"Pain. Joints. Spine." Том 11, №3, 2021

Хвороба фон Віллебранда (ХФВ), або синдром фон Віллебранда, — це синдром кровотечі, що характеризується низьким рівнем фактора фон Віллебранда (ФФВ) у плазмі крові. ХФВ є найпоширенішою спадковою коагулопатією в людини. Частковий кількісний дефіцит сироваткового ФФВ є причиною більшості випадків ХФВ. Вплив дефіциту ФФВ на ортопедичні операції недостатньо задокументований у сучасній літературі. ХФВ може викликати персистуючу кровотечу під час втручання та в післяопераційному періоді. Здебільшого ХФВ протікає як окремий епізод, але в невеликій кількості випадків можуть спостерігатися часті рецидиви з хронічним перебігом. Ми повідомляємо про випадок ХФВ у 22-річного чоловіка, якому був виконаний остеосинтез із приводу перелому діафіза великогомілкової кістки. Пацієнт не мав жодних операцій в анамнезі та не знав, що в нього ХФВ. Мета цього дослідження: повідомити про рідкісне ускладнення ортопедичної хірургічної процедури післяопераційною кровотечею, що імітує перфорацію передньої великогомілкової артерії. Хірурги-ортопеди повинні бути уважними щодо можливості виникнення ХФВ через постхірургічні труднощі та персистуючу кровотечу.

Von Willebrand’s disease (VWD), or von Willebrand’s syndrome, is a bleeding syndrome characterized by low plasma levels of von Willebrand factor (VWF). VWD is the most common inherited human bleeding disorder. Partial quantitative deficiency of serum VWF is responsible for the majority of VWD cases. The effect of VWF deficiency on orthopedic operations is not well documented in the current literature. VWD may cause persistent blee­ding during the operative and postoperative periods. In the majority of cases, VWD occurs as a single episode, but frequent relapses with chronicity can be seen in a small number of cases. We reported a case of a 22-year-old man with VWD operated with intramedullary nailing due to tibial shaft fracture. The patient had no previous history of surgery, and was unaware of his VWD. The purpose of this study is to report a rare complication of an orthopedic surgical procedure with postsurgical bleeding mimicking tibialis anterior arterial perforation. Orthopedic surgeons must be alert to the possibility of VWD due to postsurgical difficulties and persistent bleeding.

хвороба фон Віллебранда; синдром фон Віл­лебранда; фактор фон Віллебранда; клінічний випадок

Von Willebrand’s disease; von Willebrand’s syndrome; von Willebrand factor; clinical case