Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.


Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

 

"Child`s Health" 6 (66) 2015

Back to issue

Congenital Anomalies of Kidney Position and Rotation: the Prevalence, Etiopathogenesis, Prenatal Diagnosis, Clinical Picture, Physical Development, Diagnosis, Treatment and Prevention

Authors: Starets O.O., Nikitina N.O., Kalashnikova K.A., Halich S.R., Sochynska T.V., Sochynskyi A.V. - Odessa National Medical University, Department of Propedeutics of Pediatrics, Odessa, Ukraine

Categories: Pediatrics/Neonatology

Sections: Specialist manual

print version


Summary

В статье представлены литературные данные о частоте, этиопатогенезе, основных клинических проявлениях, динамике физического развития, современных методах пренатальной и постнатальной диагностики и лечения, а также о профилактике врожденных пороков взаиморасположения почек (дистопии почек по отношению друг к другу) — подковообразной почки.

У статті представлені літературні дані щодо частоти, етіопатогенезу, основних клінічних проявів, динаміки фізичного розвитку, сучасних методів пренатальної і пост-натальної діагностики й лікування, а також профілактики уроджених аномалій взаєморозташування нирок (дистопія нирок відносно одна одної) — підковоподібної нирки.

The article presents the literature data on the pre-valence, etiopathogenesis, main clinical manifestations, the dynamics of physical development, modern methods of prenatal and postnatal diagnosis and treatment, as well as prevention of congenital anomalies of kidney position (dystopia of kidneys in relation to each other) — horseshoe kidney.


Keywords

аномалии почек, дистопия почек, подковообразная почка.

аномалії нирок, дистопія нирок, підковоподібна нирка.

kidney abnormalities, kidney dystopia, horseshoe kidney.

Hydronephrosis - a persistent progressive an abnormal dilation of the renal pelvis, and calices with disturbance of the urinary outflow, renal parenchymal atrophy and progressive decrease of its functions.

According to ICD-10 congenital hydronephrosis is encrypted with Q 62.0. The term "hydronephrosis" was first introduced by P. Rayer in 1841.

Frequency. Hydronephrosis is one of the most common diseases of the urinary system in children - 2.8 deaths per 1,000 newborns, with 1.5 times more common in girls, unilateral.

Etiology and pathogenesis.Is inherited in an autosomal dominant pattern.

The most common cause of hydronephrosis is constriction UPS, less often compression of the ureter with blood vessels , fetal bundles and adhesions, constriction of VUS, neurogenic dysfunction of the urinary system. Hydronephrosis proceeds in 3 steps: I - pyeloectasia, II - prehydronephrotical, III - hydronephrosis.

Prenatal diagnostics. Currently there are no common sonographic criteria for determining the size of the standard indicators of anteroposterior pelvis size, including, in different terms of gestation. Most experts propose to consider pyeloectasia to be an increase in the anteroposterior renal pelvis size more than 5 mm in the second trimester, and more than 8 mm in the third trimester, and the increase more than 10 mm is definitely interpreted as hydronephrosis, no matter of gestational term.

Mostimportant ultrasound aspects are the exception of megaureter, assessment of the bladder, measuring the amount of amniotic fluid. In order to precise the forecast it is adviced to determine the sex of the baby in prenatally. It is known that pyelectasis is 3 times more common in male fetuses, but they have it more often is "transitory" in nature, while female children possibility of retention of pathological changes in the postnatal period is much higher. The localization of deformity, as it often persists in unilateral (47%) than bilateral lesions (26%), and thus increases the usage of surgical treatment in the postnatal period, is important for prediction.

Clinical management of pregnancy and delivery. Hydronephrosis in combination with other abnormalities chromosomal anomalies can be indications for abortion in later periods (up to 22 weeks).

Prenatally diagnosed hydronephrosis is an indication for fetal operations to eliminate it, allowing to save the kidney tissue before an irreversible stage of its destruction.

A combination of hydronephrosis with oligohydramnios, and therefore a high risk of progression of placental dysfunction, fetal death, stillbirth may occur. Availability of antenatal fetal distress, hydronephrosis and oligohydramnios may require early delivery. Operative delivery is useful when abnormality is isolated and there is absence of co-vice chromosomal abnormalities.

Combination with other malformations. Hydronephrosis occurs in Down's syndrome, Patau (37%), Edwards (18%), Turner (8%) and triploids (4%), can be combined with megaureter. Symptoms. Most often congenital hydronephrosis asymptomatic or oligosymptomatic(enuresis, abdominal pain of uncertain localization) and first detected during infection. Sometimes hematuria occurs. The debut of the disease may start with renal colic on the ground of suddenly appeared difficulties of urinary outflow . Congenital hydronephrosis can be formed without the obstacles for urinary outflow - when combined with megaureter.

Early neonatal and postnatal diagnosis includes screening ultrasound echotomoscopy, excretory urography, radioisotope renography, dynamic scintigraphy and computed tomography. Laboratory tests reveale micro- and macro hematuria, and when complications IMS occur - proteinuria, bacteriuria and neutrophil leukocyturia.

Treatment is always surgical.

Prognosis depends on the time of surgical treatment, concomitant malformations and complications.

Prevention is to identify burdened history of future parents and their relatives and conducting studies on antigenic systems HLA (antigens A9, B12, B35). Also prenatal diagnosis of hydronephrosis by mass ultrasound screening of pregnant women in 18-22 weeks of pregnancy is carried out.


Bibliography

1. Богатирьова Р.В. Міжрегіональна програма пренатального генетичного моніторингу природжених вад розвитку «Реплікація» // ПАГ. — 1998. — № 5. — С. 60-62.
 
2. Врожденные пороки развития: Практ. руководство / В.Н. Запорожан, И.Л. Бабий, С.Р. Галич, Е.Л. Холодкова, Н.А. Никитина, Е.А. Калашникова. — Одесса: ОНМедУ, 2012. — 320 с.
 
3. Гельдт В.Г., Кузовлева Г.И. Диагностика пороков мочевыделительной системы у новорожденных и грудных детей // Пед. — 2006. — № 1. — C. 87-94.
 
4. Калмин О.В., Калмина О.А. Аннотированный перечень аномалий развития органов и частей тела человека: Учебно-методическое пособие. — Пенза: Изд. ПГУ, 2000. — 192 с.
 
5. Лазюк Г.И. Этиология и патогенез врожденных пороков развития // Тератология человека: Рук-во для врачей / Под ред. Г.И. Лазюка. — М.: Медицина, 1991. — C. 18-46.
 
6. Майборода Т.А. Пренатальна діагностика вроджених вад розвитку плода // Ультразвукова перинатальна діагностика. — 2000. — № 13. — С. 87-93.
 
7. Минков И.П. Мониторинг врожденных пороков развития: Их пренатальная диагностика, роль в патологии у детей и пути профилактики // Перинатологія та педіатрія. — 2000. — № 1. — С. 8-14.
 
8. Рудень В.В. Удосконалення системи первинної профілактики природжених вад розвитку людини через механізм використання психології її споживача просвітньої інформації // Вісн. наук. досл. — 2000. — № 4. — С. 4-6.
 
9. Рудень В.В. Модель управління системою інформаційно-просвітнього забезпечення населення основами медико-генетичних знань з питань попередження виникнення та розвитку природжених вад // Ліки України. — 2000. — № 2 (43). — С. 17-20.
 
10. Рудень В.В. Профілактика природжених вад розвитку. — Львів: Ліга-Прес, 2002. — 228 с.
 
11. Сорокман Т.В., Швигар Л.В. Генетичний моніторинг. Частина І. Проблеми епідеміології уроджених вад розвитку // Здоровье ребенка. — 2007. — № 3 (6). — С. 109-111.
 
12. Шадлун Д.Р. Шляхи зниження перинатальної смертності на сучасному стані // ПАГ. — 2000. — № 1. — С. 108-110.
 
13. Ромеро Р., Пилу Д., Дженти Ф. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода: Пер. с англ. — М.: Медицина, 1997. — 448 с. 
 
14. www.androlog.net
 
15. www.androlog-urolog.ru 
 
16. www.medsys.ru
 
17. www.professornikolaev.ru

1.   Bohatyr'ova R.V. Mizhrehional'na prohrama prenatal'noho henetychnoho monitorynhu pryrodzhenykh vad rozvytku „Replikatsiya” //PAH. -1998. # 5. S. 60-62.

2. Vrozhdennыe poroky razvytyya: prakt. Rukovodstvo / V.N.Zaporozhan, Y.L.Babyy, S.R.Halych, E.L.Kholodkova,, N.A.Nykytyna, E.A.Kalashnykova.- Odessa: ONMedU, 2012.-320s.

3.   Hel'dt V.H., Kuzovlёva H.Y. Dyahnostyka porokov mochevыdelytel'noy systemы u novorozhdennыkh y hrudnыkh detey //Ped.- 2006.-#1.- Ts. 87-94.

4.  Kalmyn O.V., Kalmyna O.A. Annotyrovannыy perechen' anomalyy razvytyya orhanov y chastey tela cheloveka: Uchebno-metodycheskoe posobye. – Penza: Yzd. PHU, 2000. – 192 s.

5. Lazyuk H.Y. Эtyolohyya y patohenez vrozhdennыkh porokov razvytyya.// Teratolohyya cheloveka. Ruk. dlya vrachey./ Pod red. H.Y.Lazyuka. – M.: Medytsyna, 1991. – Ts.18-46.

6.     Mayboroda T.A. Prenatal'na diahnostyka vrodzhenykh vad rozvytku ploda // Ul'trazvukova perinatal'na diahnostyka. 2000. - # 13. – S. 87-93.

7.   Mynkov Y.P. Monytorynh vrozhdёnnыkh porokov razvytyya: Ykh prenatal'naya dyahnostyka, rol' v patolohyy u detey y puty profylaktyky. Perinatolohiya ta pediatriya. – 2000. - # 1. –S. 8-14.

8.  Ruden' V.V. Vdoskonalennya systemy pervynnoyi profilaktyky pryrodzhenykh vad rozvytku lyudyny cherez mekhanizm vykorystannya psykholohiyi yiyi spozhyvacha prosvitn'oyi informatsiyi // Visn. nauk. dosl. 2000. - # 4. – S. 4-6.

9. Ruden' V.V. Model' upravlinnya systemoyu informatsiyn'o-prosvitn'oho zabezpechennya naselennya osnovamy medyko-henetychnykh znan' z pytan' poperedzhennya vynyknennya ta rozvytku pryrodzhenykh vad // Liky Ukrayiny. – 2000. - # 2(43). – S. 17-20.

10.   Ruden' V.V. Profilaktyka pryrodzhenykh vad rozvytku. – L'viv: Liha-Pres, 2002. – 228s.

11. Sorokman T.V., Shvyhar L.V. Henetychnyy monitorynh. Chastyna I. Problemy epidemiolohiyi urodzhennykh vad rozvytku//Zdorov'e rebёnka. – 2007. #3(6). –S. 109-111.

12.  Shadlun D.R. Shlyakhy znyzhennya perynatal'noyi smertnosti na suchasnomu stani. // PAH. – 2000. - # 1. – S. 108-110.

13.   (Romero R., Pilu D., Genty F.) Romero R., Pylu D., Dzhenty F. Prenatal'naya dyahnostyka vrozhdёnnыkh porokov razvytyya ploda /Per. s anhl. – M.: Medytsyna, 1997. – 448 s.

14. www.androlog.net

15. www.androlog-urolog.ru

16. www.medsys.ru

17. www.professornikolaev.ru

Similar articles

Diagnosis, clinical manifestations, treatment and prognosis for children with coarctation of the aorta
Authors: Kalashnikova K.A., Nikitina N.O., Galich S.R. - Odessa National Medical University, Department of Propedeutics of Pediatrics, Odessa, Ukraine
"Child`s Health" 1 (60) 2015
Date: 2015.05.07
Categories: Pediatrics/Neonatology
Sections: Specialist manual
Congenital aortic ostium stenosis in children: diagnosis, clinical presentation, treatment and prognosis
Authors: Kalashnikova K.A., Nikitina N.O., Galich S.R. - Odessa National Medical University, Department of Propedeutics of Pediatrics, Odessa, Ukraine
"Child`s Health" 4 (55) 2014
Date: 2014.08.11
Categories: Pediatrics/Neonatology
Sections: Specialist manual
Врожденные аномалии количества почек: частота, этиопатогенез, пренатальная диагностика, клиника, диагностика, лечение и профилактика (часть 2)
Authors: Никитина Н.А., Старец Е.А., Калашникова Е.А., Галич С.Р., Сочинская Т.В., Сочинский А.В. - Одесский национальный медицинский университет, кафедра пропедевтики педиатрии
"Child`s Health" 7 (50) 2013
Date: 2013.12.10
Categories: Nephrology, Pediatrics/Neonatology
Sections: Specialist manual
Authors: Прилуцкий А.С., Грона В.Н., Щербинин А.А., Мальцев В.Н., Щербинин А.В., Фоменко С.А., Марков С.Е., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького, Областная детская клиническая больница, г. Донецк
"Child`s Health" 3 (24) 2010
Date: 2010.08.13
Categories: Pediatrics/Neonatology

Back to issue