Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.


Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

"Hypertension" №6 (62), 2018

Back to issue

Pulmonary hypertension associated with connective tissue diseases: a literature review focusing on diagnostic aspects

Authors: Єгудіна Є.Д.(1), Ханюков О.О.(1), Головач І.Ю.(2), Калашникова О.С.(1)
(1) — ДЗ «Дніпропетровська державна медична академія» МОЗ України, м. Дніпро, Україна
(2) — Клінічна лікарня «Феофанія» Державного управління справами, м. Київ, Україна

Categories: Cardiology

Sections: Specialist manual

print version


Summary

Легенева гіпертензія (ЛГ) є важливою причиною захворюваності та смертності при системних захворюваннях сполучної тканини (СЗСТ). СЗСТ можуть спричинити ЛГ через кілька механізмів: легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ), асоційоване інтерстиціальне захворювання легень, нервово-м’язові захворювання та/або розлади сну, що призводять до гіпоксії, асоційована тромбоемболічна ЛГ і легенева венозна гіпертензія через дисфункцію лівого шлуночка. Згідно з нещодавніми дослідженнями, ЛГ, пов’язана із захворюваннями сполучної тканини (СЗСТ-ЛАГ), має деякі відмітні клінічні аспекти від інших видів ЛГ: висока поширеність, втягнення у патологічний процес венозного русла та серця, менш сприятливий прогноз, наявність алгоритму виявлення — DETECT, відповідь на імуносупресивну терапію, значно поширені комбіновані форми. Тиск у легеневій артерії може бути виміряний за допомогою ехокардіографії, але золотий стандарт для діагностики — катетеризація правих відділів серця. ЛАГ-специфічна терапія, крім імуносупресивної, є найпоширенішим методом лікування СЗСТ-ЛАГ. У наш час існує багато суперечливих думок щодо початку та терміну призначення цих препаратів. У цьому огляді ми обговорюємо епідеміологію, патогенез, клінічну картину СЗСТ-ЛАГ, акцентуємо увагу лікарів на ранніх методах діагностування захворювання, використанні алгоритму раннього виявлення ускладнення та підходах до лікування пацієнтів.

Легочная гипертензия (ЛГ) является важной причиной заболеваемости и смертности при системных заболеваниях соединительной ткани (СЗСТ). СЗСТ могут способствовать возникновению ЛГ за счет нескольких механизмов: легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), ассоциированное интерстициальное заболевание легких, нервно-мышечные заболевания и/или расстройства сна, приводящие к гипоксии, ассоциированная тромбоэмболическая ЛГ и легочная венозная гипертензия вследствие дисфункции левого желудочка. Согласно данным недавних исследований, ЛГ, связанная с заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ-ЛАГ), имеет некоторые отличительные клинические аспекты от других видов ЛГ: широкая распространенность, вовлечение в патологический процесс венозного русла и сердца, менее благоприятный прогноз, наличие алгоритма обнаружения — DETECT, ответ на иммуносупрессивную терапию, частое наличие комбинированных форм. Давление в легочной артерии может быть измерено с помощью эхокардиографии, но золотой стандарт для диагностики — катетеризация правых отделов сердца. ЛАГ-специфическая терапия, кроме иммуносупрессивной терапии, является самым распространенным методом лечения СЗСТ-ЛАГ. В настоящее время существует много противоречивых мнений относительно начала и срока назначения этих препаратов. В данном обзоре мы обсуждаем эпидемиологию, патогенез, клиническую картину СЗСТ-ЛАГ, акцентируем внимание врачей на ранних методах диагностирования заболевания, использовании алгоритма раннего выявления осложнения и подходах к лечению пациентов.

Pulmonary hypertension (PH) is an important cause of morbidity and mortality in connective tissue diseases (CTD). CTD may cause PH due to several mechanisms; pulmonary arterial hypertension (PAH), associated interstitial lung disease, neuromuscular disease, and/or sleep-disordered breathing leading to hypoxia, associated thromboembolic PH, and pulmonary venous hypertension due to left ventricular dysfunction. Recent studies have clarified that pulmonary hypertension associated with connective tissue diseases (CTD-PАH) has some distinctive clinical aspects from other PH, such as high prevalence, venous and cardiac involvement, less favourable outcomes, presence of DETECT algorithm, response to immunosuppression, existence of combined forms. Pressure in pulmonary artery can be measured on echocardiography, but the gold standard for the diagnosis is right heart catheterization. PАH-specific therapy in addition to immunosuppression is the most common treatment used for CTD-PАH patients, there are currently many controversial thoughts about the beginning and duration of these drug prescribing. In this review, we discuss the epidemiologic burden, pathogenesis, clinical presentation of CTD-PАH, focus physicians’ attention on the diagnostic criteria and algorithms of early disease detection and management of these patients.


Keywords

системне захворювання сполучної тканини; легенева гіпертензія; змішане захворювання сполучної тканини; системна склеродермія; системний червоний вовчак; огляд

системное заболевание соединительной ткани; легочная гипертензия; смешанное заболевание соединительной ткани; системная склеродермия; системная красная волчанка; обзор

systemic connective tissue disease; pulmonary hypertension; mixed connective tissue disease; systemic sclerosis; systemic lupus erythrematosus; review


For the full article you need to subscribe to the magazine.


Bibliography

1. Серцево–судинні захворювання. Класифікація, стандарти діагностики та лікування / За ред. В.М. Коваленка, М.І. Лутая, Ю.М. Сіренка, О.С. Сичова — К.: МОРІОН, 2016. — 189 с.

2. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) / N. Galie, M. Humbert, J.L. Vachiery [et al.] // Eur. Heart J. — 2016. — Vol. 37. — P. 67–119.

3. Діагностика та лікування легеневої гіпертензії. Рекомендації робочої групи з легеневих гіпертензій / Л.Ф. Конопльова, В.М. Коваленко, К.М. Амосова та ін. // Укр. кардіол. журн. — 2014. — Додаток 3. — С. 3–40.

4. McGoon M.D. REVEAL: a contemporary US pulmonary arterial hypertension registry / M.D. McGoon, D.P. Miller // Eur. Respir. Rev. — 2012. — Vol. 21. — P. 8–18.

5. Prevalence of pulmonary hypertension in systemic sclerosis in European Caucasians and metaanalysis of 5 studies / J. Avo–uac, P. Airo, C. Meune [et al.] // J. Rheumatol. — 2010. — Vol. 37. — P. 2290–2298.

6. Updated clinical classification of pulmonary hypertension / G. Simonneau, M.A. Gatzoulis, I. Adatia [et al.] // J. Am Coll. Cardiol. — 2013. — Vol. 62, Suppl. 25. — P. 34–41.

7. Волков А.В. Легочная артериальная гипертензия при системных заболеваниях соединительной ткани / А.В. Волков // Научно–практическая ревматология. — 2015. — Т. 53, № 1. — C. 69–77.

8. Pulmonary arterial hypertension: pathogenesis and clinical management / T. Thenappan, M.L. Ormiston, J.J. Ryan, S.L. Archer // BMJ. — 2018. — Vol. 360. — P. 5492.

9. Role of prostacyclin in pulmonary hypertension / J.A. Mitchell, B. Ahmetaj–Shala, N.S. Kirkby [et al.] // Glob. Cardiol. Sci Pract. — 2014. — Vol. 2014, № 4. — P. 382–393.

10. Проценко Г.О. Легенева гіпертензія у хворих на системну склеродермію / Г.О. Проценко, Ю.М. Сіренко // Укр. ревм. журн. — 2016. — № 4(66). — C. 75–78.

11. Fibrous remodeling of the pulmonary venous system in pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue diseases / P. Dorfmuller, M. Humbert, F. Perros [et al.] // Hum. Pathol. — 2007. — Vol. 38. — P. 893–902.

12. Pulmonary arterial hypertension in limited cutaneous systemic sclerosis: a distinctive vasculopathy / M.J. Overbeek, M.C. Vonk, A. Boonstra [et al.] // Eur. Respir. J. — 2009. — Vol. 34. — P. 371–379.

13. Computed tomography findings of pulmonary venoocclusive disease in scleroderma patients presenting with precapillary pulmonary hypertension / S. Gunther, X. Jais, S. Maitre [et al.] // Arthritis Rheum. — 2012. — Vol. 64. — P. 2995–3000.

14. Disproportionate elevation of N–terminal pro–brain natriuretic peptide in scleroderma–related pulmonary hypertension / S.C. Mathai, M. Bueso, L.K. Hummers [et al.] // Eur. Respir. J. — 2010. — Vol. 35. — P. 95–104.

15. Right ventricular remodeling in idiopathic and scleroderma–associated pulmonary arterial hypertension: two distinct phenotypes / B.W. Kelemen, S.C. Mathai, R.J. Tedford [et al.] // Pulm. Circ. — 2015. — Vol. 5. — P. 327–334.

16. Biventricular interplay in patients with systemic sclerosis–associated pulmonary arterial hypertension: detection by cardiac magnetic resonance / A. Noguchi, M. Kato, M. Kono [et al.] // Mod. Rheumatol. — 2017. — Vol. 27. — P. 481–488.

17. Cardiac remodeling in patients with systemic sclerosis with no signs or symptoms of heart failure: an endomyocardial biopsy study / F. Fernandes, F.J. Ramires, E. Arteaga [et al.] // J. Card. Fail. — 2003. — Vol. 9. — P. 311–317.

18. High prevalence of occult left heart disease in scleroderma–pulmonary hypertension / B.D. Fox, A. Shimony, D. Langleben [et al.] // Eur. Respir. J. — 2013. — Vol. 42. — P. 1083–1091.

19. Asherson R.A. Pulmonary hypertension and systemic lupus erythematosus / R.A. Asherson, C.M. Oakley // J. Rheumatol. — 1986. — Vol. 13. — P. 1–5.

20. The development of marked collateral circulation due to inferior vena cava filter occlusion in a patient with chronic thromboembolic pulmonary hypertension complicated with anti–phospholipid syndrome / H. Kasai, N. Tanabe, K. Koshikawa [et al.] // Intern. Med. — 2017. — Vol. 56. — P. 931–936.

21. Pulmonary Hypertension / M.M. Hoepe, H.A. Ghofrani, E. Grünig [et al.] // Dtsch. Arztebl. Int. — 2017. — Vol. 114, № 5. — P. 73–84.

22. Bilirubin as a prognostic marker in patients with pulmonary arterial hypertension / Y. Takeda, Y. Takeda, S. Tomimoto [et al.] // BMC Pulm. Med. — 2010. — Vol. 10. — P. 22.

23. Chin K.M. The right ventricle in pulmonary hypertension / K.M. Chin, N.H. Kim, L.J. Rubin // Coron. Artery Dis. — 2005. — Vol. 16. — P. 13–8.

24. Recommendations for screening and detection of connective tissue disease–associated pulmonary arterial hypertension / D. Khanna, H. Gladue, R. Channick [et al.] // Arthritis Rheum. — 2013. — Vol. 65. — P. 3194–3201.

25. Evidence–based detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: the DETECT study / J.G. Coghlan, C.P. Denton, E. Grunig [et al.] // Ann. Rheum. Dis. — 2014. — Vol. 73. — P. 1340–1349.

26. Serum uric acid levels correlate with the severity and the mortality of primary pulmonary hypertension / N. Nagaya, M. Uematsu, T. Satoh [et al.] // Am. J. Respir. Crit. Care Med. — 1999. — Vol. 160. — P. 487–92.

27. Uric acid in chronic heart failure: A marker of chronic inflammation / F. Leyva, S.D. Anker, I.F. Godsland [et al.] // Eur. Heart J. — 1998. — Vol. 19. — P. 1814–22.

28. Significance of plasma N–terminal pro–brain natriuretic peptide in patients with systemic sclerosis–related pulmonary arterial hypertension / D. Mukerjee, L.B. Yap, A.M. Holmes [et al.] // Respir. Med. — 2003. — Vol. 97. — P. 1230–6.

29. N–terminal pro–brain natriuretic peptide in a novel screening algorithm for pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: a case–control study / V. Thakkar, W.M. Stevens, D. Prior [et al.] // Arthritis Res. Ther. — 2012. — Vol. 14. — R143.

30. Kato M. Pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue diseases: A review focusing on distinctive clinical aspects / M. Kato, T. Atsumi // Eur. J. Clin. Invest. — 2018. — Vol. 48. — e12876.

31. Weatherald J., Boucly A., Sitbon O. Risk stratification in pulmonary arterial hypertension / J. Weatherald, A. Boucly, O. Sitbon // Curr. Opin. Pulm. Med. — 2018. — Vol. 24, N 5. — P. 407–415.

32. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) / N. Galie, M. Humbert, J.L. Vachiery [et al.] // Eur. Respir. J. — 2015. — Vol. 46. — P. 903–975.

33. Characterization of patients with borderline pulmonary arterial pressure / G. Kovacs, A. Avian, M. Tscherner [et al.] // Chest. — 2014. — Vol. 146. — P. 1486–1493.

34. Borderline mean pulmonary artery pressure in patients with systemic sclerosis: transpulmonary gradient predicts risk of developing pulmonary hypertension / C.J. Valerio, B.E. Schreiber, C.E. Handler [et al.] // Arthritis Rheum. — 2013. — Vol. 65. — P. 1074–1084.

35. Diversity of borderline pumonary arterial pressure associated with systemic sclerosis: 3 case series / E. Sugawara, M. Kato, T. Sato [et al.] // Mod. Rheumatol. Case Rep. — 2017. — Vol. 1. — P. 9–14.

36. Effect of Warfarin treatment on survival of patients with pulmonary arterial hyper–tension (PAH) in the registry to evaluate early and long–term PAH Disease Management (REVEAL) / I.R. Preston, K.E. Roberts, D.P. Miller [et al.] // Circulation. — 2015. — Vol. 132. — P. 2403–2411.

37. Survival and quality of life in incident systemic sclerosis–related pulmonary arterial hypertension / K. Morrisroe, W. Stevens, M. Huq [et al.] // Arthritis Res. Ther. — 2017. — Vol. 19. — P. 122.

38. Anticoagulation and survival in pulmonary arterial hypertension: results from the Comparative, Prospective Registry of Newly Initiated Therapies for Pulmonary Hypertension (COMPERA) / K.M. Olsson, M. Delcroix, H.A. Ghofrani [et al.] // Circulation. — 2014. — Vol. 129, № 1. — P. 57–65.

39. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension / L.J. Rubin, D.B. Badesch, R.J. Barst [et al.] // N. Engl. J. Med. — 2002. — Vol. 346. — P. 896–903.

40. Macitentan and morbidity and mortality in pulmonary arterial hypertension / T. Pulido, I. Adzerikho, R.N. Channick [et al.] // New Engl. J. Med. — 2013. — Vol. 369. — P. 809–18.

41. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension / N. Galie, H.A. Ghofrani, A. Torbicki [et al.] // New Engl. J. Med. — 2005. — Vol. 353. — P. 2148–57.

42. Pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease: meta–analysis of clinical trials / M. Kuwana, H. Watanabe, N. Matsuoka, N. Sugiyama // BMJ Open. — 2013. — Vol. 3. — P. 45–52.

43. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease: results from
PATENT–1 and PATENT–2 / M. Humbert, J.G. Coghlan, H.A. Ghofrani [et al.] // Ann. Rheum. Dis. — 2017. — Vol. 76. — P. 422–426.

44. Selexipag for the treatment of connective tissue disease–associated pulmonary arterial hypertension / S. Gaine, K. Chin, G. Coghlan [et al.] // Eur. Respir. J. — 2017. — Vol. 50. — P. 1602493.

45. Initial combination therapy with ambrisentan and tadalafil in connective tissue disease–associated pulmonary arterial hypertension (CTD–PAH): subgroup analysis from the AMBITION trial / J.G. Coghlan, N. Galie, J.A. Barbera [et al.] // Ann. Rheum. Dis. — 2017. — Vol. 76. — P. 1219–1227.

46. Riociguat for patients with pulmonary hypertension caused by systolic left ventricular dysfunction: a phase IIb double–blind, randomized, placebo–controlled, dose–ranging hemodynamic study / D. Bonderman, S. Ghio, S.B. Felix [et al.] // Circulation. — 2013. — Vol. 128. — P. 502–511.

47. Long–term response to calcium–channel blockers in non–idiopathic pulmonary arterial hypertension / D. Montani, L. Savale, D. Natali [et al.] // Eur. Heart. J. — 2010. — Vol. 31. — P. 1898–1907.

48. The short–term role of corticosteroid therapy for pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue diseases: report of five cases and a literature review / M. Kato, H. Kataoka, T. Odani [et al.] // Lupus. — 2011. — Vol. 20. — P. 1047–1056.

49. Predictors of favorable responses to immunosuppressive treatment in pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease / H. Yasuoka, Y. Shirai, Y. Tamura [et al.] // Circ. J. — 2018. — Vol. 82, N 2. — P. 546–554.

50. Pulmonary arterial hypertension in systemic lupus erythematosus may benefit by addition of immunosuppression to vasodilator therapy: an observational study / S. Kommireddy, S. Bhyravavajhala, K. Kurimeti [et al.] // Rheumatology (Oxford). — 2015. — Vol. 54. — P. 1673–1679.

51. Treatment of vasodilator–resistant mixed connective tissue disease–associated pulmonary arterial hypertension with glucocorticoid and cyclophosphamide / E. Sugawara, M. Kato, R. Hisada [et al.] // Intern. Med. — 2017. — Vol. 56. — P. 445–448.

52. Intensive immunosuppressive therapy improves pulmonary hemodynamics and long–term prognosis in patients with pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease / S. Miyamichi–Yamamoto, Y. Fukumoto, K. Sugiura [et al.] // Circ. J. — 2011. — Vol. 75. — P. 2668–2674.

53. Pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus: Evaluation of clinical characteristics and response to immunosuppressive treatment / E. Tanaka, M. Harigai, M. Tanaka [et al.] // J. Rheumatol. — 2002. — Vol. 29. — P. 282–287.

54. Immunosuppressive therapy in lupus– and mixed connective tissue disease–associated pulmonary hypertension: A retrospective analysis of twenty–three cases / X. Jais, D. Launay, A.Yaici [et al.] // Arthritis Rheum. — 2008. — Vol. 58. — P. 521–531.

55. Interventional and surgical modalities of treatment in pulmonary hypertension / A.M. Keogh, E. Mayer, R.L. Benza [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. — 2009. — Vol. 54, № 1. — P. 67–77.

Similar articles

Algorithms of systemic scleroderma treatment with the predominant heart lesion,  pulmonary arterial hypertension and interstitial lung disease according  to modern guidelines
Authors: Головач І.Ю.(1), Єгудіна Є.Д.(2)
(1) — Клінічна лікарня «Феофанія» Державного управління справами, м. Київ, Україна
(2) — ДЗ «Дніпропетровська державна медична академія» МОЗ України, м. Дніпро, Україна

"Hypertension" №1 (63), 2019
Date: 2019.05.07
Categories: Cardiology
Sections: Specialist manual
Prognosis and its predictors for pulmonary hypertension associated with connective tissue diseases  (data of the first Ukrainian register)
Authors: Сіренко Ю.М., Радченко Г.Д., Живило І.О., Тітов Є.Ю., Деяк С.І.
ДУ «ННЦ «Інститут кардіології імені академіка М.Д. Стражеска» НАМН України», м. Київ, Україна

"Hypertension" №3-4 (65-66), 2019
Date: 2019.09.30
Categories: Cardiology
Sections: Clinical researches
Calcinosis in systemic sclerosis: prevalence, clinical picture, management, complications
Authors: Егудина Е.Д. (1), Головач И.Ю. (2)
1 - Государственное учреждение «Днепропетровская медицинская академия Министерства здравоохранения Украины», г. Днепр, Украина
2 - Клиническая больница «Феофания» Государственного управления делами, г. Киев, Украина

"Pain. Joints. Spine." Том 9, №2, 2019
Date: 2019.07.31
Categories: Rheumatology, Traumatology and orthopedics
Sections: Specialist manual
Systemic scleroderma treatment algorithms with the predominant skin and joint lesions, Raynaud’s syndrome and digital ulcers according to modern guidelines
Authors: Головач І.Ю.(1), Єгудіна Є.Д.(2)
1 - Клінічна лікарня «Феофанія» Державного управління справами, м. Київ, Україна
2 - ДЗ «Дніпропетровська державна медична академія» МОЗ України, м. Дніпро, Україна

"Pain. Joints. Spine." Том 8, №4, 2018
Date: 2019.02.04
Categories: Rheumatology, Traumatology and orthopedics
Sections: Specialist manual

Back to issue