Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

"Child`s Health" Том 15, №1, 2020

Back to issue

Problem of the diagnosis of acquired hemolytic anemia in childhood

Authors: Никитюк С.О.(1), Галич М.М.(2), Галіяш Н.Б.(1), Борис З.Я.(2), Яцюк М.Й.(2)
(1) — Тернопільський національний медичний університет ім. І.Я. Горбачевського МОЗ України, м. Тернопіль, Україна
(2) — КНП «Тернопільська обласна дитяча клінічна лікарня», м. Тернопіль, Україна

Categories: Pediatrics/Neonatology

Sections: Specialist manual

print version


Summary

Автоімунна гемолітична анемія (АІГА) — це група захворювань, в основі яких лежить декомпенсований набутий гемоліз. АІГА у дітей найчастіше спостерігається після вірусного захворювання. Це досить рідкісний стан з частотою менш ніж 0,2 випадки на 100 000 педіатричного населення. Метою статті було представити клінічний випадок хворого на АІГА. Надано випадок гемолітичної анемії у дитини 4 років на тлі гострої вірусної інфекції з пневмонією та диспептичним синдромом. Під час перебування в лікарні стан хлопчика різко погіршився за рахунок швидкого наростання слабкості і блідості шкірних покривів. Загальний аналіз крові виявив прогресуючу гемолітичну анемію (Hb 57 г/л, еритроцити 2,58 × 1012/л, Ht 0,16, лейкоцити 13,88 × 109/л, ШОЕ 69 мм/год, тромбоцити 400 × 109/л). Спостерігалось помірне підвищення білірубіну за рахунок некон’югованої фракції (31,3 і 21,2 мкмоль/л відповідно). У зв’язку з критичним наростанням анемічного синдрому постало питання про необхідність гемотрансфузії, але в результаті тесту на індивідуальну сумісність 20 пакетів крові однієї групи було відхилено через несумісність. Інтенсивна імуносупресивна терапія (комплексне введення кортикостероїдів у високих дозах у поєднанні з довенними імуноглобулінами в дозі 2 г/кг/добу) дозволила припинити гемоліз і покращити стан пацієнта, питання щодо переливання крові було відхилено. Особливістю наданого випадку є критичне наростання анемії за відсутності класичних ознак гемолізу, унеможливлення проведення гемотрансфузії та позитивна динаміка при призначенні високих доз кортикостероїдів і імуноглобуліну. Таким чином, слід формувати настороженість у педіатрів щодо АІГА та підвищувати рівень знань про правильний діагностичний алгоритм у таких випадках. Препаратами вибору при лікуванні АІГА є внутрішньовенні імуноглобуліни в імуносупресивній дозі та глюкокортикоїди коротким курсом. У випадках резистентності до такого лікування показана інфузія перфторанів.

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — это группа заболеваний, в основе которых лежит декомпенсированный приобретенный гемолиз. АИГА у детей чаще всего наблюдается после вирусного заболевания. Это достаточно редкое состояние с частотой менее 0,2 случая на 100 000 педиатрического населения. Целью статьи было представить клинический случай больного АИГА. Представлен случай гемолитической анемии у ребенка 4 лет на фоне острой вирусной инфекции с пневмонией и диспептическим синдромом. Во время пребывания в больнице состояние мальчика резко ухудшилось за счет быстрого нарастания слабости и бледности кожных покровов. Общий анализ крови выявил прогрессирующую гемолитическую анемию (Hb 57 г/л, эритроциты 2,58 × 1012/л, Ht 0,16, лейкоциты 13,88 × 109/л, СОЭ 69 мм/ч, тромбоциты 400 × 109/л). Наблюдалось умеренное повышение билирубина за счет неконъюгированной фракции (31,3 и 21,2 мкмоль/л соответственно). В связи с критическим нарастанием анемического синдрома встал вопрос о необходимости гемотрансфузии, но в результате теста на индивидуальную совместимость 20 пакетов крови одной группы было отклонено из-за несовместимости. Интенсивная иммуносупрессивная терапия (комплексное введение высоких доз кортикостероидов в сочетании с внутривенными иммуноглобулинами в дозе 2 г/кг/день) позволила остановить гемолиз и улучшить состояние пациента, вопрос о переливании крови был отклонен. Особенностью представленного случая было критическое нарастание анемии при отсутствии классических признаков гемолиза, невозможность проведения гемотрансфузии и положительная динамика при назначении высоких доз кортикостероидов и иммуноглобулина. Осведомленность об АИГА должна присутствовать у педиатров, и важно расширить их знания о правильном алгоритме диагностики в таких случаях. Препаратами выбора для лечения АИГА являются внутривенные иммуноглобулины в иммуносупрессивных дозах и глюкокортикоиды коротким курсом. В случаях резистентности к такому лечению показано переливание перфторана.

Autoimmune hemolytic anemia is a heterogeneous group of diseases that are associated with decompensated acquired hemolysis. Autoimmune hemolytic anemia in children is most commonly observed after a viral illness. However, it is quite a rare disorder with the incidence of less than 0.2 cases per 100,000 of pediatric population. That is why the purpose of the article was to present a clinical case of autoimmune hemolytic anemia. A case of autoimmune hemolytic anemia in a 4-year-old boy is presented. On admission, he was diagnosed with acute viral infection with bilateral pneumonia and abdominal syndrome. While at hospital, the boy’s condition has worsened dramatically: weakness and pallor of the skin increased rapidly. Complete blood count revealed progressive hemolytic anemia (Hb 57 g/l, erythrocytes 2.58 × 1012/l, Ht 0.16, leukocytes 13.88 × 109/l, erythrocyte sedimentation rate 69 mm/h, platelets 400 × 109/l). There was a moderate increase of bilirubin due to unconjugated fraction (31.3 and 21.2 µmol/l, respectively). The issue of hemotransfusion was raised, but as a result of the crossmatching compatibility test, 20 packages of same-group blood were rejected due to incompatibilities. Aggressive immunosuppressive therapy (integrated administration of high-dose corticosteroids combined with intravenous immunoglobulins at a dose of 2 g/kg/day) allowed hemolysis to be stopped, and patient’s condition has improved, the issue of blood transfusion was rejected. The peculiarity of the presented case is a critical increase of anemia in the absence of classical signs of hemolysis, impossibility of hemotransfusion and a positive dynamics at prescription of high doses of corticosteroids and immunoglobulin. Thus, pediatricians should be aware of autoimmune hemolytic anemia, and it is important to increase their knowledge about the correct diagnostic algorithm in these cases. The drugs of choice for the treatment of autoimmune hemolytic anemia are intravenous immunoglobulins in immunosuppressive doses and a short course of glucocorticoids. In cases of resistance to such treatment, perftoranum transfusion is indicated.


Keywords

дитина; гемолітична анемія; діагностичний алгоритм; показання до лікування

ребенок; гемолитическая анемия; диагностический алгоритм; показания к лечению

child; hemolytic anemia; diagnostic algorithm; indications for treatment


For the full article you need to subscribe to the magazine.


Bibliography

1. Hill Q.A., Stamps R., Massey E., Grainger J.D., Provan D., Hill A. The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia. British Journal of Haematology. 2017. № 176. P. 395-411. DOI: 10.1111/bjh.14478.

2. Гемолітичні анемії [Електронний ресурс]: [веб-сайт]. Електронні дані. Empendium (https://empendium.com)©. 1996–2019. Medycyna Praktyczna. Режим доступу: https://empendium.com/ua/chapter/B27.II.15.1.6. (дата звернення 08.08.2019). Назва з екрана.

3. Ware R.E., Mahony D.H., Landlaw S.A. Autoimmune Hemolytic Anemia in Children [Electronic resource]: [Website]. Electronic data. Up to Date (2012)©. 2019 UpToDate, Inc. and/or its affiliates. Режим доступу: https://www.uptodate.com/contents/autoimmune-hemolytic-anemia-in-children-classification-clinical-features-and-diagnosis (дата звернення 08.08.2019). Назва з екрана.

4. Klein N.P., Ray P., Carpenter D. et al. Rates of autoimmune diseases in Kaiser Permanente for use in vaccine adverse event safety studies. Vaccine. 2010. № 28. P. 1062-1068.

5. Pirofsky B. Immune haemolytic disease: the autoimmune haemolytic anaemias. Clinics in Haematology. 1975. № 4. P. 167-180.

6. Packman C.H. Hemolytic anemia due to warm autoantibodies. Blood Reviews. 2008. № 22. P. 17-31.

7. Swiecicki P.L., Hegerova L.T., Gertz M.A. Cold agglutinin disease. Blood. 2013. № 122. P. 1114-1121.

8. Petz L.D. Cold antibody autoimmune hemolytic anemias. Blood Reviews. 2008. № 22. P. 1-15.

9. Bay A., Yilmaz N., Nalbantoglu O., Yilmaz C., Etlik O., Faik O.A. Multiple brain abscesses in a child with autoimmune hemolytic anemia. Pediatric Blood & Cancer. 2007. № 49. P. 1034-1036.

Similar articles

Authors: Професор Sandra Lejniece Кафедра внутрішніх хвороб Ризького університету Страдінса Національний гематологічний центр, м. Рига, Латвія
"Internal medicine" 5-6(17-18)-2009
Date: 2010.05.15
Categories: Family medicine/Therapy, Therapy
Authors: Lejniece Sandra, професор Ризький університет Страдінса, кафедра внутрішніх хвороб Національний гематологічний центр, м. Рига, Латвія
"Internal medicine" 4(16)-2009
Date: 2010.05.09
Categories: Family medicine/Therapy, Therapy
Authors: Lejniece Sandra, професор. Ризький університет Страдінса, кафедра внутрішніх хвороб. Національний гематологічний центр, м. Рига, Латвія
"News of medicine and pharmacy" 9(325) 2010
Date: 2010.08.10
Authors: Дружина О.В. Національний медичний університет ім. О.О. Богомольця Київська міська дитяча клінічна лікарня № 2
"Child`s Health" 2(17) 2009
Date: 2009.07.05
Categories: Pediatrics/Neonatology

Back to issue