Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.


Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

Ukrainian journal of surgery 2 (21) 2013

Back to issue

Опыт лечения болезни Гиршпрунга у взрослых

Authors: Мирзахмедов М.М., Республиканский научный центр колопроктологии Министерства здравоохранения Республики Узбекистан, Ташкент, Узбекистан

Categories: Surgery

Sections: Clinical researches

print version


Summary

В Республиканском научном центре колопроктологии МЗ РУз г. Ташкента на стационарном лечении в 1990–2012 гг. находились 80 пациентов с болезнью Гиршпрунга. Возраст больных был от 15 до 30 и более лет. Из 80 больных мужчин было 57 (71,25 %), женщин — 23 (28,75 %). 20 (25 %) больных из 80 были в возрасте от 15 до 19 лет, 31 (38,75 %) — от 20 до 24 лет, 16 (20 %) — от 25 до 29 и 13 (16,25 %) больных — от 30 лет и старше.
Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга у взрослых требует индивидуального подхода, комплексной оценки клинических симптомов, данных ренгеноконтрастного исследования и результатов функциональных исследований толстой кишки и сфинктерного аппарата прямой кишки, морфологического исследования. Наиболее оптимальным способом хирургического вмешательства при болезни Гиршпрунга у взрослых является брюшно-анальная резекция прямой кишки с низведением проксимальных отделов толстой кишки в анальный канал, которая, с точки зрения удаления гипо- или аганглионарной зоны, отвечает требованиям радикализма. Предложенный нами способ хирургического лечения позволяет снизить количество послеоперационных осложнений, способствует раннему восстановлению моторно-эвакуаторной функции толстой кишки и нормализации самостоятельного акта дефекации.

У Республіканському науковому центрі колопроктології МОЗ РУз м. Ташкента на стаціонарному лікуванні в 1990–2012 рр. перебували 80 пацієнтів із хворобою Гіршпрунга. Вік хворих становив від 15 до 30 і більше років. Із 80 хворих чоловіків було 57 (71,25 %), жінок — 23 (28,75 %). 20 (25 %) хворих із 80 були віком від 15 до 19 років, 31 (38,75 %) — від 20 до 24 років, 16 (20 %) — від 25 до 29 и 13 (16,25 %) хворих — від 30 років і старше.
Диференціальна діагностика хвороби Гіршпрунга в дорослих потребує індивідуального підходу, комплексної оцінки клінічних симптомів, даних ренгеноконтрастного дослідження і результатів функціональних досліджень товстої кишки і сфінктерного апарату прямої кишки, морфологічного дослідження. Найбільш оптимальним способом хірургічного втручання при хворобі Гіршпрунга в дорослих є черевно-анальна резекція прямої кишки зі зведенням проксимальних відділів товстої кишки в анальний канал, що, з точки зору видалення гіпо- або агангліонарної зони, відповідає вимогам радикалізму. Запропонований нами спосіб хірургічного лікування дозволяє знизити кількість післяопераційних ускладнень, сприяє ранньому відновленню моторно-евакуаторноі функції товстої кишки і нормалізації самостійного акту дефекації.

Hirschsprung’s disease is a severe malformation of the colon and is on one of the leading places in the structure of the digestive tract diseases in adults. Despite the modern development of coloproctology, issues regarding the features of the disease, its dependence on the morphological changes of the wall of the colon, diagnosis, and treatment policy for Hirschsprung’s disease in adults to date remain valid, which requires further study.
Objective. To improve the diagnosis and determine the most effective ways of surgery for Hirschsprung’s disease in adults.
Materials and Methods. The study involved 82 patients (male — 58 (70.7 %), female — 24 (29.3 %)) with Hirschsprung’s disease, examined and treated in the Scientific center of coloproctology of Uzbekistan from 1990 to 2013. The age of patients was from 15 to 46 years. All patients underwent clinical and instrumental examination. We began from careful study of complaints, medical history, and then carried out general clinical proctologic examination: endoscopic, radiological, physiological (sphincterometry, balloonography, electrocolography), morphological (the study of biopsy material and operational preparations) for the comparative analysis of the effectiveness of surgical treatment of patients with Hirschsprung’s disease. We divided them into 2 groups.
The study group consisted of 28 patients with Hirschsprung’s disease, in whom abdominal-anal resection of the rectum was performed with bringing down the proximal colon to the anal canal.
The control group consisted of 44 patients with Hirschsprung’s disease who underwent Duhamel surgery.
Results and Discussion. In our observations of the 82 surveyed in 46 (56 %) were supraanal, 20 (24.4 %), rectal, and 13 (15.9 %), rectosigmoid and 2 (2.5 %) left and one (1.2 %) subtotal hypoganglionic zone.
According to Swenson biopsy in our study of 82 patients, 36 (44 %) — aganglionosis identified and in 46 (56 %) hypogangliosis rectum in the analyzed group of patients, early postoperative complications were the main group in 4 (22.3 %) patients and in 14 (77.7 %) in the control group. Death was reported in 1 (1.2 %) case. Late postoperative complications were observed in 7.1 % of primary and 15 % in the control group. Long-term results of surgical treatment were estimated according to VISIC scale.
Conclusion. In our experience, most adequate and radical treatment Hirschsprung’s disease in adults is surgery of abdominal-anal resection of the rectum with bringing down in the anal canal of the proximal colon. It is aimed at the removal of hypo- or aganglionic zone and decompensated parts of the colon and meets radicalism.

Актуальность проблемы

Болезнь Гиршпрунга является одним из тяжелых пороков развития толстой кишки и занимает одно из ведущих мест в структуре заболеваний пищеварительного тракта. Большинство исследователей в настоящее время указывают, что болезнь Гиршпрунга встречается чаще, чем принято считать. Имеются определенные предпосылки для медленного, подчас латентного течения болезни Гиршпрунга у взрослых, заключающиеся в существовании вариантов врожденных морфологических изменений, таких как короткие зоны аганглиоза, гипоганглионарные формы при отсутствии выраженных дегенеративных процессов в мышечной ткани дистальных отделов толстой кишки [2, 5, 6]. По данным статистики, болезнь Гиршпрунга встречается у 1,5 из 10 человек, родившихся в кавказском регионе, у 2,1 из 10 000 новорожденных афроамериканцев и у 2,8 из 10 000 детей азиатского происхождения [2, 8]. Частота выявления болезни Гиршпрунга в последние годы составила в среднем 1 : 2000–1 : 5000 родов [1].

Предложены различные методы хирургических операций и их модификации [3, 4, 7]. В арсенале методов хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей имеются различные виды операций: Свенсона, Соаве, Дюамеля и др. У взрослых использование этих классических методов детской хирургии затруднено из-за грубых изменений толстой кишки, анатомических особенностей таза и взаимоотношений тазовых органов. В то же время наибольшее внимание в данных публикациях уделяется результатам оперативного лечения аномалии, а сведения, касающиеся клиники, диагностики и хирургической тактики при болезни Гиршпрунга у взрослых, представлены лишь фактическим материалом без его анализа из-за малочисленности клинических наблюдений.

Целью нашей работы было определение эффективности операции брюшно-анальной резекции прямой кишки с низведением проксимальных отделов толстой кишки в анальный канал при болезни Гиршпрунга у взрослых.

Материал и методы

В Республиканском научном центре колопроктологии МЗ РУз г. Ташкента на стационарном лечении в 1990–2012 гг. находились 80 пациентов с болезнью Гиршпрунга. Возраст больных был от 15 до 30 и более лет. Из 80 больных мужчин было 57 (71,25 %), женщин — 23 (28,75 %). Из 80 больных 20 (25 %) были в возрасте от 15 до 19 лет, 31 (38,75 %) — от 20 до 24, 16 (20 %) — от 25 до 29 и 13 (16,25 %) больных — от 30 лет и старше.

Обследование больных проводилось по следующей схеме: анамнез заболевания; общий клинический осмотр; лабораторные методы обследования; УЗИ органов брюшной полости, малого таза и почек; функциональные исследования моторики толстой кишки и сфинктерного аппарата прямой кишки, трансанальная биопсия по Свенсону (для выявления гипо- или аганглиоза интрамуральной нервной системы толстой кишки); рентгенологические и эндоскопические исследования; гинекологические и урологические обследования с целью выявления сочетанной патологии.

Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга у взрослых требует индивидуального подхода, комплексной оценки клинических симптомов, данных ренгеноконтрастного исследования и результатов функциональных исследований толстой кишки и сфинктерного аппарата прямой кишки, морфологического исследования. Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга должна прежде всего проводиться с другими формами или типами мегаколона (обструктивный, психогенный, эндокринный, токсический, неврогенный). Рентгенологические методы позволяют оценить и определить выраженность мегаколона и выявляют характерную картину сужения и супрастенического расширения. Особенно сложна диагностика очень короткого (анального или наданального) гипо- или аганглиоза толстой кишки. При этом не обязательно наличие классической картины в виде суженной гипо- или аганглионарной зоны, как у детей, физиологической нормой является расслабление внутреннего анального сфинктера при его растяжении поступившими каловыми массами.

Очень ценную информацию дает определение анального рефлекса у тех больных, у которых вследствие порока или ранее перенесенного по этому поводу оперативного вмешательства изменяются взаимоотношения заднего прохода с наружным сфинктером. У 56 (70 %) больных в до- и послеоперационным периоде произведена сфинктерометрия сфинктерометром на тензодатчиках с браншами М-258 (Россия). Данные показатели сфинктерометрии представлены в таблице 1.

Результаты и обсуждение

При ирригографии у 40 больных была выявлена анальная форма, у 10 – ректальная форма, а у 30 — наданальная форма болезни Гиршпрунга. При ректоcкопии у 40 больных было выявлено резкое расширение ампулы прямой кишки.

При ирригографии из 80 больных у 35 (43,5 %) больных выявлено расширение сигмовидной кишки, у 14 (16,5 %) — левостороннее расширение ободочной кишки, у 13 (16,25 %) — субтотальное расширение ободочной кишки, у 15 (18,75 %) — мегаректум и у 3 (3,75 %) — тотальное расширение толстой кишки. Надо отметить, что из 35 пациентов у 22 (62,85 %) сигмовидная кишка была удлинена и образовывала дополнительную петлю, достигающую в некоторых случаях купола диафрагмы. На основании ирригографии ректальная форма болезни Гиршпрунга диагностирована у 10 (12,5 %) больных, анальная — у 56 (70 %), наданальная — у 14 (17,5 %) больных (рис. 1–4).

Приводим клинический пример.

Больной Б., 30 лет, и/б № 385 (дата поступления 27.09.2006 г., дата выписки 19.10.2006 г.), поступил с жалобами на отсутствие самостоятельного стула 15–20 дней, вздутие живота, периодические боли в животе. Запорами страдает с раннего возраста. Стул намечается только после многократных очистительных клизм. С 8-летнего возраста, со слов больного и родителей, он отмечал периодическое улучшение состояния, не связанное с какими-либо обстоятельствами. Стул был регулярным, ежедневным до 20 лет. В возрасте 20 лет вновь появились запоры, метеоризм, периодические боли в животе, которые с течением времени прогрессировали. В течение последних 8 лет отсутствует самостоятельный стул, беспокоят периодические боли в животе. Больному проведено комплексное обследование. При ректоскопии обнаружено резкое расширение прямой кишки, начиная с анального канала. При ирригографии выявлена болезнь Гиршпрунга, наданальная форма, стадия декомпенсации, мегаректум. Больному произведена трансанальная биопсия по Свенсону (01.10.06 г.; № 3486/86), выявлен гипоганглиоз (рис. 5).

После проведенных комплексных мероприятий у больного установлен диагноз: болезнь Гиршпрунга, наданальная форма, в стадии декомпенсации, осложненная хронической толстокишечной непроходимостью. Больному предложено оперативное лечение и 12.10.06 г. произведена операция (№ 1078) — синхронная двухбригадная резекция прямой кишки, левосторонняя гемиколэктомия с низведением поперечной ободочной кишки в анальный канал с избытком и наложением трансверзоанального анастомоза. Через 1 месяц был отсечен избыток низведенной кишки. При гистологическом исследовании удаленного препарата обнаружен гипоганглиоз прямой кишки и дистальной части сигмовидной кишки.

Данный приведенный клинический пример показывает, что у пациента имело место латентное течение болезни Гиршпрунга. В течение длительного времени у пациента было удовлетворительное состояние, ухудшение которого в итоге потребовало хирургического лечения.

Из 80 обследованных больных после биопсии по Свенсону у 45 выявлен аганглиоз, а у 35 больных — гипоганглиоз. Показатели сфинктерометрии у всех обследованных больных, как в покое, так и волевом сокращении, были в норме. Во время УЗ-обследования из 23 больных у 3 (13 %) обнаружено отсутствие матки и ее придатков, инфантилизм I–II степени, у 2 (8,6 %) — удвоение матки и аплазия левой почки, а у 1 (4,34 %) пациента выявлено врожденное отсутствие правой почки. Для выявления пороков развития и нарушений функции мочевыделительной системы УЗИ сочетали с другими дополнительными методами (экскреторная урография, цистоскопия). Цистоскопия произведена 3 больным: у 1 был выявлен врожденный дефект мочевого пузыря диаметром 2,5 см, сообщающийся с влагалищем и прямой кишкой (клоака); у 2 выявлено отсутствие устья правого мочеточника. У больных, у которых были обнаружены во время диагностики аномалии развития мочеполовой системы, не было необходимости в показаниях к оперативному лечению.

Выбор тактики хирургического лечения. Поскольку гипо- или аганглионарная зона чаще располагается в прямой кишке, удаление гипо- или аганглионарной зоны возможно различными методами, например с помощью передней резекции прямой кишки или брюшно-анальной резекции прямой кишки с низведением прокисмальных отделов толстой кишки. Однако практика показала, что после передней резекции остается довольно длинная гипо- или аганглионарная зона, которая в дальнейшем является причиной рецидива заболевания. Но иногда у некоторых больных мы сталкиваемся с запущенными формами заболевания, когда вся толстая кишка или ее значительная часть оказывается на грани декомпенсации. В таких случаях требуется обсуждение вопросов хирургической тактики, целесообразности разделения операции на несколько этапов с предварительным формированием колостомы. Характер хирургических операций, применявшихся при болезни Гиршпрунга в нашей клинике, был следующим (табл. 2).

Как видно из таблицы 2, из 80 больных у 70 (87,5 %) нами выполнена одномоментная радикальная операция, а 10 (12,5 %) больным произведена брюшно-анальная резекция прямой кишки с резекцией гипо- или аганглионарной зоны толстой кишки и сформирована колостома.

Сроки выполнения радикальной операции после формирования колостомы определяли в зависимости от причин, побудивших применить многоэтапное лечение. Если поводом для него послужило наличие каловых камней или кишечная непроходимость, то приступить к радикальному лечению можно через 2–3 месяца. Через 2 месяца из 5 больных у 3 (60 %), которым была выполнена левосторонняя гемиколэктомия с формированием культи прямой кишки и наложением трансверзостомы, была произведена операция Дюамеля в модификации ФГУ «ГНЦ колопроктологии Росмедтехнологий», а у 2 (40 %) больных она была произведена через 9 месяцев. Если многоэтапное лечение проводилось из-за хронической интоксикации, выполнение основного этапа отсрочивали на 9–12 месяцев. Трем (3,75 %) больным, которым была произведена передняя резекция прямой кишки, сигмоидэктомия с формированием культи прямой кишки и наложением десцендостомы, радикальная операция была произведена через 9–12 месяцев. А если колостома была сформирована с целью компенсации проксимальных отделов толстой кишки, то радикальную операцию откладывали на 12–18 месяцев. У 2 (2,5 %) больных, которым была выполнена брюшно-анальная резекция прямой кишки, сигмоидэктомия с наложением десцендостомы, через 12–18 месяцев была выполнена радикальная операция.

Из 44 (55 %) у 2 больных после операции Дюамеля в модификации ГНЦ колопроктологии МЗ РФ наблюдалось нагноение пресакральной области, у 3 (6,8 %) — краевой некроз низведенной кишки, у 2 (4,5 %) — ретракция и у 1 (2,2 %) — стриктура низведенной кишки. Эти осложнения после соответствующего лечения были устранены. Летальный исход не наблюдался.

После операции брюшно-анальной резекции прямой кишки с низведением проксимальных отделов толстой кишки в анальной канал во всех случаях были отмечены хорошие результаты.

Отдаленные результаты выполненных операций по поводу болезни Гиршпрунга прослежены спустя от 1 до 10 лет у 57 (71,2 %) пациентов. Этим больным кроме клинико-лабораторных исследований проводили эндоскопические, рентгенологические исследования, сфинктерометрию и другие функциональные методы исследования.

Проведение оперативного вмешательства при болезни Гиршпрунга у взрослых всегда сопряжено с большими трудностями, поэтому диагностика и предоперационная подготовка больных, профилактика гнойных осложнений играют большую роль в реабилитации этой категории больных. В наших наблюдениях у 46 (80,7 %) больных результаты были хорошими, у 10 (17,5 %) — удовлетворительными и у 1 (1,8 %) больного был неудовлетворительный результат.

Хорошими считали результаты наблюдений, в которых после операции отсутствовали жалобы. У этих больных общее состояние и функциональные показатели толстой кишки были удовлетворительными. Рецидива заболевания не отмечалось. Трудоспособность была восстановлена.

Неудовлетворительными результатами считали случаи, при которых наблюдались запоры с проявлениями хронической кишечной непроходимости, по поводу которой необходимо повторное вмешательство.

Таким образом, проблема болезни Гиршпрунга у взрослых актуальна, и ее решение может быть обеспечено выработкой адекватной тактики лечения, в том числе хирургической, с использованием современных методов исследования. Суть хирургического вмешательства заключается в брюшно-анальной резекции прямой кишки с низведением проксимальных участков толстой кишки в анальный канал или выведением колостомы после резекции гипо- или аганглионарного участка, что предпочтительнее у больных с болезнью Гиршпрунга, для профилактики рецидива заболевания и послеоперационных осложнений.

 Выводы

1. Для уточнения диагноза кроме рентгенологических, эндоскопических, функциональных исследований толстой кишки необходима трансанальная биопсия стенки прямой кишки, которая является наиболее достоверным методом диагностики при болезни Гиршпрунга у взрослых.

2. Единственным радикальным способом лечения болезни Гиршпрунга является оперативный. Оптимальным способом хирургического вмешательства является брюшно-анальная резекция прямой кишки с низведением проксимальных отделов толстой кишки в анальной канал, которая отвечает требованиям радикализма (удаление гипо- или аганглионарной зоны). Этот предложенный нами вид хирургического лечения позволяет уменьшить число послеоперационных осложнений, способствует раннему восстановлению моторно-эвакуаторной функции толстой кишки и нормализации самостоятельного акта дефекации.


Bibliography

  1. Вахидов А.Ш. Болезнь Гиршпрунга у детей: Дис… д-ра мед. наук. — Ташкент, 2005. — 199 с.
  2. Воробьев Г.И., Ачкасов С.И. Болезнь Гиршпрунга у взрослых: практическое руководство. — М.: Литтерра, 2009. — 256 с.
  3. Воробей А.В., Махмудов А.М., Высоцкий и соавт. 40-летний опыт лечения болезни Гиршпрунга у взрослых в Беларуси // Вопросы организации и информатизации здравоохранения. — 2010. — № 4. — С. 92-95.
  4. Доронин В.Ф., Быков Н.И., Мартыненко В.Н., Лукьяненко Е.В. Методы хирургического лечения и послеоперационные осложнения при болезни Гиршпрунга у детей // Актуальные вопросы хирургии детского возраста: Сб. научных трудов. — Ставрополь, 1995. — С. 26-30.
  5. Чепурной Г.И., Кивва Г.И. Сравнительная оценка различных способов оперативной коррекции болезни Гиршпрунга // Вестник хирургии. — 2001. — Т. 160, № 4. — С. 62-65.
  6. Amiel J., Lyonnet S. Hirschsprung’s disease, associated syndromes, and genetics: a review // J. Med. Gen. — 2001. — V. 38. — P. 729-739.
  7. Langer J.S., Minkes R.K., Mazziotti M.V., Skinner M.A., Winthrop A.L. Transanal one-stage Soave procedure for infants with Hirschsprung’s disease // Pediatr. Surg. — 1999. — V. 34, № 1. — P. 148-151.
  8. Tofis C.P. An epidemiological study of Hirschsprungs disease in multricial California population. The Thrird International Meting: Hirschspryngs desease and related neurocristopaties. — Euian. France, 1998.

Similar articles

Хирургическая коррекция и профилактика   послеоперационных осложнений болезни Гиршпрунга у взрослых
Authors: М.М. Мирзахмедов, Республиканский научный центр колопроктологии Министерства здравоохранения Республики Узбекистан, Ташкент, Узбекистан
Ukrainian journal of surgery 3 (18) 2012
Date: 2012.04.02
Categories: Surgery
Sections: Clinical researches
Authors: М.М. Мирзахмедов, к.м.н., Республиканский научный центр колопроктологии Министерства здравоохранения Республики Узбекистан, г. Ташкент
"News of medicine and pharmacy" Гастроэнтерология (407) 2012 (тематический номер)
Date: 2012.05.18
К вопросу хирургического лечения  субтотальных форм болезни Гиршпрунга у детей,  требующих обширных резекций толстой кишки
Authors: Грона В.Н., Журило И.П., Вакуленко М.В. Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
"Child`s Health" 1 (36) 2012
Date: 2012.02.24
Categories: Pediatrics/Neonatology
Sections: Specialist manual
Классификация повреждений удерживающего аппарата аноректума в хирургии рака прямой кишки
Authors: Бондарь Г.В.1, Башеев В.Х.1, Совпель О.В.2, 1 Донецкий областной противоопухолевый центр, 2 Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
Ukrainian journal of surgery 1 (20) 2013
Date: 2013.03.29
Categories: Gastroenterology, Surgery, Oncology
Sections: Clinical researches

Back to issue