Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

"Child`s Health" 6 (41) 2012

Back to issue

Аномальное отхождение безымянной артерии как вариант неполного сосудистого кольца

Authors: Клименко Т.М.*, Сердцева Е.А.*, Каратай О.С.**, Карапетян О.Ю.*, Мельничук О.П.** *Харьковская медицинская академия последипломного образования **Харьковский городской перинатальный центр

Categories: Pediatrics/Neonatology

Sections: Specialist manual

print version


Summary

В статье приведено практическое наблюдение редкой аномалии развития ветвей аорты — аномальное отхождение безымянной артерии. Заболевание является одним из признаков неполных сосудистых колец и у детей раннего возраста имеет клинику нарастающих респираторных нарушений в виде стридора.

У статті надано практичне спостереження рідкісної аномалії розвитку гілок аорти — аномальне відходження безіменної артерії. Захворювання є одним із проявів неповних судинних кілець та у дітей раннього віку має клініку респіраторних порушень, що наростають, у вигляді стридору.

The article gives a practical observation of a rare anomaly of the aortic branches — an anomalous origin of innominate artery. The disease is a manifestation of the incomplete vascular rings and has clinical pattern of increasing respiratory disorders in the form of stridor in infants.


Keywords

безымянная артерия, сосудистое кольцо, аномалия развития ветвей аорты.

безіменна артерія, судинне кільце, аномалія розвитку гілок аорти.

innominate artery, vascular ring, aortic branch abnormality.

Врожденные пороки сердца и сосудов у новорожденных наблюдаются с частотой 8–12 на 1000 [3]. В литературе описано более 150 вариантов [4], различающихся анатомическими особенностями, клиническими проявлениями, временем манифестации, прогнозом для дальнейшей жизни больного.

Сосудистое кольцо — врожденная аномалия развития дуги аорты, ее ветвей и легочной артерии, при которой сосуды окружают и сдавливают трахею и/или пищевод. Аномалия может выступать как изолированный порок или сопровождать другие врожденные пороки развития [1].

Историческая справка. Первое описание сосудистого кольца в виде ретропищеводной подключичной артерии принадлежит Hunauld и относится к 1735 г. Затем Ноttеl в 1737 г. описал двойную дугу аорты, в 1794 году Bayford связал клиническую картину сдавления пищевода с аберрантной ретропищеводной подключичной артерией. На протяжении двух столетий упоминаний об этой аномалии не было, и только в 1936 г. Коttеrеll установил диагноз этой патологии при жизни, используя эзофагографию с помощью бария. Возможность диагностики порока способствовала началу эры хирургического лечения. Первая коррекция двойной дуги аорты впервые была выполнена Gross в 1945 г. у годовалого мальчика с хроническим стридором [2].

Формирование порока происходит на раннем этапе эмбрионального развития. При нормальном физиологическом процессе каждая из шести эмбриональных дуг превращается в функционирующий сосуд или редуцируется. В результате нарушения их правильного развития происходит образование сосудистых колец.

Истинная частота патологии не известна. Имеются сообщения, что пренатально она выявляется у 0,01 % обследованных, а частота операций по поводу сосудистого кольца в популяции составляет 0,0013 %. Сосудистые кольца могут быть полными и неполными. Наиболее часто встречается двойная дуга аорты, что составляет 70–85 % всех сосудистых колец. Ряд других сосудистых аномалий не формируют полного кольца, однако также приводят к сдавлению трахеи и/или пищевода. Из этих аномалий наиболее часто встречаются аномальное отхождение безымянной артерии (10 %) (рис. 1).

У половины пациентов с сосудистыми кольцами заболевание манифестирует в раннем детском возрасте, единичные случаи описаны в периоде новорожденности. При этом преобладают признаки обструкции дыхательных путей. Чем уже кольцо, тем больше выражен дискомфорт и раньше появляются симптомы заболевания. Клинически превалируют симптомы обструкции дыхательных путей: стридор, цианоз и/или характерный частый кашель. Признаки компрессии дыхательных путей могут усиливаться при кормлении. Часто отмечается вынужденное положение ребенка, при котором голова запрокинута назад для уменьшения компрессии и облегчения дыхания. Клиника компрессии дыхательных путей значительно нарастает при сопутствующих острых респираторных заболеваниях.

Более выраженные дыхательные расстройства имеют место при сопутствующих трахеомаляции и истинном стенозе трахеи. Именно у этой группы больных нередко возникают показания к трахеостомии и искусственной вентиляции легких.

Диагностика трахеальных стенозов у детей базируется на данных анамнеза с тщательным анализом симптомов и сроков их возникновения, клинического осмотра, при котором наибольшее внимание уделяется характеру дыхания и аускультативной картине, и результатах специальных методов исследования. Наиболее современным и точным методом диагностики данной патологии является компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием магистральных сосудов.

Единственная радикальная форма лечения полных и неполных сосудистых колец — хирургическая коррекция. Детям без проявлений стридора и дисфагии, но с установленным диагнозом операция в раннем возрасте не показана. При наличии клиники компрессии дыхательных путей трахеомаляции операция должна быть проведена как можно быстрее после установления диагноза.

Приводим собственное наблюдение пациента с аномальным отхождением безымянной артерии.

Девочка Полина К. поступила в отделение патологии новорожденных ХГПЦ в возрасте 27 суток жизни с жалобами со стороны родителей на затрудненное, прерывистое дыхание, которое появилось у ребенка на второй неделе жизни. Из анамнеза известно, что девочка родилась от матери, имеющей синдром соединительнотканной дисплазии 2­й степени, от I беременности, протекавшей с угрозой прерывания в первой половине; физиологических родов в сроке гестации 40 недель в удовлетворительном состоянии (оценка по шкале Апгар 8–9 баллов); с массой тела 3200,0 г, длиной тела 54 см. Находилась на совместном пребывании с матерью и на грудном вскармливании.

При поступлении: состояние ребенка средней тяжести за счет дыхательных расстройств. Обращало на себя внимание цианоз носогубного треугольника, стридорозное дыхание, воронкообразная грудная клетка, высокий уровень стигматизации (> 6 стигм). При аускультации над легкими жесткое дыхание, степень дыхательных нарушений при нагрузке достигает II ст. Границы относительной тупости сердца расширены на 0,5–1,0 см во все стороны, тоны различной звучности, в области II точки непостоянный систолический шум. При пальпации живота: печень выступает из­под края реберной дуги на 3,0 см, селезенка — на 0,5–1,0 см. Ребенок находится на грудном вскармливании, в массе прибавил 800,0 г. Стул и диурез не нарушены. Был выставлен предварительный диагноз: врожденный стридор, дыхательные нарушения ІІ ст. и разработан алгоритм обследования.

В клинических и биохимических анализах крови, мочи патологии не выявлено. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — данных за пневмонию нет, КТИ — 59 %. Визуализация головного мозга и внутренних органов: НСГ — признаки синдрома ликворной гипертензии I степени, допплерометрия мозгового кровотока — без особенностей; печень и почки без патологии, допплерэхокардиография — функционирует овальное отверстие (Æ 1,5 мм), диспластическая кардиомиопатия — аномальная хорда левого желудочка.

Заключение невролога: перинатальное гипоксически­ишемическое поражение ЦНС, ранний восстановительный период, синдром ликворной гипертензии и тонусных нарушений.

Заключение ЛОР­врача: анатомических нарушений строения гортани не выявлено, врожденный стридор.

Заключение кардиолога: ЭКГ — ритм синусовый, правильный, умеренное преобладание электропотенциалов правого предсердия. Заключение: недифференцированная соединительно­тканная дисплазия, диспластическая кардиомиопатия, АХЛЖ, ФОО, СН 0.

В динамике наблюдения состояние ребенка не улучшалось, сохранялось шумное, прерывистое, затрудненное дыхание с признаками дыхательной недостаточности I–II ст., проводимая адъювантная терапия без эффекта. При повторной консультации ЛОР­врача было сделано предположение о наличии врожденной патологии гортани и голосовых связок. Для исключения предполагаемой патологии была проведена компьютерная томография органов шеи. Заключение: КТ­признаки девиации и сужения трахеи на уровне дуги аорты, вероятно, за счет наличия аномально расположенных ветвей аорты (сосудистое кольцо?) (рис. 2). Рекомендована и проведена КТ­ангиография грудного отдела аорты с контрастированием, которая выявила КТ­признаки аномального хода брахиоцефального ствола (безымянной артерии) со сдавлением трахеи (рис. 3).

После полученных результатов обследования состоялся консилиум в составе областного специалиста — детского кардиоревматолога, кардиохирурга, детского хирурга, на котором было принято решение об оперативном лечении данного пациента.

Заключительный клинический диагноз: основной: врожденная аномалия развития ветвей аорты: аномальное отхождение безымянной артерии со сдавлением трахеи неполным сосудистым кольцом; сопутствующий: перинатальное гипоксически­ишемическое поражение ЦНС, ранний восстановительный период, синдром ликворной гипертензии и тонусных нарушений; недифференцированная соединительнотканная дисплазия, диспластическая кардиомиопатия, АХЛЖ, ФОО, СН 0.

В возрасте 1 месяца 3 недель жизни девочка направлена в Научно­практический медицинский центр детской кардиологии и кардиохирургии (г. Киев) для хирургического лечения.


Bibliography

1. Шарыкин А.С. Перинатальная кардиология. Руководство для педиатров, акушеров и неонатологов. — М.: Волшебный фонарь, 2007. — 264 с.

2. Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца / Под ред. А.Ф. Возианова. — К.: Книга­плюс, 2010. — 1200 с.

3. Моисеенко Р.А., Волосовец А.П. Современные проблемы и задачи детской кардиоревматологической службы Украины // Материалы конференции «Актуальные вопросы детской кардио­ревматологии», 27–28 апреля, Евпатория. — 2006.

4. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов: Пер. с англ. — М.: Медицина, 1980. — 312 с.


Back to issue