Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.



СІМЕЙНІ ЛІКАРІ ТА ТЕРАПЕВТИ
день перший
день другий

АКУШЕРИ ГІНЕКОЛОГИ

КАРДІОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, РЕВМАТОЛОГИ, НЕВРОЛОГИ, ЕНДОКРИНОЛОГИ

СТОМАТОЛОГИ

ІНФЕКЦІОНІСТИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, ГАСТРОЕНТЕРОЛОГИ, ГЕПАТОЛОГИ
день перший
день другий

ТРАВМАТОЛОГИ

ОНКОЛОГИ, (ОНКО-ГЕМАТОЛОГИ, ХІМІОТЕРАПЕВТИ, МАМОЛОГИ, ОНКО-ХІРУРГИ)

ЕНДОКРИНОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, КАРДІОЛОГИ ТА ІНШІ СПЕЦІАЛІСТИ

ПЕДІАТРИ ТА СІМЕЙНІ ЛІКАРІ

АНЕСТЕЗІОЛОГИ, ХІРУРГИ

"Child`s Health" 6 (33) 2011

Back to issue

Гемобластоз под маской инфекционного процесса

Authors: Богадельников И.В., Крюгер Е.А., Бездольная Т.Н. Крымский государственный медицинский университет им. С.И. Георгиевского, г. Симферополь

Categories: Pediatrics/Neonatology

print version


Summary

Описан клинический случай гемобластоза, ведущими синдромами которого были интоксикационный с длительной фебрильной лихорадкой в виде «свечей» и гепатолиенальный с нарастающей симптоматикой печеночной недостаточности, а также выраженные изменения в анализах крови и нарастающая анемия. Путь к заключительному диагнозу «гемобластоз» включал в себя алгоритм дифференциальной диагностики лихорадки, гепатоспленомегалии и лимфаденопатии. Среди применяемых методов обследования решающим оказалась стернальная пункция.

Summary. The paper deals with a clinical case of hemoblastosis; the basic syndromes were toxic one with prolonged febrile fever that manifested as «candles» hepatolienal one with the sings of progressing hepatic failure, as well as changes in blood tests and progressing anemia. The final diagnosis of hemoblastosis was established by the following algorithms: differential diagnosis with fever, hepatosplenomegaly and lymphadenopathy. Among the used methods sternal puncture was a key one.

Резюме. Описано клінічний випадок гемобластозу в дитини, провідним синдромом якого були інтоксикаційний з тривалою фебрильною гарячкою у вигляді «свічок» та гепатолієнальний з наростаючою симптоматикою печінкової недостатності, а також значні порушення в аналізах крові та зростаюча анемія. Шлях до заключного діагнозу «гемобластоз» включав алгоритм диференціальної діагностики гарячки, гепатоспленомегалії та лімфаденопатії. Серед методів обстеження, що використовувалися, вирішальним стала стернальна пункція.


Keywords

Гемобластоз, инфекционные болезни, стернальная пункция.

Keу words: hemoblastosis, infection diseases, sternal puncture.

Ключові слова: гемобластоз, інфекційні захворювання, стернальна пункція.

Ребенок У., возраст 1 год 4 месяца, поступила в Республиканскую детскую инфекционную больницу 24.11.09 года переводом из ЦРБ с диагнозом: лихорадка неясного генеза.
Заболела остро 12.11.09 (двенадцать дней до госпитализации, когда повысилась температура тела до 38,5 °С, отмечались насморк и покашливание в течение 2 дней), 15.11.09 (спустя три дня от начала заболевания) был жидкий стул 2–3 раза в сутки.
В этот же день девочка была госпитализирована в инфекционное отделение Бахчисарайской ЦРБ с предварительным диагнозом: микс-инфекция (ОРВИ и ОКИ неуточненной этиологии), тяжелая форма. С целью уточнения этиологии заболевания были проведены посев кала на кишечную группу, исследование смывов из носоглотки на респираторные вирусы, но результаты получены отрицательные. Комплексная терапия, включающая антибиотики широкого спектра действия в комбинации с нитрофурановым пероральным препаратом, была неэффективна. Учитывая, что катаральные и кишечные симптомы заболевания были кратковременными и неубедительными, а основным являлся интоксикационный синдром, был обоснован клинический диагноз: лихорадка неясного генеза. Для дальнейшего обследования и лечения ребенок был переведен в Республиканскую детскую инфекционную клиническую больницу.
При поступлении в РДИКБ общее состояние больной расценивалось как тяжелое за счет выраженного интоксикационного синдрома. Катаральных явлений на момент осмотра не выявлено. Периферические лимфоузлы при пальпации не увеличены. Кожные покровы бледные, с мраморным рисунком, теплые на ощупь. В легких выслушивалось жесткое дыхание, хрипов нет. Сердечные тоны приглушены, ритмичны. Живот при пальпации мягкий, доступный глубокой пальпации, безболезненный. Нижний край печени выступает из-под края реберной дуги на 1 см, пальпация безболезненна. Селезенка не пальпировалась. Стул оформлен, 1 раз в день, диурез сохранен.
Девочка продолжала лихорадить до 39,5 °С, аппетит стал снижаться. Ребенок с каждым днем становился более капризным, на осмотр реагировал плачем. Общее состояние, несмотря на ежедневные подъемы температуры тела до 38,5 °С в виде «свечей», отмечающиеся в послеобеденное или ночное время, сохранялось компенсированным. При этом аппетит был сохранен, девочка в течение короткого времени периодически даже играла, но быстро истощалась. 27.11.09 (через 2 недели от начала заболевания) при пальпации стали определяться мелкие, размером до 0,3–0,5 см, шейные лимфатические узлы слева, плотно-эластичной консистенции, безболезненные, с подлежащей тканью не спаяны, кожа над ними не изменена. Другие группы лимфоузлов не пальпировались. Со стороны внутренних органов картина была прежней, однако в клиническом статусе на первый план стал выходить гепатолиенальный синдром. Так, через 2 недели от начала заболевания нижний край печени уже выступал на 4 см, был плотный, болезненный при пальпации, нижний край селезенки выступал на 2 см ниже края реберной дуги, безболезненный. При этом количество «свечей» — подъемов температуры участилось до 5 раз за сутки, уже как в утреннее, так и в дневное время. Пероральные жаропонижающие препараты стали неэффективными.
Учитывая клинические синдромы, определяющие проявления болезни, с первого же дня был развернут алгоритм диагностического поиска, который был основан на проведении дифференциальной диагностики и включал в себя:
1. Инфекционные заболевания:
а) генерализированные инфекции: брюшной тиф, сальмонеллез, бруцеллез; инфекции, вызванные иерсиниями, — иерсиниоз, псевдотуберкулез; инфекции, вызванные хламидиями, — орнитоз, фелиноз (болезнь кошечьих царапин); малярия, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ-инфекция, сепсис, туберкулез;
б) локальные инфекции: инфекционный эндокардит, абсцесс легких, медиастинит, вирусные гепатиты, холангит, абсцесс органов брюшной полости, перитонит (туберкулезный, бактериальный), инфекция мочеполовой системы, кожи и костей (параректальный абсцесс, остеомиелит, инфекции зубов и челюсти).
2. Новообразования:
а) гемобластозы: лимфома, болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз), острый лейкоз и др.;
б) опухоли другой локализации.
3. Заболевания соединительной ткани: васкулиты (системная красная волчанка, ревматоидный артрит).
Проводилось более тщательное исследование эпидемиологического анамнеза, анамнеза заболевания, клинико-лабораторное и инструментальное обследование по всем направлениям диагностического алгоритма.
Помня, что тщательно собранный анамнез имеет первостепенное значение, была собрана вся доступная информация о больной: сведения о перенесенных заболеваниях (особенно выяснялись возможные контакты с больными туберкулезом, с лицами, вернувшимися из мест лишения свободы, сведения о результатах реакции Манту и т.д.), оперативных вмешательствах, приеме каких-либо лекарственных средств, условиях проживания и быта семьи ребенка (путешествия, личные увлечения, контакты с животными).
Проводилось внимательное физикальное обследование и были выполнены рутинные повторные исследования (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, реакция Вассермана, ЭКГ, рентгенография грудной клетки), бактериологические посевы крови и мочи, обследования и консультации специалистов. Результаты исследования следующие:
— обследования на ВИЧ — отриц.;
— РПГА с сальмонеллезным комплексным О-диагностикумом — отриц.;
— РПГА с иерсиниозным и псевдотуберкулезным диагностикумом —отриц.;
— кровь на малярию — паразиты не обнаружены;
— посев крови на стерильность — стерилен;
— посев крови на гемокультуру — стерилен;
— бакпосев кала на кишечную группу — патогенных бактерий семейства кишечных не выявлено;
— в бакпосеве слизи из зева на патогенную микрофлору — рост Staphylococcus epidermidis;
— общий анализ крови от 26.11.09: Нb — 68 г/л, эритроциты — 2,4 ∙ 1012/л, лейкоциты — 4,74 ∙ 109/л, ЦП — 0,85; гипохромия +, анизоцитоз +, пойкилоцитоз +, палочкоядерные нейтрофилы — 11 %, сегментоядерные — 15 %, лимфоциты — 67 %, моноциты — 5 %, СОЭ до 46 мм/час;
— СРБ — отрицательный, серомукоиды — 7,4 ед.;
— УЗИ органов брюшной полости от 30.11.09 выявило увеличение размеров печени до 4 см ниже края реберной дуги, повышенную эхоплотность, сосудистый рисунок обеднен. Печеночные ходы не расширены. Желчный пузырь овальной формы, сокращен, свободный. Селезенка +2 см ниже края реберной дуги, эхоплотность повышена. Лимфоузлы не увеличены. Поджелудочная железа и почки без патологии.
На основании данных эпиданамнеза, анамнеза заболевания и результатов полученных исследований первоочередно были исключены такие инфекционные заболевания, как брюшной тиф, сальмонеллез, бруцеллез, иерсиниоз, псевдотуберкулез, орнитоз, фелиноз, малярия, ВИЧ-инфекция.
Результаты иммуноферментного анализа на определение IgM к капсидному антигену вируса Эпштейна — Барр, цитомегаловирусу, ПЦР к вирусу Эпштейна — Барр, цитомегаловирусу, маркеры вирусных гепатитов были отрицательны.
27.11.09 г. была проведена допплерэхокардиография и консультация кардиоревматолога. Заключение: данных в пользу патологии со стороны сердца на момент осмотра нет. Анемия III ст., смешанного генеза. Сепсис? Гематолог подтвердил диагноз, исключив гемобластоз.
На первый план клинико-лабораторной картины с 25 ноября стали выходить явления гепатита с постоянно нарастающей печеночной недостаточностью. Так, в результате биохимического исследования крови от 25.11.09 показатели билирубина были без изменений (общий билирубин — 10 мкмоль/л, прямой —
3 мкмоль/л, непрямой — 7 мкмоль/л), но отмечалось значительное увеличение показателей трансаминаз (АЛТ — до 3,7 мкмоль/л, АСТ — до 2,10 мкмоль/л), а также показателей тимоловой пробы — до 8,4 ед.
Девочка с клиническим диагнозом «лихорадка неясного генеза» продолжала обследование и лечение в условиях детского инфекционного стационара. Гепатит с нарастающей печеночной недостаточностью расценивали как токсический, но для уточнения и дифференциальной диагностики повторно была взята кровь на маркеры вирусных гепатитов — результаты оказались отрицательными.
При этом показатели трансаминаз от 28.11.09 наросли: АЛТ — до 5,1 мкмоль/л, АСТ — 4,0 мкмоль/л, тимоловая проба — 9,2 ед.
Состояние девочки оставалось стабильно тяжелым, подъемы температуры тела до 39,5 °С в виде «свечей» участились до 6–8 раз в сутки, аппетит оставался сниженным. Ребенок медленно, но прогрессивно истощался. Стала вялой, капризной, усилились боли в животе; шейные лимфатические узлы увеличились до 1,0 см в диаметре, стали пальпироваться подмышечные лимфатические узлы размером 0,5–1,0 см, паховые — до 1,0 см. Размеры печени увеличились до 7 см и селезенки — до 3 см из-под реберной дуги с резко выраженной болезненностью при пальпации.
Течение заболевания у девочки не укладывалось в характеристики клинических проявлений инфекционного процесса. У инфекционистов окончательно сложилось мнение о неинфекционной природе заболевания. Однако согласно существующей практике тяжелого больного очень трудно перевести из инфекционного стационара в соматический, тогда как из соматического в инфекционный очень легко, стоит только заподозрить инфекционный процесс. Поэтому продолжалась кропотливая дифференциальная диагностика с целью исключения инфекционного процесса. Ребенок повторно осматривался специалистами, в том числе и гематологом, который отрицал патологию со стороны крови, на чем настаивали инфекционисты, рекомендовал провести дополнительные исследования, а также усилить антибиотико- и противовирусную терапию. Однако отрицательная динамика течения болезни усиливалась. Несмотря на проводимую комплексную терапию, девочка продолжала истощаться, и 03.12.09 больную переводят в отделение реанимации.
03.12.09 невролог диагностирует токсическую энцефалопатию, развившуюся на фоне лихорадки неясного генеза, гепатита, анемии II–III ст. При этом размеры печени уже увеличились до 7–8 см, селезенки — до 3,0–3,5 см из-под края реберной дуги. Живот визуально увеличился в размерах, появилась его резкая болезненность даже при поверхностной пальпации. Учитывая сохраняющиеся тяжелые проявления симптомов интоксикации, стойкую лихорадку, генерализованную лимфаденопатию (увеличение шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов), гепатолиенальный синдром с тенденцией к нарастанию, отрицательную клинико-лабораторную динамику, нарастание патологических изменений в результатах анализов крови, консилиум детских инфекционистов обосновал и сформулировал ведущую диагностическую гипотезу — новообразование (гемобластоз? лимфома? лимфогранулематоз? острый лейкоз?) и настоял на новой консультации гематолога с проведением стернальной пункции. После получения результатов стернальной пункции девочке был выставлен диагноз: гемобластоз.
Таким образом, после исключения всех возможных инфекционных заболеваний, на основании клиники и данных стернальной пункции ребенок был переведен для дальнейшего лечения в гематологическое отделение.
Сложность диагностики в данном случае заключалась в том, что ведущими синдромами заболевания у больной были интоксикационный с длительной фебрильной лихорадкой в виде «свечей» и гепатолиенальный с нарастающей симптоматикой печеночной недостаточности, а также выраженные изменения в анализах крови и нарастающая анемия. Путь к заключительному диагнозу «гемобластоз» включал в себя алгоритм дифференциальной диагностики лихорадки, гепатоспленомегалии и лимфаденопатии, был нелегким как клинически, так и лабораторно-инструментально.
Первоначально местные проявления болезни в виде катарального и кишечного симптомов, хотя и были кратковременными, а в дальнейшем исчезли вообще, тем не менее не позволяли однозначно исключить инфекционную патологию (ОРВИ, ОКИ и др.). Отсутствие четко очерченного локального проявления болезни при значительно выраженном общеинтоксикационном синдроме, который имел тенденцию к дальнейшему нарастанию, был лабильным в течение суток, что не характерно для большинства инфекционных болезней, изменения со стороны общего анализа крови, а также отрицательные результаты иммунологических и бактериологических исследований позволили исключить инфекционную патологию.
Вместе с тем такие проявления болезни, как появившаяся через 2 недели от начала болезни лимфаденопатия, вначале шейная, а затем подмышечная и паховая, повышение АЛТ и АСТ, гепатоспеномегалия, высокая СОЭ, отсутствие эффекта от назначения антибактериальных и противовирусных средств, указывали на системное заболевание.
В последнее десятилетие все чаще таким системным заболеванием, начинающимся под маской инфекционного, к сожалению, оказывается гемобластоз, который диагностируется только при проведении стернальной пункции. Инфекционисты уже спустя 7 дней от момента госпитализации настаивали на этом исследовании, но гематологи ждали результатов всех иммунологических и бактериологических исследований, исключающих инфекционную патологию. Когда это условие было выполнено, проведение стернальной пункции позволило поставить заключительный диагноз: гемобластоз.



Back to issue