Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.


Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

 

Журнал «Медицина неотложных состояний» №5(92), 2018

Вернуться к номеру

Особенности анестезиологического пособия у роженицы со спинальной амиотрофией Верднига — Гоффмана: клинический случай

Авторы: Клигуненко Е.Н.(1), Максимова Е.В.(2), Дудас А.Б.(2), Сединкин В.А.(1)
(1) — ГУ «Днепропетровская медицинская академия МЗ Украины», г. Днепр, Украина
(2) — КУ «Днепропетровский областной перинатальный центр со стационаром» ДОС», г. Днепр, Украина

Рубрики: Медицина неотложных состояний

Разделы: Справочник специалиста

Версия для печати


Резюме

Наведено опис анестезіологічного забезпечення у породіллі, яка страждає від спінальної м’язової атрофії Вердніга — Гоффмана. Розродження проведено шляхом операції кесаревого розтину. Враховуючи наявність вираженої екстрагенітальної патології та анатомічних змін, був обраний метод знеболення: тотальна внутрішньовенна анестезія з допоміжною штучною вентиляцією легень в комбінації з інфільтраційною анестезією тканин. При анестезіологічній допомозі міорелаксанти не використовувалися. Новонароджена дитина чоловічої статі з масою тіла 2800 г і довжиною 49 см, оцінка 9/9 балів за шкалою Апгар. Післяпологовий період протікав без ускладнень, стан породіллі при виписці задовільний.

Представлено описание анестезиологического обеспечения у роженицы, страдающей спинальной мышечной атрофией Верднига — Гоффмана. Родоразрешение проведено путем операции кесарева сечения. Учитывая наличие выраженной экстрагенитальной патологии и анатомических изменений, выбран метод обезболивания: тотальная внутривенная анестезия со вспомогательной искусственной вентиляцией легких в комбинации с инфильтрационной анестезией тканей. При анестезиологическом пособии миорелаксанты не использовались. Извлечен плод мужского пола с массой тела 2800 г и длиной 49 см, оценка по шкале Апгар 9/9 баллов. Послеродовый период протекал без осложнений, состояние родильницы при выписке удовлетворительное.

The article describes anesthetic management in a parturient woman suffering from spinal muscular atrophy (Werdnig-Hoffmann disease). The delivery was performed by a cesarean section. Considering the presence of significant extragenital pathology and anatomical changes, the method of anesthesia is chosen: total intravenous anesthesia with auxiliary ventilation in combination with infiltration anesthesia of tissues. In view of the substantial atrophy of the muscular system, muscle relaxants were not used. A male infant was born with a body weight of 2800 g, a length of 49 cm, scored 9/9 by the Apgar. The postpartum period was without complications, the condition of the parturient at discharge was satisfactory.


Ключевые слова

спінальна аміотрофія; хвороба Вердніга — Гоффмана; пологи; анестезія

спинальная амиотрофия; болезнь Верднига — Гоффмана; роды; анестезия

spinal amyotrophy; Werdnig-Hoffmann disease; childbirth; anesthesia


Для ознакомления с полным содержанием статьи необходимо оформить подписку на журнал.


Список литературы

1. Селиверстов Ю.А. Спинальные мышечные атрофии: понятие, дифференциальная диагностика, перспективы лечения / Ю.А. Селиверстов, С.А. Клюшников, С.Н. Иллариошкин // Нервные болезни. — 2015. — № 3. — С. 9-17.
2. Спинальные мышечные атрофии и боковой амиотрофический склероз как проявление болезни двигательного нейрона у детей / С.К. Евтушенко, Т.М. Морозова, Е.П. Шестова [и др.] // Международный неврологический журнал. — 2013. — № 6(60). — С. 170-179.
3. Hardart M.K. Spinal muscular atrophy-type I / M.K. Har-dart, R.D. Truog // Arch. Dis. Child. — 2003. — Vol. 88, № 10. — Р. 848-850.
4. Iannaccone S.T. Modern Management of Spinal Muscular Atrophy / S.T. Iannaccone // J. Child Neurol. — Vol. 22, № 8. — Р. 974-978.
5. Clinical Outcome Measures in Spinal Muscular Atrophy / J. Montes, A.M. Gordon, S. Pandya [et al.] // J. Child Neurol. — 2009. — Vol. 24, № 8. — Р. 968-978.
6. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1 / M. Oskoui, G. Levy, C. J. Garland [et al.] // Neuro–logy. — 2007. — Vol. 69, № 20. — Р. 1931-1936.
7. Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy / C.H. Wang, R.S. Finkel, E.S. Bertini [et al.] //
J. Child Neurol. — 2007. — Vol. 22, № 8. — Р. 1027-1049.
8. Wilton N.C. Spinal muscular atrophy: the challenges of «doing the right thing» / N.C. Wilton // Paediatr. Anaesth. — 2009. — Vol. 19, № 11. — Р. 1041-1047.
9. Bach J.R. Spinal Muscular Atrophy Type 1. A Noninvasive Respiratory Management Approach / J.R. Bach, V. Niranjan, B. Weaver // Chest. — 2000. — Vol. 117, № 4. — Р. 1100-1105.
10. Forget P. Postoperative use of nasal intermittent positive pressure in a patient with spinal muscular atrophy type II / P. Forget, F. Lois, P. Pendeville // Acta Anaesthesiol. Belg. — 2008. — Vol. 59, № 2. — Р. 99-101.
11. Anesthesia and perioperative medical management of children with spinal muscular atrophy / R.J. Graham, U. Athiraman, A.E. Laubach [et al.] // Paediatr. Anaesth. — 2009. — Vol. 19, № 11. — Р. 1054-1063.
12. Parental role in the Intensive Care Unit for children affected by Werdnig Hoffmann disease / G. Ottonello, C. Mastella, A. Franceschi [et al.] // Minerva Pediatr. — 2010. — Vol. 62, № 2. — Р. 147-151.
13. Management of a patient with progressive spinal muscular atrophy / N. Shime, T. Hosokawa, Y. Hori [et al.] // Masui. — 1990. — Vol. 39, № 7. — Р. 918-920.
14. Anesthesia for cesarean section in a patient with spinal muscular atrophy / A.S. Habib, S.E. Helsley, S. Millar [et al.] // J. Clin. Anesth. — 2004. — Vol. 3. — Р. 217-219.
15. Habib A.S. Tracheal intubation without muscle relaxants for caesarean section in patients with spinal muscular atrophy / A.S. Habib, H.A. Muir // Int. J. Obstet. Anesth. — 2005. — Vol. 14, № 4. — Р. 366-367.
16. Harris S.J. Caesarean section conducted under subarachnoid block in two sisters with spinal muscular atrophy / S.J. Harris, K. Moaz // Int. J. Obstet. Anesth. — 2002. — Vol. 11, № 2. — Р. 125-127.
17. Sleth J.C. Paracervical block for hysteroscopy in patient with spinal muscular atrophy / J.C. Sleth, S. Oks // Ann. Fr. Anesth. 
Reanim. — 2005. — Vol. 24, № 3. — Р. 309-310.
18. Описание клинического случая анестезии у пациентки со спинальной амиотрофией Верднига — Гоффмана / А.В. Пырегов, О.В. Мельникова, А.Ю. Данилов, Е.М. Шифман // Вестник анестезиологии и реаниматологии. — 2012. — № 1. — С. 48-52.

Вернуться к номеру