Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.


Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

"Hypertension" №1 (63), 2019

Back to issue

Algorithms of systemic scleroderma treatment with the predominant heart lesion, pulmonary arterial hypertension and interstitial lung disease according to modern guidelines

Authors: Головач І.Ю.(1), Єгудіна Є.Д.(2)
(1) — Клінічна лікарня «Феофанія» Державного управління справами, м. Київ, Україна
(2) — ДЗ «Дніпропетровська державна медична академія» МОЗ України, м. Дніпро, Україна

Categories: Cardiology

Sections: Specialist manual

print version


Summary

Системна склеродермія (ССД) (cистемний склероз) є унікальним станом серед ревматичних захворювань, оскільки представляє проблему менеджменту хронічної мультисистемної автоімунної патології зі значно поширеною облітеруючою васкулопатією малих артерій, яка пов’язана з різним ступенем фіброзу тканин. У патологічний процес можуть залучатися всі органи, що так чи інакше пов’язані зі сполучною тканиною та мають кровоносні судини. Натепер використання алгоритмів лікування є сучасною стратегією ведення пацієнтів, особливо після невдалого використовування препаратів першої лінії. Ураження серця при ССД — одна з частих і найбільш несприятливих локалізацій патологічного процесу, що посідає перше місце серед причин раптової смерті у хворих на ССД. Найбільш небезпечними та тяжкими є міокардит і перикардит. Лікування цих станів потребує призначення стероїдів, цитостатиків, а менеджмент таких частих супровідних станів, як аритмії та серцева недостатність, відповідає загальним кардіологічним рекомендаціям. Для лікування легеневої артеріальної гіпертензії, асоційованої із ССД (ЛАГ-ССД), використовують інгібітори фосфодіестерази-5, антагоністи рецепторів до ендотеліну та простаноїди, імуносупресивна терапія в цьому разі не є ефективною. В лікуванні інтерстиціального захворювання легень (ІЗЛ), асоційованого з ЛАГ, згідно із сучасними рекомендаціями, препаратом першої лінії є мофетилу мікофенолат, а циклофосфамід — другої, азатіоприн використовується для підтримувальної терапії. Трансплантація легень є терапією порятунку як для ЛАГ-ССД, так і для ІЗЛ-ССД. Тож використання сучасних алгоритмів лікування допомагає проводити ступінчасту та ефективну терапію.

Системная склеродермия (ССД) (системный склероз) является уникальной среди ревматических заболеваний, поскольку представляет проблему менеджмента хронической мультисистемной аутоиммунной патологии с широко распространенной облитерирующей васкулопатией малых артерий, связанной с разной степенью фиброза тканей. В патологический процесс могут вовлекаться все органы, так или иначе связанные с соединительной тканью и имеющие кровеносные сосуды. В настоящее время использование алгоритмов лечения является современной стратегией ведения пациентов, особенно после неудачного использования препаратов первой линии. Поражение сердца при ССД — одна из частых и наиболее неблагоприятных локализаций патологического процесса, занимающая первое место среди причин внезапной смерти у больных ССД. Наиболее опасными и тяжелыми являются миокардит и перикардит, лечение этих состояний требует назначения стероидов и цитостатиков, а лечение таких частых состояний, как аритмии и сердечная недостаточность, соответствует общим кардиологическим рекомендациям. Для лечения легочной артериальной гипертензии, ассоциированной с ССД (ЛАГ-ССД), используют ингибиторы фосфодиэстеразы-5, антагонисты рецепторов к эндотелину и простаноиды; иммуносупрессивная терапия в данном случае не эффективна. В лечении интерстициального заболевания легких (ИЗЛ), ассоциированного с ЛАГ, по современным рекомендациям, к препаратам первой линии относится мофетила микофенолат, а ко второй — циклофосфамид, азатиоприн используется для поддерживающей терапии. Трансплантация легких является терапией спасения как для ЛАГ-ССД, так и для ИЗЛ-ССД. Таким образом, использование современных алгоритмов лечения помогает проводить ступенчатую и эффективную терапию.

Systemic scleroderma (SSD, systemic sclerosis) is unique among the rheumatic diseases because it presents the challenge of managing a chronic multisystem autoimmune disease with a widespread obliterative vasculopathy of small arteries that is associated with varying severity of tissue fibrosis. All organs having connective tissue and blood vessels can be involved in the pathological process. At present, the use of treatment algorithms is a modern strategy for patient management, especially after unsuccessful use of the first-line drugs. Cardiac lesion at SSD is one of the most frequent and most unfavorable localizations of the pathological process, taking the first place among the causes of sudden death in patients with SSD. The most dangerous and severe conditions are myocarditis and pericarditis; treatment of these conditions requires the administration of steroids and cytostatics, patient’s management with such frequent concomitant conditions as arrhythmias and heart failure is consistent with general cardiologic recommendations. Phosphodiesterase-5 inhibitors, endothelin receptor antagonists and prostanoids are used to treat pulmonary arterial hypertension associated with SSD (PAH-SSdD), and in this case, immunosuppressive therapy is not effective. In the treatment of interstitial lung disease (ILD) associated with PAH according to modern recommendations, the first line drug is mycophenolate mofetil, the second is cyclophosphamide, azathioprine is used for supportive therapy. Lung transplantation is a salvage therapy, both for PAH-SSD and for ILD-SSD. Therefore, the use of modern treatment algorithms helps to provide step-by-step and effective therapy.


Keywords

системна склеродермія; ураження серця; міокардит; перикардит; інтерстиціальне ураження легень; легенева артеріальна гіпертензія; алгоритми лікування

системная склеродермия, поражение сердца, миокардит, перикардит, интерстициальное поражение легких, легочная артериальная гипертензия, алгоритмы лечения

systemic sclerosis; heart lesion; myocarditis; pericarditis; interstitial lung disease; pulmonary arterial hypertension; treatment algorithms


For the full article you need to subscribe to the magazine.


Bibliography

1. Номенклатура, класифікація, критерії діагностики та програми лікування ревматичних хвороб / За ред. В.М. Коваленка, Н.М. Шуби. — К., 2004. — 156 с.

2. Pathogenesis of Systemic Sclerosis / D. Pattanaik, M. Brown, E. Arnold et al. // Postlethwaite Front Immunol. — 2015. — Vol. 6. — P. 272.

3. Jimenez S.A. Endothelial to mesenchymal transition (EndoMT) in the pathogenesis of Systemic Sclerosis–associated pulmonary fibrosis and pulmonary arterial hypertension. Myth or reality? / S.A Jimenez // Matrix biology: journal of the International Society for Matrix Biology. — 2016. — Vol. 1. — P. 51–55.

4. Rheumatology / M.C. Hochberg, A.J. Silman, J.S. Smolen et al. — 5th ed. — Philadelphia, PA: Mosby, 2010. — 2228 p.

5. Incidence and prevalence of systemic sclerosis in Campo Grande, State of Mato Grosso do Sul / C.H. Magno, N. Matos, R. Costa, F. Takahashi // Brazil rev bras reumatol. — 2017. — Vol. 57, № 2. — P. 107–114.

6. Barnes J. Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malignancy, and environmental triggers / J. Barnes, M.D. Mayes // Curr. Opin. Rheumatol. — 2012. — Vol. 24, № 2. — P. 165–70.

7. BSR and BHPR guideline for the treatment of systemic sclerosis / C.P. Denton, M. Hughes, N. Gak et al. // Rheumatology (Oxford). — 2016. — Vol. 55, № 10. — P. 1906–10.

8. Kowal–Bielecka O. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis / O. Kowal–Bielecka, J. Fransen, J. Avouac // Ann. Rheum. Dis. — 2017. — Vol. 76, № 8. — P. 1327–1339.

9. Diagnostic criteria, severity classification and guidelines of systemic sclerosis / Y. Asano, M. Jinnin, Y. Kawaguchi // J. Dermatol. — 2018. — Vol. 45, № 6. — P. 633–691.

10. Varga J. Scleroderma / J. Varga, C.P. Denton, F.M. Wigley. — New York: Springer, 2012. — P. 361–371.

11. Endocardial and myocardial involvement in systemic sclerosis — is there a relevant inflammatory component? / R. Dinser, M. Frerix, F.M. Meier et al. // Joint Bone Spine. — 2013. — Vol. 80. — P. 320–323.

12. Recognizing and treating myocarditis in recent–onset systemic sclerosis heart disease: potential utility of immunosuppressive therapy in cardiac damage progression / M. Pieroni, M. De Santis, G. Zizzo et al. // Semin. Arthritis. Rheum. — 2014. — Vol. 43. — P. 526–535.

13. Heart involvement and systemic sclerosis / C. Ferri, D. Giuggioli, M. Sebastiani et al. // Lupus. — 2005. — Vol. 14. — P. 702–707.

14. Pattern and distribution of myocardial fibrosis in systemic sclerosis: a delayed enhanced magnetic resonance imaging study / G.E. Tzelepis, N.L. Kelekis, S.C. Plastiras et al. // Arthritis Rheum. — 2007. — Vol. 56. — P. 3827–3836.

15. Allanore Y. Systemic sclerosis: an update in 2008 / Y. Allanore, J. Avouac, A. Kahan // Joint Bone Spine. — 2008. — Vol. 75. — P. 650–655.

16. Bosentan increases myocardial perfusion and function in systemic sclerosis: a magnetic resonance imaging and Tissue — Doppler echography study / Y. Allanore, C. Meune, O. Vignaux et al. // Rheumatol. — 2006. — Vol. 33. — P. 2464– 2469.

17. Lambova S. Cardiac manifestations in systemic sclerosis / S. Lambova // World J. Cardiol. — 2014. — Vol. 6, № 9. — P. 993–1005.

18. Champion H.C. The heart in scleroderma / H.C. Champion // Rheum. Dis. Clin. North Am. — 2008. — Vol. 34. — P. 181–190.

19. Scleroderma pericardial disease presented with a large pericardial effusion — a case report / R.M. Gowda, I.A. Khan, T.J. Sacchi, B.C. Vasavada // Angiology. — 2001. — Vol. 52. — P. 59–62.

20. Kružliak P. Pericardial effusion as a first sign of systemic scleroderma / P. Kružliak, G. Kováčová, S. Balogh // Cor. et Vasa. — 2012. — Vol. 54. — P. 258–260.

21. New development of cardiac tamponade on underlying effusive–constrictive pericarditis: an uncommon initial presentation of scleroderma / S.R. Subramanian, R. Akram, A. Velayati, H. Chadow // BMJ Case Rep. — 2013. — Vol. 2013. — bcr2013010254.

22. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an Ame–rican College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Collaborative Initiative / F. Van den Hoogen, D. Khanna, J. Fransen [et al.] // Ann. Rheum. Dis. — 2013. — Vol. 72, № 11. — P. 1747–55.

23. Ангиопатия при системной склеродермии / О.В. Синяченко, Е.Д. Егудина, В.Я. Микукстс и др. // Український ревматологічний журнал. — 2017. — Т. 67, № 1. — С. 5–12.

24. Denton C.P. Systemic sclerosis: from pathogenesis to targeted therapy / C.P. Denton // Clin. Exp. Rheumatol. — 2015. — Vol. 33, № 4. — P. 3–7.

25. Scleroderma renal crisis accompanied by new–onset pulmonary arterial hypertension: an acute systemic endothelial injury? Case report and literature / T. Dimitroulas, P. Sarafidis, V. Roma [et al.] // Inflamm. Allergy Drug. Targets. — 2010. — Vol. 9, № 4. — P. 313–318.

26. Реологические свойства сыворотки крови при лимитированной и диффузной формах системной склеродермии / О.ВСиняченкоВ.ЯМикукстсМ.ВЕрмолаеваЕ.ДЕгудина // Український журнал дерматологіївенерологіїкосметології. — 2017. — Т. 64, № 1. — С. 43–46.

27. Endothelial dysfunction in pulmonary arterial hypertension: an evolving landscape / B. Ranchoux, L.D. Harvey, R.J. Ayon [et al.] // Pulm. Circ. — 2018. — Vol. 8, № 1. — P. 2045893217752912.

28. Huber L.C. The pathogenesis of pulmonary hypertension — an update / L.C. Huber, H. Bye, M. Brock // Swiss Society of Pulmonary Hypertension. Swiss Med. Wkly. — 2015. — Vol. 145. — P. 14202.

29. 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) / N. Galié, M. Humbert, J.L. Vachiery et al. // Eur. Heart J. — 2016. — Vol. 37. — P. 67–119.

30. Immunosuppressive therapy in connective tissue diseases–associated pulmonary arterial hypertension / O. Sanchez, O. Sitbon, X. Jais [et al.] // Chest. — 2006. — Vol. 130, № 1. — P. 182–9.

31. International guidelines for the selection of lung transplant candidates: 2006 update — a consensus report from the Pulmonary Scientific Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation / J.B. Orens, M. Estenne, S. Arcasoy [et al.] // J. Heart Lung. Transplant. — 2006. — Vol. 25, № 7. — P. 745–55.

32. Anticoagulation in patients with pulmonary arterial hypertension: An update on current knowledge / T. Roldan, M.J. Landzberg, D.J. Deicicchi [et al.] // J. Heart Lung. Transplant. — 2016. — Vol. 35, № 2. — P. 151–64. doi: 10.1016/j.healun.2015.10.002.

33. Anticoagulation and survival in pulmonary arterial hypertension: results from the Comparative, Prospective Regist–ry of Newly Initiated Therapies for Pulmonary Hypertension (COMPERA) / K.M. Olsson, M. Delcroix, H.A. Ghofrani [et al.] // Circulation. — 2014. — Vol. 129, № 1. — P. 7–65.

34. Long–term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension / O. Sitbon, M. Humbert, X. Jais [et al.] // Circulation. — 2005. — Vol. 111, № 23. — P. 3105–3111.

35. Schoenfeld S.R. Interstitial Lung Disease in Scleroderma / S.R. Schoenfeld, F.V. Castelino // Rheum. Dis. Clin. North Am. — 2015. — Vol. 41, № 2. — P. 237–248.

36. Extent of disease on high–resolution computed tomography lung is a predictor of decline and mortality in systemic sclerosis–related interstitial lung disease / O.A. Moore, N. Goh, T. Corte [et al.] // Rheumatology (Oxford). — 2013. — Vol. 52, № 1. — P. 155–160.

37. Clinically significant interstitial lung disease in limited scleroderma: histopathology, clinical features, and survival / Fischer A., Swigris J.J., Groshong S.D. [et al.] // Chest. — 2008. — Vol. 134, № 3. — P. 601–605.

38. Systemic sclerosis associated interstitial lung disease — individualized immunosuppressive therapy and course of lung function: results of the EUSTAR group / S. Adler, D. Huscher, E. Siegert [et al.] // Arthritis Res. Ther. — 2018. — Vol. 20. — P. 17. doi: [10.1186/s13075–018–1517–z].

39. Volkmann E.R. Treatment of Systemic Sclerosis–related Interstitial Lung Disease: A Review of Existing and Emerging Therapies / E.R. Volkmann, D.P. Tashkin // Ann. Am. Thorac. Soc. — 2016. — Vol. 13, № 11. — P. 2045–2056.

40. Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma–related interstitial lung disease (SLS II): a randomised controlled, double–blind, parallel group trial / D.P. Tashkin, M.D. Roth, P.J. Clements [et al.] // Lancet Respir. Med. — 2016. — Vol. 4, № 9. — P. 708–719.

41. Effects and safety of rituximab in systemic sclerosis: an analysis from the European Scleroderma Trial and Research (EUSTAR) group / S. Jordan, J.H. Distler, B. Maurer [et al.] // Ann. Rheum. Dis. — 2014. — Vol. 74, № 6. — P. 1188–94.

42. Lee J.J. Diagnosis and management of systemic sclerosis: a practical approach / J.J. Lee, J.T. Pope // Drugs. — 2016. — Vol. 76, № 2. — P. 203–13.

43. Van Laar J.M., Farge D., Sont J.K. et al. Autologous Hematopoietic Stem Cell Transplantation vs Intravenous Pulse Cyclophosphamide in Diffuse Cutaneous Systemic Sclerosis a Randomized Clinical Trial // JAMA. — 2014 Jun 25. — Vol. 311(24). — P. 2490–8.

44. Desbois A.C. Systemic sclerosis: An update in 2016 / A.C. Desbois, P. Cacoub // Autoimmun. Rev. — 2016. — Vol. 15, № 5. — P. 417–26.

45. Immunosuppression for interstitial lung disease in systemic sclerosis / S. Cappelli, S. Guiducci, S. Bellando Randone, M. Matucci Cerinic // Eur. Respir. Rev. — 2013. — Vol. 22, № 129. — P. 236–43.

46. Therapeutic strategy combining intravenous cyclophosphamide followed by oral azathioprine to treat worsening interstitial lung disease associated with systemic sclerosis: a retrospective multicenter open–label study / A. Bérezné, B. Ranque, D. Valeyre [et al.] // J. Rheumatol. — 2008. — Vol. 35, № 6. — P. 1064–72.

Similar articles

Pulmonary hypertension associated with connective tissue diseases:  a literature review focusing on diagnostic aspects
Authors: Єгудіна Є.Д.(1), Ханюков О.О.(1), Головач І.Ю.(2), Калашникова О.С.(1)
(1) — ДЗ «Дніпропетровська державна медична академія» МОЗ України, м. Дніпро, Україна
(2) — Клінічна лікарня «Феофанія» Державного управління справами, м. Київ, Україна

"Hypertension" №6 (62), 2018
Date: 2019.01.17
Categories: Cardiology
Sections: Specialist manual
Scleroderma renal crisis: pathogenesis issues, disease pattern and modern approaches to the treatment
Authors: Головач І.Ю.(1), Єгудіна Є.Д.(2)
(1) — Клінічна лікарня «Феофанія» Державного управління справами, м. Київ, Україна
(2) — ДЗ «Дніпропетровська державна медична академія МОЗ України», м. Дніпро, Україна

"Kidneys" Том 7, №4, 2018
Date: 2018.12.12
Categories: Nephrology
Sections: Specialist manual
Risk and predictors of arterial hypertension in patients with systemic scleroderma
Authors: Курята О.В.(1), Лисунець Т.К.(2), Семенов В.В.(1)
(1) — ДЗ «Дніпропетровська медична академія МОЗ України», м. Дніпро, Україна
(2) — КЗ «Дніпропетровська обласна клінічна лікарня ім. Мечникова», м. Дніпро, Україна

"Hypertension" 3 (53) 2017
Date: 2017.07.21
Categories: Cardiology
Sections: Clinical researches
Juvenile systemic scleroderma and ecology  (literature review and author’s research)
Authors: Микукстс В.Я., Синяченко О.В., Чернышова О.Е.
Донецкий национальный медицинский университет, г. Лиман, Украина

"Child`s Health" Том 12, №1, 2017
Date: 2017.03.29
Categories: Pediatrics/Neonatology
Sections: Specialist manual

Back to issue