Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

"Child`s Health" 6 (49) 2013

Back to issue

Доктор Даун

Authors: Нагорная Н.В., Бордюгова Е.В., Усенко Н.А. - Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького

Categories: Family medicine/Therapy, Pediatrics/Neonatology

Sections: Нistory of medicine

print version


Summary

В статье представлены биографические данные Джона Лэнгдона Дауна, его неоценимый вклад в разработку программ реабилитации детей с синдромом Дауна. Основой данных программ была социализация людей с нарушением интеллекта. В реабилитационном центре доктора Дауна использовались методы, включающие в себя медицинский уход, обучение, физическое воспитание, формирование правильного поведения.

У статті надані біографічні дані Джона Ленгдона Дауна, його неоціненний внесок у розробку програм реабілітації дітей із синдромом Дауна. Основою даних програм була соціалізація людей із порушенням інтелекту. У реабілітаційному центрі лікаря Дауна використовувалися методи, що включають в себе медичний догляд, навчання, фізичне виховання, формування правильної поведінки.

The article presents the biographical data of John Langdon Down, his invaluable contribution to the development of rehabilitation programs for children with Down syndrome. The basis of these programs was the socialization of people with intellectual disabilities. In doctor Down’s rehabilitation center there were used methods, including health care, education, physical education, the formation of correct behavior.


Keywords

доктор Даун, дети, синдром Дауна.

лікар Даун, діти, синдром Дауна.

doctor Down, children, Down syndrome.

Великая любовь неразлучна с глубоким умом; широта ума равняется глубине сердца. Оттого крайних вершин гуманности достигают великие сердца: они же — великие умы.

И.А. Гончаров

 

Синдром Дауна — это заболевание, которое характеризуется трисомией 21­й пары хромосом. Его фенотипические проявления многообразны: монголоидный разрез глаз, деформация ушных раковин, крупный язык, эпикант, короткие и широкие кисти, четырехпальцевая складка на ладони и др. Данный синдром часто сочетается с пороками развития органов [1, 2]. В Украине, по данным официальной статистики, ежегодно рождается более 420 детей с синдромом Дауна [3]. Основоположником реабилитационной модели для таких детей был человек, который посвятил всю свою жизнь людям с нарушением интеллекта и в честь которого назван данный синдром. Имя этого ученого — доктор Даун.

Джон Лэнгдон Хейдон Даун (John Langdon Haydon Down) родился 18 ноября 1828 года в английской деревне Торнпойнт в семье предпринимателей (рис. 1). Его отец, Джозеф Миндаль, имел собственный бизнес, основным профилем которого была торговля пищевой и фармацевтической продукцией. С 14 лет Джон Лэнгдон помогал отцу в торговле. Его рабочий день составлял 14 часов. В возрасте 18 лет Джон покинул дом и уехал из маленького городка в Лондон, где устроился помощником аптекаря, ассистировал хирургу при удалении зубов, кровопускании, лечении пиявками [4].

В середине 40­х годов XIX века из 3000 претендентов для поступления на учебный курс химии и фармации было зачислено лишь 80. Среди них был и Джон Даун. Данная квалификация помогла в расширении отцовской фирмы: начали выпускать продукцию, которую можно найти и в современной аптеке, — жаропонижающие средства и лекарства от диареи, невралгии, кашля, ароматизаторы, отбеливающие пасты для зубной эмали, лавандовая вода и вазелиновая помада и др. Параллельно Джон занимался научной деятельностью в сфере органической химии. Уже в 21 год он ассистировал профессору Редвуду, стал участником исследований химика и физика Майкла Фарадея [4].

После смерти отца, в 1853 году, Джон Лэнгдон Даун принял решение продолжить медицинское образование и поступил в медицинскую школу при Лондонском госпитале. Он стал одним из лучших студентов курса в специализации «хирургия и общая терапия». В 1856 году ему присвоили квалификацию врача общей практики. Доктора Дауна избрали членом Королевского общества хирургов. Далее Джон Лэнгдон Даун продолжил врачебную практику в отделении гинекологии Лондонского госпиталя. Работа была очень сложной, но предоставляла Джону Лэнгдону огромный разносторонний опыт врачебной деятельности. Ему приходилось совмещать постоянное наблюдение пациентов в больнице, проводить родовспоможение на дому, вести студенческую практику. В 1859 году Джон Лэнгдон Даун получил степень доктора медицины [4, 5].

Однажды Джон Лэнгдон сказал: «Во время пикника, проходившего на побережье, в поисках укрытия от сильного дождя я был вынужден зай­ти в сельский дом. Неожиданно я встретил там слабоумную девушку и задал себе вопрос: могу ли я что­либо сделать для нее? В то время я еще не задумывался о медицинском образовании, но ее образ долго преследовал меня, и меня не оставляла мысль о том, как облегчить ее существование». Наверное, та встреча и стала судьбоносной для доктора Дауна. А помощь таким, как эта девушка, людям была главным делом в его жизни. Может быть поэтому, проработав 3 года в Лондонском госпитале, Джон Лэнгдон принял неожиданное решение вернуться в провинцию, где он возглавил Королевский приют для умственно отсталых детей в Эрлсвуде и проработал там в течение десяти лет (1858–1868). За это время приют стал образцовым заведением и пользовался мировой популярностью [4, 5]. Но большую известность доктору Дауну принесло собственное частное реабилитационное заведение для лиц с нарушением интеллекта в Нормансфилде. Данный центр просуществовал 129 лет (1868–1997) (рис. 2).

Джон Лэнгдон Даун во время работы в Эрлсвуде начал, а уже в Нормансфилде окончательно внедрил реабилитационные программы, основой которых была социализация людей с нарушением интеллекта. По его мнению, наиболее эффективный результат давала комбинация четырех факторов: медицинского ухода, обучения, физического развития и формирования правильного поведения, основанного на общепринятых этических нормах. Доктор Даун говорил: «Пациента необходимо спасти от его изолированной и одинокой жизни, поместив в среду равных ему. Он должен находиться в окружении искусства и природы, положительно влияющих на него, делающих его жизнь приятной, расширяющих кругозор и стимулирующих его мыслительную деятельность» [6, 7].

Программа реабилитации пациентов включала в себя разработку методов лечения, обучения, гигиенический режим, трудо­, арт­терапию. Дети были разделены на группы по 3–4 человека и находились под присмотром воспитателей и медицинского персонала. Жителей приюта обучали арифметике, чтению, письму. Был предоставлен широкий спектр развлечений. Пациенты занимались танцами, рукоделием, гимнастикой, музыкой. Большое внимание уделялось физическому воспитанию: была возможность играть в теннис, футбол, заниматься верховой ездой. Не забывали и о правилах поведения за столом, которые прививали с раннего возраста и следили за их соблюдением. В реабилитационном центре строго придерживались гигиенического режима. Например, страдающих энурезом детей будили ночью, что сократило число мокрых постелей. Джон Лэнгдон Даун отменил все виды наказания. Наверное, такая программа реабилитации способствовала тому, что пациенты центра доктора Джона Лэнгдона доживали до 50–60 лет, притом что для других детей с синдромом Дауна эта цифра составляла всего лишь 5 лет [4, 5].

В Нормансфилде проходили реабилитацию дети, родители которых принадлежали к разным социальным слоям: банкиры, врачи, священнослужители, старшие офицеры армии, наследники титулов и поместий, торговцы и безработные. О лицах, принадлежащих к высшим слоям общества, Джон Лэнгдон говорил: «Умственно отсталые члены аристократических семей, как правило, ведут уединенный образ жизни, они предоставлены заботам прислуги в верхних этажах домов и крайне мало общаются с другими членами семьи. Их состояние часто держится в секрете от друзей и знакомых…» Однако всем жителям приюта, независимо от статуса, уделялось одинаковое внимание [4, 6].

В течение ряда лет Джон Лэнгдон Даун пытался создать классификацию умственной отсталости. Еще в 1866 году им впервые описана «идиотия монгольского типа» — заболевание, известное сейчас как синдром Дауна. Такие дети составляли 10 % от всех наблюдаемых им пациентов с нарушением интеллекта. «Фактически их сходство между собой выражено в большей степени, чем с членами их семей. Они редко имеют волосы темного цвета, как настоящие монголы, но, как правило, коричневых тонов, прямые и редкие. Лицо плоское и широкое, лишенное выпуклостей. Щеки круглые и расширяющиеся к скулам. Глаза раскосые и широко посаженные. Глазная щель очень узкая. Лоб покрыт поперечными морщинами, возникающими в результате напряжения фронтальных мышц для поднятия век. Губы большие и утолщенные, с поперечными бороздками. Язык длинный, утолщенный и морщинистый. Нос маленький. Кожа имеет легкую желтоватую окраску, с дефицитом эластичности, возникает ощущение ее избытка по сравнению с объемом тела». Он установил связь между задержкой умственного развития и родовыми травмами, асфиксией, церебральным параличом, приемом родителями опиума. Еще Джон Даун отмечал у части своих пациентов слабость системы кровообращения [1, 5–7]. В настоящее время установлено, что 50–60 % детей с синдромом Дауна имеют врожденные пороки сердца [8].

Одной из первых жителей Нормансфилда была Флоранс Торнтон. В ее истории болезни было написано: «Ребенок монголоидного типа со слабым кровообращением. Склонна к подражанию и привязчива… Знает буквы… речь невнятная. Чистоплотна…» Отец Флоранс после ее смерти прислал слова благодарности Мэри и Джону Даунам: «Пишу эти строки, чтобы от всего сердца поблагодарить за всю Вашу заботу и доброту, проявленные к моей дорогой Фло <…> нам очень радостно сознавать, что жизнь ее была яркой и счастливой, насколько она могла быть в ее состоянии» [4, 7].

Еще одна пациентка — мисс Мэри Арно — прожила 58 лет, из них 40 лет — в реабилитационном центре в Нормансфилде. В ее истории болезни есть запись: «Кровообращение слабое, подвержена простудам. Стадия умственной отсталости — имбецильность. Говорит очень много, но неразборчиво. Очень упряма, ни за что не будет гулять за пределами парка… Может написать письмо и иногда играет на фортепьяно по памяти. Привязчива. Голос необыкновенно грубый» [7].

Важную роль в жизни Джона Дауна сыграла его семья и близкие родственники, которые были опорой в трудную минуту. Так, сестра Сара и ее муж Филипп Креллин решали финансовые вопросы Джона, помогали с жильем и питанием в период обучения в медицинской школе. Там же он познакомился с сестрой Филиппа — Мэри — обаятельной, умной и великолепно играющей на фортепьяно девушкой. В 1860 году Мэри стала женой доктора Дауна, была ему поддержкой на протяжении всей жизни. Их первый сын Эверлинг трагически погиб в возрасте 21 года, а 2­летняя дочь Лилиан умерла от пневмонии. Сыновья Персиваль и Реджинальд, а также их семьи помогали отцу при жизни и продолжили благие дела и после его смерти. К примеру, Реджинальд после обучения в университете, в 1892 году, стал ассистентом отца, а через 2 года совмещал эту работу с врачебной практикой в Лондонском госпитале, занимался научной деятельностью. Персиваль же полностью посвятил себя заботе о пациентах Нормансфилда [4–6].

Как известно, история не знает случайностей. В 1895 году Реджинальд женился на Джейн Клевеленд. В его семье родился сын с синдромом, описанным его великим дедом. Однако мама не хотела принимать этот факт, поэтому только после ее смерти ребенок стал пациентом реабилитационного центра доктора Дауна и прожил там до 65 лет [7].

В наши дни дети с синдромом Дауна учатся, танцуют, снимаются в кино, имеют хорошую работу. Танцевальный ансамбль «Ларондина» из Великобритании с успехом гастролирует по всем странам и континентам. Актер Паскаль Дюкенн в 1997 году на Каннском фестивале получил главный приз за лучшее исполнение мужской роли. Андрей Востриков — абсолютный чемпион Европы по гимнастике среди детей и молодежи с нарушениями развития. Майкл Джургю Джонсон — известный художник. Его выставки с успехом проходят во всем мире. Оркестр Йостибенд из Нидерландов популярен во многих странах. Недавно приобрел известность и в Украине, выступив со своим концертом в январе 2013 года (рис. 3).

Во многих странах успешно работают различные организации для детей с синдромом Дауна. И Украина не исключение. Всеукраинская благотворительная организация «Даун Синдром» основана в 2003 году родителями детей с синдромом Дауна, является членом Европейской ассоциации «Даун Синдром» (European Down Syndrome Association). Самое большое достижение данной организации — открытие бесплатного Центра раннего развития для детей с синдромом Дауна. Но, к сожалению, одного центра для нашей страны недостаточно [3].

Доктор Даун умер внезапно в возрасте 68 лет. Мэри пережила мужа на 4 года. После смерти их прах был смешан и захоронен в неизвестном месте. Возможно, это прекрасное дерево во дворе Нормансфилда, под которым они так любили отдыхать вдвоем. До наших дней передается легенда, согласно которой поздно вечером на лестнице старого дома появляется силуэт в виде мужчины в костюме викторианской эпохи. Кто этот самый загадочный пациент Нормансфилда? А может сам доктор Даун? Точно известно одно: благие дела великого Джона Лэнгдона Дауна, ученого и гуманиста, продолжаются и сегодня!


Bibliography

1. Медична біологія / [В.П. Пішак, Ю.І. Бажора, Ш.Б. Брагін та ін.]; за ред. В.П. Пішака, Ю.І. Бажори. — Вінниця: Нова книга, 2004. — 656 с.

2. Бігуняк Т.В. Сучасні погляди на причини та фенотипові прояви синдрому Дауна / Т.В. Бігуняк // Здобутки клінічної і експериментальної медицини. — 2008. — № 1(8). — С. 7­11.

3. Олійник Н. 21 березня — Міжнародний день людини с синдромом Дауна / Н. Олійник // З турботою про дитину. — 2012. — № 3. — С. 15­17.

4. Ward O.C. Dr. John Langdon Down and Normansfield / O’Conor Ward // http://langdondownmuseum.org.uk/dr­john­langdon­down­and­normansfield/

5. Ward O.C. John Langdon Down: the man and the message / O’Conor Ward // Downs Syndr. Res. Pract. — 1999. — № 6(1). — Р. 19­24.

6. Van Gijn J. Down and his syndrome / J. Van Gijn, J.P. Gijselhart // Ned Tijdschr Geneeskd. — 2011. — № 155(42). — P. 37­44.

7. Merriman A. Tales of Normansfield. The Langdon Down Legance / A. Merriman. — Printed & bound in Great Britain by William Clowes Ltd, Btccles, Suffolk, 2007. — 50 p.

8. Задко Т.И. Синдром Дауна в сочетании с полной формой атриовентрикулярной коммуникации: актуальность, диагностика, сопутствующая патология, анатомия, особенности естественного течения, результаты хирургического лечения / Т.И. Задко, М.Р. Туманян, Е.Г. Левченко // Детские болезни сердца и сосудов. — 2005. — № 6. — С. 10­18.

Similar articles

Doctor Down
Authors: Nagornaya N.V., Bordugova E.V., Usenko N.A. - Donetsk National Medical University n.a. M.Gorkiy
"Child`s Health" 6 (49) 2013
Date: 2013.10.29
Categories: Family medicine/Therapy, Pediatrics/Neonatology
Sections: Specialist manual
Результати лікування дітей   із вродженими вадами серця і синдромом Дауна
Authors: Авраменко І.Ю., Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Ковальський Р.Я., Гусак В.Ф., КЗ «Львівська обласна дитяча клінічна лікарня «ОХМАТДИТ»
"Child`s Health" 7 (42) 2012
Date: 2013.03.01
Categories: Pediatrics/Neonatology
Sections: Clinical researches

Back to issue