Журнал «Здоровье ребенка» 2(17) 2009

Болезнь Крона (БК) у детей считается относительно редким заболеванием желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и характеризуется идиопатическим хроническим, рецидивирующим воспалением различных отделов ЖКТ, трансмуральным поражением с образованием воспалительных инфильтратов и глубоких продольных язв, которые нередко осложняются кровотечением, перфорацией, образованием наружных и внутренних свищей, стенозов и перианальных абсцессов. При БК воспалительное поражение захватывает кишечную трубку от рта до ануса, но носит сегментарный характер, часто с «прыжками кенгуру».
Учитывая полиэтиологический характер заболевания, диагностика БК все еще представляет сложную задачу из-за многообразия клинических проявлений и последовательной смены различных симптомов — как кишечных, так и внекишечных.
В отечественной литературе отсутствуют сведения о распространенности БК среди детского населения, так как это заболевание долгое время считалось «пре­рогативой» взрослых больных. Между тем официальные данные и литературные источники свидетельствуют об общем росте заболеваемости БК. Так, в 1985 году заболеваемость БК, по данным ВОЗ, составляла 10 случаев на 100 тыс. населения, а уже в 1998 году первичная заболеваемость БК зарегистрирована на уровне 30 человек на 100 тыс. населения. Максимальное число БК наблюдается в странах Скандинавии, Северной Америке и Израиле [1, 2, 6, 9, 10]. В Европе ежегодный прирост заболеваемости составляет 5–10 случаев на 100 тыс. населения. Среди детского населения распространенность БК, по данным эпидемиологических исследований последних лет, в различных странах значительно колеблется. Так, в Великобритании этот показатель составляет 10 случаев на 100 тыс. детского населения, а в Германии — 20 случаев на 100 тыс. В Шотландии заболеваемость БК у детей до 16 лет с 1983 по 1995 г. увеличилась на 30 % и составила 13,7 случая на 100 тыс. детского населения [4, 7, 8]. В России регистрируется ежегодно 20 случаев БК на 100 тыс. населения, из них дети составляют примерно 10 % [3, 14]. Такие разноречивые данные по эпидемиологии БК у детей объясняются рядом причин: во-первых, имеются серьезные диагностические трудности, особенно при латентном течении заболевания, когда на передний план выступают так называемые внекишечные симптомы, маскирующие истинную природу патологического процесса; во-вторых, имеющиеся первичные клинические симптомы не включаются в круг дифференциально-диагностического поиска при установлении истинного диагноза; в третьих, существует дефицит информации, касающейся патофизиологии, особенностей клиники и диагностики БК у детей. В то же время все авторы однозначно указывают на тенденцию роста заболеваемости БК у детей, большинство (75 %) составляют подростки (12–18 лет), гораздо реже заболевание встречается у детей до 7 лет [3, 16]. Эти сведения для нас очень важны, так как возрастной ценз пациентов в системе педиатрической службы Украины значительно вырос.
Заслуживают внимания также сроки установления диагноза БК у детей. По данным различных авторов, средняя продолжительность диагностического периода с момента появления первых клинических симптомов составляет от 3 лет до 9 месяцев. Образцом в этом отношении является Швеция, где средняя продолжительность латентного периода до установления диагноза БК составляет 6 месяцев [14–16].
В зависимости от преобладания поражения того или иного отдела ЖКТ выделяют 4 варианта локализации процесса. Наиболее часто у детей в отличие от взрослых при БК поражается илеоободочный отдел, что составляет 50 % случаев. Второе место по частоте поражения занимает толстая кишка, затем следуют поражения только тонкой кишки, и несколько реже поражаются верхние отделы ЖКТ [15].
Клинические проявления БК у детей отличаются большим полиморфизмом, они обусловлены локализацией процесса, его протяженностью, стадией заболевания, присоединившимися осложнениями. Самыми частыми общими симптомами при БК у детей являются боли в животе, снижение массы тела, анемия, лихорадка, нарушение стула, вторичная аменорея. При илео­ободочной локализации поражения (терминальный отдел подвздошной кишки и слепая кишка) первые симптомы заболевания проявляются клиникой «острого живота» (острого аппендицита, аппендикулярного инфильтрата), что и приводит к направлению этих больных в хирургический стационар.
При БК с преимущественным поражением толстой кишки отмечаются боли в животе, диарея, кровотечение, чаще в тех случаях, когда поражена и прямая кишка. Нередко БК проявляется и внекишечными симптомами — поражением кожи, васкулитом, суставным синдромом, афтозным стоматитом или параанальным поражением (анальный зуд, мацерации, трещины, парапроктиты, свищи). При локализации воспаления в желудке и двенадцатиперстной кишке клиническая картина напоминает хронический гастрит (в отдельных случаях эрозивный) или дуоденит. Позже присоединяется слабость, субфебрилитет, анемия, снижение массы тела, иногда рвота с примесью крови.
Диагноз БК у детей устанавливается на основании анамнестических и клинических данных, результатов специальных методов исследования, включающих эндоскопический, рентгенологический, УЗИ, КТ, гистологический метод, а также иммунологические и генетические маркеры.
Всем детям с длительным кишечным синдромом в анамнезе должно проводиться эндоскопическое обследование (ректороманоскопия, колоноскопия, фиброгастроскопия). Ранним диагностическим признаком БК при колоноскопии у детей является наличие язв на фоне неизмененной слизистой оболочки. Характерна сегментарность поражения толстой кишки. По мере прогрессирования процесса язвы увеличиваются в размерах, приобретают линейную форму «след граблей». Объединение островков слизистой оболочки, которые выступают в просвет кишки, с продольными язвами создает характерную картину, именуемую «булыжной мостовой» (рис. 1).
К основным рентгенологическим признакам при контрастной ирригографии следует относить сегментарность поражения толстой кишки, наличие ригидных участков, сужения, сглаженность гаустрации, характерный рельеф слизистой — нитевидные тени в дефектах наполнения (симптом Кантора). В случае подозрения на поражение тонкой кишки БК является показанием для проведения пассажа контрастной массы по ЖКТ с отсроченными снимками. Рентгенологический метод исследования в этой группе больных имеет большое диагностическое значение. Он позволяет выявить органические стенозы, внутрипросветные образования, стойкую деформацию отдельных участков кишки, грубые изменения рельефа слизистой оболочки, гиперплазию лимфоидных элементов подслизистой основы, ряд суженных участков тонкой кишки, разделенных нормальными сегментами.
Компьютерная томография в сочетании с контрастным исследованием уточняет зону поражения, наличие параколита, внутренних свищей.
При сонографическом исследовании с заполненной толстой кишкой выявляется сегментарное утолщение стенки толстой кишки от 5 до 8 мм, сглаженность гаустр в этих участках, неровность ее внутреннего контура, наличие эхонегативных центров в подслизистом слое. При терминальном поражении подвздошной кишки характерны циркулярные склеролипоматозные разрастания серозной оболочки — «жировая упаковка».
Гистологическая картина неспецифического воспаления, свойственного для БК, имеет ряд особенностей: воспаление носит трансмуральный характер, при этом в наибольшей степени поражается подслизистая основа, в наименьшей — слизистая оболочка. Отличительным дифференциально-диагностическим признаком этого заболевания являются продольно расположенные язвы-трещины, проникающие в мышечный и субсерозный слой (рис. 2). В подслизистом слое определяются эпителиоидно-клеточные гранулемы, которые располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов (рис. 3а).
Гранулемы представлены гигантскими многоядерными клетками Пирогова — Лангханса, эпителиоид­ными клетками, которые окружены лимфоцитами (рис. 3б).
Для установления истинного диагноза БК у детей в зависимости от локализации поражения необходимо сочетанное использование различных методов обследования, каждый из которых занимает свою нишу.
За период с 1995 по 2008 г. в клинике детской хирургии находились на лечении 15 пациентов, возраст детей колебался в пределах 7–17 лет. Чаще всего БК наблюдалась в возрасте 14–17 лет (76 %), по половому признаку больные распределялись следующим об­разом: 55 % составили мальчики и 45 % — девочки, причем отмечена тенденция к преобладанию мальчиков во всех возрастных группах. До поступления в клинику диагноз БК не был установлен ни в одном случае. Из 15 больных 7 направлены с диагнозом «острый аппендицит», 2 — «острый аппендицит, аппендикулярный инфильтрат», 2 — с подозрением на опухоль илеоцекального угла, 2 — с диагнозом «псоас-абсцесс» (незадолго до этого эти дети оперированы в районной больнице по поводу простой формы острого аппендицита). Двое детей изначально лечились по поводу хронического колита, дисбактериоза. 12 детей прооперированы. У 2 детей после вскрытия псоас-абсцесса открылся наружный толстокишечный свищ, у 8 произведена аппендэктомия (простая форма). Двоим больным на операции был установлен диагноз «воспалительная псевдоопухоль илеоцекального угла».
Представляем клинический случай БК илеоободочной локализации.
Ребенок Ч., 17 лет (история болезни № 12220), поступил в клинику детской хирургии 01.11.08 г. с жалобами на боли в животе, повышение температуры тела до 38 °С, однократную рвоту. Заболел остро 01.11.08 г. около 1.00, когда появились боли в животе. За медицинской помощью не обращались. Около 17.00 боли в животе усилились, отмечалась однократная рвота. Машиной скорой помощи доставлен в ОДКБ с подозрением на острый аппендицит.
Анамнез жизни: ребенок 1-й в семье, родился от нормально протекавшей беременности. Растет и развивается согласно возрасту. Имеет аллергический фон на пищевые продукты, медикаменты (анальгин, димедрол). На диспансерном учете не состоит. Наследственность не отягощена. Около полугода назад у ребенка отмечался неустойчивый стул, примесь крови в кале, этому факту родители внимания не придали, за медпомощью не обращались.
Объективно при поступлении: состояние ребенка средней тяжести. Ребенок в сознании, на осмотр реагирует адекватно. Кожные покровы умеренно бледные, чистые. Видимые слизистые — обычной окраски. Со стороны костно-мышечной системы — без видимой патологии. Правильного телосложения, удовлетворительного питания. Периферические лимфоузлы не увеличены. Перкуторно — над легкими ясный легочный звук. В легких — везикулярное дыхание, хрипов нет. Границы сердца в пределах нормы. Тоны сердца ясные, ритмичные. Язык суховат, у корня обложен белым налетом. Живот симметричный, несколько вздут, участвует в акте дыхания, видимой перистальтики и контурации петель кишечника на передней брюшной стенке нет. При пальпации живот болезненный в правой подвздошной области, там же отмечается резистентность мышц передней брюшной стенки, нечетко пальпируется инфильтрат. Симптомы Щеткина — Блюмберга, Раздольского, Ситковского, Воскресенского — положительны. Печень у края реберной дуги, селезенка и почки не пальпируются. Участки кишечника пальпаторно обычных свойств. Мочеиспускание не нарушено. Per rectum: сфинктер тоничный, нависания и болезненности стенок нет. Анализ крови: Hb —130 г/л; эр. — 4,1 Т/л; ЦП — 0,9; L — 10,3 г/л; СОЭ — 44 мм/ч; э — 0; п — 7; с — 82; л — 4; м — 7.
С учетом анамнеза и данных обследования установлен диагноз: острый аппендицит, аппендикулярный инфильтрат(?). После предоперационной подготовки 02.11.08 г. ребенок был прооперирован. Операция: разрезом в правой подвздошной области по Волковичу — Дьяконову послойно вскрыта брюшная полость. Гемостаз. В рану предлежит прядь большого сальника, последний резко отечен, гиперемирован. При ревизии установлено, что сальник подпаян к илеоцекальному углу. В момент отделения сальника в области терминального отдела подвздошной кишки на расстоянии 1,5 см от баугиниевой заслонки обнажилось свищевое отверстие до 0,5 см в диаметре, через которое начал отделяться тонкокишечный химус. Терминальный отдел подвздошной кишки и слепая кишка резко отечны, плотной консистенции, выраженный отек брыжейки. Червеобразный отросток визуально не изменен. Интраоперационно установлен диагноз: воспалительная псевдоопухоль илеоцекального угла с перфорацией кишки. После расширения лапаротомного доступа произведена резекция илеоцекального угла с наложением илеоасцендоанастомоза по типу «конец в бок». Резекция пряди сальника. Брюшная полость дренирована перфорированным ирригатором.
Диагноз: воспалительная псевдоопухоль илеоцекального угла с перфорацией тонкой кишки.
Макропрепарат: в области илеоцекального угла отмечается резкое утолщение стенки подвздошной кишки протяженностью около 5 см с переходом на купол слепой кишки. В пораженном участке кишечная стенка плотно-эластичной консистенции, утолщена до 2 см, граница слоев неразличима, представлена розовато-серой тканью с мелкозернистой поверхностью, которая без четких контуров переходит в стенку прилежащих неизмененных участков кишечника. Слизистая оболочка умеренного кровенаполнения с глубокими щелевидными язвами, имеющими различные направления; края язв ровные, неподрытые, красно-серые, дно не просматривается. Между язвами слизистая оболочка тусклая, отечная без складчатости, напоминает «булыжную мостовую». Серозная оболочка утолщена, тусклая, шероховатая, серо-красная с выраженной инъекцией сосудов. С ней плотно спаян участок сальника, в котором разрастается в виде плотных прослоек различной толщины белесоватая ткань. На остальном протяжении слизистая оболочка полнокровная, тусклая, с сохраненной складчатостью, стенка кишки толщиной около 3–4 мм с четкой границей слоев. Серозная оболочка слегка утолщена, тускловатая.
Гистологическое заключение № 9429-9453 (препараты консультированы проф. И.В. Василенко): микроскопическая картина соответствует болезни Крона.
Послеоперационный период протекал без особенностей. Ребенку проведена базовая противовоспалительная терапия, и в удовлетворительном состоянии он выписан из клиники для дальнейшего наблюдения гастроэнтеролога.
Несоответствие операционных находок (отсутствие явных изменений со стороны червеобразного отростка, изменение терминального отдела подвздошной кишки, утолщение брыжейки) и клинических данных послужит поводом для обследования данного контингента больных. Исследование сыворотки крови на РПГА с иерсиниозным диагностикумом не подтвердило диагноз иерсиниоза. Ретроспективно при обследовании больных мы особое внимание обращали на сбор отдаленного анамнеза, который позволяет уточнить начало и характер появления первых симптомов заболевания, а также возможные пусковые механизмы в развитии патологического процесса.
При сборе отдаленного анамнеза у больных чаще всего выявляли такие первичные симптомы: неустойчивый стул, боль в животе, патологические примеси в стуле (слизь, кровь), «беспричинный» субфебрилитет, снижение аппетита, сухость во рту, снижение массы тела. В анализах крови отмечалось увеличение СОЭ, анемия легкой степени. В отдельных случаях больные указывали на боль в суставах, высыпания на коже. Трое больных ранее лечились в инфекционном стационаре с диагнозом «острая кишечная инфекция». Еще трое больных ранее поступали в хирургический стационар с болями в животе. Время от появления первых клинических симптомов БК у наших больных до момента установления диагноза БК в среднем составило 2 года и 8 месяцев.
По совокупности анамнестических, клинических данных и результатов специальных методов исследования, включая гистологический, всем 15 больным был установлен диагноз БК. После проведения базовой консервативной терапии — препараты месалазина, топические кортикостероиды (будесонид), по показаниям иммунодепрессанты — больные выписаны в удовлетворительном состоянии под наблюдение гастроэнтеролога.
Оперативное лечение БК у детей показано при перфорации кишечника, в случае развития кишечной непроходимости, повторных профузных кровотечений при безуспешности консервативной терапии. Хирургическое лечение БК у детей должно быть щадящим — экономная резекция наиболее пораженных отделов кишечника или временное «отключение» толстой кишки с одновременным проведением противовоспалительного лечения. Следует помнить, что рецидив БК даже при обширных резекциях наблюдается в
40–60 % случаев. Повторные резекции кишечника ­могут привести к вторичной мальабсорбции.

Выводы
1. Как свидетельствуют данные литературы и наши наблюдения, БК у детей встречается намного чаще, чем устанавливается диагноз. Недифференцированные боли в животе, труднообъяснимая лихорадка, изменения характера стула, снижение массы тела, ряд внекишечных симптомов неясной этиологии должны вызвать у врача мысль о возможности данного заболевания.
2. Диагноз БК у детей устанавливается по совокупности анамнестических и клинических данных, результатов обследования, включающего эндоскопический, рентгенологический, УЗИ, КТ и гистологический методы, определение иммунологических и генетических маркеров.
3. БК у детей может стать хирургической патологией, но хирургическое лечение не приводит к полному выздоровлению больных, поэтому к нему необходимо прибегать только в крайних случаях. Вопросы этиологии и патогенеза этого заболевания остаются невыясненными, что затрудняет диагностику и способы лечения.