Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

"Child`s Health" 7 (50) 2013

Back to issue

Анатомічні особливості природженої діафрагмальної грижі в дітей різного віку

Authors: Слєпов О.К., Весельський В.Л., Слєпов Є.О., Пономаренко О.П., Сорока В.П., Джам О.П., Ермолова Г.С. - ДУ «Інститут педіатрії, акушерства та гінекології» НАМН України, відділення хірургічної корекції природжених вад розвитку в дітей, м. Київ

Categories: Pediatrics/Neonatology, Surgery

Sections: Specialist manual

print version


Summary

Статтю присвячено природженій діафрагмальній грижі, що є рідкісною в дітей грудного й більш старшого віку. Проведено аналіз анатомічних особливостей цієї вади розвитку в 76 оперованих дітей віком від 1 місяця до 15 років. Визначено частоту цієї вади в дітей різних вікових груп. Встановлено анатомічні та морфометричні особливості грижових воріт і характер грижового вмісту залежно від виду природженої діафрагмальної грижі.

Статья посвящена врожденной диафрагмальной грыже, которая является редкой у детей грудного и более старшего возраста. Проведен анализ анатомических особенностей этого порока развития у 76 оперированных детей в возрасте от 1 месяца до 15 лет. Определена частота этого порока у детей разных возрастных групп. Установлены анатомические и морфометрические особенности грыжевых ворот и характер грыжевого содержимого в зависимости от вида врожденной диафрагмальной грыжи.

The article deals with congenital diaphragmatic hernia, which is rare in infants and older children. The analysis of the anatomical features of this malformation has been carried out for 76 operated children aged from 1 month to 15 years. The prevalence of this defect in children of different age groups is determined. We identified anatomical and morphometric features of hernial orifice and nature of the hernial content, depending on the type of congenital diaphragmatic hernia.


Keywords

природжена діафрагмальна грижа, анатомічні особливості, діти різного віку.

врожденная диафрагмальная грыжа, анатомические особенности, дети разного возраста.

congenital diaphragmatic hernia, anatomical features, children of all ages.

Вступ

Природженою діафрагмальною грижею (ПДГ) називають переміщення органів черевної порожнини в грудну через природні або патологічні отвори в діафрагмі чи шляхом випинання стоншеної діафрагми (усієї або тільки її частини) [1–3]. Діти з ПДГ є пацієнтами високого ступеня ризику. Ця вада становить значні труднощі в лікуванні та діагностиці. Тяжкість стану в цієї категорії пацієнтів зумовлена респіраторною дисфункцією, патологічними розладами з боку серцево-судинної й центральної нервової систем, шлунково-кишкового тракту [1, 2]. Особливу небезпеку становлять гострі прояви захворювання, що можуть розвинутись у будь-якому віці, часто під маскою кишкової непрохідності, пневмотораксу та інших захворювань [4, 5].

Частота ПДГ — 1 на 4000 живих новонароджених, що становить 8 % від усіх тяжких природжених вад розвитку. При врахуванні великої групи мертвонароджених із вадами розвитку діафрагми частота ПДГ становить 1 на 2000 народжень [1, 2, 6–8]. Від 5 до 30 % ПДГ залишаються недіагностованими до старшого віку, а в окремих випадках є випадковою патанатомічною знахідкою [4–7, 9].

Пізня діагностика цієї вади розвитку залежить від часу появи клінічних проявів та анатомічних особливостей ПДГ. Локалізація та величина дефекту діафрагми, а також характер грижового вмісту в дітей різного віку обумовлюють широкий спектр клінічних симптомів захворювання [10–13]. Тому анатомічні особливості при різних видах ПДГ є дуже важливими для визначення діагностичної та лікувальної тактики.

Мета проведених досліджень — вивчити анатомічні особливості природженої діафрагмальної грижі в дітей різного віку.

Характеристика дітей і методи дослідження

У відділенні хірургічної корекції природжених вад розвитку ДУ «ІПАГ НАМН України» з 1987 по 2012 рік проведено аналіз історій хвороби 92 дітей віком від 1 місяця до 15 років із різними варіантами природжених діафрагмальних гриж, які були проліковані в цьому відділенні. За основу покладено класифікацію ПДГ С.Я. Долецького [14] з доповненнями Ю.Ф. Ісакова та співавторів [15]. Із діафрагмально-плевральними грижами спостерігали 57 дітей, із грижами переднього відділу діафрагми (Морганьї) — 5, із грижами стравохідного отвору діафрагми (СОД) — 30. Із 92 пацієнтів із ПДГ 76 були оперовані.

У дослідженні використані рентгенологічний (оглядова Rtg-графія органів грудної клітки у 2 проекціях, рентгенконтрастування шлунково-кишкового тракту), ендоскопічний (фіброезофагогастро­скопія), анатомічний (дані інтраопераційної ревізії), статистичний методи.

Діти із ПДГ були госпіталізовані в ДУ «ІПАГ НАМН України» із різних регіонів України.

Результати досліджень та їх обговорення

Проведено аналіз анатомічних особливостей при різних варіантах ПДГ у 76 оперованих дітей.

Анатомічні особливості діафрагмально-плевральних гриж (ДПГ) вивчено в 48 дітей, серед них 33 — зі справжніми діафрагмально-плевральними грижами і 15 — із несправжніми.

Справжні ДПГ частіше були зліва — 63,3 % (n = 21) і не так часто справа — 33,3 % (n = 11), при Р > 0,05; двобічні — 3 % (n = 1). У 97 % (n = 32) випадків ДПГ була первинною і в 3 % (n = 1) — рецидивною. У 3 випадках (9,1 %) мали місце асоційовані вади розвитку: секвестрація легені (n = 1), аномалія відходження артеріального плечоголовного стовбура (n = 1) й наскрізний дефект перикарда (n = 1).

В усіх випадках (n = 33) мав місце грижовий мішок, що являв собою дублікатуру з перієтальних листків очеревини і плеври — 27,3 % (n = 9) або витончену діафрагму в результаті аплазії або гіпоплазії її м’язів — 72,7 % (n=24). На одному боці ДПГ у більшості випадків був один мішок — 87,9 % (n = 29), зрідка два мішки — 12,1 % (n = 4).

За локалізацією дефекту справжні ПДГ розподілились так:

а) центральний відділ купола діафрагми — 42,4 % (n = 14);

б) задньолатеральний — 27,3 % (n = 9), у 3 випадках із двома грижовими мішками і в 1 випадку при двобічній ПДГ;

в) задньомедіальний — 3 % (n = 1) при двобічній ПДГ;

г) тотальне ураження купола — 15,1 % (n = 5);

д) передній (n = 2), передньолатеральний (n = 3) або передньомедіальний відділ діафрагми (n = 3) — 24,2 % (n = 8), причому в 4 випадках за наявності двох грижових мішків (двох одночасних дефектів діафрагми).

Розміри м’язових дефектів при справжніх ДПГ варіювали від 12 до 180 см2, у середньому 58,80 ± 5,45 см2.

Невеликі дефекти площею менше 1/3 усього купола діафрагми — від 12 до 178 см2, у середньому 15,6 см2 — виявлено в 15,1 % (n = 5); середні — від 1/3 до 2/3, від 24 до 80 см2, у середньому 40,5 см2 — у 54,5 % (n = 18); великі — 2/3 і більше, від 80 до 180 см2, у середньому 105,8 см2 — діагностовано в 33,3 % (n = 11) випадках.

При вивченні особливостей м’язових країв дефекту діафрагми виявлено, що:

а) м’язовий нормальний валик наявний з усіх боків дефекту діафрагми — 79,7 % (n = 23), Р < 0,05;

б) м’язовий валик наявний з усіх боків дефекту, але він по периметру гіпоплазований — 21,2 % (n = 7), Р < 0,05;

в) м’язовий валик з одного боку відсутній — 9,1 % (n = 3: задній — 2, передній — 1), Р < 0,05.

Грижовим вмістом при справжніх ДПГ були такі органи:

а) селезінка — 57,6 % (n = 19);

б) шлунок — 45,4 % (n = 15);

в) частка печінки — 36,4 % (n = 12: права — 10, ліва — 2);

г) товста кишка — 24,2 % (n = 8);

д) великий сальник — 15,1 % (n = 5);

е) тонка кишка — 6,1 % (n = 2);

є) нирка з наднирковою залозою — 6,1 % (n = 2).

Несправжні ДПГ (n = 15) були вірогідно частіше зліва — 93,3 % (n = 14), ніж справа — 6,7 %, (n = 1), при Р < 0,05. У 80 % (n = 12) випадків несправжня ДПГ була первинною і лише у 20 % (n = 3) — рецидивною при Р < 0,05. В усіх (n = 15) випадках дефект діафрагми був наскрізним, із відсутністю грижового мішка.

Наскрізний дефект діафрагми локалізувався частіше в задньолатеральному відділі — 73,3 % (n = 11); рідше — в центральному — 20,0 % (n = 3); передньолатеральному — 6,7 % (n = 1), проте без вірогідної різниці, Р > 0,05.

Розміри дефектів діафрагми при несправжніх ДПГ сягали від 5 до 80 см2, у середньому 28,4 ± 3,72 см2, і були вірогідно меншими, ніж дефекти при справжніх ДПГ, — 58,8 ± 5,45 см2, Р < 0,01.

При вивченні особливостей м’язового валика країв дефекту виявлено, що:

а) м’язовий валик нормальний з усіх боків дефекту — 66,7 % (n = 10), Р > 0,05;

б) м’язовий валик наявний з усіх боків, проте задній — гіпоплазований — 13,3 % (n = 2), Р > 0,05.

в) по одному з країв дефекту м’язовий валик відсутній — 20 % (n = 3: задній — 2, передньобоковий — 1), Р > 0,05.

Грижовим вмістом при несправжніх ДПГ були:

а) товста кишка — 86,7 % (n = 13);

б) тонка кишка — 73,3 % (n = 11);

г) великий сальник — 66,7 % (n = 10);

д) селезінка — 33,3 % (n = 5);

е) шлунок — 20 % (n = 3);

є) печінка (частка, край частки) — 13,3 % (n = 2);

ж) підшлункова залоза 6,7 % (n = 1).

При порівнянні частоти грижового вмісту при несправжніх і справжніх ДПГ отримано результати, що наведені в табл. 1.

Таким чином, при несправжніх ДПГ вірогідно частіше, ніж при справжніх ДПГ, у грижовому вмісті були товста й тонка кишка, а також великий сальник. При іншому грижовому вмісті вірогідної різниці в частоті його не було.

При несправжніх ДПГ вірогідно частіше грижа була лівосторонньою, а при справжніх ДПГ такої закономірності не було.

Не було також вірогідної різниці в частоті локалізації, а також будові м’язових країв дефекту діафрагми при несправжніх і справжніх ДПГ. Проте в середині групи справжніх ДПГ була вірогідна різниця в частоті будови м’язових валиків країв дефекту діафрагми на відміну від групи несправжніх ДПГ, де такої вірогідної різниці не було.

При аналізі анатомічних особливостей пара­стернальних гриж (Морганьї) виявлено, що частіше вони розташовуються праворуч — 80 % (n = 4), рідко — ліворуч — 20 % (n = 1).

В усіх випадках (n = 5) був грижовий мішок, що представлений листками парієтальної очеревини і плеври (n=4) або гіпоплазованою діафрагмою (n = 1).

Грижі Морганьї локалізувались у передньому відділі діафрагми, парастернально справа (n = 4) або зліва (n = 1).

Площа дефекту діафрагми при парастернальній грижі Морганьї варіювала від 16 до 42 см2, у середньому 28,40 ± 5,04 см2.

Невеликі дефекти до 20 см2 були в одному випадку (16 см2), середні — від 20 до 42 см2 — у 4 випадках, у середньому 31,5 см2.

Особливістю м’язових країв дефекту було те, що вони були нормально сформовані з усіх боків, крім переднього, який був відсутнім. Попереду дефекту була тільки грудина.

Грижовим вмістом парастернальних гриж були такі органи:

а) поперечно-ободова кишка — 60 % (n = 3);

б) печінка — 60 % (n = 3: ліва частка — 2, обидві частки — 1).

На відміну від діафрагмально-плевральних гриж, при парастернальних у грижовому вмісті не було таких органів, як шлунок, селезінка, великий сальник, тонка кишка, підшлункова залоза й нирки.

Анатомічні особливості гриж стравохідного отвору діафрагми проаналізовано у 23 дітей. Серед них з езофагеальною грижею — 16 і параезофагеальною грижею стравохідного отвіру діафрагми (ГСОД) — 7.

При езофагеальних грижах в усіх випадках грижа займала серединне положення, мала грижовий мішок із парієтальної очеревини (n = 16) й локалізувалась у межах стравохідного отвору діафрагми. Грижовий дефект варіював від 3 до 8 см у діаметрі, у середньому 4,75 ± 0,29 см. Серед особливостей м’язових країв дефекту (стравохідного отвору діафрагми) можна відмітити таке:

а) м’язи обох ніжок діафрагми були нормальними — 81,2 % (n = 13);

б) одна з ніжок була гіпоплазована — 18,8 % (n = 3).

Грижовим вмістом при езофагеальних ГСОД у 100 % випадків (n = 16) була слизова шлунка зі стінками його дна. При цьому м’язова оболонка шлунка пролабувала вгору в просвіт стравоходу і знаходилась вище за кут Гіса на 1–5 см, у середньому на 2,90 ± 0,63 см. Стравохід в усіх випадках був розширений до 3–7 см і укорочений.

При параезофагеальних ГСОД дефект локалізувався в межах стравохідного отвору діафрагми, а грижовий вміст був у задньому середостінні, паралельно стравоходу і в більшості випадків — справа від нього — 85,7 % (n = 6), рідко зліва — 14,3 % (n = 1). Грижовий мішок, при цьому представлений паріетальною очеревиною. Величина дефекту в межах СОД варіювала від 2,5 до 7 см, у середньому 3,90 ± 0,49 см. Вірогідної різниці в розмірах грижового дефекту (грижових воріт) при езофагеальних і параезофагеальних ГСОД не було, Р >0,05.

Грижовий вміст при параезофагеальних ГСОД являє собою:

а) весь шлунок до пілоричного відділу — 57,1 % (n = 4);

б) дно шлунка — 28,6 % (n = 2);

в) весь шлунок із частиною дванадцятипалої кишки — 14,3 % (n = 1).

Таким чином, при езофагеальних і параезофагеальних ГСОД вірогідної різниці в розмірах грижового дефекту не було. Грижовим вмістом ГСОД був шлунок. Проте при езофагеальній грижі слизова шлунка з іншими оболонками пролабувала вгору в просвіт стравоходу. Останній завжди при цьому був розширеним і вкороченим за довжиною. На противагу цьому при параезофагеальних грижах грижовий вміст (шлунок) був у задньому середостінні, справа чи зліва від середньої лінії, паралельно стравоходу. Причому останній не був укороченим і розширеним.

Висновки

1. При несправжніх діафрагмально-плевральних грижах вада була вірогідно частіше лівобічною, Р < 0,05. При справжніх ДПГ такої закономірності не було. Розміри дефектів діафрагми при несправжніх ДПГ — 28,40 ± 3,72 см2 — були вірогідно меншими, ніж дефектів при справжніх ДПГ, — 58,80 ± 5,45 см2, при Р < 0,01.

2. При несправжніх ДПГ вірогідно частіше, ніж при справжніх ДПГ, у грижовому вмісті були товста й тонка кишка та великий сальник, Р < 0,05. При іншому грижовому вмісті вірогідної різниці в частоті його не було. Не було також вірогідної різниці в частоті локалізації й будові м’язових країв дефекту діафрагми при несправжніх і справжніх ДПГ. У середині групи справжніх ДПГ була вірогідна різниця в частоті будови м’язових валиків країв дефекту діафрагми на відміну від несправжніх ДПГ, при яких такої різниці не було.

3. При грижах Морганьї (парастернальних) грижовим вмістом були виключно поперечно-ободова кишка і/або печінка. На відміну від діафрагмально-плевральних гриж, при парастернальних у грижовому вмісті не було таких органів, як шлунок, селезінка, великий сальник, тонка кишка, підшлункова залоза і нирки.

4. При езофагеальній і параезофагеальній ГСОД вірогідної різниці в розмірах грижового дефекту не було. При ГСОД грижовим вмістом був шлунок. При езофагеальній грижі слизова оболонка шлунку з іншими його оболонками пролабувала вгору, у просвіт стравоходу. Останній при цьому завжди був розширеним і вкороченим. На противагу цьому при параезофагеальних грижах грижовий вміст (шлунок) був в задньому середостінні, справа чи зліва від серединної лінії, паралельно стравоходу. Причому останній не розширений і не вкорочений.


Bibliography

1. Tovar J.A. Congenital Diaphragmatic Hernia / J.A. Tovar // Orphanet Journal of Rare Diseases. — 2012. — № 7(1).  doi: 10.1186/1750-1172-7-1.

2. Keijzer R., Puri P. Congenital diaphragmatic hernia / R. Keij­zer, P. Puri // Semin. Pediatr. Surg. — 2010. — № 19. — P. 180-185.

3. Cigdem M.K. Associated malformations in Morgagni hernia / Murat Kemal Cigdem, Abdurrahman Onen, Hanifi Okur, Selcuk Otcu // Pediatr. Surg. Int. — 2007. — Vol. 23. — Р. 1101-1103.

4. Craigie R.J., Mullassery D., Kenny S.E. Laparoscopic repair of late presenting congenital diaphragmatic hernia / R.J. Craigie, D. Mullassery, S.E. Kenny // Hernia. — 2007. — Vol. 11(1). — Р. 79-82

5. Late presentation of congenital diaphragmatic hernia in patients with cystic fibrosis / Goetz D.M., Burns C., Segura B.J., Weiner D.J. // Pediatr. Pulmonol. — 2010. — Vol. 45(4). — P. 403-405.

6. Taylor G.A. Imaging of congenital diaphragmatic hernias / G.A. Taylor, O.M. Atalabi, J.A. Estroff // Pediatr. Radiol. — 2009. — Vol. 39. — P. 1-16.

7. Bagłaj M., Dorobisz U. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia in children: a literature review / M. Bagłaj, U. Dorobisz // Pediatr. Radiol. — 2005. — Vol. 35(5). — P. 478-488.

8. The hidden mortality of congenital diaphragmatic hernia: a 20-year review / E.M. Brownlee, A.G. Howatson, C.F. Davis [et al.] // Journal of Pediatric Surgery. — 2009. — Vol. 44. — Р. 317-320.

9. Sridhar A.V., Nichani S. Late presenting congenital diaphragmatic hernia / A.V. Sridhar, S. Nichani // Emerg. Med. J. — 2004. — Vol. 21. — P. 261-262.

10. Graziano J.N. Cardiac anomalies in patients with congenital diaphragmatic hernia and their prognosis: a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group / J.N. Graziano // J. Pediatr. Surg. — 2005 — Vol. 40. — Р. 1045-1049.

11. Multimodality imaging of the pediatric diaphragm: anatomy and pathologic conditions / Chavhan G.B., Babyn P.S., Cohen R.A., Langer J.C.// Radiographics. — 2010. — Vol. 30(7). — Р. 1797-1817.

12. Delayed presentation of congenital diaphragmatic hernia manifesting as combined-type acute gastric volvulus: a case report and review of the literature / J.A. Ayala, B. Naik-Mathuria, O.O. Olutoye // J. Pediatr. Surg. — 2008. — Vol. 43(3). — P. 35-39.

13. Ueda T. Large hiatus hernia compressing the heart and impairing the respiratory function / Ueda T., Mizushige K. // J Cardiol. 2003. — Vol. 41(4). — Р. 211-212.

14. Долецкий С.Я. Диафрагмальные грыжи у детей / Долецкий С.Я. — М.: Медицина, 1960. — 168 с.

15. Исаков Ю.Ф., Долецкий С.Я. Детская хирургия / Ю.Ф. Исаков, С.Я. Долецкий. — М.: Медицина, 1978. — 505 с.

Similar articles

Congenital Retrosternal Diaphragmatic Morgagni Hernia: Diagnosis and Surgical Correction in Children
Authors: Слєпов О.К., Курінний С.І., Пономаренко О.П. - ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології НАМНУ», м. Київ, Україна
Журнал "Хирургия детского возраста" 3-4 (48-49) 2015
Date: 2016.07.19
Categories: Pediatrics/Neonatology, Surgery
Sections: Clinical researches
Діагностика природженої діафрагмальної грижі у плодів та новонароджених дітей
Authors: Слєпов О.К., Гордієнко І.Ю.*, Пономаренко О.П., Тарапурова О.М.*, Сорока В.П., Величко А.В.*, Джам О.П., Головченко Л.В., Сілаєва Л.В., ДУ «Інститут педіатрії, акушерства та гінекології НАМН України», відділення хірургічної корекції природжених вад розвитку у дітей, *відділення медицини плода, м. Київ
"Child`s Health" 7 (42) 2012
Date: 2013.03.01
Categories: Pediatrics/Neonatology
Sections: Clinical researches
Authors: Слєпов О.К., Пономаренко О.П., Гордієнко І.Ю., Задорожня Т.Д., Сорока В.П., Муквіч О.М., Луценко С.В., Джам О.П., Журавель А.О. ДУ «Інститут педіатрії, акушерства та гінекології» АМН України, відділення хірургічної корекції природжених вад розвитку в дітей, м. Київ
"Child`s Health" 1 (28) 2011
Date: 2011.06.22
Categories: Pediatrics/Neonatology
Possibilities of diagnosis and laparoscopic methods of treatment for hiatal hernia
Authors: Ратчик В.М., Пролом Н.В., Тарабаров С.О., Хохленко Г.В., Галінський О.О.
ДУ «Інститут гастроентерології НАМН України», м. Дніпро, Україна

"Gastroenterology" Том 53, №1, 2019
Date: 2019.05.06
Categories: Gastroenterology
Sections: Clinical researches

Back to issue