Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.


Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

"Child`s Health" Том 13, Додаток 1, 2018 Дитяча гастроентерологія та нутриціологія

Back to issue

The problem of gastroptosis as a manifestation of undifferentiated connective tissue dysplasia in the clinical practice of pediatric gastroenterologist

Authors: Шульгай О.М.(1), Кабакова А.Б.(2), Клим Л.А.(2), Шульгай А.-М.А.(2), Глушко К.Т.(1)
(1) — ДВНЗ «Тернопільський державний медичний університет імені І.Я. Горбачевського», м. Тернопіль, Україна
(2) — Обласна дитяча клінічна лікарня, м. Тернопіль, Україна

Categories: Pediatrics/Neonatology

Sections: Specialist manual

print version


Summary

Авторами описано клінічні випадки захворювань на недиференційовану дисплазію сполучної тканини у дівчаток віком 10 і 15 років. Дана патологія є досить поширеною, оскільки має чимало клініко-морфологічних і вісцеральних проявів, але діагностується та встановлюється досить рідко. На її основі формуються хронічні захворювання, виникає асоційована патологія. Наведено детальні клінічні описи випадків підтвердженого гастроптозу (опущення шлунка) як одного з вісцеральних проявів недиференційованої дисплазії сполучної тканини, лабораторні та інструментальні обстеження, що дозволяють діагностувати дану патологію. Гастроптоз спостерігається у дітей із вираженою астенічною статурою, а саме з витягнутими пропорціями тіла, значною худорлявістю, малим обсягом грудної клітки, вузькістю плечей. Це обумовлено тим, що у людей такого типу м’язи і зв’язковий апарат розвинені слабо, тому вони не здатні витримувати покладені на них навантаження, наслідком чого стає ціла низка проблем, у тому числі опущення шлунка, кишечника та інших внутрішніх органів. Причин опущення шлунка є досить багато: природжена слабкість сполучної тканини, захворювання матері під час вагітності, хірургічні втручання, різка втрата маси тіла внаслідок захворювань або дієт, які призводять до виникнення дефіциту вітамінів і білків в організмі, регулярне переїдання, вживання неякісної або занадто «важкої» їжі, часте вживання газованих напоїв, подовження брижі товстої кишки, що веде до зміщення спочатку кишечника, а надалі й шлунка. Знання клінічних проявів і особливостей перебігу недиференційованої дисплазії сполучної тканини дозволить вчасно діагностувати дану патологію та допоможе більш повноцінно надавати медичну допомогу таким пацієнтам, проводити їх реабілітацію, психологічну адаптацію, а також попередити ранній розвиток інвалідизації.

Авторами описаны клинические случаи заболевания недифференцированной дисплазией соединительной ткани у девочек в возрасте 10 и 15 лет. Данная патология достаточно распространена, поскольку имеет множество клинико-морфологических и висцеральных проявлений, но при этом диагностируется и устанавливается достаточно редко. На ее основе формируются различные хронические заболевания, возникает ассоциированная патология. В статье приведены детальные клинические описания случаев подтвержденного гастроптоза (опущение желудка) как одного из висцеральных проявлений синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани, лабораторные и инструментальные обследования, позволяющие диагностировать дисплазию соединительной ткани. Гастроптоз возникает у детей с выраженным астеническим телосложением, а именно с вытянутыми пропорциями тела, значительной худобой, небольшой окружностью грудной клетки, узкими плечами. Это обусловлено тем, что у людей такого типа мышцы и связочный аппарат развиты слабо, поэтому они не способны выдерживать возложенные на них нагрузки, вследствие чего возникают различные проблемы, в том числе опущение желудка, кишечника и других внутренних органов. Причин опущения желудка достаточно много: врожденная слабость соединительной ткани, заболевания матери во время беременности, хирургические вмешательства, резкая потеря массы тела вследствие заболеваний или диет, приводящая к возникновению дефицита витаминов и белков в организме, регулярные переедания, употребление некачественной или слишком «тяжелой» пищи, частое употребление газированных напитков, удлинение брыжейки толстой кишки, приводящее к смещению и опущению сначала кишечника, а в дальнейшем и желудка. Знание клинических проявлений и особенностей протекания недифференцированной дисплазии соединительной ткани позволит вовремя диагностировать данную патологию, поможет более полноценно и эффективно оказывать медицинскую помощь таким пациентам, проводить их реабилитацию, психологическую адаптацию, а также сможет предупредить раннее развитие инвалидизации.

In the article, the authors describe a clinical case of undifferentiated connective tissue dysplasia in 10- and 15-year-old girls. This pathology is common because it has a lot of clinical, morphological and visceral manifestations, but it is hard to diagnose. Many chronic diseases have been formed based on this pathology. Clinical cases in this article describe confirmed gastroptosis (greater curvature of the stomach is displaced downwards, below the level of the iliac crests in standing position) as one of the visceral manifestations of undifferentiated connective tissue dysplasia, laboratory and instrumental findings that help to diagnose this syndrome. Gastroptosis occurs in children with asthenic type of constitution (elongated limbs, thin body, small chest, narrow shoulders, hypermobility of the joints). It comes from weak development of muscle and connective tissues so they can not endure overload, resulting is many problems, including the gastroptosis, visceroptosis etc. There are many causes of gastroptosis: congenital anomalies of the ligamentous apparatus structure, maternal disease during pregnancy, surgical intervention, sharp decrease in body weight, vitamin and proteins deficiency, irrational nutrition, lengthening the mesentery of an organ such as large intestine. If we know clinical manifestations and features of undifferentiated connective tissue dysplasia, it will allow diagnosing this pathology in a timely manner and will help more fully provide medical care to such patients, carry out their rehabilitation, psychological ada­ptation, and prevent early development of disability.


Keywords

недиференційована дисплазія сполучної тканини; гастроптоз; клінічний випадок; діти

недифференцированная дисплазия соединительной ткани; гастроптоз; клинический случай; дети

undifferentiated connective tissue dysplasia; gastroptosis; clinical case; children


For the full article you need to subscribe to the magazine.


Bibliography

1. Казимирко В.К. Труднощі діагностики недиференційованої дисплазії сполучної тканини у практиці лікаря-ревматолога / В.К. Казимирко, Л.М. Іваницька, А.Г. Дубкова та ін. // Український ревматологічний журнал. — 2013. — № 3(53). — С. 96-100.
2. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение и диспансеризация). — СПб.: Невский Диалект, 2000. — 271 с. 
3. Кадурина Т.И. Сердечно-сосудистая патология у детей с генерализованной дисплазией соединительной ткани, включающей MASS-фенотип / Т.И. Кадурина, М.А. Корженевская // Артериальная гипертензия. — 1999. — Т. 5, № 1. — С. 28-29. 
4. Кадурина Т.И. Генетический анализ в семьях с генерализованной дисплазией соединительной ткани, включающей MASS-фенотип / Т.И. Кадурина, М.А. Корженевская, В.С. Михеев // Артериальная гипертензия. — 1999. — Т. 5, № 1. — С. 26-27. 
5. Омельченко Л.И. Дисплазии соединительной ткани у детей / Л.И. Омельченко, В.Б. Николаенко // Доктор. — 2004. — № 1. — С. 44-47.
6. Починок Т.В. Недиференційована дисплазія сполучної тканини у дітей: діагностика і тактика лікування / Т.В. Починок, М.М. Васюкова, Н.І. Горобець та ін. // Медицина транспорту України. — 2007. — № 1.
7. Синдром недиференційованої дисплазії сполучної тканини у дітей і підлітків (поширеність, особливості діагностики і лікування) / Леженко Г.О., Волосовець О.П., Кривопустов С.П. та ін. — Запоріжжя: Видавництво Запорізького державного мед. університету. — 2006. — 134 с.
8. Милковська-Димитрова Т. Врождена соеденительно–тканна малостойкость у децата / Т. Милковська-Димитрова, А. Каракашов. — София: Медицина и физкультура, 1987. — 189 с.
9. Anke J.M. The Clinical or Radiographic Diagnosis of Gastroptosis: Still Relevant? / Anke J.M., Willemijn M.K., Jos M.Th. // Gastro Open Journal. — 2017. — 2(1) — P. 14-19.

Similar articles

Місце недиференційованої дисплазії сполучної тканини в патології дитячого віку (огляд літератури)
Authors: Лук’яненко Н.С., Петріца Н.А. — ДУ «Інститут спадкової патології Національної академії медичних наук України», відділення епідеміології вродженої і спадкової патології, м. Львів; Кенс К.А. — Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, кафедра дитячої хірургії
"Child`s Health" 2 (61) 2015
Date: 2015.04.01
Categories: Pediatrics/Neonatology
Sections: Specialist manual
The Incidence of Lesions of Different Systems and Organs in Children  with Gastroesophageal Reflux Disease
Authors: Гнатейко О.З.(1, 2), Дац-Опока М.І.(1), Личковська О.Л.(1), Цьолко Т.Ю.(3);
(1) — Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, м. Львів, Україна (2) — ДУ «Інститут спадкової патології НАМН України», м. Львів, Україна (3) — ВНКЗ ЛОР «Львівський інститут медсестринства та лабораторної медицини імені Андрея Крупинського», м. Львів, Україна

"Child`s Health" 6 (74) 2016
Date: 2016.11.21
Categories: Pediatrics/Neonatology
Sections: Clinical researches
Authors: Цимбаліста О.Л., Гаврилюк О.І. ВДНЗ «Івано-Франківський національний медичний університет»
"Child`s Health" 3 (30) 2011
Date: 2011.10.13
Categories: Pediatrics/Neonatology
Природжені вади розвитку сечовидільної системи в дітей раннього віку та синдром недиференційованої дисплазії сполучної тканини
Authors: Лук’яненко Н.С. — ДУ «Інститут спадкової патології НАМН України», м. Львів; Кенс К.А. — Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького; Петріца Н.А. — ДУ «Інститут спадкової патології НАМН України», м. Львів; Короляк О.Я. — КЗ «Львівська обласна дитяча клінічна лікарня «Охматдит»
"Kidneys" 1 (11) 2015
Date: 2015.06.02
Categories: Nephrology
Sections: Clinical researches

Back to issue