплазія великогомілкової кістки. Інколи відмічається відсутність 4-5 променів та підзвих стопи дозовні. Дистальний епіфіз малогомілкової кістки недорозвинений, оссифікація його часто уповільнена.

Третя група – повна аплазія малогомілкової кістки без викривлення великогомілкової кістки. Клінічно вона проявляється атрофією гомілки, укороченням кінцівки переважно за рахунок гомілки. Функція колінного суглоба страждає незначно. Стопа три-п'яти-пала. Рентгенологічно визначається повна відсутність малогомілкової кістки, гіпоплазія суглобних поверхонь колінного суглоба, гіпоплазія великогомілкової кістки, недорозвинення гомілковостопного суглоба внаслідок відсутності зовнішньої кісточки, аплазія 3-5 променів, підзвих або звих стопи дозовні.

Четверта група – повна аплазія малогомілкової кістки з викривленням великогомілкової кістки. Характеризується вкороченням кінцівки, викривленням гомілки в сагітальній площині при розташуванні фіброзно-хрящового тяжа по задній її поверхні. При розташуванні фіброзно-хрящового тяжа по задньо-зовнішній поверхні розвивається антекурваційно-вальгусна деформація. Вершина деформації в цьому випадку знаходиться в нижній третині гомілки. При наявності значної вальгусної або вальгусно-антекурваційної деформації більше 20° її вершина локалізується на границі нижньої й середньої третині сегмента. З віком, при поєднаному ураженні нижньої кінцівки прогресування вкорочення відбувається в основному за рахунок гомілки. Стопа перебуває в положенні звиху й має 2-3 пальця. М'які тканини на стороні ураження різко вкорочені та атрофічні. Рентгенологічно вада проявляється повною відсутністю малогомілкової кістки, гіпоплазією колінного суглоба, гіпоплазією великогомілкової кістки, недорозвиненням гомілковостопного суглоба, наявністю звиху стопи дозаду й дозовні, недорозвиненням або відсутністю променів стопи. Дистальний епіфіз великогомілкової кістки недорозвинений, осифікація його часто сповільнена. П'яткова кістка в положенні вальгуса й еквінуса, може спостерігатися конкресценція між таранною і п’ятковою кістками [3].

Велика кількість різноманітних способів оперативного лікування, запропонованих як вітчизняними, так і закордонними авторами, свідчать про труднощі лікування даної патології [1,5,8,12].

При першій групі вродженого недорозвинення малогомілкової кістки оперативне лікування на кістках при вкороченні нижньої кінцівки не менше 4 см розпочинали із однорічного віку. Конфігурація апарата зовнішньої фіксації повинна бути такою, що обов’язково на період дистракції фіксує колінний та гомілковостопний суглоби. Через 2 тижні після закінчення дистракції частково демонтують апарат, елементи якого фіксували колінний та гомілковостопний суглоби. Подальша фіксація сегмента продовжувалась до формування кортикального шару регенерату.

При другій групі недорозвинення МГК оперативне лікування розпочинається з 6-9-місячного віку на м'яких тканинах в ділянці гомілковостопного суглоба з метою мобілізації стопи й надання їй правильного положення. При цьому велике значення має розсічення або висічення малогомілкового фіброзно-хрящового тяжа. Корекцію кутових деформацій великогомілкової кістки в деяких випадках не виконували, тому що після висічення фіброзно-хрящового тяжа з ростом дитини деформація самостійно усувається. При вкороченні більше 4 см та наявності деформації ВГК виконували подовження ВГК з виправленням супутніх деформацій. Конфігурація апарата зовнішньої фіксації повинна бути такою, щоб обов’язково на період дистракції фіксувала колінний та гомілковостопний суглоби. Через 3-4 тижні після закінчення дистракції частково демонтують елементи апарата, якими фіксували колінний та гомілковостопний суглоби. Фіксація гомілки продовжується до формування кортикального шару регенерату.

При третій групі недорозвинення МГК оперативне лікування розпочинається з 6-9-місячного віку на м'яких тканинах в ділянці гомілковостопного суглоба з метою усунення підзвиху або ж звиху стопи та висічення фіброзно-хрящового тяжа. Стопа фіксується спицею Кіршнера та додатково гіпсовою пов’язкою. Через один місяць спиця видаляється. Фіксація гіпсовою пов’язкою продовжується протягом 3-4 міс. з заміною останньої кожний місяць. При вкороченні більше 4 см виконували подовження ВГК. Конфігурація апарата зовнішньої фіксації на період дистракції повинна обов’язково бути такою, щоб фіксувати колінний та гомілковостопний суглоби. Через 2-4 тижні після закінчення дистракції частково демонтують елементи апарата, якими фіксували колінний та гомілковостопний суглоби. Фіксація гомілки продовжується до формування кортикального шару регенерату.

При четвертій групі недорозвинення МГК оперативне лікування розпочинається з 6-9-місячного віку на м'яких тканинах в ділянці гомілки та гомілковостопного суглоба з метою усунення звиху стопи, ретельного висічення фіброзно-хрящового тяжа, а при деформації більше 20° виконували корекційну остеотомію в нижній третині ВГК. Резекцію виконували із задньолатерального доступу. Поздовжній розріз довжиною 4-5 см починали в нижній третині гомілки й закінчували на рівні таранної кістки або таранно-п'яткового суглоба. Фіброзний тяж висікали на всьому протязі. Стопі надавали незначну гіперкорекцію і ретроградно фіксували стержнем Богданова або ж 2-3 мм шпицею Ілізарова. Рану ушивали пошарово окремими вузловими швами. Подальше ведення хворих аналогічне описаному для третьої групи. При вкороченні більше 4 см виконували подовження ВГК з виправленням супутніх деформацій. Конфігурація апарата зовнішньої фіксації повинна обов’язково на період дистракції бути такою, щоб фіксувати колінний та гомілковостопний суглоб. Через 4-5 тижнів після закінчення дистракції частково демонтують елементи апарата, яким фіксували колінний та гомілковостопний суглоби. Фіксація гомілки продовжується до формування кортикального шару регенерату. Слід також зазначити, що у всіх пацієнтів дистракція була почата на 7-й день після операції.

Проте, незважаючи на досягнуту повну корекцію, необхідно відзначити, що в четвертій групі найчастіше виникають рецидиви деформацій в значній мірі в процесі росту дитини. При аналізі історій хвороб наших хворих встановлено, що через 1-2 роки після демонтажу апарата в 18% випадків спостерігалися рецидиви вальгусної, а в 7% – вальгусно-антекурваційної деформації ВГК. У віддаленому періоді спостереження в другій та третій групах відзначається незначне виникнення вказаних вище деформацій. У першій групі хворих ускладнень не спостерігали.

Результати та обговорення

Ультразвукове дослідження фіброзно-хрящового тяжу у хворих з ектромелією малогомілкової кістки являється досить надійним та перспективним методом візуалізації зазначеної структури, що дозволяє точно визначити обсяг оперативного втручання на м'яких тканинах. При обговоренні лікування ектромелії МГК необхідно наголосити, що різними авторами відзначається ефективність раннього оперативного лікування дітей при вадах розвитку малогомілкової кістки [1,10,14]. При цьому резекція фіброзно-хрящового тяжа, подовження сухожилків задньої й латеральної груп м'язів, капсулотомія гомілковостопного суглоба, виконана у віці від 6 міс. до 5 років, на думку авторів є достатньою для досягнення стабільної корекції положення стопи в більшості випадків [1,3]. Дане втручання може поєднуватися з корекційною остеотомією великогомілкової кістки. Деякі автори вважають, що корекція деформації великогомілкової кістки може бути відкладена й на більш віддалений термін, до 4-5 років. Інші рекомендують оперативне подовження гомілки виконувати ближче до завершення природного росту нижніх кінцівок, тому що це дозволяє уникнути рецидивів кутових деформацій сегмента й найбільш точно зрівняти довжину нижніх кінцівок [2,4,7,9,10]. У відділі травматології та ортопедії дитячого віку протягом останніх 25 років практикується двохетапний спосіб оперативного лікування. На першому етапі з 6-9-місячного віку проводиться оперативне втручання на м'яких тканинах гомілки та стопи з метою висічення фіброзно-хрящового малогомілкового тяжа, подовження сухожилків малогомілкової групи м'язів, артротомії та центрації стопи на великогомілкову кістку. На другому етапі - оперативне подовження ВГК апаратами зовнішньої фіксації. Обов’язковою умовою при подовженні ВГК є фіксація диспластичного колінного та гомілковостопного суглобів. Загроза виникнення рецидивів деформацій та контрактур суміжних суглобів підвищується в геометричній прогресії, з кожним наступним подовженням сегмента. Наступне подовження сегменту необхідно виконувати не менше ніж через 1,5-2 роки. У дітей старше 4-5 років можлива одночасна корекція деформації великогомілкової кістки й стопи в процесі подовження гомілки без великого втручання на м'яких тканинах. Проте далеко не завжди зберігається досягнутий результат. Деформації суміжних суглобів і вісі сегмента, неправильний розвиток епіфізів великогомілкової кістки досить часто провокують виникнення рецидивів деформацій, що змушує лікарів шукати шляхи запобігання цих ускладнень. Відкрите раннє, повноцінне висічення МГК тяжа забезпечує покращення умов для наступного розвитку епіфізів великогомілкової кістки і зменшує кількість рецидивів кутових деформацій ВГК. На наш погляд, найкращий результат може бути досягнутий при двохетапному оперативному лікуванні ектромелії МГК у дітей першого року життя, коли висічення фіброзно-хрящового тяжа, центрація стопи поєднується з наступною оперативною корекцією вісі та довжини великогомілкової кістки апаратами зовнішньої фіксації.

Висновки

Рання діагностика та запропонована методика оперативного лікування недорозвиненої гомілки у дітей першого року життя забезпечують сприятливі умови для подальшого формування колінного та гомілковостопного суглобів, запобігають виникненню осьових деформацій сегмента й значно зменшують кількість і важкість рецидивів деформацій гомілки та стопи в період росту організму дитини.


Bibliography

  1. Каримова Л.Ф., Буклаев Д.С. Лечение детей раннего возраста с аномалиями развития малоберцовой кости // Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии: Тез.докл. конф. детских травматологов-ортопедов России. – М., 2001. – С.79 – 81.
  2. Кожевников О.В. Коррекция неравенства длины нижних конечностей у детей и проблемы репаративной регенерации: Дис. ... д-ра мед. наук.: 14.00.22. – М.: ЦИТО. – 2005. – 328 с.
  3. Коструб А.А. Врожденные аномалии развития малоберцовой кости: Дис. ...канд. мед. наук: 14.00.22. – К., 1983. – 175 с.
  4. Петров В.Г., Чернишова І.М., Ватолінський Л.Є., Щетиніна Л. Г. Медичний етап у системі реабілітації дітей із вродженим недорозвиненням гомілки // Вісник ортопед. травматол. та протез. – 2006. – № 1. – С. 31–35.
  5. Ультразвуковая допплеровская диагностика сосудистых заболеваний / Под ред. Ю.М. Никитина, А.И. Тру ханова – М.: Видар, 1998. – С. 355–399.
  6. Хирургическое лечение врожденных аномалий развития берцовых костей / В.И. Шевцов, В.Д. Макушин, A.M. Аранович, O.K. Чегуров. – Курган, 1998. – 323с
  7. Biomechanics of malalignment / E.Y. Chao, E.V. Neluheni, R.W. Hsu, D. Paley // Orthop. Clin. North. Am. – 1994. – Vol. 25. – P. 379 – 386.
  8. Catagni M.A., Cattaneo R., De Rosa V. Le traitement de Phemimelie externe avec la methode d'llizarov // Les inegaliles dc longueur des membres/Sous la direction de A. Dimeglio, J. Caton, С Herisson, L. Simon. -Paris: Masson, 1994. – P. 177 – 181.
  9. Caton J. Comment etablir un plan d'egalisation? Elements du choix // Les inegalites de longueur des membres / Sous la direction de A. Dimeglio, J. Caton, С Herisson, L. Simon. – Paris: Masson, 1994. – P. 174 – 176.
  10. Correll J., Kochs A. Limb preservation in fibular deficiency // Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol. – 1994. – Supl. 1. – S. 222 – 229.
  11. Loffler L. Ultraschalldiagnostik am Bewegungsapparat. – Stuttgart, New-York: Georg Thieme Verlag, 1989. – 269 p.
  12. Hippe P. The ankle joint in fibula malformations // Z Orthop, 1984. – Vol. 122(2). – P.201 – 207.
  13. Place de la radiologie dans l'exploration des asymetries de longueur des membres inferieurs / J.L. Ferran, A. Couture, С Veyrac et al. // Les inegalites de longueur des membres / Sous la direction de A. Dimeglio, J. Caton, С Herisson, L. Simon. - Paris: Masson, 1994. – P.31 – 44.
  14. Valdiserri L., Donzelli O., Di Gennaro G.L. Malformazioni e deformita congenite. – Protocollo diagnostico e ter apeutico. – TIMEO, 1999. – 61p.

Back to issue