Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.


Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

 

"Child`s Health" 1 (52) 2014

Back to issue

Лимфоматоидный гранулематоз легких и средостения у ребенка двух лет

Authors: Веселый С.В., Журило И.П., Литовка В.К., Латышов К.В. - Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького; Областная детская клиническая больница, г. Донецк

Categories: Pediatrics/Neonatology

Sections: Specialist manual

print version


Summary

Лимфоматоидный гранулематоз у детей встречается редко и почти всегда сопровождается поражением легких, часто поражаются другие экстрагонадные области. Верифицировать диагноз удается после пункционной биопсии или оперативного вмешательства. Нами наблюдалась пациентка К., 2 лет 3 месяцев, которая поступила в клинику с подозрением на новообразование грудной полости справа. Ребенок страдает первичным комбинированным иммунодефицитом. С ноября 2012 года девочка наблюдается и лечится у невролога по поводу прогрессирующего энцефалита с явлениями тетрапареза. В связи с лихорадкой, кашлем и затрудненным глотанием 10.07.13 г. была произведена рентгенография органов грудной полости, на которой выявлено новообразование грудной полости справа. Пункционную биопсию для верификации диагноза провести не удалось. Установлен клинический диагноз: воспалительная псевдоопухоль грудной полости (средостения и легкого) справа. Мезенхимома? Лимфома?
24.07.13 г. произведена операция: торакотомия справа, удаление опухоли верхней доли правого легкого. Получены результаты иммуногистохимического исследования: лимфоматоидный гранулематоз, Grade II. Послеоперационный период протекал гладко. Швы сняты, рана зажила первичным натяжением. 10.08.13 г. ребенок выписан домой. Планируется дальнейшее лечение в городе Минске (Беларусь).

Лімфоматоїдний гранулематоз у дітей зустрічається рідко та майже завжди супроводжується ураженням легенів, часто уражаються інші екстрагонадні ділянки. Верифікувати діагноз вдається після пункційної біопсії або оперативного втручання. Нами спостерігалася пацієнтка К., 2 років 3 місяців, яка надійшла до клініки з підозрою на новоутворення грудної порожнини праворуч. Дитина страждає від первинного комбінованого імунодефіциту. З листопада 2012 року дівчинка спостерігається та лікується у невролога з приводу прогресуючого енцефаліту з явищами тетрапарезу. У зв’язку з лихоманкою, кашлем й утрудненим ковтанням 10.07.13 р. була зроблена рентгенографія органів грудної порожнини, на якій виявлене новоутворення грудної порожнини праворуч. Пункційну біопсію для верифікації діагнозу провести не вдалося. Установлено клінічний діагноз: запальна псевдопухлина грудної порожнини (середостіння та легені) праворуч. Мезенхімома? Лімфома?
24.07.13 р. зроблена операція: торакотомія праворуч, видалення пухлини верхньої частки правої легені. Отримано результати імуногістохімічного дослідження: лімфоматоїдний гранулематоз, Grade II. Післяопераційний період протікав гладко. Шви зняті, рана зажила первинним натягом. 10.08.13 року дитина виписана з клініки. Планується подальше лікування в м. Мінську (Білорусь).

Lymphomatoid granulomatosis in children is rare. The lungs are affected almost always, other extragonadal area are being affected frequently. Verification of the diagnosis is possible after puncture biopsy or surgery. Patient K., 2 years and 3 months old, was observed by us. This patient was admitted to hospital with a suspected tumor of the chest cavity from the right. Child suffers from primary combined immunodeficiency. Since November 2012 this girl is observed and is treated by a neurologist for progressive encephalitis with tetraparesis phenomena. Due to fever, cough and difficul swallowing, radiography of the chest was made 10.07.13. Neoplasm of the right chest cavity was detected on radiogram. The puncture biopsy to verify the diagnosis failed to do. Clinical diagnosis is an inflammatory pseudotumor of the chest cavity (mediastinum and lung) on the right. Mesenchymoma? Lymphoma?
24.07.13 the operation was performed: right thoracotomy, removal of the tumor of the upper lobe of right lung. Immunohistochemical examination results were received: lymphomatoid granulomatosis, grade II. The postoperative period was uneventful. Sutures are removed, the wound healed by primary intention. 10.08.13 the child was discharged home. Further treatment in Minsk (Belarus) is planned.


Keywords

лимфоматоидный гранулематоз, легкие, дети.

лімфоматоїдний гранулематоз, легені, діти.

lymphomatoid granulomatosis, lungs, children.

Статья опубликована на с. 145-148

Введение

В классификацию Всемирной организации здравоохранения лимфоматоидный гранулематоз включен как пролиферативное заболевание из зрелых В-клеток с неопределенным злокачественным потенциалом. Это заболевание встречается достаточно редко и почти всегда сопровождается поражением легких, часто поражаются другие экстрагонадные области (кожа, мозг, почки, печень). Поражение лимфатических узлов выявляется редко [2].

Инфильтрат состоит из малых Т-клеток и различных количеств EBV-позитивных В-клеток, иногда полиморфных. Часто встречается ангиоцентрический и ангиодеструктивный вариант роста, что может сопровождаться появлением очагов инфаркта. Лимфоматоидный гранулематоз по степени дифференцировки (Grade) классифицируется следующим образом: Grade I — при большом увеличении в одном поле зрения менее 5 EBV-позитивных крупных В-клеток, некроз определяется редко. Grade II — при большом увеличении в одном поле зрения 5–20 EBV-позитивных крупных В-клеток, некроз определяется более часто. Grade III — большое количество EBV-позитивных крупных В-клеток, формирующих в некоторых областях сливающиеся пласты; различные количества Т-клеток, частый некроз.

При Grade II и Grade III В-клетки обычно клональные. Этот подтип следует рассматривать как вариант диффузной В-крупноклеточной лимфомы. Обычно у больных лимфоматоидным гранулематозом определяется врожденный или приобретенный иммунодефицит. В большинстве случаев в основе патогенеза лимфопролиферативных заболеваний (лимфогранулематоз, лейкоз, лимфомы) лежит нарушение Т-клеточного иммунитета по отношению к вирусу Эпштейна — Барр, что приводит к пролиферации В-клеток и в конечном счете — к формированию опухоли.

Лимфоматоидный гранулематоз проявляется кашлем с выделением слизистой мокроты, цианозом, одышкой, болью в груди, исхуданием. Больные обычно безуспешно лечатся по поводу предполагаемой пневмонии у педиатров или терапевтов [2, 3]. Рентгенологически чаще выявляют симметричное двустороннее заболевание в заднебазальных отделах легких. Физикально определяются хрипы в нижних отделах легочных полей [1–3].

До операции достоверно поставить диагноз лимфоматоидного гранулематоза затруднительно. Верифицировать диагноз удается после пункционной биопсии или оперативного вмешательства [1].

В подтверждение сказанного приводим наше наблюдение. За последние тридцать лет в клинике детской хирургии им. проф. Н.Л. Куща находился на лечении только один ребенок с лимфоматоидным гранулематозом.

Пациентка К., 2 лет 3 месяцев (история болезни № 7050), была переведена в первое хирургическое отделение 15.07.13 г. с подозрением на новообразование грудной полости справа. Из анамнеза известно, что ребенок страдает первичным комбинированным иммунодефицитом. С годовалого возраста явления рецидивирующего язвенно-некротического стоматита, кандидоза слизистой полости рта. С ноября 2012 года наблюдается и лечится у невролога по поводу прогрессирующего заболевания центральной нервной системы (энцефалита) с явлениями тетрапареза, более выраженного справа. В связи с лихорадкой, кашлем и затрудненным глотанием 10.07.13 г. произведена рентгенография органов грудной полости, на которой выявлено новообразование грудной полости справа (рис. 1). Больная 12.07.13 г. была госпитализирована в отделение реанимации и интенсивной терапии, а затем переведена в хирургическое отделение.

Общее состояние ребенка тяжелое. Кожные покровы чистые, бледные. Периодически лихорадит до 38,5 °С, голову удерживает плохо, не сидит. Парез лицевого нерва справа. Тетрапарез, более выражен справа. В легких жесткое дыхание, справа несколько ослабленное. Тоны сердца приглушены, ритмичны. Живот не вздут, симметричный, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень выступает на 1,5 см от края реберной дуги. Селезенка и почки не пальпируются. Диурез в норме, имеется склонность к запорам. Ректально тонус сфинктера несколько снижен. Ультразвуковое исследование (УЗИ) от 12.07.13 г.: патологических изменений со стороны печени, селезенки, поджелудочной железы, почек не выявлено. УЗИ грудной полости от 10.07.13 г.: в подключичной области справа, ниже подключичной вены, имеется кистозное образование неправильной округлой формы, размерами 36 x 43 мм. Спиральная компьютерная томография (12.07.13 г.): в верхнем средостении справа, распространяясь парамедиастинально (от уровня Th2-Th5), визуализируется структура овальной формы, однородная, с четкими контурами, размером 2,8 x 3,2 x 3 см (рис. 2). В верхней доле легкого очаг уплотнения 0,6 x 0,5 см. В прикорневой зоне, прилегая к сосудам, визуализируется структура мягкотканной плотности с четкими контурами, размером 1,3 x 1,2 см. Выводы: воспалительный процесс, возможно, неопластический.

Девочка была осмотрена в областном туберкулезном диспансере — данных в пользу туберкулезного процесса нет. Биохимический анализ крови (билирубин, трансаминазы, глюкоза, мочевина, креатинин, протромбин, калий, натрий, хлор) в пределах нормы. В общем анализе крови: Нb — 107 г/л, Эр. — 3,7 • 1012/л, ЦП — 0,87; Л. — 7,6 • 109/л, СОЭ — 30 мм/ч, э — 1, п — 2, с — 58, л — 29, м — 10, тромбоциты — 296 • 109/л (80 : 1000), ретикулоциты — 0,0004 Г/л. Свертываемость крови по Сухареву — 3,5–4 минуты. Длительность кровотечения по Дьюку — 2 минуты. По поводу иммунодефицита пациентка получала этиотропное лечение. Пункционную биопсию для верификации диагноза провести не удалось. Установлен клинический диагноз: воспалительная псевдоопухоль грудной полости (средостения и легкого) справа. Мезенхимома? Лимфома?

24.07.13 г. произведена операция (хирург профессор Веселый С.В.). Переднебоковая торакотомия справа в IV межреберье длиной 14 см. Гемостаз. В рану предлежит правое легкое. Средняя и нижняя доли правого легкого воздушные, эластичные, вентилируются удовлетворительно. Верхняя доля правого легкого деформирована за счет адгезивного процесса между висцеральной, париетальной и медиастинальной плеврой. При ревизии верхней доли правого легкого выявлено округлое, плотноэластическое образование, желто-коричневого цвета, «пестрое», диаметром до 3 см, располагающееся в паренхиме I и II сегментов, прорастающее висцеральную, париетальную и медиастинальную плевру (рис. 3).

Острым и тупым путем произведено разъединение спаек, фиксирующих верхнюю долю левого легкого. Верхняя доля выведена в рану. В воротах ее вскрыта висцеральная плевра, произведена экономная пневмотомия. Верифицированы верхнедолевая вена, артерия и артериальные сегменты верхней доли, верхнедолевой бронх. Опухолевидное образование представлено солидным компонентом, находится в центре и по периферии верхней доли, не вызывает компрессию верхнедолевого бронха и сосудов. Произведена атипичная резекция верхней доли правого легкого вместе с опухолью. Дефект верхней доли правого легкого ушит отдельными синтетическими швами. Вентиляция верхней доли правого легкого восстановлена. Кровотечения нет. Гемостаз. Бронхиальные свищи не выявлены. Места «альвеолярного продувания» и раневая поверхность верхней доли ушиты отдельными узловыми синтетическими швами. Оставшийся участок опухоли 0,7 x 0,7 x 0,2 см импрегнирует париетальную и висцеральную плевру в проекции непарной и верхней полой вены, интимно связан с паравазальной клетчаткой, поэтому от его полного удаления решено воздержаться. Экономная диатермокоагуляция оставшегося участка опухоли. Правая плевральная полость дренирована по Бюлау в IV межреберье по средней аксиллярной линии. Торакотомная рана послойно ушита наглухо. Швы на кожу. Асептическая повязка. Макропрепарат: опухоль представлена округлым, плотноэластическим, «пестрым» образованием желто-коричневого цвета, диаметром до 3 см (рис. 4). Диагноз после операции: воспалительная псевдоопухоль (мезенхимома? лимфома?) верхней доли правого легкого и средостения.

Получены результаты иммуногистохимического исследования (06.08.13 г.): лимфоматоидный гранулематоз, Grade II. Послеоперационный период протекал гладко. Швы сняты, рана зажила первичным натяжением. 10.08.13 г. ребенок выписан из клиники. Планируется дальнейшее лечение в городе Минске (Беларусь).


Bibliography

1. Мазуров В.И., Криволапов Ю.А. Классификация лимфом. Морфология, иммунофенотип, молекулярная генетика неходжкинских лимфом // Практическая онкология. — 2004. — 3. — С. 169-175.

2. Молочков В.А., Ковригина А.М., Казанцева И.А. и др. Лимфоматоидный гранулематоз // Российский журнал кожных и венерических болезней. — 2011. — № 1. — С. 4-6.

3. Katzenstein A.L., Doxtader E., Narendra S. Lymphomatoid granulomatosis: insights gained over 4 decades // Am. J. Surg. Pathol. — 2010. — Vol. 34, № 12. — P. 35-48.

Similar articles

Синдром исчезающего легкого при туберкулезе
Authors: Разнатовская Е.Н. - Запорожский государственный медицинский университет; Михайлова А.А., Стешина М.С., Федорец А.В., Смирнова В.В. - КУ «Запорожский противотуберкулезный клинический диспансер»
"News of medicine and pharmacy" Аллергология и пульмонология (520) 2014 (тематический номер)
Date: 2015.01.24
Sections: Clinical researches
Гранулематоз Вегенера (распространенность, причина, диагностика, собственные наблюдения)
Authors: Крутько В.С., д.м.н., профессор, Потейко П.И., к.м.н., доцент., Ходош Э.М., к.м.н., доцент — Харьковская медицинская академия последипломного образования; Харьковская городская клиническая больница № 13
"News of medicine and pharmacy" Пульмонология. Аллергология. Антимикробная терапия (530) 2015 (тематический номер)
Date: 2015.05.25
Categories: Allergology, Pulmonology
Sections: Specialist manual
Анти-В-клеточная терапия — новое направление в лечении АНЦА-ассоциированных системных васкулитов
Authors: Яременко О.Б., Петелицкая Л.Б. - Национальный медицинский университет имени А.А. Богомольца, г. Киев
"Emergency medicine" 3 (58) 2014
Date: 2014.06.18
Categories: Rheumatology, Medicine of emergency
Sections: Specialist manual
Дифференциальная диагностика двусторонней пневмонии с туберкулезом легких
Authors: Разнатовская Е.Н. - Запорожский государственный медицинский университет; Стешина М.С., Панова Л.Ю., Зубов Г.В., Костюк С.И. - Запорожский областной противотуберкулезный клинический диспансер
"News of medicine and pharmacy" 2 (562) 2016
Date: 2016.03.24
Categories: Pulmonology
Sections: Specialist manual

Back to issue