Статья опубликована на с. 111-114
Изучение патологии лицевого нерва и мышц лица имеет значительную актуальность с функциональной, эстетической и психологической точки зрения. Причины лицевого паралича многочисленны и могут быть классифицированы по этиологии на врожденные и приобретенные. Приобретенные формы могут иметь опухолевый, травматический, инфекционный, нервно-мышечный генез и, в свою очередь, классифицируются по уровню аффекта: центральный или периферический. Идиопатический паралич Белла — наиболее частая приобретенная форма с частотой встречаемости 1 : 5000.
Среди врожденных наиболее распространены: паралич лицевого нерва вследствие родовой травмы, причем большинство пациентов выздоравливает в течение месяца; идиопатический изолированный паралич зоны нижней челюсти и синдром Мебиуса, являющийся редкой формой, встречающейся у 1 из 30 000 новорожденных и связанный с поражением черепно-мозговых нервов. У некоторых больных исследователи связывают неврологические расстройства с латентной герпесвирусной инфекцией [1]. У детей врожденные параличи лица могут быть проявлениями различных клинических синдромов, частота встречаемости которых среди новорожденных колеблется от 1,8 до 7,5 % [2].
В трех четвертях случаев в результате лечения состояние мимики возвращается к норме, однако значительная доля пациентов страдает от осложнений, например таких, как гемифациальный спазм или синкинезия. Асимметрия лица вследствие аномалии лицевой мускулатуры или иннервации встречается у 0,2–0,6 % детей [3], а врожденное отсутствие или недоразвитие лицевых мышц, являющиеся заметным эстетическим недостатком, встречаются еще реже, за исключением гипоплазии m. Depressor Anguli Oris (mDAO — мышца, опускающая угол рта) [4]. Одна из разновидностей таких состояний, описанная как Congenital Unilateral Lower Lip Paralysis (врожденный односторонний паралич нижней губы), проявляется как врожденная аномалия Asymmetric Crying Facies (ACF — асимметричное плачущее лицо).
Пациенты с параличом лицевого нерва часто воспринимаются окружающими с позиции отчуждения и сталкиваются с социальной дискриминацией, особенно в детских коллективах. Зачастую психологический стресс как для ребенка, так и для его родителей является решающим фактором для согласия на использование любых радикальных методов коррекции. Но возможность применения и эффективность таких методов зависят от причины мимико-функционального дефицита и остаются нерешенной проблемой современной медицины.
Цель работы — попытка улучшить косметический результат статической коррекции мимики лица у ребенка трех лет с использованием подвешивающих малоинвазивных технологий коррекции нитью силуэт-лифт (Silhouette-Lift).
Материалы и методы
Нами представлен случай лечения ребенка С., 3 лет, с врожденной асимметрией лица, проявляющейся во время плача или улыбки. Родилась доношенной в срок после неосложненных родов. Патологии течения беременности и лекарственной терапии матерью в антенатальном периоде не отмечено. Косметический дефект обнаружен родителями в первые дни после рождения и без положительной динамики в последующие месяцы. При осмотре: лицо ребенка симметрично в покое. При улыбке (рис. 1а) или плаче (рис. 1б) правый угол рта смещается вниз и кнаружи, в то время как левый угол неподвижен. Дополнительных движений глаз нет, закрытие век полное, носогубные складки одинаковой глубины, симметричны, мимика лба не нарушена. Объективное исследование других органов и систем без особенностей. При лабораторном обследовании обращает на себя внимание хроническая герпесвирусная инфекция. Остальные показатели в пределах нормы.
Исходя из данных осмотра выставлен диагноз ACF. Игольчатая стимуляционная электронейромиография показала частичную денервацию mDAO, m. Depressor Labili Inferioris (мышца, опускающая нижнюю губу) и m. Mentalis (подбородочная мышца), отсутствие мышечной денервации с нормальными значениями возбудимости и проводимости VII нерва. Выявлены признаки гипоплазии mDAO: интерференционная картина во время плача состояла из сокращенного числа кратковременных двигательных потенциалов низкой амплитуды; ответ на стимуляцию лицевого нерва был также низкой амплитуды и упрощенной структуры.
Нами использован метод малоинвазивного статического нитевого «подвешивания» при помощи технологии силуэт-лифт [5]. Нити состоят из нерассасывающихся мононитей, изготовленных из полипропилена 3.0 и микроконусов из полигалактина, который рассасывается в течение 6 месяцев. Скольжение конусов по нитям ограничено дополнительными узлами, стабилизирующими как саму нить, так и смещение вдоль нее конусов.
Результат и обсуждение
Нижняя часть mDAO вплетается диффузно в подкожную мышцу шеи вдоль основания челюсти и входит узким пучком в спайку губы, где ее волокна сливаются с круговой мышцей рта. Ее сокращение смещает спайку губы и внешнюю часть нижней губы вниз и кнаружи.
При приобретенных параличах лицевого нерва сроком более 1 года и врожденной аномалии происходит атрофия лицевых мышц на пораженной стороне, поэтому вопрос выбора хирургической коррекции довольно сложен.
Все оперативные вмешательства при параличах лицевого нерва делят на следующие группы [1]:
1) восстановление функции лицевого нерва (декомпрессия, невролиз, шов поврежденного лицевого нерва и пластика свободным трансплантатом);
2) «оживление» функции мимических мышц операциями на симпатической нервной системе;
3) реиннервация мимических мышц сшиванием лицевого нерва с другими двигательными нервами (подъязычный, добавочный, диафрагмальный);
4) динамическое «подвешивание» парализованных частей лица;
5) статическое «подвешивание» парализованных частей лица;
6) корригирующие операции:
а) на стороне паралича;
б) на здоровой стороне — миотомия, невротомия;
7) комбинированные методы операций.
Хирургический опыт коррекции путем статического подвешивания парализованных частей лица касается только верхних отделов и средней зоны лица [6]. Описания использования «подвешивающих» нитей при ACF в доступной литературе нами не выявлено.
Причиной ACF-асимметрии считается врожденное одностороннее отсутствие или недоразвитие мышцы, опускающей угол рта. Наиболее часто поражается левая сторона (80 % случаев). По сравнению с масштабными неврологическими синдромами эту аномалию рассматривают как незначительный дефект лица, который, однако, в 10 % случаев может сочетаться с некоторыми серьезными пороками, чаще со стороны сердечно-сосудистой системы (синдром Cayler) и реже — мочеполовой, костно-мышечной, дыхательной, желудочно-кишечного тракта, эндокринной системы и, достаточно редко, центральной нервной системы.
Существует два основных механизма, приводящих к ACF: 1) приобретенный — компрессия одной из ветвей лицевого нерва, связанная, например, с давлением тазовых костей матери во время родов; 2) врожденный — скорее всего, вызванный мутациями в генах во время беременности: гипоплазия или агенезия mDAO с одной стороны рта. Генетическая наследственность неоднородна. Это может быть аутосомно-доминантный признак, проявляющийся спорадически при удалении локуса в хромосоме 22q11 [7].
Внешние признаки ребенка с ACF:
— когда ребенок плачет или гримасничает, угол рта смещен вниз с одной стороны, а не движется контралатерально;
— возможно небольшое истончение губы на стороне поражения;
— лицо выглядит симметричным в покое;
— носослезные складки симметричны при напряжении лобной мышцы;
— закрытие глаз нормально с обеих сторон;
— функция сосания не нарушена и нет слюнотечения;
— глубина носогубной складки одинакова с обеих сторон;
— обе ноздри расширяются при дыхании.
Не всегда возможно различить ACF, обусловленную родовой травмой, и врожденного характера [8]. В случаях родовой травмы положительная динамика существенна в течение месяца и симптом в большинстве случаев исчезает. При врожденной асимметрии лица проявления, как правило, становятся менее заметными по мере роста. Если проблема остается, то прибегают к хирургической коррекции достаточно инвазивными методами:
1) нейротомией предельной нижнечелюстной ветви лицевого нерва на здоровой стороне;
2) миотомией или частичной миоэктомией депрессивных мышц губы на здоровой стороне;
3) реанимацией нижней губы на парализованной стороне путем транспозиции переднего брюшка двубрюшной мышцы подбородка. В случае отказа от оперативного лечения есть опыт использования у ребенка инъекции ботулотоксина на здоровой стороне [9].
При врожденных случаях к хирургической коррекции прибегают в возрасте до 5 лет, чтобы симметрия была восстановлена до 7 лет, когда дети идут в начальную школу. И если в возрасте от 7 до 13 лет деформация лица не будет вызывать психотравмы у ребенка при общении со сверстниками, то социальная адаптация может быть успешной.
Смысл использования нитей состоит в подтягивании и укреплении мягких тканей лица с целью коррекции асимметрии. При заживлении вокруг нити в тканях образуется рубец, который закрепляет подтяжку и фиксацию ткани нижней губы. Сами конусы после рубцевания рассасываются в течение нескольких месяцев. Суть данного метода состоит в том, что в зоне роста волос височной и в подбородочной областях проводили разрезы длиной до 1 и 0,5 см соответственно, через которые в ткани лица иглой 20G вводили по одной конусной нити силуэт-лифт (Silhouette Lift Kolster Methods Inc., Corona, США) к углу рта с выходом на нижней губе. Подтягивание за нити приводит к захватыванию конусами тканей лица и их перемещению в фиксированное положение с подшиванием к височной фасции и надкостнице нижней челюсти через полипропиленовую сетку.
Это усиливает место фиксации и позволяет при необходимости в будущем увеличить натяжение нитей и фиксированных к ним тканей. Принцип нижней опоры лица подразумевает то, что нить должна обеспечить фиксацию по средней линии нижней губы. Если точка рычага фиксации выполнена в области носогубной складки, затем в перегородке и центральной части нижней губы, то нить имеет возможность смещаться к подвижной стороне лица, не мешая ее функции. Возможным эстетически отрицательным фактором может быть визуализация втяжения кожи на щеке по оси прохождения нити. В то же время фиксация угла губы в нижнечелюстной зоне более стабильна, что обеспечивает симметрию лица ребенка.
Но, естественно, применение конусных нитей — это сугубо индивидуальный подход к лечению данного заболевания в детском возрасте. Всестороннее обсуждение с родителями пациента задач хирургического вмешательства, его технологии, преимуществ и возможных осложнений является очень важной частью работы, с учетом того что косметический дефект с возрастом может уменьшаться. При улыбке функции мышцы смеха и других лицевых мышц начинают доминировать. У детей старшего возраста сознательное уклонение от таких движений приведет лишь к небольшой наблюдаемой асимметрии.
Выводы
Использование малоинвазивной «подвешивающей» технологии силуэт-лифт рассматривается нами как щадящий, обратимый, психологически менее травматичный и, по сути, амбулаторный вариант лечения. Комплексное лечение данного заболевания улучшает симметрию лица у ребенка и некоторые функциональные аспекты с минимальным риском и коротким послеоперационным периодом. Очень важно, что методика соответствует и пожеланиям родителей пациента, предъявляемым к способу достижения удовлетворительного результата.
Список літератури
1. Fattah A. Facial Palsy and Reconstruction / A. Fattah, G.H. Borschel, R.T. Manktelow еt al. // Plast. Reconstr. Surg. — 2012. — V. 129. — P. 340e-352e.
2. Renault F. Facial electromyography in newborn and young infants with congenital facial weakness / F. Renault // Developmental Medicine & Child Neurology. — 2001. — V. 43. — P. 421-427.
3. Ulualp S.O. Congenital Unilateral Hypoplasia of Depressor Anguli Oris / S.O. Ulualp, R. Deskin // Case Reports in Pediatrics. — 2012. — Vol. 2012. Article ID: 507248.
4. Olszewski R. Three-Dimensional Appearance of the Lips Muscles with Three-Dimensional Isotropic MRI: In Vivo Study / R. Olszewski, Y. Liu, T. Duprez еt al. // International Journal of Computer Assisted Radiology. — 2009. — Vol. 4, № 4. — P. 349-352.
5. Чирикова Е. Нити Silhouette в коррекции контуров тела. Мой опыт / Е. Чирикова // Эстетическая медицина. — 2014. — Т. 13, № 3. — С. 433-447.
6. Navarrete M.L. Facial Asymmetry Correction in Facial Palsy Patients with Silhouette Sutures / M.L. Navarrete, R. Palao, L. Torrent еt al. // International Journal of Clinical Medicine. — 2012. — V. 3. — P. 55-59.
7. Lahat E. Asymmetric crying facies and associated congenital anomalies: prospective study and review of the literature / E. Lahat, E. Heyman, A. Barkay, M. Goldberg // J. Child Neurol. — 2000. — V. 15. — P. 808-810.
8. Dubnov-Raz G. Increased rate of major birth malformations in infants with neonatal «asymmetric crying face»: a hospital-based cohort study / G. Dubnov-Raz, P. Merlob, K. Geva-Dayan еt al. // Am. J. Med. Genet. — 2007. — V. 143. — P. 305-310.
9. Aslan M., Bıçak U., Ali Gürlek at al. Botulinum-A Toxin Application for the Treatment of Asymmetric Crying Facies / M. Aslan, U. Bıçak, Ali Gürlek еt al. // İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi. — 2010. — V. 17, № 4. — P. 365-367.