Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.


Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

"Тrauma" Том 9, №3, 2008

Back to issue

Особливості оперативної коррекції вісьових деформацій у хворих з уродженою ламкістю кісток

Authors: Ю.М.Гук, С.М.Марциняк, В.В.Стельмах - Інститут травматології та ортопедії АМН України, Київ, Україна

Categories: Traumatology and orthopedics

print version


Summary

Проведений ретроспективний аналіз оперативного лікування переломів та вісьових деформацій довгих трубчастих кісток у 96-ти хворих з вродженою ламкістю кісток, яким виконано 183 оперативних втручання. Шести хворим у яких констатовані ускладнення у вигляді повторних переломів, рецидивів деформацій після накісткового та позавогнищевого остеосинтезу, а також міграції та прорізування інтрамедулярного стержня, авторами вперше виконаний остеосинтез інтраме-дулярним блокуючим стержнем системи CHARFIX. Повторні переломи, рецидив деформацій, прорізування та міграція стержнів в цій групі не спостерігались.

Проведен ретроспективный анализ оперативного лечения переломов и осевых деформаций длинных трубчатых костей у 96-ти больных с вроджённой ломкостю костей, которым выполнено 183 оперативных вмешательства. Шести больным у которых констатированы осложнения в виде повторных переломов, рецидивов деформаций после накостного и внеочагового остеосинтеза, а также миграции и прорезывания интрамедуллярного стержня, авторами впервые выполнен остеосинтез интрамедуллярным блокирующим стержнем системы CHARFIX. Повторные переломы, рецидив деформаций, прорезывание и миграция стержней в этой группе не наблюдались.

A retrospective analysis of surgical treatment of fractures and axial deformities of long tubular bones has been carried out in 96 patients with congenital bone fragility. These patients had been undergone 183 surgical interventions. Complications in the from of recurring fractions, recurrence of deformities after external fixation and extrafocal osteosynthesis were verified in six patients including migration and eruption of intramedular pin. For the first time the authors have carried out osteosynthesis bymeas of intramedullar blocking pin of Charfix system. Recurrent fractures, deformities recurrence, eruption and migration of the pins in this group have not been observed.


Keywords

вроджена ламкість кісток, стегнова кістка, інтрамедулярний блокуючий остеосинтез.

врождённая ломкость костей, бедренная кость, интрамедуллярный блокирующий остеосинтез.

congenital bone fragility, femur, intramedullar blocking osteosynthesis.

Вивчення проблеми вродженої ламкості кісток цікавило багатьох дослідників з давніх часів. Це було зумовлено вродженим феноменом крихкості кістки, невдалими спробами лікування патологічних переломів кісток та вісьових деформацій кінцівок у даного контингенту хворих [2,8].

Розвиток науки на даний час пояснює деякі аспекти розвитку даного захворювання, хоча етіопатогенез вродженої ламкості кісток до кінця не розкритий, що зумовлює відсутність розробленої єдиної схеми лікування цього захворювання, яка б забезпечила одужання даного контингенту хворих [6,14].

В англомовній літературі вроджена ламкість кісток описується як osteogenesis imperfecta з розподілом згідно етіології, патогенезу та клінічних проявів на дві клініко-рентгенологічні форми: ранню - osteogenesis imperfecta congenital, та пізню - osteogenesis imperfecta tarda. Сучасна класифікація, створена Сайленсом, передбачає поділ захворювання на чотири основних типи в основі яких лежать дані про структуру, синтез та генетичний дефект колагену [2,3,12-14].

На сьогоднішній день вроджена ламкість кісток – це генетично-зумовлене захворювання з порушенням кісткоутворення, остеопорозом, «м’якістю» та підвищеною ламкістю кісток, що успадковується по домінантному типу, а народження хворих дітей в здорових сім’ях слід розглядати як нові генні мутації [1,5,6,10,11,17].

Дане захворювання призводить до ранньої інвалідизації пацієнтів ще в дитячому віці, а при ранній формі хвороби – з моменту народження. Рівень інвалідизації хворих з даною патологією складає 82%. Загальна розповсюдженість захворювання - 1:20000 населення.

Клінічна картина залежить від типу захворювання, часу виникнення його проявів, важкості уражень скелету та інших органів [2,7],

Однією з ведучих клінічних ознак вродженої ламкості кісток, поруч з частими переломами, є розвиток деформацій діафізів довгих трубчатих кісток, які виникають внаслідок переломів, або є результатом мікропереломів остеопорозних кісток з наступним їх викривленням під дією сили натяжіння м’язів [2,3].

Нез’ясованість патогенезу даного захворювання – одна з причин відсутності ефективної, патогенетично-обґрунтованої терапії, що надає перевагу в лікуванні оперативним методам корекції деформацій кісток та переломів [6,8,9]. Хірургічний метод лікування переломів та вісьових деформацій при вродженій ламкості кісток використовувались давно. Однак важкість стану хворих, їх різке відставання у фізичному розвитку, глибокі зміни структури кісткової тканини обмежували покази до оперативного лікування та погіршували його результат [2,4].

Аналіз хірургічних методик свідчить, що основною проблемою при хірургічному лікуванні вісьових деформацій та переломів кісток є недостатнє забезпечення стабільної фіксації остеопоротичних, «м’яких», витончених кісткових фрагментів після оперативних втручань. Існуючі методи металоостеосинтезу, а саме накістковий та позавогнищевий, не забезпечують стабільної фіксації, що призводить до повторних переломів на місці фіксації, рецидиву деформацій кісток. В зв’язку з цим, методом вибору при вродженій ламкості кісток є інтрамедулярний остеосинтез, проте міграція та прорізування фіксатора - основне ускладнення даного виду остеосинтезу. [2, 4, 8,16].

Наше повідомлення стосується можливості та доцільності використання остеосинтезу інтрамедулярним блокуючим стержнем системи CHARFIX при лікуванні хворих з переломами та вісьовими деформаціями довгих трубчастих кісток.

Мета роботи: дослідити можливість та обґрунтувати застосування інтрамедулярного блокуючого остеосинтезу стержнем системи CHARFIX для лікування переломів та вісьових деформацій кісток при вродженій їх ламкості.

Матеріал і методи

В період з 2005 по 2007 рік під нашим спостереженням знаходилось шість хворих з вродженою ламкістю кісток. Серед них було 4 хлопчики та 2 дівчинки. Вік хворих коливався від 6 до12 років. Рання форма вродженої ламкості кісток була встановлена у однієї дитини, пізня форма – у п’яти дітей. Діагноз вродженої ламкості кісток встановлено на основі вивчення родоводу, анамнезу захворювання (часті переломи), особливостей клінічної картини та даних рентгенологічного дослідження. Поряд з вісьовими деформаціями кісток, у всіх хворих відмічено: блакитний колір склер, крихкі зуби янтарного кольору, деформація хребта та грудної клітини, трикутне обличчя, низький зріст, атрофія м`язів та розхитаність суглобів. Рентгенологічно виявлено системний остеопороз з потоншенням кортикального шару та втратою структури губчастої речовини.

Методика інтрамедулярного блокуючого остеосинтезу стержнем системи CHARFIX була застосована нами в одного хворого з переломом стегнової кістки та в п’яти випадках після коригуючих остеотомій при багатоплощиних вісьових деформаціях стегнової кістки. Враховуючи вузькість кістково-мозкового каналу, у хворих з вродженою ламкістю кісток, нами використовувалися навігаційні системи для передпліччя або плеча при остеосинтезі стегнової кістки. При виборі діаметра інтрамедулярного стержня враховувалася ширина кістково мозкового каналу згідно даних рентгенограми. Проста остеотомія виконувалася в 1 випадку, в 4-х випадках виконувалася сегментарна остеотомія. Вибір методу остеотомії залежав від величини та протяжності деформації. Для фіксації застосовувався тільки статичний метод інтрамедулярного блокуючого остеосинтезу стержнем системи CHARFIX. Обов’язковою умовою проведення хірургічної корекції деформацій було проведення не менше двох курсів консервативного антиостеопоротичного лікування на протязі 1 року, що передувало втручанню.

Результати та обговорення

В клініці ортопедії та травматології дитячого віку ІТО АМН України накопичений значний досвід хірургічного лікування вісьових деформацій та переломів кісток при недосконалому остеогенезі, а саме при вродженій ламкості кісток. Ретроспективний аналіз оперативних втручань свідчить, що всі існуючі методи фіксації кісток після корекції вісьових деформацій та переломів мають право на існування. Проте, більшість з них враховуючи системність та патогенетичну суть захворювання, не забезпечують стабільної фіксації. Це в рівній мірі відноситься, як до всіх видів апаратів зовнішньої фіксації так і до накістного остеосинтезу. Так, на протязі останніх 25 років в клініці прооперовано 96 хворих з вісьовими деформаціями та переломами кісток при вродженій їх ламкості, виконано 183 оперативних втручання. У 69,8% хворих ми констатували рецидив вісьових деформацій та повторні переломи у випадку застосування апаратів зовнішньої фіксації або накісткових пластин. Це спонукало нас до застосування інтрамедулярного остеосинтезу з використанням стержня Богданова. Проте, міграція даного фіксатора та його прорізування в дистальному та проксимальному напрямках зводила нанівець всі наші зусилля. Це стало поштовхом до використання нами вперше стержня системи CHARFIX для інтрамедулярного блокуючого остеосинтезу.

Суть хірургічного лікування з використанням інтрамедулярного блокуючого стержня системи CHARFIX полягає в тому, що досягається багатоплощинна фіксація в кістково-мозковому каналі за допомогою блокуючих гвинтів, які розташовуються в різних площинах.

Методика операції. Операція виконувалась під загальною анестезією в положенні хворого – на спині. На вершині деформації проводилась клиновидна вкорочуюча остеотомія з основою клина в бік вершини деформації. При багатоплощинній деформації, виконувалась сегментарна остеотомія на двох або більше рівнях. В надвертлюговій ділянці виконувався доступ до ділянки вертлюга. З проксимального фрагмента ретроградно вводилась шпиця Ілізарова по якій занурювалося канюльоване свердло, яке на 1мм перевищувало діаметр підібраного стержня. Місце виходу канюльованого свердла в ділянці великого вертлюга – було місцем для проходження інтрамедулярного стержня в стегнову кістку. Для проведення стержня додатково розсвердлювався кістково-мозковий канал (діаметр входу в кістково-мозковий канал має відповідати діаметру стержня в його проксимальній частині). Аналогічним чином розсвердлювався кістково-мозковий канал в дистальному фрагменті стегнової кістки. Монтувалась навігаційна система. Після репозиції фрагментів стегнової кістки, стержень вводився в кістково-мозковий канал. За допомогою навігаційної системи, типовими маніпуляціями виконувалась фіксація двома блокуючими гвинтами в отворах дистальної частини стержня та стабілізуючим гвинтом в проксимальній частині стержня. ЕОП-контроль на етапах операції. Рана пошарово зашивалась, проводились дренування. Кінцівка фіксувалась кокситною гіпсовою пов`язкою. Шви знімались на 10 – 14 день з дня операції.

Післяопераційний період включав:

- гіпсову іммобілізацію кокситною пов`язкою проводилася на протязі 2-х місяців;

- на тлі оперативного лікування проводилась антиостеопоротична антирезорбтивна терапія з застосуванням препарату «Міокальцик» (згідно загальноприйнятої схеми) в поєднанні з препаратами кальцію;

- відновне лікування розпочинали після закінчення терміну іммобілізації, яке включало ощадливе ЛФК, масаж.

Близькі та віддалені результати комплексного лікування простежені у даної групи хворих в термін від кількох місяців до двох років. Всі оперовані діти почали раннє навантаження на оперовані кінцівки. У всіх випадках було отримано зрощення в місці остеотомії. Рецидивів деформацій не спостерігалось. Таким чином, показами до застосування інтрамедулярного блокуючого остеосинтезу стержнем системи CHARFIX при лікуванні переломів та вісьових деформацій стегнових кісток у хворих з вродженою ламкістю кісток, є:

  • перелом або багатоплощинна вісьова деформація сегментів нижніх кінцівок на рівні діафізарної ділянки більше 15°;
  • достатня прохідність кістково-мозкового каналу (ширина кістково-мозкового каналу на рентгенограмі повинна бути не менше 3 мм).
  • варусні викривлення шийки стегнових кісток менше 90°,
  • хибні суглоби кісток на протязі,
  • числені багато площинні деформації сегментів рук та ніг,
  • наслідки неадекватних хірургічних втручань та інш.

Протипоказами до операції у дітей з вродженою ламкістю кісток були:

  • гнійничкові ураження шкіри,
  • отити,
  • важкі ураження нирок,
  • серцево-легенева недостатність у дітей з важкими деформаціями грудної клітки,
  • різкий остеопороз та атрофія кісток.

Таким чином, обґрунтоване використання сучасного методу інтрамедулярної фіксації стержнем системи CHARFIX призводить до успішної хірургічної корекції деформацій та переломів стегнової кістки. Дана система дозволяє зменшити терміни лікування, забезпечує можливість раннього самостійного пересування хворого, попереджує виникнення повторних переломів та деформацій кісток.

Клінічний приклад. Хворий Б..1998р.н, діагноз: Недосконалий остеогенез; вроджена ламкість кісток, пізня форма; багатоплощинна деформація правої стегнової кістки.

В період з 2002 по 2006 рік у хворого, в результаті незначної травми, мали місце вісім переломів правої стегнової кістки (рис). До моменту надходження в ІТО лікувався за місцем проживання, де було виконано чотири оперативних втручання, з них три – накістковий остеосинтез та одне – інтрамедулярний остеосинтез пучком спиць. Після кожного остеосинтезу в період відновного лікування виникали ускладнення: перелом на межі накісткової пластини, міграція спиць, формування деформації в н/3 правого стегна. У листопаді 2006 р хворий звернувся за допомогою в ІТО АМН України, де в умовах клініки травматології та ортопедії дитячого віку 22.11.2006 року виконане оперативне втручання – коригуюча клиновидна остеотомія правої стегнової кістки з фіксацією інтрамедулярним блокуючим стержнем системи CHARFIX. Післяопераційний період без особливостей. Гіпсова пов’язка знята через 2 міс. Хворий після проведеного курсу відновного лікування самостійно пересувається без сторонньої допомоги.

Висновки

1. Існуючі методи накісткового, позавогнищевого та інтрамедулярного остеосинтезу не забезпечують стабільної фіксації при переломах та корекції вісьових деформацій, супроводжуються повторними переломами, міграцією та прорізуванням інтрамедулярних стержнів з формуванням рецидиву деформацій;

2. Застосування інтрамедулярного блокуючого остеосинтезу стержнем системи CHARFIX, при лікуванні переломів та вісьових деформацій кісток при їх вродженій ламкості, є перспективним напрямком у лікуванні даного контингенту хворих, попереджує міграцію та прорізування стержня, а також рецидиви деформацій, забезпечує раннє навантаження кінцівок.


Bibliography

1.             Белослюдцева В., Зайцев О., Чиркина М. Случай синдрома Лобштейна  // Врач. – 2003. - №5. - С.22-22.

2.             Волков М.В. Болезни костей у детей. - М.,-Медицина, 1974. - 512с.

3.             Дифференциальная диагностика врождённых форм несовершенного остеогенеза у детей. /Головко О.С., Левицкая Е.М., Малеева И.А. и др. // Проблеми остеології.- 2001.- Т.4, №3. - С.52-54.

4.             Зубаиров Ф.С., Поздникин Ю.И., Микиашвили Е.Ф. Армирование длинных трубчатих костей конструкциями из никелида титана при хирургическом лечении системних заболеваний (несовершенный остеогенез и фиброзная дисплазия) // Травматология и ортопедия России. -2002.-№3.-С.75-79.

5.             Корж Н.А., Горидова Л.Д., Зупанец И.А. Клинические проявления и рентгенологическая картина остеопороза. /Остеопороз: епидемиология, клиника, диагностика, профилактика и лечение : Монография / Акад. мед наук Украины; Под ред. Н.А.Коржа, В.В.Поворознюка, Н.В.Дедух, И.А.Зупанца. – Х.: Золотые страницы, 2002.-С.82-87.

6.             Крысь-Пугач А.П., Кинчая-Полищук Т.А., Гайко О.Г. Остеопороз у детей и подростков. /Остеопороз: епидемиология, клиника, диагностика, профилактика и лечение : Монография / Акад. мед наук Украины; Под ред. Н.А.Коржа, В.В.Поворознюка, Н.В.Дедух, И.А.Зупанца. – Х.: Золотые страницы, 2002.-С.162-188.

7.             Малинин В.Л., Войнович А.В., Садофьева В.И. Клинико-рентгенологическая характеристика остеопенического синдрома у подростков и лиц молодого возраста // Проблема остеопороза в травматологи и ортопеди.: Тез. конф. – М., 2000. - С.162-162.

8.             Меженна Е.П., Петрашенко П.Р. Несовершенный остеогенез и его лечение в детском возрасте //Ортопедия, травматология и протезирование. – 1986. -№7.- С. 1-5.

9.             Шахов В.П., Карлов А.В., Хлусов И.А. Мезенхимальные стволове клетки и остеогенез // Гений ортопеди. – 2003.- №2. -С.116-121.

10.           Analysis of variation in expression of autosomal dominant osteopetrosis type searching for modifier genes. /Chu K., Koller D.L., Snyder R. //J. Bone. – 2005.- №37 (5).-Р.655-661.

11.           Boskey A.  Mineral changes in osteopetrosis.  //Crit Rev Eukaryot Gene Expr. – 2003.-№13(2-4).- Р.109-116.

12.           Chloride channel ClCN7 mutations are responsible for severe recessive,dominant, and intermediate osteopetrosis. /Frattini A., Pangrazio A., Susani L. et al.   //J Bone Miner Res. -2003. - №18(10).- 1740-1747.

13.           Chloride channel 7 (ClCN7) gene mutations and autosomal dominant osteopetrosis,type II.  /Waguespack S.G., Koller D.L., White K.E. //J Bone Miner Res. – 2003. - №18(8). – Р.1513-1518.

14.           Cole W.G. Advances in osteogenesis imperfecta. //Clin. Ortop. – 2002. - № 401. – Р.6-16.

15.           Deodhar A.A., Woolf A.D.  Fragile without fractures. //Ann. Rheum. Diseases. – 2000. - №3. - P.166-171.

16.           Inan M., Chan G., Bowen J.R. Epiphysiodesis in a Patient with Osteopetrosis. //Clin. Orthop. – 2006. - №5. – Р.11.

17.           Osteogenesis imperfecta: Mosaicism and refinement of the genotype-phenotype map in OI type III. /Lund A.M., Astrom E., Soderhall S. et al. //Hum. Mutat. – 1999. - №6. - P.503. 

Similar articles

Перший досвід застосування системи charfix для лікування тотальних уражень стегнової кістки при фіброзній дисплазії
Authors: А.П. Крись-Пугач, Ю.М. Гук, С.М. Марциняк - Інститут травматології та ортопедії АМН України, Київ, Україна
"Тrauma" Том 11, №2, 2010
Date: 2011.08.29
Categories: Traumatology and orthopedics
Sections: Specialist manual
Сучасний підхід до хірургічного лікування недосконалого остеогенезу
Authors: Зима А.М. - ДУ «Інститут травматології та ортопедії НАМНУ», м. Київ
"Тrauma" Том 14, №4, 2013
Date: 2013.09.23
Categories: Traumatology and orthopedics
Sections: Clinical researches
Перспективний напрямок хірургічного лікування хворих на недосконалий остеогенез
Authors: Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Зима А.М., Марциняк С.М., Кінча-Поліщук Т.А., Чеверда А.І., Інститут травматології та ортопедії НАМН України, м. Київ
"Тrauma" Том 13, №3, 2012
Date: 2013.01.14
Categories: Traumatology and orthopedics
Sections: Specialist manual
Хірургічне лікування деформації стегнової кістки за типом «палиці пастуха» при фіброзній дисплазії у дітей та підлітків
Authors: Гук Ю.М., Марциняк С.М., Зима А.М., Олійник Ю.В., ДУ «Інститут травматології та ортопедії НАМН України», м. Київ
"Тrauma" Том 14, №2, 2013
Date: 2013.05.16
Categories: Rheumatology, Traumatology and orthopedics
Sections: Specialist manual

Back to issue