Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.


Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

"Child`s Health" Том 14, №4, 2019

Back to issue

Juvenile localized scleroderma: clinical picture, diagnosis, therapeutic update (literature review and own observations)

Authors: Богмат Л.Ф.1, (2), Никонова В.В.(1)
(1) — ГУ «Институт охраны здоровья детей и подростков НАМН Украины», г. Харьков, Украина
(2) — Харьковский национальный университет им. В.Н. Каразина, г. Харьков, Украина

Categories: Pediatrics/Neonatology

Sections: Specialist manual

print version


Summary

Серед ревматичних захворювань у дітей особливе місце належить ювенільній вогнищевій склеродермії, що виділена як окрема форма в структурі склеродермічних захворювань і характеризується початком хвороби у віці до 16 років, ураженням шкіри, нерідко за типом вогнищ або лінійних форм (геміформа), схильністю до утворення контрактур і розвитком аномалій кінцівок. Ця форма захворювання характеризується ураженням переважно шкіри з залученням прилеглих м’язів. Причина виникнення вогнищевої склеродермії невідома. В основі розвитку захворювання виділяють три основні складові: пошкодження судинного русла, активацію імунної системи з порушенням її регуляції та вивільненням цитокінів, а також змінений синтез колагену з проліферацією фібробластів і подальшим розвитком фіброзу. Виділено кілька форм ювенільної вогнищевої склеродермії, що розрізняються за клінічними проявами та глибиною ураження прилеглих тканин, а серед шкірних проявів виділяють п’ять підтипів: бляшечну, генералізовану, лінійну, пансклеротичну та змішану форму. Постановка діагнозу ґрунтується на аналізі даних анамнезу і характерної клінічної картини захворювання. Специфічних лабораторних тестів, що дозволяють підтвердити захворювання, не розроблено. Сучасні принципи терапії ювенільної вогнищевої склеродермії припускають застосування різних груп препаратів, в тому числі метотрексату, глюкокортикостероїдів, такролімусу, циклоспорину, іматинібу, мікофенолату мофетилу, ретиноїдів, проведення ПУВА-терапії (від англ. PUVA (Psoralen + UltraViolet А — псорален + ультрафіолетові промені А)), використання антагоністів повільних кальцієвих каналів (група ніфедипіну), бозентану. Проведені на сьогодні у світі дослідження по стандартизації базисної терапії ювенільної вогнищевої склеродермії, ймовірно, дозволять виявити оптимальний варіант і тривалість лікування для кожної форми хвороби та поліпшити прогноз захворювання. Також надані результати власних клінічних спостережень.

Среди ревматических заболеваний у детей особое место принадлежит ювенильной очаговой склеродермии, которая выделена как отдельная форма в структуре склеродермических заболеваний и характеризуется началом болезни в возрасте до 16 лет, поражением кожи, нередко по типу очагов или линейных форм (гемиформа), склонностью к образованию контрактур и развитием аномалий конечностей. Эта форма заболевания характеризуется поражением преимущественно кожи с вовлечением прилежащих мышц. Причина возникновения очаговой склеродермии неизвестна. В основе развития заболевания выделяют три основные составляющие: повреждение сосудистого русла, активацию иммунной системы с нарушением ее регуляции и высвобождением цитокинов, а также измененный синтез коллагена с пролиферацией фибробластов и последующим развитием фиброза. Выделено несколько форм ювенильной очаговой склеродермии, различающихся по клиническим проявлениям и глубине поражения подлежащих тканей, а среди кожных проявлений выделяют пять подтипов: бляшечную, генерализованную, линейную, пансклеротическую и смешанную форму. Постановка диагноза основывается на анализе данных анамнеза и характерной клинической картины заболевания. Специфических лабораторных тестов, позволяющих подтвердить заболевание, не разработано. Современные принципы терапии ювенильной очаговой склеродермии предполагают применение различных групп препаратов, в том числе метотрексата, глюкокортикостероидов, такролимуса, циклоспорина, иматиниба, микофенолата мофетила, ретиноидов, проведение ПУВА-терапии (от англ. PUVA (Psoralen + UltraViolet А — псорален + ультрафиолетовые лучи А)), использование антагонистов медленных кальциевых каналов (группа нифедипина), бозентана. Проводимые в настоящее время в мире исследования по стандартизации базисной терапии ювенильной очаговой склеродермии, вероятно, позволят выявить оптимальный вариант и длительность лечения для каждой формы болезни и улучшить прогноз заболевания. Также представлены результаты собственных клинических наблюдений.

Among rheumatic diseases in children, a special place belongs to juvenile localized scleroderma, which is highlighted as a separate form in the structure of scleroderma diseases and is characterized by: the onset of the disease up to 16 years, skin lesions, often focal or linear (hemiforma), a tendency to form contractures and the development of limbs abnormalities. This form of the disease is characterized by damage to the skin mainly involving the surrounding muscles. The cause of juvenile localized scleroderma is unclear. Three main components underlie the development of the disease: damage to the vascular bed, activation of the immune system with a violation of its regulation and release of cytokines, as well as altered collagen synthesis with proliferation of fibroblasts and the subsequent development of fibrosis. Several forms of juvenile localized scleroderma have been identified, differing in clinical manifestations and depth of lesion of subjacent tissues, and among the skin manifestations, five subtypes are distinguished: plaque, generalized, linear, pansclerotic, and mixed. Diagnosis is based on an analysis of the history and typical clinical picture of the disease. Specific laboratory tests to confirm the disease has not been developed. Modern treatment principles for juvenile localized scleroderma involve the use of different groups of drugs, including methotrexate, corticosteroids, tacrolimus, cyclosporine, imatinibum, mycophenolate mofetil, retinoids, PUVA therapy (Psoralen + UltraViolet A), use of slow calcium channel antagonists (nifedipinum group), bosentan. The studies currently being conducted in the world on the standardization of basic therapy of juvenile localized scleroderma are likely to reveal the optimal variant and duration of treatment for each form of the disease and improve the prognosis of the disease. The article also presents the results of own clinical observations.


Keywords

огляд; ревматичні захворювання; ювенільна вогнищева склеродермія; діти

обзор; ревматические заболевания; ювенильная очаговая склеродермия; дети

review; rheumatic diseases; juvenile localized scleroderma; children


For the full article you need to subscribe to the magazine.


Bibliography

1. Athrea B. Juvenile scleroderma. Curr. Opin. Rheumatol. 2002. № 14(5). P. 553-561. Doi: 10.1097/00002281-200209000-00013.

2. Fett N. Update on morphea: part I. Epidemiology, clinical presentation, and pathogenesis. J. Am. Acad. Dermatol. 2011. Vol. 64. P. 217-228.

3. Fett N. Scleroderma: nomenclature, etiology, pathogenesis, prognosis, and treatments: facts and controversies. Clin. Dermatol. 2013. Vol. 31. P. 432-437.

4. Zulian F. Juvenile localized scleroderma: clinical and epidemiolo–gical features in 750 children. An international study. J. Rheumatol. 2006. № 45(5). P. 614-620. Doi: 10.1093/rheumatology/kei251.

5. Шостак Н.А. Локализованная (очаговая) склеродермия в общей медицинской практике (библиография). Лечебное дело. 2015. № 4. С. 45-53.

6. Осминина М.К. Вопросы классификации, клиническая картина и базисная терапия ювенильной склеродермии. Научно-практическая ревматология. 2015. № 53(2). С. 214-219. doi: 10.14412/1995-4484-2015-214-219.

7. Weibel L. Localized scleroderma (morphea) in childhood. Hautarzt. 2012. № 63(2). P. 89-96. doi: 10.1007/s00105-011-2199-5.

8. Peterson L.S. Classification of morphea (localized scleroderma). Mayo Clin. Proc. 1995. Vol. 70. P. 1068-1076.

9. Fett N.M. Morphea (localized scleroderma). JAMA Dermatol. 2013. № 149(9). P. 1121-1128. doi: 10.1001/jamadermatol.2013.5079.

10. Herrick A.L. Incidence of childhood linear scleroderma and systemic sclerosis in the UK and Irelands. Arthritis Care Res (Hoboken). 2010. № 62(2). P. 213-218. doi: 10.1002/acr.20070.

11. Mertens J.S. Morphea and Eosinophilic Fasciitis: An Update. Am J Clin Dermatol. 2017. № 18(4). P. 491-512. doi: 10.1007/s40257-017-0269-x.

12. Careta M.F. Localized scleroderma: clinical spectrum and therapeutic update. An Bras Dermatol. 2015. № 90(1). P. 62-73. doi: 10.1590/abd1806-4841.20152890.

13. Bielsa Marsol I. Update on the classification and treatment of localized scleroderma. Actas Dermosifiliogr. 2013. № 104(8). P. 654-66.

14. Zulian F. New developments in localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol. 2008. № 20(5). P. 601-7. doi: 10.1097/BOR. 0b013e328309a5eb.

15. Atzeni F., Bardoni A., Cutolo M. Localized and systemic forms of scleroderma in adults and children. Clin Expert Rheumatol. 2006. № 24 (1 Suppl. 40). P. 36-45.

16. Kreuter A., Krieg T., Worm M., Wenzel J. German guidelines for the diagnosis and therapy of localized scleroderma. J. Dtsch. Dermatol Ges. 2016. № 14(2). P. 199-216. doi: 10.1111/ddg.12724.

17. Arkachaisri T. Localized Scleroderma Clinical and Ultrasound Study Group. The localized scleroderma skin severity index and physician global assessment of disease activity: a work in progress toward development of localized scleroderma outcome measures. J. Rheumatol. 2009. Vol. 36. P. 2819-2829.

18. Seyger M.M. Low-dose methotrexate in the treatment of widespread morphea. J. Am Acad. Dermatol. 1998. № 39. P. 220-225. doi: 10.1016/S0190-9622(98)70079-9.

19. Zulian F. Methotrexate in juvenile localized scleroderma: a randomized, double blind, placebo-controlled trial. Arthritis Rheum. 2011. № 63(7). P. 1998-2006. doi: 10.1002/art.30264.

20. Van den Hoogen F.H. Comparison of methotrexate with placebo in the treatment of systemic sclerosis: a 24 week randomized double-blind trial, followed by a 24-week observation trial. Br. J. Rheumatol. 1996. № 35(4). P. 364-372. doi: 10.1093/rheumatology/35.4.364.

21. Teske N.M. Phototherapy for sclerosing skin conditions. Clin. Dermatol. 2016. № 34(5). P. 614-622. doi: 10.1016/j.clindermatol.2016.05.012.

22. Buense R. Localized scleroderma: assessment of the therapeutic response to phototherapy. An. Bras. Dermatol. 2012. № 87(1). P. 63-69.

23. Kreuter A. Randomized controlled study of low-dose UVA1, medium-dose UVA1, and narrowband UVB phototherapy in the treatment of localized scleroderma. J. Am. Acad. Dermatol. 2006. № 54(3). P. 440-447.

24. Hanson A.H. Linear scleroderma in an adolescent woman trea–ted with methotrexate and excimer laser. Dermatol Ther. 2014. № 27(4). P. 203-205. doi: 10.1111/dth.12117.

25. Brady S.M. Current and future direction in the management of scleroderma. Arch Dermatol Res. 2016. № 308(7). P. 461-471. doi: 10.1007/s00403-016-1647-6.

26. Li S.C. Development of consensus treatment plans for juvenile localized scleroderma: A road map toward comparative effectiveness studies in juvenile localized scleroderma. Arthritis Care Res. 2012. № 64(8). P. 1175-1185. doi: 10.1002/acr.21687.

27. Zwischenberger B.A. A systematic review of morphea treatments and therapeutic algorithm. J. Am. Acad. Dermatol. 2011. № 65(5). P. 925-941. doi: 10.1016/j.jaad.2010.09.006.

28. Kreuter A. Pulsed high-dose corticosteroids combined with low-dose methotrexate in severe localized scleroderma. Arch. Dermatol. 2005. Vol. 141. P. 847-852.

29. Pérez Crespo M. Rapid response to cyclosporine and maintenance with methotrexate in linear scleroderma in a young girl. Pediatr. Dermatol. 2009. № 26(1). P. 118-20.

30. Rattanakaemakorn P. The efficacy of methotre–xate in the treatment of en coup de sabre (linear morphea subtype). J. Dermatol. Treat. 2018. № 29(2). P. 197-199. doi: 10.1080/09546634.2017.1341615.


Back to issue