Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.


Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

International journal of endocrinology 7 (55) 2013

Back to issue

Распространенность, факторы риска и осложнения несахарного диабета в Республике Узбекистан

Authors: Халимова З.Ю., Урманова Ю.М., Алиева Д.А., Каримова М.М., Насырова Х.К., Ходжаева Ф.С., Бобоходжаева Ш.А. - Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр эндокринологии; МЗ РУз Ташкентский педиатрический медицинский институт, кафедра эндокринологии, детской эндокринологии

Categories: Endocrinology

Sections: Clinical researches

print version


Summary

Несмотря на то, что несахарный диабет (НД) — редко встречающееся самостоятельное заболевание, в современной литературе имеется множество публикаций, посвященных данной теме. Интерес к проблеме НД обусловлен тем, что синдром несахарного мочеизнурения может быть как самостоятельным заболеванием (центральная, нефрогенная, наследственная формы), так и встречаться при различных заболеваниях многих органов и систем, а также быть осложнением нейрохирургических вмешательств. Вместе с тем в литературе нет сведений о частоте заболевания в различных странах, а распространенность синдрома НД приведена в ряде многоцентровых исследований, посвященных различным заболеваниям — гистиоцитозу клеток Лангерганса, травмам черепа, аденомам гипофиза и др.

Незважаючи на те, що нецукровий діабет (НД) — самостійне захворювання, що рідко зустрічається, у сучасній літературі є безліч публікацій, присвячених даній темі. Інтерес до проблеми НД обумовлений тим, що синдром нецукрового сечового виснаження може бути як самостійним захворюванням (центральна, нефрогенна, спадкова форми), так і зустрічатися при різних захворюваннях багатьох органів і систем, а також бути ускладненням нейрохірургічних втручань. Разом із тим у літературі немає відомостей про частоту захворювання в різних країнах, а поширеність синдрому НД наведена в ряді багатоцентрових досліджень, присвячених різним захворюванням — гістіоцитозу клітин Лангерганса, травмам черепа, аденомам гіпофізу та ін.

Despite the fact that diabetes insipidus (DI) is a rare independent disorder, there are many publications on this subject in the contemporary literature. Interest to the problem of DI is due to the fact that the syndrome of diabetes insipidus can be both a separate disease (central, nephrogenic, hereditary forms) and meet with various diseases of many organs and systems, and also be a complication of neurosurgical procedures. However, in the literature there are no data on the incidence of the disease in different countries, and the prevalence of DI syndrome is shown in a number of multicenter studies of various diseases — Langerhans cell histiocytosis, head injury, pituitary adenomas, etc.


Keywords

несахарный диабет, распространенность, осложнения.

нецукровий діабет, поширеність, ускладнення.

diabetes insipidus, prevalence, complications.

Актуальность проблемы

Несахарный диабет (diabetes insipidus) — хроническое заболевание, возникновение которого связано с недостаточной активностью антидиуретического гормона (вазопрессина) или отсутствием ответа почечных канальцев, в результате чего наблюдается выраженная дегидратация (полиурия) и гипернатриемия [1, 2]. Частота заболевания составляет 1 : 15 000–17 000 человек. По данным Е.И. Лавиной (1999), несахарный диабет (НД) встречается с частотой 17 : 100 000 [1]. Заболевание является полиэтиологичным, протекает хронически и приводит к инвалидизации больных. Водно­электролитные нарушения служат обязательным патофизиологическим компонентом любого процесса. Этим же объясняется многообразие этиологических, патогенетических и клинико­лабораторных вариантов нарушений водного гомеостаза.

Высокая частота встречаемости синдрома НД при различных соматических патологиях и опухолевых поражениях гипоталамо­гипофизарной области (30–50 %), после операционных вмешательств и лучевой терапии, сосудистых и инфекционных поражений ЦНС, а также семейных и идиопатических форм НД, несвоевременный учет и отсроченная диагностика различных его форм обусловливают значительную распространенность сердечно­сосудистых (кардиомиопатии, аритмии), нефрологических (пиелонефриты, хроническая почечная недостаточность) и эндокринных (задержка физического, полового развития, сахарный диабет) осложнений. Отсутствие данных об истинной распространенности НД усугубляет процесс бесперебойного обеспечения таких больных препаратами антидиуретического гормона. В связи с этим создание регистра НД у детей и взрослых является своевременным и обоснованным.

Цель исследования — оценка распространенности различных форм несахарного диабета по обращаемости среди взрослого и детского населения Республики Узбекистан, а также установление частоты осложнений, показателей смертности и инвалидности, качества диагностики и лечения этой патологии.

Материал и методы исследования

Основой для исследования послужили карты регистра больных НД, состоящих на учете в областных эндокринологических диспансерах (ОЭД) всех регионов РУз и Республике Каракалпакстан (РКК) в 2012 году, а также собственные наблюдения. В РУз и РКК на учете состояло 2292 больных с НД, из них сельских жителей (СЖ) — 1333, детей и подростков — 235. Наибольшее число больных было в возрасте от 40 до 49 лет — 530 пациентов (22,9 %). Средний возраст больных составил 36,8 ± 5,7 года. Оценка распространенности НД проводилась по количеству больных, находящихся на диспансерном учете в эндокринологических кабинетах. Она рассчитывалась на 100 тысяч взрослого и детского населения.

Исследовано состояние эндокринного и неврологического статусов, глазного дна, полей зрения на белый, красный цвет. Кроме того, проведены рентгенологические исследования: прицельный снимок турецкого седла, при необходимости — компьютерная и магнитно­резонансная томография турецкого седла; исследование плотности мочи (общий анализ мочи, анализ мочи по Зимницкому); биохимические исследования крови — калий, натрий, хлориды, общий белок и фракции, определение С­реактивного белка и серомукоида.

Из 2295 пациентов было отобрано 37 детей и подростков из различных регионов РУз. Все больные были подвергнуты общеклиническим, гормональным (определение лютеинизирующего гормона, фолликулостимулирующего гормона, тиреотропного гормона, пролактина, тестостерона, эстрадиола, прогестерона), рентгенологическим (рентгенография черепа, рентгенография кисти с определением зон роста и костного возраста), а также антропометрическим исследованиям (вычисление центилей роста и веса, средний родительский рост, проектируемый рост, децимальный возраст, скорость роста, дефицит роста и веса, SDS роста, SDS веса, коэффициент костный/паспортный возраст) по международной росто­весовой карте Таннера — Вайтхауза и методическим рекомендациям Т.М. Мухамедова (1994), УЗИ половых органов, оценке полового развития по Таннеру, в том числе у мальчиков с помощью орхидометра.

Результаты исследования и их обсуждение

В РУз и РКК по регистру НД была проведена научно­практическая работа. Было установлено, что за последние 15 лет (с 1997 по 2012 г.) число больных НД возросло на 181 человека.

В РУз частота встречаемости НД составляет (на 100 000 населения) 7,5 % у взрослых и 3,1 % — у детей. В табл. 1 приведено число больных и показатели распространенности НД в 2011 и 2012 г. в РУз.

Как видно из данных, представленных в табл. 1, на начало 2012 года на диспансерном учете состояло всего 2292 больных, в том числе 1333 сельских жителей и 235 детей.

В табл. 2 представлено число больных НД в РУз за период с 1997 по 2012 г. Сравнительный анализ результатов свидетельствует о том, что абсолютное число случаев НД к 2012 г. возросло по сравнению с 1997 г. на 181 больного: с 2114 до 2295 человек.

Частота НД в различных регионах РУз значительно варьирует. Так, например, в 2012 г. наименьшая частота болезни зарегистрирована в Сырдарьинской (55 больных), Навоийской (62), Хорезмской (88) областях. Наибольшее количество больных наблюдается в Ферганской (301), Наманганской (284), Самаркандской (209) областях. Подобная тенденция сохранялась при раздельном анализе частоты заболеваемости среди взрослых и детей. Сравнение данных с аналогичными предыдущими результатами показало значительное увеличение количества случаев заболевания, особенно в Ферганской (с 4,5 до 9,2 на 100 тыс. населения), Наманганской (с 1,2 до 11,2) и Самаркандской (с 3,2 до 6,2) областях.

Нами было изучено обеспечение больных НД препаратами (вазопрессин и др.) по данным ОЭД на 2012 год (табл. 3). Все больные нуждаются в постоянной терапии препаратами антидиуретического гормона (вазопрессина). На одного больного в год требуется 24 флакона десмопрессина (в каплях), из расчета 2 флакона в месяц. На 2295 больных в год требуется 55 080 флаконов десмопрессина. Фактическая обеспеченность на 2012 год десмопрессином составляет 26 %. При этом наибольшая обеспеченность препаратом была в Андижанской области — 74 %, а также в Сырдарьинской (50 %), Сурхандарьинской (47 %) областях, а наименьшая — в Джизакской области (13 %) и в РКК (14 %).

Следует подчеркнуть, что обеспеченность десмопрессином в динамике возросла с 17,6 % в 1997 г. до 26 % в 2012 г.

Было установлено, что факторами риска развития НД в РУз (рассчитывались исходя из числа больных на 2012 г.) являются следующие: токсическая энцефалопатия (2,8 %), состояние после лучевой терапии (4,3 %), объемные образования головного мозга (2,8 %), состояние после транскраниальной гипофизэктомии (4,3 %), состояние после трансназальной гипофизэктомии (2,8 %), травмы головного мозга (5,7 %), микроаденомы гипофиза (2,8 %), семейный аутосомно­доминантный тип НД (2,8 %), антибиотикотерапия (8,6 %), идиопатический НД (22,8 %), различные заболевания гипоталамо­гипофизарной системы (27,1 %), гипо­ и гиперплазия гипофиза (1,4 %) и другие причины (12,6 %). Длительность заболевания составила от 1 до 52 лет.

Распределение больных с НД, состоящих на учете в 2012 г., по полу выявило, что число мужчин несколько превышало количество женщин — 1239 (54 %) по сравнению с 1056 (45,9 %).

По давности заболевания больные были распределены на три группы: от 1 до 9 лет —1220 больных (51 %), от 10 до 19 лет — 692 (28 %) и от 20 лет и более — 383 (14,2 %). Анализ данных показал, что преобладали больные с давностью заболевания от 1 до 9 лет — 1220 человек (51 %), при этом наибольшая длительность достигла 48 лет.

Наибольшее число больных было в возрасте от 40 до 49 лет — 530 пациентов (22,9 %). Средний возраст больных составил 37,6 года.

Нами были изучены формы НД по этиологии в регионах РУз и было выявлено, что преимущественно наблюдалась идиопатическая форма НД — 1285 больных (55,8 %), на втором месте по частоте встречаемости находилась центральная форма НД — 941 больной (40,9 %), в то время как реже наблюдались почечная форма — 138 (5,9 %), гестагенная — 5 случаев (7 %) и наследственная форма заболевания — 4 (0,2 %).

Далее мы изучали факторы манифестации заболевания по анамнестическим данным больных, которые показали следующее (рис. 1).

Как видно из рис. 1, большинство больных (48,9 %) начало заболевания не связывают с каким­либо фактором. У 20,4 % больных НД развился после стресса. У 4,8 % больных причиной болезни явились опухоли гипоталамо­гипофизарной области, а у 14,5 % больных — нейровирусная инфекция. Наследственная предрасположенность была у 0,4 % больных, после беременности НД развился у 0,9 % больных. Заболевания почек явились причиной заболевания у 1,6 % больных.

Таким образом, среди факторов риска развития НД преобладали: стресс — 470 больных (20,4 %), нейровирусная инфекция — 333 (14,5 %), черепно­мозговая травма — 120 (5,2 %) и опухоли гипофиза — 110 (4,8 %).

При изучении характера осложнений у 2295 больных с НД было выявлено, что чаще всего встречались почечные осложнения — 253 больных (11,1 %), сердечно­сосудистая недостаточность — 129 (5,6 %), дегидратация — 71 (3,1 %), психомоторное возбуждение — 12 (0,5 %).

Кроме того, мы проанализировали результаты исследований детей и подростков с НД, находившихся в детском отделении РСНПМЦ эндокринологии в период с 2010 по 2011 г. Под нашим наблюдением находилось 37 больных детей и подростков с НД, из них мальчиков было 19, а девочек — 18. Средний возраст больных составил 10,5 ± 0,7 года.

Было установлено, что средний центиль роста был равен 50 у мальчиков и девочек. Дефицит роста, по данным исследований, был в пределах 8,3 ± 0,7 см у мальчиков и 10,3 ± 0,5 см у девочек. Дефицит веса соответственно составлял 7,3 ± 0,5 кг и 5,6 ± 0,4 кг. При этом SDS роста был < –1, а SDS веса < –1 у мальчиков и девочек. Изучение полового развития по Таннеру показало, что в 18 случаях из 37 (48,6 %) наблюдалась задержка полового развития (ЗПР), при этом в 10 (55,5 %) — у мальчиков и в 8 (44,4 %)– у девочек. При этом троим мальчикам был поставлен диагноз «односторонний крипторхизм».

Кроме того, у всех наших пациентов имела место и задержка скелетного развития (ЗСР). Так, коэффициент костный возраст/паспортный возраст был в пределах 0,7 в обеих группах больных, а костный возраст отставал от паспортного в среднем на 2,7 года.

Степень дефицита роста у больных детей и подростков с НД находится в прямой зависимости от состояния компенсации водно­солевого обмена (р < 0,5). Поэтому дефицит роста у больных с НД может свидетельствовать о недостаточности проводимой патогенетической терапии.

 Итак, НД является гетерогенным заболеванием и имеет тенденцию к росту распространенности по регионам РУз. Все изложенное выше обосновывает создание и проведение регистра НД, позволяющего уточнить истинную распространенность заболевания и улучшить диагностическую и лечебную помощь данному контингенту больных. Результаты исследований внедряются во всех областных эндокринологических диспансерах РУз. С целью анализа полученных данных по регистру НД разработана компьютерная программа и внедрена в РСНПМЦ эндокринологии МЗ РУз.

Выводы

1. Сравнительный анализ результатов свидетельствует, что абсолютное число больных с несахарным диабетом с 1997 по 2012 год увеличилось на 181 человека: с 2114 до 2295 (с 6,1 до 7,5 на 100 тыс. населения, в т.ч. взрослые — с 9,0 до 11,0, дети — с 2,2 до 3,3).

2. В 13 регионах РУз и РКК наиболее часто наблюдались две формы несахарного диабета: идиопатическая — 1285 (55,8 %) случаев и центральная — 941 (40,9 %).

3. Выполнение данного исследования позволило установить, что несахарный диабет является гетерогенным заболеванием, и в Республике Узбекистан наблюдается тенденция к росту числа таких больных. Полученные данные указывают на необходимость создания регистра больных несахарным диабетом.

4. При изучении характера осложнений у 2295 больных с несахарным диабетом было выявлено, что чаще всего встречались почечные осложнения — 253 случая (11,1 %), сердечно­сосудистая недостаточность — 129 (5,6 %), дегидратация — 71 (3,1 %), психомоторное возбуждение — 12 (0,5 %).


Bibliography

 1. Лавина Н.Е. Эндокринология. — М., 1999. — С. 117­131.

2. Марова Е.И. Нейроэндокринология. — Ярославль: ДИА­пресс, 1999. — С. 403­421.

3. Agha A., Thornton E., O'Kelly P. Posterior pituitary dysfunction after traumatic brain injury // J. Clin. Endocrinol. Metab. — 2004 Dec. — 89 (12). — 5987­92.

4. Bichet D.G. Nephrogenic diabetes insipidus // Nephrol. Ther. — 2006 Nov. — 2 (6). — 387­404.

5. Esteban Bueno G., Gomez Trujillo F.M. Clinical manifestations and disgnostic delay of Wolfram’s syndrome // Rev. Clin. Esp. — 2006 Jul­Aug. — 206 (7). — 332­5.

6. Grois N., Potschger U., Prosch H., Minkov M. et al. Risk factors for diabetes insipidus in Langerhans cell histiocytosis // Pediatr Blood Cancer. — 2006 Feb. — 46 (2). — 228­33.

7. Gutenberg A., Hans V., Puchner M.J., Kreutzer J. et al. Primary hypophysitis: clinical­pathological correlations // Eur. J. Endocrinol. — 2006 Jul. — 155 (1). — 101­7.

8. Ishikawa S.E. Nephrogenic diabetes insipidus associated with mutation of vasopressin V2 receptors and aquaporin // Nippon Rinsho. — 2002 Feb. — 60 (2). — 350.

9. Qureshi M., Pathak N., Pinsker R.W. Unique case of thrombotic thrombocytopenic purpura and diabetes insipidus // Proc. West Pharmacol. Soc. — 2005. — 48. — 145­7.

10. Kelly S.J., Delnomdedieu M., Oliverio M.I. Diabetes insipidus in uricase­deficient mice: a model for evaluating therapy with poly (ethylene glycol)­modified uricase // J. Am. Soc. Nephrol. — 2001 May. — 12 (5). — 1001­9.

11. Khanna A. Acquired nephrogenic diabetes insipidus // Semin. Nephrol. — 2006 May. — 26 (3). — 244­8.

12. Li Y., Shaw S., Kamsteeg E.J. Development of lithium­induced nephrogenic diabetes insipidus is dissociated from adenyl cyclase activity // J. Am. Soc. Nephrol. — 2006 Apr. — 17 (4). — 920­2.

13. Moses A.M., Thomas D.G., Canfield M.C. Central diabetes insipidus due to cytomegalovirus infection of the hypothalamus in a patient with acquired immunodeficiency syndrome: a clinical, pathological, and immunohistochemical case study // J. Clin. Endocrinol. Metab. — 2003 Jan. — 88 (1). — 51­4.

14. Morimoto A., Ikushima S., Kinugawa N., Ishii E. Improved outcome in the treatment of pediatric multifocal Langerhans cell histiocytosis: Results from the Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group­96 protocol study // Cancer. — 2006 Aug. — 107 (3). — 613­9.

15. Nemergut E.C., Zuo Z., Jane J.A. Jr. Predictors of diabetes insipidus after transsphenoidal surgery: a review of 881 patients // J. Neurosurg. — 2005 Sep. — 103 (3). — 448­54.

16. Perkins R.M., Yuan C.M., Welch P.G. Dipsogenic diabetes insipidus: report of a novel treatment strategy and literature review // Clin. Exp. Nephrol. — 2006 Mar. — 10 (1). — 63­7.

17. Powner D.J., Boccalandro C., Alp M. Sndocrine dysfunction in patients operated on for non­pituitary intracranial tumours // Eur. J. Endocrinol. — 2006 Oct. — 155 (4). — 559­66.

18. Rivera J.A. Lymphocytic hypophysitis: disease spectrum and approach to diagnosis and therapy // Pituitary. — 2006. — 9 (1). — 35­45.

19. Sheehan J.M., Sheehan J.P., Douds G.L. DDAVP use in patients undergoing transsphenoidal surgery for pituitary adenomas // Acta Neurochir. (Wien). — 2006 Mar. — 148 (3). — 287­91.

20. Su D.H., Liao K.M., Chen H.W., Huang T.S. Hypopituitarism: a sequela of severe hypoxic encephalopathy // J. Formos. Med. Assoc. — 2006 Jul. — 105 (7). — 536­41.

21. Taplin C.E., Cowell C.T., Silink M. Fludrocortisone therapy in cerebral salt wasting // Pediatrics. — 2006 Dec. — 118 (6). — 1904­8.

22. Valentini D., Cappelli C., Mizzoni F., Noto C. et al. Erdheim­Chester disease: a non­Langerhans cell histiocytosi. A clinical­case review of the literature // Clin. Ter. — 2004 May. — 155 (5). — 205­8.

Similar articles

Authors: Халимова З.Ю., Урманова Ю.М., Алиева Д.А., Насырова Х.К., Алимухамедова Г.А., Каримова М.М., Сафарова Ш.М., Салахов Т.А. Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр эндокринологии МЗ РУз (РСНПМЦЭ) Ташкентский медицинский педиатрический институт
International journal of endocrinology 4 (36) 2011
Date: 2011.08.04
Categories: Endocrinology
Сравнительная характеристика нарушений физического и полового развития у детей и подростков (мальчиков) с различными объемными образованиями гипоталамо-гипофизарной области
Authors: Урманова Ю.М., Мавлонов У.Х. - Ташкентский педиатрический медицинский институт; Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр эндокринологии МЗ РУз, г. Ташкент; Бухарский государственный медицинский институт, Республика Узбекистан
International journal of endocrinology 6 (54) 2013
Date: 2013.10.21
Categories: Pediatrics/Neonatology, Endocrinology
Sections: Clinical researches
Authors: Каримова М.М., Халимова З.Ю., Мухаммедов Т.М., Царева В.Э., Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр эндокринологии, г. Ташкент
International journal of endocrinology 6 (38) 2011
Date: 2011.11.09
Categories: Endocrinology
Authors: Каримова М.М., Халимова З.Ю., Разуменко Е.В.? Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр эндокринологии, г. Ташкент, Узбекистан
International journal of endocrinology 8 (32) 2010
Date: 2011.01.28
Categories: Endocrinology

Back to issue