Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

"Hypertension" Том 13, №2, 2020

Back to issue

Pulmonary hypertension and lung diseases: diagnosis and treatment according to guidelines (a clinical case)

Authors: Радченко Г.Д., Кушнір С.М., Сіренко Ю.М.
ДУ «Національний науковий центр «Інститут кардіології ім. М.Д. Стражеска» НАМН України», м. Київ, Україна

Categories: Cardiology

Sections: Specialist manual

print version


Summary

У даній статті наведений клінічний випадок легеневої гіпертензії (ЛГ), асоційованої з рідкісним захворюванням легень — лімфангіолейоміоматозом. Висвітлюються такі питання щодо даного захворювання: критерії діагностики, поширеність, основні шляхи патогенезу, в тому числі механізми розвитку ЛГ, клінічні прояви, методи лікування. Робляться висновки щодо особливостей даного випадку: рідкісне захворювання легень, що можливо діагностувати лише за наявності досвіду; захворювання діагностовано у відносно пізньому віці пацієнтки, що є нетиповим (як правило, більшість жінок із таким діагнозом дітородного віку); при помірних змінах функції легень спостерігалася значна ЛГ, яка потребувала додаткового обстеження в спеціалізованому центрі; незважаючи на діагностоване ураження легень та загальні рекомендації не призначати специфічну терапію при даній формі ЛГ, як виняток були застосовані простагландини, що покращувало клінічний стан пацієнтки. З огляду на останні рекомендації 6-го Всесвітнього симпозіуму з легеневої гіпертензії (Ніцца, 2018) розглядаються особливості діагностики та лікування ЛГ, пов’язаних із гіпоксією та хворобами легень (група 3), та їх відмінності від легеневої артеріальної гіпертензії (група 1). Особливий наголос робиться на необхідності індивідуального підходу до призначення специфічної терапії ЛГ пацієнтам із захворюванням легень і підвищенням тиску в легеневій артерії та проведення клінічних досліджень із вивчення її впливу на перебіг захворювання.

В данной статье приведен клинический случай легочной гипертензии (ЛГ), ассоциированной с редким заболеванием легких — лимфангиолейомиоматозом. Освещаются такие вопросы относительно данного заболевания: критерии диагностики, распространенность, основные пути патогенеза, в том числе механизмы развития ЛГ, клинические проявления, методы лечения. Делаются выводы об особенностях данного случая: редкое заболевание легких, которое возможно диагностировать только при наличии опыта; заболевание диагностировано в относительно позднем возрасте пациентки, является нетипичным (как правило, большинство женщин с таким диагнозом детородного возраста); при умеренных изменениях функции легких наблюдалась значительная ЛГ, которая требовала дополнительного обследования в специализированном центре; несмотря на диагностированное поражение легких и общие рекомендации не назначать специфическую терапию при данной форме ЛГ, как исключение были применены простагландины, что улучшало клиническое состояние пациентки. С учетом последних рекомендаций 6-го Всемирного симпозиума по легочной гипертензии (Ницца, 2018) рассматриваются особенности диагностики и лечения ЛГ, связанных с гипоксией и болезнями легких (группа 3) и их отличия от легочной артериальной гипертензии (группа 1). Особый акцент делается на необходимости индивидуального подхода к назначению специфической терапии ЛГ пациентам с заболеванием легких и повышением давления в легочной артерии и проведении клинических исследований по изучению ее влияния на течение заболевания.

This article describes a clinical case of pulmonary hypertension, associated with a rare lung disease – lymphangioleiomyomatosis (LAM). The paper elucidates the diagnostic criteria of this disease, its prevalence, pathogenesis, including mechanisms of pulmonary hypertension development, clinical presentations and methods of treatment. Authors concluded some special features of this case: a rare disease that could be diagnosed only by the experienced staff; late patient’s age is atypical for this disease (this disease is usually diagnosed in younger women (childbirth potential age); moderate lung function impairments were accompanied by severe pulmonary hypertension that needed additional examination in a tertiary center; despite of general recommendations not to use specific therapy in patients with lung disease, the prostaglandins were used in this patient that improved the clinical symptoms. Based on the summary of the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension (Nice, 2018), there were discussed the particularities of pulmonary hypertension diagnosis and treatment in patients with lung disease or chronic hypoxia (group 3) and their differences with pulmonary arterial hypertension (group 1). It was stressed on the necessity of individual approaches to specific therapy using in patients with lung diseases and high pulmonary artery pressure and providing the clinical trials for evaluation of this therapy influence on prognosis.


Keywords

захворювання легень; легенева гіпертензія; діагностика; лікування; специфічна терапія легеневої гіпертензії; лімфангіолейоміоматоз легень

заболевания легких; легочная гипертензия; диагностика; лечение; специфическая терапия легочной гипертензии; лимфангиолейомиоматоз легких

lung diseases; pulmonary hypertension; diagnosis; treatment; specific therapy of pulmonary hypertension; lymphangioleiomyomatosis


For the full article you need to subscribe to the magazine.


Bibliography

1. Galiè N., Humbert M., Vachiery J.L. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur. Heart J. 2016. 37(1). Р. 67-119 doi: 10.1093/eurheartj/ehv317.

2. Galiè N., McLaughlin V.V., Rubin L.J., Simonneau G. An overview of the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension. Eur. Respir. J. 2019. 53(1). Р. 1802148. Published 2019 Jan 24. doi:10.1183/13993003.02148-2018.

3. Уніфікований клінічний протокол екстреної, первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги. Легенева гіпертензія у дорослих. 2016. Артеріальна гіперетензія. 2016. № 3. С. 51-83.

4. Zhang X., Travis W. Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis. Arch. Pathol. Lab. Med. 2010. 134. Р. 1823-1828. doi: 10.1043/2009-0576-RS.1.

5.  Johnson S.R., Cordier J.F., Lazor R. et al. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis. Eur. Respir. J. 2010. 35. Р. 14-26. doi: 10.1183/09031936.00076209.

6. Ryu J.H., Moss J., Beck G. The NHLBI lymphangioleiomyomatosis registry: Characteristies of 230 patients at enrollment. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006. 173(1). Р. 105-111. doi: 10.1164/rccm.200409-1298OC.

7. Редкие интерстициальные заболевания легких. Под ред. В.К. Гаврисюка. Киев: ООО «Велес», 2012. 148 с.

8. Harari S., Torre O., Moss J. Lymphangioleiomyomatosis: What do we know and what we looking for? Eur. Respir. Rev. 2011. 20(119). Р. 34-44. doi: 10.1183/09059180.00011010.

9. Chaouat A., Bugnet A.-S., Kadaoui N. et al. Severe pulmonary hypertension and chronic obstructive pulmonary disease. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2005. 172. Р. 189-194. doi: 10.1164/rccm.200401-006OC.

10. Raghu G., Nathan S.D., Behr J., Brown K.K. et al. Pulmonary hypertension in idiopathic pulmonary fibrosis with mild to moderate restriction. Eur. Respir. J. 2015. 46. Р. 1370-1377. doi: 10.1183/13993003.01537-2014.

11. Shorr A.F., Wainright J.L., Cors C.S., Lettieri C.J., Nathan S.D. Pulmonary hypertension in patients with pulmonary fibrosis awaiting lung transplant. Eur. Respir. J. 2007. 30. Р. 715-721. doi: 10.1183/09031936.00107206.

12. Nadrous H.F., Pellikka P.A., Krowka M.J., Swanson K.L. et al. Pulmonary hypertension in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2005. 128. Р. 2393-2399. doi: 10.1378/chest.128.4.2393.

13. Nunes H., Humbert M., Capron F. et al. Pulmonary hypertension associated with sarcoidosis: mechanisms, haemodynamics and prognosis. Thorax. 2006. 61. Р. 68-74. doi: 10.1136/thx.2005.042838.

14. Fartoukh M., Humbert M., Capron F. et al. Severe pulmonary hypertension in histiocytosis X. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000. 161. Р. 216-223. doi: 10.1164/ajrccm.161.1.9807024.

15. Le Pavec J., Lorillon G., Jais X. et al. Pulmonary Lan-gerhans cell histiocytosis-associated pulmonary hypertension: clinical characteristics and impact of pulmonary arterial hypertension therapies. Chest. 2012. 142. Р. 1150-1157. doi: 10.1378/chest.11-2490.

16. Nathan S., Barbera J., Gaine S., Harari S. et al. Number 10 in the series «Proceedings of the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension». Ed. by N. Galiè, V.V. McLaughlin, L.J. Rubin and G. Simonneau. Pulmonary hypertension in chro-nic lung disease and hypoxia. Eur. Respir. J. 2019. 53. Р. 1801-1914. https://doi.org/10.1183/13993003.01914-2018.

17. Andersen K.H., Iversen M., Kjaergaard J., Mortensen J., Nielsen-Kudsk J.E. et al. Prevalence, predictors, and survival in pulmonary hypertension related to end-stage chronic obstructive pulmonary disease. J. Heart Lung. Transplant. 2012. 31. Р. 373-380. doi: 10.1016/j.healun.2011.11.020.

18. Leuchte H.H., Baumgartner R.A., Nounou M.E., Vogeser M. et al. Brain natriuretic peptide is a prognostic parameter in chronic lung disease. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006. 173. Р. 744-750. doi: 10.1164/rccm.200510-1545OC.

19. Furukawa T., Kondoh Y., Taniguchi H., Yagi M. et al. A scoring system to predict the elevation of mean pulmonary arterial pressure in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J. 2018. 51. 1701311. doi: 10.1183/13993003.01311-2017.

20. Glaser S., Obst A., Koch B., Henkel B., Grieger A., Felix S.B. et al. Pulmonary hypertension in patients with idiopathic pulmonary fibrosis — the predictive value of exercise capacity and gas exchange efficiency. PLoS One. 2013. 8. e65643. doi: 10.1371/journal.pone.0065643.

21. Greiner S., Jud A., Aurich M., Hess A., Hilbel T. et al. Reliability of noninvasive assessment of systolic pulmonary artery pressure by Doppler echocardiography compared to right heart catheterization: analysis in a large patient population. J. Am. Heart Assoc. 2014. 3. e001103. doi: 10.1161/JAHA.114.001103.

22. D’Andrea A., Stanziola A., Di Palma E. et al. Right ventricular structure and function in idiopathic pulmonary fibrosis with or without pulmonary hypertension. Echocardiography. 2016. 33. P. 57-65. doi: 10.1111/echo.12992.

23. Nowak J., Hudzik B., Jastrze Bski D. et al. Pulmonary hypertension in advanced lung diseases: echocardiography as an important part of patient evaluation for lung transplantation. Clin. Respir. J. 2018. 12. Р. 930-938. doi: 10.1111/crj.12608.

24. Alkukhun L., Wang X.F., Ahmed M.K. et al. Non-invasive screening for pulmonary hypertension in idiopathic pulmonary fibrosis. Respir. Med. 2016. 117. P. 65-72. doi: 10.1016/j.rmed.2016.06.001.

25. Chen X., Tang S., Liu K., Li Q. et al. Therapy in stable chronic obstructive pulmonary disease patients with pulmonary hypertension: a systematic review and meta-analysis. J. Thorac. Dis. 2015. 7. P. 309-319. doi: 10.3978/j.issn.2072-1439.2015.02.08.

26. Prins K.W., Duval S., Markowitz J., Pritzker M., Thenappan T. Chronic use of PAH-specific therapy in World Health Organization Group III Pulmonary Hypertension: a systematic review and meta-analysis. Pulm. Circ. 2017. 7. P. 145-155. doi: 10.1086/690017.

27. Vitulo P., Stanziola A., Confalonieri M. Sildenafil in severe pulmonary hypertension associated with chronic obstructive pulmonary disease: a randomized controlled multicenter clinical trial. J. Heart Lung. Transplant. 2017. 36. P. 166-174. doi: 10.1016/j.healun.2016.04.010.

28. Valerio G., Bracciale P., Grazia D.A. Effect of bosentan upon pulmonary hypertension in chronic obstructive pulmonary disease. Ther. Adv. Respir. Dis. 2009. 3. P. 15-21. doi: 10.1177/1753465808103499.

29. Barbera J.A., Blanco I. Pulmonary hypertension in patients with chronic obstructive pulmonary disease: advances in pathophysiology and management. Drugs. 2009. 69. P. 1153-1171. doi: 10.2165/00003495-200969090-00002.

30. Lederer D.J., Bartels M.N., Schluger N.W. et al. Sildenafil for chronic obstructive pulmonary disease: a randomized crossover trial. COPD. 2012. 9. P. 268-275. doi: 10.3109/15412555.2011.651180.

31. Calcaianu G., Canuet M., Schuller A., Enache I. et al. Pulmonary arterial hypertension-specific drug therapy in COPD patients with severe pulmonary hypertension and mild-to-mode-rate airflow limitation. Respiration. 2016. 91. P. 9-17. doi: 10.1159/000441304.

32. Raghu G., Behr J., Brown K.K. et al. ARTEMIS-IPF Investigators. Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis with ambrisentan: a parallel, randomized trial. Ann. Intern. Med. 2013. 158. P. 641-649. doi: 10.7326/0003-4819-158-9-201305070-00003.

33. Nathan S.D., Behr J., Collard H.R. Riociguat for idiopathic interstitial pneumonia-associated pulmonary hypertension (RISE-IIP): a randomised, placebo-controlled phase 2b study. Lancet Respir. Med. 2019 Sep. 7(9). P. 780-790. doi: 10.1016/S2213-2600(19)30250-4.

34. Hoeper M.M., Halank M., Wilkens H. et al. Riociguat for interstitial lung disease and pulmonary hypertension: a pilot trial. Eur. Respir. J. 2013. 41. P. 853-860. doi: 10.1183/09031936.00213911.

35. Saggar R., Khanna D., Vaidya A. et al. Changes in right heart haemodynamics and echocardiographic function in an advanced phenotype of pulmonary hypertension and right heart dysfunction associated with pulmonary fibrosis. Thorax. 2014. 69. P. 123-129. doi: 10.1136/thoraxjnl-2013-204150.

36. Corte T.J., Keir G.J., Dimopoulos K. et al. BPHIT Study Group. Bosentan in pulmonary hypertension associated with fibrotic idiopathic interstitial pneumonia. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2014. 190. P. 208-217. doi: 10.1164/rccm.201403-0446OC.

37. Zisman D.A., Schwarz M., Anstrom K.J. et al. The Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network, A controlled trial of sildenafil in advanced idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2010. 363. P. 620-628. doi: 10.1056/NEJMoa1002110.

38. Hoeper M.M., Behr J., Held M. et al. Pulmonary hypertension in patients with chronic fibrosing idiopathic interstitial pneumonias. PLoS One. 2015. 10. e0141911. doi: 10.1371/journal.pone.0141911.

39. Olschewski H., Ghofrani H.A., Walmrath D. et al. Inhaled prostacyclin and iloprost in severe pulmonary hypertension secondary to lung fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999. 160. P. 600-607. doi: 10.1164/ajrccm.160.2.9810008.

40. Blanco I., Ribas J., Xaubet A. et al. Effects of inhaled nitric oxide at rest and during exercise in idiopathic pulmonary fibrosis. J. Appl. Physiol. 2011. 110. P. 638-645. doi: 10.1152/japplphysiol.01104.2010.

41. Ghofrani H.A., Wiedemann R., Rose F. et al. Sildenafil for treatment of lung fibrosis and pulmonary hypertension: a randomised controlled trial. Lancet. 2002. 360. P. 895-900. doi: 10.1016/S0140-6736(02)11024-5.

42. Barnett C.F., Bonura E.J., Nathan S.D. et al. Treatment of sarcoidosis-associated pulmonary hypertension. A two-center experience. Chest. 2009. 135. P. 1455-1461. doi: 10.1378/chest.08-1881.

43. Baughman R.P., Judson M.A., Lower E.E. et al. Inhaled iloprost for sarcoidosis associated pulmonary hypertension. Sarcoidosis. Vasc. Diffuse Lung. Dis. 2009. 26. P. 110-120. PMID: 20560291.

44. Cottin V., Harari S., Humbert M. et al. Groupe d'Etudes et de Recherche sur les Maladies "Orphelines" Pulmonaires (GERM"O"P). Pulmonary hypertension in lymphangioleiomyomatosis: characteristics in 20 patients. Eur. Respir. J. 2012. 40. P. 630-640. doi: 10.1183/09031936.00093111.

45. Baughman R.P., Culver D.A., Cordova F.C. et al. Bosentan for sarcoidosis-associated pulmonary hypertension: a double-blind placebo controlled randomized trial. Chest. 2014. 145. P. 810-817. doi: 10.1378/chest.13-1766.

46. Lange T.J., Baron M., Seiler I., Arzt M., Pfeifer M. Outcome of patients with severe PH due to lung disease with and without targeted therapy. Cardiovasc. Ther. 2014. 32. P. 202-208. doi: 10.1111/1755-5922.12084.


Back to issue