Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

Журнал "Біль. Суглоби. Хребет" Том 11, №3, 2021

Повернутися до номеру

Стан кісткової тканини та забезпеченість вітаміном D у дітей з хворобою Вільсона

Автори: Березенко В.С., Крат В.В., Диба М.Б., Ткалик О.М., Михайлюк Х.З., Кречко Я.В.
ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології імені акад. О.М. Лук’янової НАМН України», м. Київ, Україна

Рубрики: Ревматологія, Травмотологія та ортопедія

Розділи: Медичні форуми

Версія для друку

Актуальність. Хвороба Вільсона — генетично зумовлене захворювання (мутація в гені ATP7B), що призводить до порушення метаболізму міді та накопичення її в органах-мішенях — печінці, головному мозку, рогівці, рідше — кістково-суглобовій системі.
Мета дослідження — вивчити мінеральну щільність кісткової тканини (МЩКТ) та забезпеченість вітаміном D у дітей з хворобою Вільсона.
Матеріали та методи. Проведено обстеження 35 дітей із хворобою Вільсона, віком 8–11 років. Серед обстежених 20 дівчаток (57 %) і 15 хлопчиків (43 %). У всіх хворих мала місце печінкова форма хвороби Вільсона: хронічний гепатит — 77 % (n = 27), цироз печінки — 20 % (n = 7), фульмінантний гепатит — в одного хворого.
Для оцінки МЩКТ усім дітям проведено двохфотонну рентгенівську абсорбціометрію. Показники Z нижче –2 SD свідчили про зниження показників МЩКТ.
За допомогою хемілюмінесцентного імуноаналізу всім дітям проведено визначення концентрації 25(ОН)D у сироватці крові. Оптимальною вважалась концентрація ≥ 75 нмоль/л 25(ОН)D, недостатність вітаміну D — 50–75 нмоль/л, дефіцит — < 50 нмоль/л.
Результати. Зниження МЩКТ встановлено у 12 дітей (34 %), показник Z становив –2,3 SD [–2,4 — –2,15]. Із них у 4 дітей (33,3 %) мало місце зниження МЩКТ на рівні усього скелета, у 3 (25 %) — лише на рівні поперекового відділу хребта, у 4 (33,3 %) — лише на рівні правої стегнової кістки, а в однієї дитини (8 %) — на рівні лівої стегнової кістки. Більшість обстежених дітей (n = 23, 66 %) не мали зниження показників МЩКТ.
За результатами дослідження концентрації 25(ОН)D оптимальний рівень вітаміну D у сироватці крові діагностовано у 4 пацієнтів (11 %). Недостатність вітаміну D мала місце у 12 (39 %) обстежених, а дефіцит — у 19 (61 %). Середня концентрація 25(ОН)D у сироватці крові дітей з хворобою Вільсона становила 48,8 [37,3–61,4] нмоль/л і знаходилась у зоні дефіциту. Серед дітей з нормальною МЩКТ оптимальну концентрацію 25(ОН)D було діагностовано в 2 осіб (9 %), недостатність 25(ОН)D — у 10 (43 %), а дефіцит 25(ОН)D мали 11 (48 %). Серед дітей зі зниженою МЩКТ оптимальна концентрація 25(ОН)D у сироватці крові діагностована у 2 осіб (16,5 %), недостатність 25(ОН)D — у 2 (16,5 %), а дефіцит 25(ОН)D — у 8 (67 %) випадків. Ми не встановили взаємозв’язку між забезпеченістю вітаміном D та МЩКТ в обстежених хворих (p > 0,05).
Висновки. Зниження показників МЩКТ мало місце в третини дітей із хворобою Вільсона. У 89 % цих хворих діагностовано зниження вмісту 25(ОН)D у сироватці крові. Не встановлено взаємозв’язку між показниками МЩКТ та забезпеченістю вітаміном D у дітей з хворобою Вільсона.


Повернутися до номеру